Paraganglioma: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Paraganglioma ir reta dziedzera audzējs, kas var rasties jebkurā atrašanās vietā, kur atrodas paraganglijs šūnas. Šis audzējs ir parasti labdabīgs, bet dažos gadījumos var kļūt ļaundabīgs. Paraganglioma var izraisīt dažādus simptomus, tostarp asinsspiediena paaugstināšanos, sirdsklauves, sāpes, svīšanu, un citus nervu sistēmas traucējumus. Ārstēšanas metodes ietver audzēja noņemšanu operācijas ceļā, radioterapiju vai medikamentu terapiju. Ir svarīgi savlaicīgi identificēt un ārstēt paragangliomu, lai novērstu iespējamo ļaundabīgu attīstību.

Paraganglioma ir rets, bet ārstējams neiroendokrīns audzējs, kas parasti veidojas gar galvenajiem asinsvadiem un nervu ceļiem kaklā un galvā. Vairumā gadījumu audzējs ir labdabīgs, bet tas var būt ļaundabīgs (vēzis). Simptomi ir augsts asinsspiediens un galvassāpes, lai gan jūs nevarat izjust nekādus simptomus.

Pārskats

Galvas un kakla paragangliomas piemērs.

Kas ir paraganglioma?

Paraganglioma (pazīstama arī kā ārpusnieru feohromocitoma) ir rets neiroendokrīnais audzējs (NET), kas veidojas netālu no miega artērijas (galvenajiem kakla asinsvadiem), gar nervu ceļiem galvā un kaklā un citās jūsu ķermeņa daļās. ķermeni. Audzējs ir veidots no noteikta veida šūnām, ko sauc par hromafīna šūnām, kas ražo un atbrīvo noteiktus hormonus, kas pazīstami kā kateholamīni.

Jūsu virsnieru dziedzeri, divi dziedzeri, kas atrodas katras nieres augšpusē, ražo vairākus hormonus. Starp tiem ir hormoni, ko sauc par kateholamīniem, kas palīdz kontrolēt šādas svarīgas ķermeņa funkcijas:

• Sirdsdarbība.
• Asinsspiediens.
• Cukura līmenis asinīs (glikozes līmenis asinīs).
• Jūsu ķermeņa reakcija uz stresu.

Primārie kateholamīni ietver:

• Dopamīns.
• Adrenalīns (epinefrīns).
• Norepinefrīns (noradrenalīns).

Pat ja paragangliomas neveidojas jūsu virsnieru dziedzeros, tās ir izgatavotas no audiem, kas atrodas jūsu virsnieru dziedzeros. Paragangliomas var izdalīt papildu kateholamīnus asinīs, izraisot noteiktas pazīmes un simptomus.

Kāda ir atšķirība starp paragangliomu un feohromocitomu?

Paraganglioma un feohromocitoma ir reti sastopami audzēji, kas veidojas no tāda paša veida šūnām, kas pazīstamas kā hromafīna šūnas. Atšķirība ir tajā, kur tie veidojas jūsu ķermenī.

Feohromocitomas veidojas virsnieru dziedzera centrā (virsnieru medulla), un paragangliomas veidojas ārpus virsnieru dziedzera, parasti gar kakla artērijām vai nerviem. Paragangliomas sauc arī par ārpusnieru feohromocitomām.

Vai paraganglioma ir vēzis?

Paragangliomas var būt labdabīgas (nevis vēzis) vai ļaundabīgas (vēzis). Apmēram 20% paragangliomu ir ļaundabīgi.

Veselības aprūpes sniedzējiem var būt ļoti grūti noteikt, vai paraganglioma ir vēzis vai nē, pat pēc tam, kad viņi ir apskatījuši audzēja audus mikroskopā pēc tā noņemšanas. Šī iemesla dēļ paragangliomu bieži uzskata par vēzi, ja tai ir:

• Izplatās tuvējos audos (paragangliomas reģionālā izplatība).
• Izplatās uz attālām vietām, piemēram, plaušām vai kauliem (metastāzes).
• Atgriezieties pēc sākotnējās ārstēšanas (atkārtota).

Nav standarta paragangliomas stadijas noteikšanas sistēmas, ja tā ir vēzis. Tā vietā tas ir aprakstīts šādi:

• Lokalizēta paraganglioma: audzējs atrodas tikai vienā apgabalā.
• Reģionālā paraganglioma: vēzis ir izplatījies limfmezglos vai citos audos tās sākotnējās atrašanās vietas tuvumā.
• Metastātiska paraganglioma: vēzis ir izplatījies citās ķermeņa daļās, piemēram, aknās, plaušās, kaulos vai attālos limfmezglos. Apmēram 35% līdz 50% ļaundabīgo paragangliomu var izplatīties uz citām ķermeņa daļām (metastāzes).
• Atkārtota paraganglioma: vēzis ir atkārtojies (atgriezies) pēc ārstēšanas. Tas var atgriezties tajā pašā vietā vai citā ķermeņa daļā.

Cik ātri aug paraganglioma?

Paragangliomas parasti aug ļoti lēni. Bet katrā gadījumā tas var atšķirties.

Kuru ietekmē paraganglioma?

Ikviens jebkurā vecumā var saslimt ar paragangliomu, taču tās visbiežāk rodas cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Apmēram 10% gadījumu rodas bērniem.

Cik izplatīta ir paraganglioma?

Paraganglioma ir rets audzējs. Tiek lēsts, ka tikai 2 no katriem 1 miljoniem cilvēku ir paraganglioma.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir paragangliomas simptomi?

Paragangliomas pazīmes un simptomi rodas, ja audzējs asinīs izdala pārāk daudz adrenalīna vai noradrenalīna. Tomēr daži paragangliomas audzēji nerada papildu adrenalīnu vai noradrenalīnu un neizraisa simptomus (ir asimptomātiski). Paragangliomas bieži sastopamie simptomi ir šādas epizodes:

• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Galvassāpes.
• Pārmērīga svīšana bez zināma iemesla.
• Pukstoša, ātra vai neregulāra sirdsdarbība.
• Trīcības sajūta.

Retāk sastopamie feohromocitomas simptomi ir:

• Būt daudz bālākam nekā parasti.
• Slikta dūša un/vai vemšana.
• Caureja.
• Aizcietējums.
• Paaugstināts glikozes līmenis asinīs (hiperglikēmija).
• Ārkārtīgs asinsspiediena pazemināšanās, pēkšņi pieceļoties (ortostatiska hipotensija).
• Neizskaidrojams svara zudums.

Dažiem cilvēkiem, kuriem ir paraganglioma, simptomi var rasties reti vai periodiski.

Kas izraisa paragangliomu?

Vairumā gadījumu paragangliomas precīzs cēlonis nav zināms, un tas notiek nejauši. Aptuveni 25% līdz 35% cilvēku, kuriem ir paraganglioma, ir iedzimts stāvoklis (kas ir pārnests caur ģimeni), kas ir saistīts ar paragangliomu, tostarp:

• Multiplās endokrīnās neoplāzijas 2 sindroms, A un B tipi (MEN2A un MEN2B).
• fon Hipela-Lindau (VHL) slimība.
• 1. tipa neirofibromatoze (NF1).
• Iedzimta paragangliomas sindroms.
• Carney-Stratakis diāde (paraganglioma un kuņģa-zarnu trakta stromas audzējs [GIST]).
• Kārnija triāde (paraganglioma, GIST un plaušu hondroma).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta paraganglioma?

Tā kā paraganglioma ir rets audzējs un dažreiz ir asimptomātisks, to var būt grūti diagnosticēt. Veselības aprūpes sniedzēji dažreiz atklāj paragangliomas, kad viņi pasūtīs testu vai procedūru cita iemesla dēļ.

Pakalpojumu sniedzējs var aizdomas par paragangliomas diagnozi pēc šādu faktoru pārskatīšanas:

• Detalizēta slimības vēsture, tostarp iepriekšējie feohromocitomas vai paragangliomas gadījumi jūsu ģimenē.
• Rūpīga fiziskā un medicīniskā pārbaude.
• Noteiktas simptomu īpašības, piemēram, augsts asinsspiediens, kas nereaģē uz standarta ārstēšanu.

Kādi testi tiek izmantoti, lai diagnosticētu paragangliomu?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izmantot šādus testus un procedūras, lai diagnosticētu paragangliomu:

• Fiziskais eksāmens: Jūsu pakalpojumu sniedzējs veiks jūsu ķermeņa fizisku pārbaudi, lai pārbaudītu vispārējās veselības pazīmes, piemēram, asinsspiedienu. Viņi arī jautās jums par jūsu slimības vēsturi, tostarp jūsu ģimenes slimības vēsturi, kas saistīta ar endokrīnās sistēmas problēmām.
• 24 stundu urīna tests: Šis urīna (urinēšanas) tests ietver urīna paraugu ņemšanu 24 stundas, lai izmērītu virsnieru hormonu, ko sauc par kateholamīniem, daudzumu urīnā. Tiek mērītas arī vielas, kas rodas šo hormonu sadalīšanās rezultātā. Vairāk nekā parasti noteiktu kateholamīnu daudzums urīnā var būt paragangliomas pazīme.
• Asins kateholamīna testi: Šie testi nosaka kateholamīnu līmeni asinīs. Tiek mērītas arī vielas, kas rodas šo hormonu sadalīšanās rezultātā. Vairāk nekā parasti noteiktu kateholamīnu daudzums asinīs var būt paragangliomas pazīme.
• PET skenēšana (pozitronu emisijas tomogrāfija): Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšanai tiek izmantota droša injicējama radioaktīva ķīmiska viela, ko sauc par radiotraceri, un ierīce, ko sauc par PET skeneri, lai iegūtu jūsu orgānu un audu attēlus. Skeneris atklāj vielmaiņas aktīvās šūnas un audzējus, kas absorbē lielu radiotracera daudzumu, kas liecina par iespējamu veselības problēmu. Šis attēlveidošanas tests ir īpaši piemērots paragangliomu atrašanās vietas noteikšanai.
• CT skenēšana (datortomogrāfijas skenēšana): CT skenēšana ir attēlveidošanas procedūra, kurā tiek uzņemta rentgena attēlu sērija no dažādiem leņķiem, lai nodrošinātu detalizētus ķermeņa apgabalu attēlus. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt CT skenēšanu, lai viņi varētu noteikt, kur atrodas audzējs (visbiežāk kakla rajonā).
• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): MRI ir attēlveidošanas procedūra, kurā tiek izmantots magnēts, radioviļņi un dators, lai izveidotu virkni detalizētu attēlu par jūsu ķermeņa zonām. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt MRI, lai viņi varētu apskatīt jūsu ķermeņa reģionu, kurā atrodas audzējs.

Pēc tam, kad pakalpojumu sniedzējs ir diagnosticējis jums paragangliomu, viņi, iespējams, veiks papildu pārbaudes, lai noskaidrotu, vai tā ir izplatījusies uz citām ķermeņa daļām.

Vai ir paragangliomas ģenētiskā pārbaude?

Ja jums ir diagnosticēta paraganglioma, jūsu pakalpojumu sniedzējs, iespējams, ieteiks ģenētiskās konsultācijas, lai noskaidrotu jūsu iedzimta sindroma un ar to saistīto vēža risku.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt ģenētisko testēšanu, ja uz jums attiecas kāda no šīm situācijām:

• Jums personīgā vai ģimenes anamnēzē ir pazīmes, kas saistītas ar iedzimtu feohromocitomu vai paragangliomas sindromu.
• Jums ir pazīmes vai simptomi, kas liecina par augstāku par normālu kateholamīna līmeni asinīs vai vēža paragangliomu.
• Jums ir diagnosticēta paraganglioma pirms 40 gadu vecuma.

Ja jūsu ģenētiskais konsultants konstatē noteiktas gēnu izmaiņas jūsu testēšanas rezultātos, viņš, visticamāk, ieteiks pārbaudīt arī jūsu ģimenes locekļus, kuri ir pakļauti riskam, bet kuriem nav pazīmju vai simptomu.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta paraganglioma?

Paragangliomas ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no vairākiem faktoriem, tostarp:

• Audzēja izmērs.
• Ja audzējs ir labdabīgs (nevis vēzis) vai ļaundabīgs (vēzis).
• Ja Jums ir simptomi, ko izraisa augstāks par normālu kateholamīnu līmenis.
• Ja audzējs atrodas tikai vienā vietā vai ir izplatījies citās ķermeņa vietās (metastāzes).
• Ja audzējs ir diagnosticēts pirmo reizi vai ir atgriezies (atkārtojies).

Ja jums ir paraganglioma, kas izraisa simptomus pārmērīga virsnieru hormonu dēļ, jūsu veselības aprūpes sniedzējs, visticamāk, ieteiks zāles, lai novērstu simptomus. Zāles var ietvert:

• Zāles, kas regulē asinsspiedienu, piemēram, alfa blokatori.
• Zāles, kas uztur normālu sirdsdarbības ātrumu, piemēram, beta blokatori.
• Zāles, kas bloķē virsnieru dziedzera(-u) izdalīto pārmērīgo hormonu iedarbību.

Paragangliomas ārstēšanas iespējas ietver:

• Operācija un audzēju noņemšana.
• Staru terapija.
• Ķīmijterapija.
• Ablācijas terapija.
• Mērķtiecīga terapija.

Kopā jūs un jūsu veselības aprūpes komanda noteiks jums un jūsu situācijai vispiemērotāko ārstēšanas plānu.

Operācija un audzēju noņemšana

Ķirurģija ir galvenais paragangliomu ārstēšanas veids. Audzēja noņemšanas operācijas laikā jūsu ķirurgs pārbaudīs apkārtējos audus un limfmezglus, lai noskaidrotu, vai audzējs ir izplatījies. Ja tā ir, jūsu ķirurgs, ja iespējams, izņems arī skartos audus.

Lielāko daļu paragangliomu var noņemt, izmantojot minimāli invazīvas metodes, piemēram, laparoskopisku ķirurģiju, kas ietver dažus mazus iegriezumus ādā un audzēja noņemšanu ar īpašiem instrumentiem. Tomēr lieliem audzējiem var būt nepieciešama tradicionālā atklātā operācija.

Pēc operācijas jūsu pakalpojumu sniedzējs pārbaudīs jūsu kateholamīna līmeni asinīs vai urīnā. Normāls kateholamīna līmenis liecina, ka visas paragangliomas šūnas ir noņemtas.

Radiācijas terapija

Staru terapija ir vēža ārstēšana, kas koncentrē spēcīgus enerģijas starus, lai iznīcinātu vēža šūnas vai neļautu tām augt, vienlaikus saudzējot pēc iespējas vairāk apkārtējo veselo audu.

Ir divu veidu staru terapija:

• Ārējā staru terapija: Šajā terapijā tiek izmantota iekārta ārpus ķermeņa, lai nosūtītu starojumu pret vēzi.
• Iekšējā staru terapija: Šajā terapijā tiek izmantota radioaktīva viela, kas ir aizzīmogota adatās, sēklās, stieplēs vai katetros, ko veselības aprūpes sniedzējs ievieto tieši vēzī vai tā tuvumā.

Radiācijas terapijas veids, ko jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt, ir atkarīgs no tā, vai jūsu vēzis ir lokalizēts, reģionāls, metastātisks vai atkārtots. Ļaundabīgas paragangliomas ārstēšanai pakalpojumu sniedzēji visbiežāk izmanto ārējo staru terapiju un/vai 131I-MIBG terapiju. Ārstēšanas līdzeklis 131I-MIBG ir radioaktīvu vielu infūzija, kas uzkrājas noteikta veida audzēja šūnās, nogalinot tās ar starojumu, ko tas izdala.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija ir standarta terapija metastātiskas paragangliomas ārstēšanai. Tā ir vēža ārstēšana, kurā tiek izmantotas zāles, lai apturētu vēža šūnu augšanu, nogalinot šūnas vai neļaujot tām dalīties un vairoties. Ķīmijterapiju parasti veic caur vēnu (intravenozi). Parasti tā ir efektīva ārstēšana, taču tā var izraisīt blakusparādības.

Ablācijas terapija

Ablācijas terapija ir minimāli invazīva ārstēšanas iespēja, kas izmanto ļoti augstu vai ļoti zemu temperatūru, lai iznīcinātu audzējus. Ablācijas terapijas, kas var palīdzēt iznīcināt vēža šūnas un patoloģiskas šūnas, ietver:

• Radiofrekvences ablācija: Šī ir terapija, kas izmanto radioviļņus, lai uzsildītu un iznīcinātu vēža šūnas un patoloģiskas šūnas. Radioviļņi pārvietojas pa elektrodiem (mazām ierīcēm, kas pārvada elektrību).
• Krioablācija: Šajā terapijā tiek izmantots šķidrais slāpeklis vai šķidrais oglekļa dioksīds, lai sasaldētu un iznīcinātu vēža šūnas un patoloģiskas šūnas.

Mērķtiecīga terapija

Mērķtiecīga terapija ir ārstēšanas iespēja, kas izmanto medikamentus vai citas vielas, lai uzbruktu konkrētām vēža šūnām, nekaitējot veselām šūnām. Veselības aprūpes sniedzēji izmanto mērķtiecīgu terapiju, lai ārstētu metastātisku un recidivējošu paragangliomu.

Pētnieki pašlaik pēta sunitinibu, tirozīna kināzes inhibitora veidu, lai ārstētu metastātisku paragangliomu. Tirozīna kināzes inhibitoru terapija ir mērķtiecīgas terapijas veids, kas novērš audzēju augšanu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāEndocrinology Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu novērst paragangliomu?

Diemžēl jūs nevarat novērst paragangliomas attīstību. Tomēr, ja jums ir risks saslimt ar paragangliomu noteiktu iedzimtu sindromu un gēnu dēļ, ģenētiskā konsultācija var palīdzēt pārbaudīt paragangliomu un, iespējams, noķert to agrīnās fāzēs.

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir kādi pirmās pakāpes radinieki (brāļi un māsas un vecāki), kuriem ir diagnosticēta paraganglioma vai feohromocitoma un/vai kāds no šiem ģenētiskajiem stāvokļiem:

• Multiplās endokrīnās neoplāzijas 2 sindroms.
• fon Hipela-Lindau (VHL) slimība.
• 1. tipa neirofibromatoze.
• Iedzimta paragangliomas sindroms.
• Kārnija-Stratakis diāde.
• Kārnija triāde.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir paragangliomas prognoze (perspektīva)?

Paragangliomas prognoze (perspektīva) atšķiras atkarībā no noteiktiem faktoriem, tostarp:

• Kur jūsu ķermenī atrodas audzējs un cik liels tas ir.
• Ja tas ir vēzis un ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām.
• Ja audzēju varēja ķirurģiski izņemt un ja jā, cik liela daļa audzēja tika izņemta operācijas laikā.

Cilvēkiem, kuriem ir neliela paraganglioma, kas nav izplatījusies citās ķermeņa daļās (nav metastāzes), piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 95%. Cilvēkiem, kuriem ir paraganglioma, kas ir atgriezusies pēc sākotnējās ārstēšanas (atkārtota) vai izplatījusies citās ķermeņa daļās (metastāzes), piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir no 34% līdz 60%.

Ir arī agresīvu paragangliomas audzēju gadījumi, kas nav metastāzes, bet ir iekļuvuši vietējos audos līdz vietai, kur operācija to nevar pilnībā noņemt. Šādos gadījumos pārmērīga adrenalīna un noradrenalīna izdalīšanās var būt bīstama un grūti ārstējama.

Ja paragangliomas neārstē, neatkarīgi no tā, vai tās ir labdabīgas vai ļaundabīgas, tās var izraisīt nopietnas, dzīvībai bīstamas komplikācijas, jo tās var izdalīt pārmērīgu adrenalīna un noradrenalīna daudzumu. Komplikācijas var ietvert:

• Sirds muskuļu slimība (kardiomiopātija).
• Jūsu sirds muskuļa iekaisums (miokardīts).
• Nekontrolēta smadzeņu asiņošana (smadzeņu asiņošana).
• Šķidruma uzkrāšanās plaušās (plaušu tūska).
• Sirdslēkme (miokarda infarkts).
• Insults.
• Koma.
• Nāve.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par paragangliomu?

Ja jums ir diagnosticēta paraganglioma un jums ir bijuši simptomi, sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Ja Jums rodas paragangliomas simptomi, piemēram, augsts asinsspiediens un galvassāpes, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju. Lai gan paraganglioma ir reta parādība un tās rašanās iespējamība ir zema, ir svarīgi ārstēt augstu asinsspiedienu neatkarīgi no tā.

Ja nesen esat uzzinājis, ka kādam no jūsu pirmās pakāpes radiniekiem (brāļiem un māsām un vecākiem) ir ģenētisks sindroms, piemēram, multiplās endokrīnās neoplāzijas 2 sindroms vai fon Hipela-Lindau (VHL) slimība, tas rada lielāku risku Ja attīstās paraganglioma, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par ģenētisko testēšanu.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Ja jums ir diagnosticēta paraganglioma, var būt noderīgi uzdot savam veselības aprūpes sniedzējam šādus jautājumus:

• Kas izraisīja manu paragangliomu?
• Vai maniem bērniem un/vai radiniekiem varētu attīstīties paraganglioma?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Kādas ir dažādu ārstēšanas terapiju blakusparādības?
• Kā es varu pārvaldīt savus simptomus?

Lai gan lielākajai daļai paragangliomas gadījumu ir nezināms cēlonis, pastāv būtiska saikne ar noteiktiem iedzimtiem stāvokļiem. Ja jums vai kādam no jūsu pirmās pakāpes radiniekiem ir diagnosticēta paraganglioma vai feohromocitoma, ir svarīgi iziet ģenētisko testēšanu, lai pārliecinātos, ka jums nav ģenētiska stāvokļa, kas varētu izraisīt citas medicīniskas problēmas. Ja jums ir kādi jautājumi par paragangliomas attīstības risku, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi ir tur, lai jums palīdzētu.

Vispārējo cēloni un simptomus paragangliomas ir svarīgi zināt, lai agrīnā stadijā atpazītu šo slimību un sāktu ārstēšanu laikā. Šīs slimības ārstēšana var ietvert operāciju, staru terapiju vai medikamentu lietošanu, atkarībā no slimības smaguma pakāpes un lokalizācijas. Ir svarīgi regulāri veikt medicīniskus pārbaudēs, ja ir aizdomas par paragangliomas klātbūtni, lai novērstu tās iespējamo attīstību vai atklātu to agrīnā stadijā. Tādējādi var samazināties komplikāciju risks un uzlabot pacienta prognozi.