Chordoma: kas tas ir, veidi, simptomi un ārstēšana

Chordoma ir reta kaulu audzēja forma, kas parasti rodas galvaskausa pamatnē vai muguras smadzenēs. Šis audzējs ir lēni augošs, bet tas var izraisīt dažādus simptomus, piemēram, sāpes, nejutīgumu vai kustību traucējumus. Ārstēšanas iespējas ietver operāciju, staru terapiju un ķīmijterapiju. Tomēr, tā kā chordoma ir reta slimība, ārsti bieži vien sastopas ar izaicinājumiem, lai nodrošinātu efektīvu ārstēšanu. Tāpēc ir svarīgi apmeklēt speciālistus, kuri ir pieredzējuši šāda veida audzēju ārstēšanā.

Chordoma ir rets kaulu audzējs, kas veidojas jūsu mugurkaula vai galvaskausa pamatnē. Visi hordomas apakštipi tiek uzskatīti par vēzi (ļaundabīgiem). Audzēja ķirurģiska izņemšana ir pirmās izvēles ārstēšana, taču var būt grūti pilnībā noņemt hordomas, jo tās atrodas netālu no muguras smadzenēm vai smadzeņu stumbra.

Pārskats

Chordoma ir rets ļaundabīgs (vēža) kaulu audzējs, kas veidojas jūsu mugurkaulā vai galvaskausa pamatnē.

Kas ir hordoma?

Chordoma ir rets ļaundabīgs (vēža) kaulu audzējs, kas veidojas jūsu mugurkaulā vai galvaskausa pamatnē. Tas ir sarkomas veids.

Chordomas var rasties jebkurā mugurkaula punktā:

• Apmēram 35% attīstās jūsu mugurkaula pamatnē (krustu kaulā).
• Apmēram 35% attīstās vietā, kur jūsu mugurkauls saskaras ar jūsu galvaskausu (galvaskausa pamatni). Tās sauc par clival chordomas, jo kauls galvaskausa pamatnē, kas visbiežāk tiek iesaistīts, ir clivus.
• Apmēram 30% attīstās jūsu mobilā mugurkaula skriemeļos — visbiežāk otrajos kakla skriemeļos (jūsu kaklā), kam seko mugurkaula jostas daļa un pēc tam mugurkaula krūšu daļa.

Chordomas parasti aug lēni, taču tās var būt grūti ārstējamas, jo tās iekļūst tuvējos nervu sistēmas audos.

Viņiem ir arī tendence atkārtoties (atgriezties) pēc ārstēšanas – parasti tajā pašā vietā. Chordomas izplatās uz citām ķermeņa daļām (metastāzes) 30% līdz 40% gadījumu.

Ja progresējoša hordoma metastējas, tā visbiežāk izplatās uz:

• Plaušas.
• Tuvumā esošie limfmezgli.
• Citi kauli.
• Aknas.
• Āda.

Kādi ir hordomu veidi?

Pasaules Veselības organizācija (PVO) atpazīst trīs atšķirīgus hordomas veidus, pamatojoties uz to, kā šūnas izskatās zem mikroskopa (to histoloģija):

• Klasiskā/konvencionālā hordoma: Šis ir visizplatītākais veids (80% līdz 90% no visiem gadījumiem). Tas sastāv no unikāla veida šūnām, kas izskatās “burbuļota”. Chondroid chordoma ir šāda veida variants. Tas veido 5% līdz 15% no visiem hordomas gadījumiem. Hondroīda hordoma bieži veidojas jūsu galvaskausa pamatnē.
• Dediferencēta hordoma: Šis ir rets hordomas veids (mazāk nekā 5% gadījumu), kas parādās kā patoloģisku šūnu sajaukums. Tas ir agresīvāks, ātrāk augošs un biežāk metastāzes nekā parastā hordoma.
• Slikti diferencēta hordoma: Šis veids ir ļoti reti sastopams. Medicīnas literatūrā ir reģistrēti mazāk nekā 60 gadījumi. Slikti diferencētu hordomu raksturo gēna dzēšana, ko sauc SMARCB1vai INI1. Šīs hordomas visbiežāk skar bērnus un jauniešus.

Kurus ietekmē hordomas?

Chordomas var attīstīties ikvienam jebkurā vecumā, bet visbiežāk tās rodas pieaugušajiem vecumā no 50 līdz 80 gadiem. Apmēram 5% gadījumu skar bērnus.

Vīriešiem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis, ir aptuveni 1,5 reizes lielāka iespēja saslimt ar hordomu nekā sievietēm un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete.

Cik bieži ir hordomas?

Chordomas ir reti sastopamas. Tās skar apmēram 1 cilvēku uz 1 miljonu cilvēku gadā. Tas nozīmē, ka katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs aptuveni 300 cilvēku saņem hordomas diagnozi.

Apmēram 1% līdz 4% no visiem primārajiem kaulu audzējiem ir hordomas.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir hordomas simptomi?

Kad hordoma aug, tā rada spiedienu uz blakus esošajām muguras smadzeņu vai smadzeņu zonām. Šis spiediens izraisa hordomas simptomus. Simptomi var atšķirties arī atkarībā no audzēja atrašanās vietas mugurkaulā.

Vispārēji hordomas simptomi ir sāpes, vājums un/vai nejutīgums mugurā, rokās vai kājās.

Galvaskausa pamatnes hordomas simptomi var ietvert:

• Dubultā redze (diplopija).
• Neskaidra redze.
• Galvassāpes.
• Sejas nejutīgums/sāpes.

Astes kaula hordomas simptomi var ietvert:

• Kamols, ko var just caur ādu.
• Problēmas ar urīnpūšļa vai zarnu darbību.
• Sāpes muguras lejasdaļā vai astes kaulā.

Kāds ir hordomas cēlonis?

Pētnieki precīzi nezina, kāpēc veidojas hordomas. Bet viņi domā, ka izmaiņas (mutācijas) ir TBXT gēns, iespējams, ir iesaistīts.

Dažās ģimenēs ir bijuši vairāki locekļi, kuriem ir attīstījusies hordoma. Pētījumi atklāja, ka šie cilvēki mantoja dublēšanos TBXT gēns. Pētnieki ir arī konstatējuši izmaiņas TBXT gēns cilvēkiem ar hordomu, kuriem nav šī stāvokļa ģimenes anamnēzē.

Hordoma attīstās no notohorda šūnām. Šī ir struktūra, kas atrodas embrijā, kas attīstās un ir svarīga tā mugurkaula turpmākajai attīstībai. Notohords parasti pazūd līdz auglim astoņu nedēļu vecumam. Taču nelielai daļai cilvēku dažas notohorda šūnas var palikt iegultas mugurkaula kaulos vai galvaskausa pamatnē.

Izmaiņas TBXT gēns var izraisīt šo šūnu augšanu, izraisot hordomu.

Cilvēkiem ar ģenētisku stāvokli, ko sauc par bumbuļu sklerozi, ir lielāks hordomas attīstības risks. Šis stāvoklis izraisa dažādas medicīniskas problēmas, tostarp epilepsiju, attīstības aizkavēšanos un audzējus visā organismā. Tuberozo sklerozi izraisa divu gēnu mutācijas: TSC1 un TSC2.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticētas hordomas?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jautās par jūsu simptomiem un slimības vēsturi. Viņi, iespējams, veiks fizisko eksāmenu un neiroloģisko eksāmenu.

Ja viņiem ir aizdomas par audzēju, viņi pasūtīs attēlveidošanas testu, piemēram, rentgenstaru, datortomogrāfijas (CT) skenēšanu vai MRI skenēšanu.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs, iespējams, nosūtīs jūs pie kaulu vēža speciālista, lai saņemtu otru atzinumu un apstiprinātu diagnozi. Jums var būt nepieciešami papildu attēlveidošanas testi, lai labāk noteiktu hordomas atrašanās vietu un noskaidrotu, vai tā nav izplatījusies uz citām ķermeņa daļām.

Vienīgais veids, kā veselības aprūpes sniedzēji var galīgi diagnosticēt hordomu, ir biopsija – parasti adatas biopsija. Tas ietver neliela audzēja parauga ņemšanu, lai speciālists varētu to pārbaudīt mikroskopā.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta hordoma?

Galvenā hordomas ārstēšanas iespēja ir operācija. Pilnīgai audzēja ķirurģiskai izņemšanai (en bloc rezekcijai) ir vislabākās iespējas pagarināt dzīvildzi. Tomēr tas bieži vien ir grūti audzēju atrašanās vietas dēļ. Konkrētāk, tas nav iespējams galvaskausa pamatnes hordomām.

Jūsu mugurkaula hordoma var iebrukt jūsu muguras smadzenēs un blakus esošajos svarīgos nervos un artērijās, kas var izraisīt ilgstošas ​​​​problēmas vai nāvi, ja tās tiek bojātas operācijas laikā. Galvaskausa pamatnē esošo hordomu bieži ir grūti pilnībā noņemt, jo tā atrodas tuvu būtiskām struktūrām, piemēram, smadzeņu stumbram, galvaskausa nerviem un muguras smadzenēm. Neiroķirurgi cenšas noņemt tik daudz hordomas, cik viņi var droši.

Chordomas parasti ir izturīgas pret staru terapiju un ķīmijterapiju kā primāro ārstēšanu. Bet jūsu veselības aprūpes komanda var ieteikt staru terapiju pēc operācijas, lai samazinātu iespēju, ka audzējs ataugs.

Pētnieki pašlaik pēta eksperimentālas hordomu terapijas, piemēram, mērķtiecīgu terapiju un imūnterapiju. Var būt pieejami klīniskie pētījumi, kuros varat piedalīties.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Kaulu audzēju ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst hordomas attīstību?

Jūs neko nevarat darīt, lai novērstu hordomas attīstību. Lielākā daļa gadījumu notiek nejauši.

Ja jūsu ģimenes anamnēzē ir hordoma vai bumbuļveida skleroze, noteikti regulāri apmeklējiet savu veselības aprūpes komandu, lai viņi varētu jūs uzraudzīt, vai nerodas hordomas pazīmes. Jo agrāk viņi to var noķert, jo labāk.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir hordomas prognoze?

Hordomas prognoze (perspektīva) atšķiras atkarībā no dažiem faktoriem:

• Audzēja atrašanās vieta un tas, cik daudz no tā var ķirurģiski noņemt: pilnīga audzēja noņemšana ir saistīta ar labāku prognozi. Tikai neķirurģiska ārstēšana ir saistīta ar sliktāku prognozi.
• Ja tas ir izplatījies (metastāzes): attālās metastāzes ir saistītas ar izdzīvošanas līmeņa samazināšanos.
• Jūsu vecums diagnozes noteikšanas brīdī: Cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, parasti ir samazināts izdzīvošanas rādītājs.
• Ja audzējam ir dediferenciācija vai nav: slikti diferencētai hordomai ir sliktāka prognoze nekā parastajai hordomai.

Jūsu veselības aprūpes komanda varēs sniegt jums precīzāku informāciju par to, ko jūs varat sagaidīt. Nebaidieties uzdot viņiem jautājumus.

Vai hordoma var būt letāla?

Jā, hordoma var izraisīt nāvi — parasti audu iznīcināšanas dēļ muguras smadzenēs, smadzenēs vai smadzeņu stumbrā pēc tam, kad tā ir atkārtojusies (atgriezties).

Pētījums, kurā piedalījās 357 cilvēki ar hordomu, atklāja, ka izdzīvošanas rādītāji bija:

• Pēc trim gadiem: 80,5%.
• Pēc pieciem gadiem: 68,4%.
• Pēc 10 gadiem: 39,2%.

Ir svarīgi atcerēties, ka tie ir tikai vidējie rādītāji. Jūsu veselības aprūpes komanda var sniegt sīkāku informāciju par izdzīvošanas rādītājiem, pamatojoties uz jūsu unikālo situāciju.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par hordomu?

Chordomas bieži atkārtojas (atkārtojas), pat daudzus gadus pēc ārstēšanas. Šī iemesla dēļ ir svarīga ilgtermiņa uzraudzība ar jūsu veselības aprūpes komandu.

Ja jums ir kādi jauni simptomi vai pasliktinās, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kāda veida vēzis ir hordoma?

Chordoma ir kaulu vēža veids. Precīzāk, tas ir sarkomas veids, kas ir plaša vēža grupa, kas sākas jūsu kaulos un jūsu mīkstajos (saistaudos).

Vai hordoma var būt nekaitīga?

Nē. Visi hordomas apakštipi tiek uzskatīti par ļaundabīgiem (vēziem).

Uzzināt, ka jums ir reta veida kaulu vēzis, var būt biedējoši un saspringti. Chordomas var būt grūti ārstējamas to atrašanās vietas dēļ. Bet ziniet, ka jūsu veselības aprūpes komanda izstrādās individuālu un rūpīgu ārstēšanas plānu, lai palīdzētu ārstēt hordomu un uzlabot jūsu dzīves kvalitāti.

Kopumā, chordoma ir reta audzēja slimība, kas attīstās galvaskausa un muguras smadzenēs. Tā var izraisīt dažādus simptomus, piemēram, sāpes, dažādas nejutīguma sajūtas un paralīzi. Ārstēšanas iespējas ir ierobežotas, un tas bieži prasa kombinētu pieeju, ieskaitot operāciju, staru terapiju un ķīmijterapiju. Ņemot vērā slimības retumu, ir svarīgi, lai pacienti saņemtu atbilstošu aprūpi un atbalstu no veselības aprūpes speciālistiem, lai uzlabotu dzīves kvalitāti un ārstēšanas rezultātus. Uzmanība un informācija par šo slimību ir svarīgas, lai uzlabotu tās izpratni un faktisko stāvokli.