Agranulocitoze: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Agranulocitoze ir nopietna imūnsistēmas traucējums, kurā organismam trūkst agranulocītu – baltās asins šūnas, kas aizsargā ķermeni pret infekcijām. Galvenie simptomi ir drudzis, iekaisis kakls, sāpes vēderā un bieži sastopami infekciju gadījumi. Agranulocitoze var rasties kā blakusparādība pēc ķīmijterapijas vai arī kā autoimūna slimība. Ārstēšana parasti ietver antibiotiku terapiju, imūnsistēmas stimulējošu ārstēšanu vai pat potenciāli nepieciešamu kaulu smadzeņu transplantāciju. Ir svarīgi atrast cēloni agranulocitozes un ātri ārstēt, lai novērstu smagas infekcijas un komplikācijas.

Agranulocitoze attiecas uz ļoti zemu neitrofilu līmeni. Neitrofīli ir balto asins šūnu veids. Viņi cīnās ar mikrobiem, kas padara jūs slimu. Neārstēta agranulocitoze var izraisīt dzīvībai bīstamas infekcijas. Kad jūsu pakalpojumu sniedzējs noteiks, kas izraisa jūsu zemo līmeni, viņš var ieteikt ārstēšanu, lai palielinātu neitrofilu līmeni.

Pārskats

Kas ir agranulocitoze?

Agranulocitoze (izrunā “ay-GRAN-yoo-loh-sy-TOH-sis”) ir dzīvībai bīstams stāvoklis, kas ietver ļoti zemu balto asins šūnu, ko sauc par neitrofiliem, līmeni. Baltās asins šūnas ir daļa no jūsu imūnsistēmas. Tie aizsargā jūsu ķermeni no infekcijas, cīnoties pret baktērijām, kas padara jūs slimu.

Zems neitrofilu līmenis padara jūs ļoti neaizsargātu pret infekcijām. Jūs varat saslimt ar mikrobiem, kas citādi nebūtu kaitīgi.

Agranulocitoze savu nosaukumu ieguvusi no “granulocītu”. Granulocīti ir baltās asins šūnas, kas satur fermentus, kas nogalina baktērijas un sadala vielas, kas var kaitēt jūsu ķermenim. Ir trīs veidu granulocīti: neitrofīli, eozinofīli un bazofīli. Lielākā daļa jūsu ķermeņa balto asins šūnu ir neitrofīli. Tāpēc veselības aprūpes sniedzēji pārbauda neitrofilu līmeni, lai diagnosticētu agranulocitozi.

Agranulocitozi sauc arī par granulocitopēniju.

Kāda ir atšķirība starp neitropēniju un agranulocitozi?

Agranulocitoze ir smaga neitropēnijas forma. Neitropēnija ietver balto asins šūnu līmeni, kas ir zemāks par normālu. Cilvēkiem ar mazāk nekā 1500 neitrofilu uz mikrolitru (ml) asiņu ir neitropēnija. Cilvēkiem ar mazāk nekā 100 neitrofilu uz mikrolitru asiņu ir vissmagākā neitropēnijas forma, agranulocitoze.

Kādi ir agranulocitozes veidi?

Ir divu veidu agranulocitoze.

• Iedzimta agranulocitoze rodas ģenētiska traucējuma rezultātā, kas ietekmē to, kā jūsu ķermenis veido neitrofilus. Tas ir biežāk sastopams zīdaiņiem un bērniem.
• Iegūta agranulocitoze var būt daudz iemeslu, bet parasti tā ir zāļu blakusparādība (līdz 70% agranulocitozes gadījumu). Šī agranulocitozes forma visbiežāk parādās pieaugušajiem.

Cik izplatīta ir agranulocitoze?

Agranulocitoze ir reta parādība, kas katru gadu skar apmēram 7 cilvēkus no 1 miljona.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir agranulocitozes simptomi?

Agranulocitoze izraisa infekcijas simptomus, kas var parādīties pēkšņi vai pakāpeniski. Simptomi var ietvert:

• Drudzis un drebuļi.
• Ātrāka sirdsdarbība un elpošana.
• Muskuļu vājums un nogurums.
• Iekaisis kakls (faringīts) un asiņošana, iekaisušas smaganas.
• Čūlas mutē un kaklā, kas apgrūtina rīšanu.
• Pēkšņs zems asinsspiediens (hipotensija), kas var izraisīt vieglu reiboni vai vājumu, vai izraisīt ģīboni.

Kas izraisa agranulocitozi?

Agranulocitoze rodas, ja jūsu neitrofilo leikocītu līmenis nokrītas bīstami zemā līmenī. Tas var notikt, ja:

• Jūsu ķermenis neražo pietiekami daudz neitrofilu, kas darbojas efektīvi.
• Neitrofīli, kas jums ir, tiek iznīcināti vai mirst pārāk agri.

Iedzimta agranulocitoze

Iedzimta agranulocitoze ietver problēmas ar gēnu, kas jūsu ķermenim nepieciešams neitrofilu veidošanai. Šī agranulocitozes forma ir iedzimta (piedzimstot).

Zīdaiņu ģenētiskā agranulocitoze ir reta iedzimtas agranulocitozes forma. To sauc arī par Kostmana sindromu vai iedzimtu agranulocitozi. Jaundzimušajiem ar šo stāvokli ir atkārtotas infekcijas, drudzis, iekaisums un problēmas ar kauliem.

Iegūta agranulocitoze

Vairāku veidu recepšu zāles izraisa agranulocitozi. Infekcijas, citi veselības stāvokļi un ķīmisko vielu iedarbība var izraisīt arī ļoti zemu neitrofilu līmeni. Iegūtās agranulocitozes cēloņi ir:

• Autoimūnas slimības, tostarp sarkanā vilkēde un reimatoīdais artrīts.
• Kaulu smadzeņu slimības un kaulu smadzeņu mazspējas traucējumi, piemēram, aplastiskā anēmija.
• Vēzis, kas ietekmē jūsu kaulu smadzenes, piemēram, leikēmija.
• Ķīmijterapijas metodes vēža ārstēšanai.
• Toksīnu vai ķīmisko vielu, piemēram, svina vai dzīvsudraba, iedarbība.
• Infekcijas, piemēram, malārija, tuberkuloze un Rocky Mountain plankumainais drudzis.
• Slikts uzturs un vitamīnu, tostarp B12 vitamīna un folātu, trūkums.
• Recepšu medikamenti, tostarp dažas antibiotikas, antipsihotiskie medikamenti un zāles vairogdziedzera problēmu ārstēšanai, kā arī daudzas citas.

Kādi ir agranulocitozes riska faktori?

Tas ir nedaudz biežāk sastopams sievietēm un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete. Visu vecumu cilvēkiem var rasties agranulocitoze.

Agranulocitoze biežāk sastopama cilvēkiem, kuri:

• Saņem vēža ķīmijterapijas ārstēšanu.
• Jums ir autoimūnas slimības (stāvokļi, kuru dēļ imūnsistēma uzbrūk kādai jūsu ķermeņa daļai), piemēram, sarkanā vilkēde vai reimatoīdais artrīts.
• Lietojiet noteiktas recepšu zāles, piemēram, antipsihotisko līdzekli klozapīnu (Clozaril®), antibiotiku trimetoprimu/sulfametoksazolu (Bactrim) un vairogdziedzera medikamentus metimazolu (Tapazole®).

Kādas ir agranulocitozes komplikācijas?

Agranulocitoze pakļauj cilvēku biežu vai hronisku (ilgtermiņa) infekciju riskam. Agranulocitoze, kas ilgst vairāk nekā trīs līdz četras nedēļas, gandrīz 100% gadījumu izraisa infekciju. Bez ārstēšanas agranulocitoze var izraisīt potenciāli dzīvībai bīstamu imūnsistēmas pārmērīgu reakciju, ko sauc par sepsi.

Jums ir lielāka iespēja saskarties ar agranulocitozes komplikācijām, ja esat vecāks par 65 gadiem vai ja jums ir citi veselības stāvokļi, piemēram, sirds, nieru vai plaušu slimība.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta agranulocitoze?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pasūtīs asins analīzi, ko sauc par pilnīgu asins analīzi (CBC) un diferenciālo, lai pārbaudītu neitrofilu līmeni asinīs. Agranulocitoze rodas, ja absolūtais neitrofilu skaits (ANC) ir mazāks par 100 neitrofiliem uz mikrolitru asiņu. Parasti cilvēkiem vienā mikrolitrā ir vismaz 1500 neitrofilu.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī paņemt jūsu kaulu smadzeņu paraugu (kaulu smadzeņu biopsiju un aspirāciju), lai pārbaudītu, kā jūsu kaulu smadzenes ražo neitrofilus. Kaulu smadzenes ir audi dažos kaulos, kur veidojas asins šūnas. Viņi arī jautās par jūsu simptomiem, medikamentiem, nesenajām infekcijām un ķīmisko vielu iedarbību. Ja jūsu pakalpojumu sniedzējs uzskata, ka jums ir iedzimta slimības forma, jums var būt nepieciešama ģenētiskā pārbaude. Tā var būt ādas biopsija un/vai asins analīze.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta agranulocitoze?

Ja simptomus izraisa recepšu medikaments, ir svarīgi pārtraukt to lietošanu. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par to, kā droši apstāties.

Agranulocitozes ārstēšana ietver:

• Antibiotikas: Ja jums ir infekcija, jūsu veselības aprūpes sniedzējs izrakstīs antibiotikas un citas zāles, lai atvieglotu simptomus.
• Granulocītu koloniju stimulējošais faktors (G-CSF): Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt zāļu injekcijas, lai palīdzētu organismam ātrāk ražot neitrofilus. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izrakstīt filgrastīmu (Neupogen®), pegfilgrastīmu (Neulasta®) vai lenograstīmu (Granocyte®).
• Imūnsupresanti: Ja autoimūna slimība izraisa agranulocitozi, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt zāles, kas nomāc (nomierina) jūsu imūnsistēmu, piemēram, prednizonu.
• Kaulu smadzeņu transplantācija: Ja citas ārstēšanas metodes nav efektīvas, jums var būt nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija. Šīs procedūras laikā jūs saņemat kaulu smadzenes no donora, lai jūsu ķermenis varētu ražot vairāk neitrofilu.
• Infekcijas novēršana: Cilvēkiem ar agranulocitozi jābūt uzmanīgiem, lai izvairītos no infekcijas. Bieži mazgājiet rokas, izvairieties no cilvēku pūļiem un publiski valkājiet sejas aizsegu. Konsultējieties ar pakalpojumu sniedzēju par papildu pasākumiem, ko varat veikt, lai izvairītos no saslimšanas.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Atveseļošanās laiks ir atkarīgs no tā, kas izraisa jūsu zemo līmeni un cik smags ir jūsu stāvoklis.

Ja agranulocitoze ir zāļu blakusparādība, pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas jums jādod ķermenim laiks ražot vairāk neitrofilu. Parasti paiet viena līdz trīs nedēļas, līdz neitrofilu skaits normalizējas, kad pārtraucat lietot zāles, kas izraisa zemu līmeni.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāAtrodiet primārās aprūpes sniedzēju Ieplānojiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu novērst agranulocitozi?

Jūs, iespējams, nevarēsit novērst agranulocitozi.

Ja lietojat recepšu medikamentus, kas pazemina neitrofilu līmeni, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju. Jums var būt nepieciešamas regulāras asins analīzes, lai izsekotu neitrofilu līmeni.

Ja saņemat ķīmijterapiju vēža ārstēšanai, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt G-CSF injekcijas, lai uzlabotu ķermeņa spēju veidot neitrofilus.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar agranulocitozi?

Agranulocitoze ir ārstējama, taču perspektīva katram cilvēkam ir atšķirīga.

Ārstēšanas saņemšana vai zāļu lietošanas pārtraukšana, kas izraisa zemu neitrofilu līmeni, bieži atrisina agranulocitozi.

Neārstēta agranulocitoze izraisa smagu infekciju un var būt letāla. Infekcijas risks palielinās, jo ilgāk neitrofilo leikocītu skaits paliek bīstami zems. Tādu komplikāciju kā sepse risks ir lielāks pieaugušajiem, kas vecāki par 65 gadiem, un cilvēkiem ar citiem veselības traucējumiem, piemēram, nieru slimībām, sirds slimībām vai elpošanas problēmām.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par agranulocitozi?

Agranulocitoze ir dzīvībai bīstama. Ir svarīgi nekavējoties diagnosticēt un ārstēt.

Ja jums ir infekcijas pazīmes, sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Pastāstiet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir biežas infekcijas vai infekcijas, kas ilgst ilgu laiku.

Agranulocitoze ir nopietna, bet ārstējama. Nekavējoties sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir infekcijas pazīmes, īpaši, ja jums ir infekcijas, kas bieži nāk un pāriet. Ja jums ir autoimūna slimība vai lietojat recepšu medikamentus, kas samazina neitrofilu skaitu, neizlaidiet tikšanās. Regulāri veicot pārbaudes, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var kontrolēt jūsu neitrofilu līmeni un palīdzēt novērst infekcijas. Varat arī veikt piesardzības pasākumus, piemēram, bieža roku mazgāšana un maskas nēsāšana publiskās vietās, lai aizsargātu sevi.

Resursi

• Kērtiss BR. Neķīmijterapijas zāļu izraisīta neitropēnija: galvenie punkti, lai pārvaldītu problēmas. Hematoloģijas Am Soc Hematol izglītības programma. 2017;2017(1):187-193. Skatīts 23.03.2023.
• Merck rokasgrāmatas, patērētāja versija. Neitropēnija. Skatīts 23.03.2023.
• Izvēlieties AM, Nystrom KK. Neķīmijterapijas zāļu izraisīta neitropēnija un agranulocitoze: vai zāles varētu būt vainīgas? J Farmācijas prakse. 2014;27(5):447-452. Skatīts 23.03.2023.
• Sedhai YR, Lamichhane A, Gupta V. Agranulocitoze. 2022. gada 29. maijs. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island, FL: StatPearls Publishing; 2022. gada janvāris. Skatīts 23.03.2023.

Kopumā agranulocitoze ir nopietna stāvoklis, kas prasa nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību. Šī stāvokļa simptomi var būt bīstami un sarežģīti, tāpēc svarīgi ir savlaicīgi noteikt to un sākt ārstēšanu. Cēloņi var ietvert dažādus faktorus, tostarp zāļu lietošanu, infekcijas un ģenētiskas predispozīcijas. Ārstēšana ietver toksisko zāļu izslēgšanu, imūnsistēmas atbalstu un infekciju kontroli. Lai gan agranulocitoze var būt bīstama, ar atbilstošu ārstēšanu un uzraudzību, pacientiem var būt veiksmīga iznākums. Tāpēc ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja rodas jebkādi šādi simptomi.