Pemphigus Foliaceus: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Pemphigus foliaceus ir autoimūna ādas slimība, kas izraisa blisteru veidošanos uz ādas virsmas. Slimības galvenie simptomi ietver plaisas, čūlas un izsitumi uz ādas, kas var būt ļoti sāpīgi un niezoši. Šī slimība parasti ir saistīta ar imūnsistēmas disfunkciju, kas izraisa ķermeņa uzbrukumu pašam sev. Ārsti var izmantot dažādas zāles, lai kontrolētu slimību un mazinātu tās simptomus. Tomēr dažos gadījumos var būt nepieciešama arī ādas kopšana un ķirurģiska ārstēšana. Tāpēc ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja tiek novēroti jebkādi aizdomas par šo slimību simptomiem.

Pemphigus foliaceus ir autoimūns stāvoklis, kas izraisa sāpīgus un niezošus pūslīšus un čūlas uz ādas, visbiežāk uz sejas, galvas ādas un ķermeņa. Simptomus var mazināt, lietojot lokālus krēmus, ziedes vai zāles. Šis stāvoklis nav lipīgs.

Pārskats

Kas ir pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus ir reta autoimūna slimība, kas izraisa sāpīgu un niezošu tulznu un čūlu veidošanos uz jūsu ādas. Visbiežāk uz ķermeņa veidojas tulznas un čūlas uz galvas ādas, sejas, kakla un muguras.

Pemphigus foliaceus tulznas veidojas, jo jūsu imūnsistēmas šūnas ražo proteīnus, kas uzbrūk jūsu ķermeņa veselajām ādas šūnām, sajaucot tās ar svešzemju iebrucējiem.

Pemphigus foliaceus ir pemfigus veids, kas ir ādas slimību grupa, kas izraisa tulznas.

Kuru ietekmē pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus simptomi parādās vidēji vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Stāvoklis var skart jebkuru vecumu, arī bērnus.

Dažās pasaules daļās, īpaši Dienvidamerikā, pemphigus foliaceus forma, ko sauc par fogo selvagem, var būt saistīta ar šajā apgabalā endēmisku kukaiņu vai citu vides izraisītāju.

Cik izplatīta ir pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus ir reta pemfigus forma. Pemfigus katru gadu skar 1 līdz 5 no 1 miljona cilvēku visā pasaulē.

Kā pemphigus foliaceus ietekmē manu ķermeni?

Pemphigus foliaceus izraisa sāpīgu pūslīšu veidošanos uz jūsu ādas. Blisteri ir trausli un viegli lūst vaļā, kas liek tiem pārvērsties par čūlām. Kad pūslīši saplīst, skartajā ādas vietā veidojas zvīņaina, garoza ārpuse. Tie var būt niezoši un radīt diskomfortu.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir pemphigus foliaceus simptomi?

Pemphigus foliaceus simptomi var būt dažādi un ietver:

• Pūslīši vai mazi, ar šķidrumu pildīti, izvirzīti sarkani izciļņi uz ādas augšējā slāņa (epidermas), kas var aptvert lielu ķermeņa daļu.
• Blisteri ir mīksti un viegli atveras.
• Saplēstas tulznas pārvēršas par čūlām, kurām ir zvīņaina, garoza tekstūra.
• Blisteri un čūlas izraisa niezi, sāpes vai dedzinošu sajūtu.

Kur pemphigus foliaceus simptomi ietekmē manu ķermeni?

Visbiežāk sastopamās vietas uz ķermeņa, kur var atrast tulznas un čūlas pēc pemphigus foliaceus diagnozes, ir:

• Galvas āda.
• Seja.
• Kakls.
• Atpakaļ.
• Krūtis.

Simptomi neietekmē jūsu gļotādas, kas ir jūsu ķermeņa dobumu oderējums.

Kas izraisa pemphigus foliaceus?

Var būt vairāki iespējamie pemphigus foliaceus cēloņi, tostarp gan ģenētiskie, gan vides faktori. Turpinās pētījumi, lai uzzinātu vairāk par šī stāvokļa cēloņiem.

Lai gan stāvoklis nav iedzimts, kas nozīmē, ka to nevar nodot jūsu vecāki apaugļošanās laikā, jums var būt paaugstināts risks, ja jums ir specifisks cilvēka leikocītu antigēna (HLA) gēns. HLA gēni ir atbildīgi par svešzemju iebrucēju proteīnu, piemēram, baktēriju, identificēšanu, lai palīdzētu jūsu imūnsistēmai tās iznīcināt, lai saglabātu jūsu veselību.

Pemphigus foliaceus ir autoimūns stāvoklis, kas nozīmē, ka jūsu imūnsistēma uzbrūk veselām šūnām, jo ​​tā tās sajauc ar svešām iebrucēju šūnām. Pemphigus foliaceus raksturīgās olbaltumvielas, ko rada jūsu imūnsistēma (antivielas), ir vērstas uz jūsu šūnu adhēzijas punktiem kā iebrucējiem. Adhēzijas punkti ir tapas, kas satur kopā jūsu ādas šūnu (epidermas) augšējo slāni. Kad jūsu ķermenis uzbrūk šiem adhēzijas punktiem, jums rodas pemphigus foliaceus simptomi.

Kas izraisa pemphigus foliaceus uzliesmojumu?

Pemphigus foliaceus simptomi var uzliesmot, ja tos izraisa vides faktori, tostarp:

• Medicīna: daži nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, penicilamīns, nifedipīns, kaptoprils un enalaprils var izraisīt simptomu uzliesmojumu vai izraisīt slimību. Ja jūsu pakalpojumu sniedzējam ir aizdomas, ka šīs zāles izraisa jūsu simptomus, viņi pārtrauks vai mainīs jūsu lietotās zāles.
• Insekta kodums: Dažos pasaules reģionos, īpaši Dienvidamerikā, kukaiņu kodums var izraisīt endēmisku pemphigus foliaceus vai fogo selvagem.
• Saules iedarbība: Ādas pakļaušana saules UV staru iedarbībai var izraisīt simptomu uzliesmojumu.

Vai pemphigus foliaceus ir lipīga?

Nē, pemphigus foliaceus nav lipīga. Jūs nevarat izplatīt šo stāvokli citiem ar fizisku kontaktu.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts pemphigus foliaceus?

Jūsu pakalpojumu sniedzējs diagnosticēs pemphigus foliaceus pēc tam, kad būs uzzinājis vairāk par jūsu slimības vēsturi un simptomiem. Viņi arī fiziski pārbaudīs tulznas vai čūlas uz jūsu ādas, lai pārbaudītu, vai jūsu simptomi atbilst pemphigus foliaceus simptomiem. Papildu testi apstiprina diagnozi.

Kādi testi diagnosticē pemphigus foliaceus?

Jūsu pakalpojumu sniedzējs apstiprinās jūsu diagnozi, piedāvājot testu, kas varētu ietvert:

• Ādas biopsija: Jūsu pakalpojumu sniedzējs paņems nelielu jūsu ādas audu paraugu un pārbaudīs to mikroskopā. Tas ietvers imunofluorescences testu.
• Asinsanalīze: Jūsu pakalpojumu sniedzējs pārbaudīs nelielu jūsu asins paraugu, lai pārbaudītu imūnsistēmas antivielas, kas izraisa jūsu simptomus.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus ārstēšana ir unikāla katrai personai, kurai diagnosticēts šis stāvoklis, un tā var ietvert:

• Visu zāļu, kas izraisa simptomus, pārtraukšana vai maiņa.
• Kortikosteroīdu (lokālu krēmu vai iekšķīgi lietojamu zāļu) vai lokālu kalcineirīna inhibitoru lietošana, lai samazinātu pūslīšu veidošanos.
• Imūnsupresīvu zāļu, piemēram, rituksimaba, metotreksāta, mikofenolāta vai azatioprīna, lietošana.

Vai terapijai ir blakusparādības?

Katrai ārstēšanas iespējai ir dažādi riski, tāpēc pirms ārstēšanas uzsākšanas pārrunājiet blakusparādības ar savu pakalpojumu sniedzēju. Uzdodiet pakalpojumu sniedzējam jautājumus par to, kad un cik bieži Jums vajadzētu lietot jaunas zāles un vai šīs zāles mijiedarbosies ar jebkādām zālēm, kuras pašlaik lietojat. Kad ārstēšana sāksies, jūsu pakalpojumu sniedzējs sazināsies ar jums pāris nedēļas pēc diagnozes noteikšanas, lai pārliecinātos, ka ārstēšana ir efektīva. Ja jūsu simptomi pasliktinās vai neuzlabojas pēc vairākām nedēļām, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Katram organismam ir vajadzīgs atšķirīgs laiks, lai atveseļotos. Vidēji jūs varat pamanīt, ka pēc divām nedēļām pārstāj veidoties jauni pūslīši, un čūlas uz jūsu ādas sāks dziedēt. Var paiet vairākas nedēļas, līdz visas jūsu čūlas izzudīs uz ādas. Simptomi var uzliesmot vai atkal parādīties nākotnē, jo pemfigus ir hronisks stāvoklis.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet Dermatology Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst pemphigus foliaceus?

Lai gan jūs nevarat novērst visus pemphigus foliaceus cēloņus, varat veikt pasākumus, lai samazinātu uzliesmojuma risku:

• Izvairieties no saules iedarbības vai valkājiet aizsargtērpu un sauļošanās līdzekli, atrodoties saules gaismā.
• Konsultējieties ar pakalpojumu sniedzēju par zālēm, kuras pašlaik lietojat, lai noskaidrotu, vai tās izraisa jūsu simptomus. Nepārtrauciet zāļu lietošanu, līdz jūsu pakalpojumu sniedzējs jums paziņo, ka tas ir droši.
• Valkājot aizsargtērpu, izmantojot insektu sietus un kukaiņu atbaidīšanas līdzekļus, lai izvairītos no kukaiņu kodumiem endēmiskās vietās.
• Lai nomierinātu ādu, izmantojiet ziepes un losjonus bez smaržas.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus nevar izārstēt. Pemphigus foliaceus simptomi neietekmē jūsu paredzamo dzīves ilgumu. Stāvoklis var izraisīt sāpīgus un niezošus pūšļus un čūlas uz jūsu ādas, kas dziedē ar ārstēšanu. Blisteri reti rada rētas. Savainojums vai bieža blistera vai čūlas skrāpēšana var izraisīt rētas.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Apmeklējiet savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir:

• Blisteri vai čūlas, kas neārstēs.
• Blisteri uz lielas ķermeņa daļas.
• Čūlas, kas kļūst lielākas (pietūkušas), izplūst dzeltens vai balts šķidrums vai ap tām ir dzeltena garoza.
• Drudzis, drebuļi vai muskuļu sāpes.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Kādu ārstēšanas veidu jūs ieteiktu?
• Vai ārstēšanai ir blakusparādības?
• Kas izraisīja manus simptomus?
• Cik bieži man vajadzētu lietot lokālus krēmus vai ziedes uz manām čūlām?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kāda ir atšķirība starp Pemphigus foliaceus un pemphigus vulgaris?

Pemphigus foliaceus ir radniecīgs pemphigus vulgaris. Abi stāvokļi šķiet līdzīgi, un pemphigus foliaceus varētu būt pemphigus vulgaris diferenciāldiagnoze.

Pemphigus vulgaris ietekmē gan jūsu ādu, gan gļotādas, kas ir mīkstā odere jūsu ķermeņa dobumos, tostarp mutē, rīklē un dzimumorgānos. Pemphigus foliaceus neietekmē jūsu gļotādu, un simptomi parasti ir mazāk smagi.

Tā kā pemphigus vulgaris var ietekmēt jūsu mutes gļotādu, jums, iespējams, būs jāpielāgo diēta, lai jūsu pārtika būtu maiga un mīksta, lai izvairītos no tulznu kairinājuma mutē. Cilvēkiem, kuriem diagnosticēts pemphigus foliaceus, nav īpašas diētas, jo tas netraucē jūsu spēju ēst.

Pemphigus foliaceus ir ādas slimība, kas var izraisīt sāpīgus un niezošus pūslīšus un čūlas uz jūsu ādas. Šī stāvokļa simptomi var negaidīti uzliesmot visu mūžu, bet tos bieži izraisa noteiktas zāles vai saules gaisma. Jūsu pakalpojumu sniedzējs palīdzēs jums pārvaldīt simptomus un novērst infekcijas. Esiet pacietīgs, lai jūsu ķermenis atveseļotos, un mēģiniet nesavainot tulznas vai ādas čūlas. Ja pamanāt, ka ap tulznu veidojas dzeltens vai balts šķidrums vai dzeltena garoza, kā arī pietūkums un sāpes uz ādas, sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju.

Pemphigus foliaceus ir nopietna autoimūna slimība, kas var ietekmēt ādas veselību. Slimības simptomi ietver pūslīšus, kas veidojas uz ādas un plaisas, kas var izplatīties visā ķermenī. Šī slimība ir saistīta ar imūnsistēmas disfunkciju, kas nonāk konfliktā ar ādas šūnām. Ārstēšana parasti ietver kortikosteroīdu lietošanu un citus imūnsistēmu nomācošus līdzekļus, lai mazinātu simptomus. Pemphigus foliaceus ir sarežģīta slimība, un ārstēšanai ir nepieciešama rūpīga uzraudzība un ilgtermiņa aprūpe.