Birdshot chorioretinopātija: kas tā ir, simptomi un ārstēšana

Birdshot chorioretinopātija ir reti sastopama acu slimība, kas ietekmē tīkleni un var izraisīt redzes zudumu. Šī slimība parasti skar divus acus un izraisa iekaisumu, kas var negatīvi ietekmēt redzes spēju. Simptomi ietver neskaidru redzi, neskaidru tīklu un acu sāpes. Ārstēšana ietver imūnmodulējošu terapiju, kad ārsti var izmantot zāles, lai mazinātu iekaisumu un palēninātu slimības progresu. Ar savlaicīgu atklāšanu un ārstēšanu ir iespējams palēnināt slimības progresu un uzlabot redzes attīstību.

Birdshot horioretinopātija ir rets hroniskas iekaisīgas acu slimības veids, kas var izraisīt redzes zudumu vai aklumu. Bieži sastopamie simptomi ir pludiņi un neskaidra redze, parasti abās acīs. Agrīna diagnostika, ārstēšana un uzraudzība ir būtiska, lai aizsargātu jūsu redzi un novērstu komplikācijas.

Pārskats

Kas ir putnu šāvienu chorioretinopātija?

Birdshot horioretinopātija (koor-ee-oh-reht-in-OHP-ah-thee) vai BSCR ir reta iekaisīga acu slimība. Tas ir ilgstošs (hronisks) stāvoklis, kas var izraisīt pastāvīgas redzes izmaiņas vai pilnīgu redzes zudumu.

BSCR ir smaga uveīta forma, slimību grupa, kas bojā acu audus. Tas izraisa pietūkumu:

• Tīklene, gaismas jutīgie audi acs aizmugurē.
• Koroīds, kas savieno jūsu tīkleni ar acs balto daļu.

Putnu šāvienu horioretinopātijas raksturīgās pazīmes ir krēmkrāsas ovāli plankumi, kas atrodas dziļajā tīklenē un virspusējā (augšējā slāņa) dzīslā. Agrīnie simptomi bieži ir saistīti ar pludiņiem, neskaidru redzi vai abiem. Stāvoklis parasti skar abas acis.

Laika gaitā bojājumi var izraisīt cistoīdu makulas tūsku vai glaukomu. Lai gan nav iespējams izārstēt, putnu šāvienu horioretinopātija ir ārstējama slimība. Agrīna atklāšana ir būtiska veiksmīgai ārstēšanai.

Kas saslimst ar putnu horioretinopātiju?

Ikviens var attīstīt putnu šāvienu horioretinopātija, lai gan cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta mātīte, šī stāvokļa attīstība var būt nedaudz lielāka. Visbiežāk tas skar pusmūža, baltās krāsas pieaugušos vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Tas reti skar bērnus.

Vai ir citi apstākļi, piemēram, putnu šāvienu chorioretinopātija?

Vairākiem stāvokļiem, tostarp citiem uveīta veidiem, ir simptomi, kas līdzinās putnu horioretinopātijai. Lai jūs varētu saņemt atbilstošu ārstēšanu, ir ļoti svarīgi iegūt precīzu diagnozi. Nosacījumi, kas līdzīgi BSCR, ietver:

• Limfoma.
• Sarkoidoze.
• Simpātiska oftalmija, rets uveīta veids, ko izraisa acs trauma.
• Sifiliss.
• Iespējamais acs histoplazmozes sindroms (POHS).
• Tuberkuloze.
• Vogt-Koyanagi-Harada sindroms, nervu sistēmas slimība, kas ietekmē redzi un dzirdi.

Iekaisuma stāvokļu grupai, kas pazīstama kā balto punktu sindromi, ir arī kopīgi BSCR simptomi. Tie izraisa tīklenes un dzīslenes bojājumus (bojājumus), un tie ietver:

• Akūta aizmugures multifokāla plakoīda pigmenta epitēliopātija (APMPPE).
• Multifokāls koroidīts un panuveīts (MCP).
• Vairāku izgaistošo balto punktu sindroms (MEWDS).
• Punkta iekšējā choroidopātija (PIC).

Kāpēc to sauc par putnu horioretinopātiju?

Birdshot horioretinopātija ir salīdzinoši jauna slimība, kas pirmo reizi tika aprakstīta 1949. gadā. 1980. gadā divi acu speciālisti to nosauca par “birdshot chorioretinopathy” tās unikālo krēmu un oranžajiem ovālajiem plankumiem, kas izkaisīti visā tīklenē. Plankumi atgādina paraugu no putna šāviena, mazām bises lodēm (lodēm).

Vai putnu šāvienu chorioretinopātijai ir citi nosaukumi?

Citi putnu horioretinopātijas nosaukumi ir:

• Birdshot horioretinīts.
• Birdshot retinohoroidīts.
• Birdshot retinohoroidopātija.
• Birdshot uveīts.
• BSCR.
• Aizmugurējais uveīts.
• Vitiliginozais koroidīts.

Cik izplatīta ir putnu šāvienu chorioretinopātija?

Birdshot horioretinopātija ir reti sastopama. Pētnieki uzskata, ka tas skar mazāk nekā 1 no 100 000 cilvēku.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa putnu šāvienu horioretinopātiju?

Pētnieki nezina precīzu putnu horioretinopātijas cēloni. Viņiem ir aizdomas, ka tā varētu būt autoimūna slimība, kad jūsu ķermeņa imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem.

Vairāk nekā 90% cilvēku, kuriem diagnosticēta BSCR, pārmanto (saņem no vecākiem) vielu (antigēnu), ko sauc par HLA-A29, kas izraisa imūnreakciju. Tomēr jums nav nepieciešams HLA-A29, lai attīstītu putnu horioretinopātiju. Jūs varat arī iegūt antigēnu un nesaslimt ar slimību.

Kādi ir putnu šāvienu horioretinopātijas simptomi?

Putnu šāvienu horioretinopātijas simptomi var atšķirties. Tā ir progresējoša slimība ar simptomiem, kas parasti pasliktinās vairākus mēnešus vai gadus.

Pirmās putnu šāvienu horioretinopātijas pazīmes bieži vien ir pludiņi vai neskaidra redze. BSCR parasti neietver acu sāpes vai apsārtumu. Jūs varat arī piedzīvot:

• Redzes maiņa vai redzes zudums.
• Samazināta spēja redzēt uz sāniem (perifēra redze) vai spriest par dziļumu.
• Augsts acs spiediens (okulāra hipertensija).
• Nakts aklums (niktalopija).
• Problēmas ar krāsu redzi (krāsu aklums) un noteiktu krāsu atšķiršanu (dishromatopsija).
• Jutība pret spilgtu gaismu vai atspīdumu (fotofobija).

Daži cilvēki piedzīvo neparastas redzes vai uztveres izmaiņas. Simptomi var ietvert:

• Griestu ventilatora efekts (aizverot acis, redzat kaut ko līdzīgu griestu ventilatoram vai ratam, kas virmo).
• Mirgojošu vai mirgojošu gaismu (fotopsija) vai izkropļotu formu (metamorfozija) redzēšana.
• Mirdzoša neskaidra vai miglaina redze (piemēram, skatīšanās caur ūdeni vai netīru stiklu).

Smagos gadījumos simptomi var būt katarakta vai glaukoma, kas var izraisīt smagu redzes zudumu pat pēc iekaisuma ārstēšanas. Birdshot horioretinopātija var izraisīt arī centrālās tīklenes problēmas, tostarp cistoīdu makulas tūsku un epiretinālās membrānas.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta putnu horioretinopātija?

Putnu šāvienu horioretinopātijas diagnostika var būt sarežģīta. Tā ir reta slimība, un tās unikālās plankumi var nebūt redzami slimības sākuma stadijā.

Acu aprūpes speciālisti (oftalmologi) visbiežāk diagnosticē BSCR ar acu pārbaudi. Viņi arī izmanto asins analīzi, lai apstiprinātu, ka jums ir HLA-A29 antigēns.

Veselības aprūpes sniedzēji var izmantot testu kombināciju, lai laika gaitā uzraudzītu jūs. Sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, lai saņemtu nepieciešamo aprūpi.

Vadība un ārstēšana

Vai ir iespējams izārstēt putnu horioretinopātiju?

Putnu šāvienu chorioretinopātija nav izārstēta. Bet ar savlaicīgu diagnostiku, ārstēšana var mazināt simptomus un novērst slimības pasliktināšanos.

Kas varētu būt manā putnu horioretinopātijas ārstēšanas komandā?

Jūsu aprūpes komanda iesaka ārstēšanu, uzrauga jūs un pielāgo zāles, pamatojoties uz jūsu stāvokli un jebkādām blakusparādībām. Jūsu komandā var būt:

• Acu speciālists (oftalmologs).
• Nieru (nieru) speciālists (nefrologs).
• Acu speciālists ar īpašu apmācību imūnsistēmas traucējumu jomā (okulārais imunologs).
• Iekaisuma slimību speciālists (reimatologs).
• Skeleta-muskuļu speciālists (ortopēds).

Kā tiek ārstēta putnu šāvienu chorioretinopātija?

Putnu horioretinopātijas ārstēšana ir atkarīga no jūsu stāvokļa smaguma pakāpes un tā, kā tas laika gaitā mainās. Ārstēšanas mērķis ir samazināt acu pietūkumu un novērst vai novērst redzes zudumu.

Veselības aprūpes sniedzēji parasti vispirms iesaka lielas kortikosteroīdu devas, lai kontrolētu iekaisumu acī. Pēc tam viņi samazina devu, cik vien iespējams blakusparādību riska dēļ. Jūs varat saņemt steroīdus, izmantojot:

• Acu pilieni.
• Perorālās zāles.
• Ķirurģiski acī ievietots implants (intravitreāls implants).
• Injekcija.
• IV (intravenozi, caur vēnu).

Daudziem cilvēkiem nepieciešama arī ilgstoša ārstēšana ar imūnsupresantiem. Šīs zāles neļauj jūsu imūnsistēmai uzbrukt jūsu acīm un var ietvert vienu vai vairākas:

• Alkilējošie līdzekļi.
• Antimetabolīta zāles.
• Bioloģiskie aģenti.
• T-šūnu transdukcijas/kalcineirīna inhibitori.

Vai putnu šāvienu chorioretinopātijas ārstēšanai ir kādas blakusparādības?

Ilgstoša steroīdu un imūnsupresantu lietošana var izraisīt nopietnas blakusparādības, tostarp kuņģa-zarnu trakta vai kaulu problēmas. Tie var arī palielināt kataraktas vai glaukomas attīstības risku.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs uzraudzīs jūs par jebkādām blakusparādībām un, ja nepieciešams, izrakstīs citas zāles. Ja lietojat steroīdus iekšķīgi, pakalpojumu sniedzēji pārbaudīs, vai jums nav kaulu bojājumu (osteoporozes) un lūzumu riska.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī ieteikt kaulu blīvuma skenēšanu. Jūs varat saņemt medikamentus, lai novērstu kaulu zudumu (bisfosfonātus).

Kāda veida pastāvīga uzraudzība man būs attiecībā uz BSCR?

Pievērsiet uzmanību jūsu stāvoklim, lai atklātu jebkādas izmaiņas vai komplikācijas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs jūsu asinis un urīnu, lai pārliecinātos, ka jūsu nieres, aknas un kaulu smadzenes darbojas tā, kā vajadzētu. Jums, visticamāk, arī regulāri tiks veiktas acu pārbaudes, tostarp redzes lauka testi un optiskās koherences tomogrāfijas (OCT) skenēšana.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Tīklenes slimību ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt risku saslimt ar putnu horioretinopātiju?

Nav zināms veids, kā novērst putnu šāvienu horioretinopātiju. Vairumā gadījumu tiek uzskatīts, ka to izraisa īpašs antigēns (molekula, kas izraisa imūnreakciju), kas tiek nodots ģimenē.

Regulāras acu pārbaudes var palīdzēt atklāt agrīnus simptomus, lai vajadzības gadījumā varētu saņemt savlaicīgu ārstēšanu. Pastāstiet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja kādam no ģimenes locekļiem ir acu slimība.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir putnu šāvienu horioretinopātijas perspektīvas?

Putnu šāvienu horioretinopātijas perspektīvas atšķiras atkarībā no stāvokļa smaguma un ārstēšanas efektivitātes. Vieglākos gadījumos redze var palikt stabila vai uzlaboties ar ārstēšanu.

Dzīvo ar

Kad man jāmeklē palīdzība putnu horioretinopātijas gadījumā?

Birdshot chorioretinopātija prasa tūlītēju diagnozi un ārstēšanu no oftalmologa. Pat ja jūsu redze ir laba, acu pārbaude var noteikt zemu iekaisuma līmeni.

Brīdiniet savu veselības aprūpes sniedzēju par jebkādām zāļu blakusparādībām vai simptomu vai redzes izmaiņām. Ja nepieciešams, varat saņemt dažādas zāles. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var apspriest jums vispiemērotākās iespējas.

Birdshot horioretinopātija ir reta, taču ārstējama slimība. Regulāri veiciet acu pārbaudes un ievērojiet veselības aprūpes sniedzēja ieteikumus. Laika gaitā jūsu pakalpojumu sniedzējs apspriedīs veidus, kā jūs varat turpināt aizsargāt savu redzi un izvairīties no sarežģījumiem, lai jūs varētu skaidri redzēt turpmākos gadus.

Kopumā birdshot chorioretinopātija ir reta acu slimība, kas var ietekmēt redzes nervu. Tās simptomi ietver neskaidru redzi, gaismas jutību un redzes lauka zudumu. Šī slimība bieži tiek diagnosticēta pacientiem vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Ārstēšanas iespējas ietver kortikosteroīdu terapiju vai imūnsupresantu lietošanu, lai palēninātu slimības progresēšanu. Ir svarīgi regulāri apmeklēt acu ārstu un sekot ārstēšanas plānam, lai saglabātu redzi un novērstu komplikācijas.