Hepatoblastoma: simptomi, ārstēšana un prognozes

Hepatoblastoma ir reta bērnu aknu vēzis, kuram ir svarīga agrīna diagnosticēšana un ārstēšana. Simptomi var ietvert svara zudumu, vēdera pietūkumu un sāpes aknās. Ārstēšana parasti ietver ķīmijterapiju, operāciju un dažreiz aknu transplantāciju. Prognoze ir atkarīga no slimības stadijas un pacienta vispārējā stāvokļa, bet ar agrīnu diagnozi un piemērotu ārstēšanu, daudzi bērni var izārstēties no hepatoblastomas. Tāpēc ir svarīgi, lai vecāki un ārsti būtu informēti par šo slimību, lai nodrošinātu agrīnu ārstēšanu un labāku izredžu uz izārstēšanos.

Hepatoblastoma ir ļoti reti sastopams aknu vēzis (ļaundabīgs audzējs), kas skar zīdaiņus un mazus bērnus vecumā no 1 līdz 3 gadiem. To ārstē ar operāciju. Reti hepatoblastoma var izplatīties ārpus bērnu aknām. Hepatoblastomu var “ārstēt” ar ķīmijterapiju, lai samazinātu vēža audzēju skaitu, un operāciju, lai noņemtu vēža skartās aknu daļas.

Pārskats

Kas ir hepatoblastoma?

Hepatoblastoma (izrunā “hep-ah-blas-to-mah”) ir ļoti reti sastopams aknu vēzis, kas parasti skar bērnus vecumā no 1 līdz 3 gadiem. Ķirurgi var izārstēt hepatoblastomu, ja tā tiek diagnosticēta, kad aknu vēža audzēji ir pietiekami mazi, lai pilnībā noņemt ar operāciju. Medicīnas pētnieki novērtē veidus, kā ārstēt hepatoblastomu, kuru nevar noņemt ar operāciju vai kas ir izplatījies (metastāzē).

Cik bieži ir šis stāvoklis?

Hepatoblastoma ir ļoti reta. Vispasaules pētījums lēš, ka tas skar 1 līdz 2 no 1 miljona bērnu.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir hepatoblastomas simptomi?

Hepatoblastoma attīstās laika gaitā. Ja jūsu bērnam ir hepatoblastoma, iespējams, nepamanīsit nekādas izmaiņas bērna ķermenī, kamēr audzējs aknās nav izaudzis pietiekami liels, lai ietekmētu viņa vispārējo veselību vai uzvedību. Bieži sastopamie simptomi ir:

• Sāpīgs mezgls bērna vēdera (vēdera) vidū vai augšējā labajā pusē.
• Pastāvīga slikta dūša un vemšana.
• Apetītes zudums.
• Sāpes vēderā.
• Dzeltenas krāsas āda vai acis no dzeltes, kas rodas, kad bilirubīns uzkrājas jūsu bērna ķermenī.
• Neizskaidrojams svara zudums.

Kas izraisa hepatoblastomu?

Medicīnas pētnieki nav noteikuši precīzu cēloni, taču viņi ir norādījuši dažus riska faktorus, tostarp noteiktus ģenētiskus (iedzimtus) apstākļus. Riska faktori ietver:

• Priekšlaicīgas dzemdības: Lielākā daļa mazuļu piedzimst 37. nedēļā vai vēlāk. Bērns, kas dzimis pirms 37 nedēļām, tiek uzskatīts par priekšlaicīgu.
• Zems dzimšanas svars: Zīdaiņi, kas dzimšanas brīdī sver mazāk nekā 5,5 mārciņas.
• Agrīna B hepatīta iedarbībakas uzbrūk jūsu bērna aknām.
• Žultsceļu atrēzija: Šis stāvoklis ietekmē jaundzimušos, neļaujot žults izplūst viņu tievajās zarnās. Dublētā žults bojā viņu aknas.
• Hemihiperplāzija: šī stāvokļa dēļ viena bērna ķermeņa puse ir lielāka par otru.
• Bekvita-Vīdemana sindroms: Šis iedzimtais augšanas traucējums palielina risku saslimt ar bērnu vēzi, tostarp hepatoblastomu.
• Ģimenes adenomatozā polipoze (FAP): Cilvēki ar šo stāvokli piedzimst ar mutāciju APC gēns. FAP izraisa pirmsvēža polipus jūsu bērna resnajā zarnā.
• Aicardi sindroms: Šis stāvoklis ietekmē jūsu bērna smadzenes un acis un izraisa krampjus.
• Glikogēna uzkrāšanās slimība (GSD): Šī slimība ietekmē veidu, kā jūsu bērna ķermenis apstrādā glikozi (cukuru).
• Simpsona-Golabi-Bēmela sindroms (SGB): Bērni, kas dzimuši ar SGB, aug un pieņemas svarā neparasti strauji. Viņiem var rasties apstākļi agrā bērnībā, tostarp nabas trūces un audzēji.
• Edvarda sindroms (18. trisomija): Nesenie pētījumi liecina par zināmām saiknēm starp šo iedzimto traucējumu un hepatoblastomu nelielam skaitam bērnu ar Edvarda sindromu, kuri dzīvo ilgāk par gadu.

Kādas ir hepatoblastomas komplikācijas?

Hepatoblastoma var izplatīties (metastēt) citās jūsu bērna ķermeņa vietās, īpaši plaušās.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta hepatoblastoma?

Veselības aprūpes sniedzēji izmanto vairākus testus, lai diagnosticētu hepatoblastomu. Šie testi ietver:

• Alfa-fetoproteīna (AFP) testi: AFP ir viela, ko ražo jūsu bērna aknas.
• Visaptverošs vielmaiņas panelis (CMP): CMP pārbauda jūsu bērna asinis 14 dažādām vielām un aknu darbību.
• Asinsvadu ultraskaņa: Šis tests sniedz pakalpojumu sniedzējiem priekšstatu par asinsvadu tīklu, kas ienāk un iziet no jūsu bērna aknām.
• Pilnīga asins aina (CBC): Šis tests mēra un saskaita asins šūnas jūsu bērna asinīs.
• Aknu un Doplera ultraskaņa: pakalpojumu sniedzēji izmanto šos testus, lai iegūtu attēlus no jūsu bērna aknu iekšpuses.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): Šajā nesāpīgajā testā tiek izmantots liels magnēts, radioviļņi un dators, lai radītu ļoti skaidrus orgānu un struktūru attēlus jūsu bērna ķermenī.

Mans bērns šo pārbaužu laikā var būt satraukts un nobijies. Kā es varu viņiem palīdzēt?

Pārbaudes ir būtiskas. Taču adatas var dzelt, un MRI aparāti rada skaļus, biedējošus trokšņus, tāpēc ir jēga, ja jūsu bērns pirms pārbaužu veikšanas vai tās laikā kļūst asarīgs vai satraukts. Runājiet ar sava bērna veselības aprūpes sniedzēju. Viņi var ieteikt jums sadarboties ar bērnu dzīves speciālistu, lai palīdzētu jums un jūsu bērnam. Tālāk ir norādīti daži veidi, kā atvieglot svarīgākos testus.

• Daudzas reizes bērni labāk tiek galā ar sāpēm un pārbaudēm, ja zina, ko sagaidīt. Lūdziet bērna pakalpojumu sniedzējam sniegt jums norādījumus par pārbaudi, lai jūs varētu runāt ar savu bērnu par šo procesu.
• Spēlējiet ar savu bērnu “izliksimies”, izmantojot testu kā spēli. Piemēram, ja jūsu bērnam tiks veikta MRI, jūs un jūsu bērns varat praktizēt nekustīgumu tikpat ilgi, cik procedūra prasīs.
• Ļoti mazi bērni vēlas, lai viņu vecāki būtu tuvumā. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par bērna pārbaudēm, lai zinātu, kad varat palikt kopā ar savu bērnu un kad nevarat.
• Kad varat palikt kopā ar savu bērnu, plānojiet veidus, kā novērst viņa uzmanību procedūras laikā, piemēram, lasīt iecienītāko grāmatu, pastāstīt mīļāko stāstu vai palīdzēt iztēloties iecienītāko darbību. Dažreiz viņiem ir nepieciešams vienkārši būt tur, lai turētu viņu roku.
• Ja nevarat palikt kopā ar savu bērnu, pajautājiet, vai viņam testa laikā var būt kāda mīļākā mīkstā rotaļlieta vai sega. Var palīdzēt bērnam pastāstīt, ka pat tad, ja viņš jūs neredzēs, jūs būsiet turpat pārbaudes laikā.
• Dariet visu iespējamo, lai bērna labā paliktu mierīgs.

Kā veselības aprūpes sniedzēji nosaka hepatoblastomu?

Daudzi veselības aprūpes sniedzēji izmanto procesu, ko sauc par slimības pirmsārstēšanas pakāpi (PRETEXT), lai noteiktu vai novērtētu jūsu bērna stāvokli, lai viņi varētu izveidot ķirurģiskas ārstēšanas plānu.

Jūsu aknām ir divas daivas. Pakalpojumu sniedzēji, kuri izmanto PRETEXT, lai diagnosticētu hepatoblastomu, sadala abas daivas četrās daļās vai grupās. Katra grupa ir balstīta uz aknu sekciju skaitu ar audzējiem. Jo vairāk sekciju ar audzējiem, jo ​​lielāks ir grupas numurs.

Saskaņā ar PRETEXT sistēmu pakalpojumu sniedzēji nosaka audzēja stadiju jūsu bērna aknās, ārstējot to ar ķīmijterapiju pirms operācijas. Ķīmijterapija var likvidēt dažus audzējus un samazināt citus, ļaujot pakalpojumu sniedzējiem noņemt veselus audzējus, būtībā novēršot vēzi.

Piemēram, ja jūsu bērnam ir divi audzēji divās dažādās aknu daļās, pakalpojumu sniedzēji var teikt, ka jūsu bērnam ir II grupas vēzis. Bet, ja pirmsoperācijas ķīmijterapija likvidēja vienu no audzējiem, tāpēc audzējs ir tikai vienā sadaļā, jūsu bērna stāvoklis tiks klasificēts kā I grupas vēzis.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta hepatoblastoma?

Veselības aprūpes sniedzēji parasti ārstē hepatoblastomu ar daļēju hepatektomiju, noņemot jūsu bērna aknu daļas, kurās ir audzēji. Viņi var apvienot operāciju ar šādu ārstēšanu:

• Ķīmijterapija: pakalpojumu sniedzēji var izmantot ķīmijterapiju, lai samazinātu audzējus pirms operācijas. Ķīmijterapija var būt sistēmiska vai lokāla. Sistēmiskā ķīmijterapija ceļo pa jūsu bērna ķermeni. Vietējā ķīmijterapija ir tieši vērsta uz audzēju jūsu bērna aknās.
• Transarteriālā ķīmijembolizācija (TACE): šī apstrāde darbojas tāpat, kā jūs varētu izveidot strautā aizsprostu, lai apturētu straumes tecēšanu. Pakalpojumu sniedzēji injicē pretvēža zāles vienā no artērijām, kas piegādā asinis jūsu bērna aknām. Pēc tam viņi injicē vielu, lai bloķētu artēriju. Viela darbojas kā aizsprosts, neļaujot pretvēža zālēm griezties ap audzēju, nevis peldēt prom.
• Staru terapija: pakalpojumu sniedzēji var izmantot staru terapiju pēc operācijas, lai noņemtu atlikušās vēža šūnas vai kā alternatīvu veidu, kā ārstēt audzējus, kurus nevar noņemt ar operāciju.
• Ablācijas terapija: Šī apstrāde iznīcina vai noņem audus. Pakalpojumu sniedzēji izmanto ablācijas terapiju, lai ārstētu atkārtotu hepatoblastomu.
• Aknu transplantācija: Jūsu bērna ķirurgs var ieteikt aknu transplantāciju, ja audzēji jūsu bērna aknās ir pārāk lieli, lai tos noņemtu ar operāciju.

Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?

Visām procedūrām var būt dažas tūlītējas blakusparādības, kas atšķiras atkarībā no ārstēšanas veida, jūsu bērna vispārējās veselības un viņa reakcijas uz ārstēšanu. Dažas ārstēšanas metodes var izraisīt novēlotas sekas. Vēlīnās sekas ir veselības problēmas, kas parādās mēnešus un gadus pēc bērna ārstēšanas pabeigšanas.

Kas notiek, ja mana bērna hepatoblastoma izplatās ārpus viņa aknām?

Veselības aprūpes sniedzēji var ieteikt papildu operāciju, lai noņemtu audzējus, kas izplatās no jūsu bērna aknām uz citām ķermeņa daļām.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāHepatoblastomas ārstēšana Atrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai hepatoblastomu var novērst?

Medicīnas pētnieki precīzi nezina, kas izraisa hepatoblastomu, tāpēc viņi nevar pateikt, kas to novērš. Viņi zina, ka ir daži riska faktori, kas var palielināt jūsu bērna slimības attīstības risku.

Ja uztraucaties, ka jūsu bērns var būt apdraudēts, lūdziet palīdzību savam veselības aprūpes sniedzējam. Atkarībā no jūsu bērna situācijas viņu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt attēlveidošanas testus un asins analīzes ik pēc trim mēnešiem, līdz jūsu bērns ir 4 gadus vecs. (Bērniem, kuriem ir hepatoblastomas risks, simptomi parasti attīstās vecumā no 1 līdz 3 gadiem.)

Perspektīva / Prognoze

Vai hepatoblastomu var izārstēt?

Jā, bet tas ir atkarīgs no tā, kad jūsu bērns tiek diagnosticēts un saņem ārstēšanu. Daudzas reizes veselības aprūpes sniedzēji var izmantot operāciju, lai noņemtu mazākus audzējus, kas tika diagnosticēti agri, pirms audzēji varēja augt un izplatīties uz citām jūsu bērna aknu daļām vai citām ķermeņa daļām.

• Apmēram 90% bērnu, kas tika ārstēti agri, bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.
• Apmēram 75% līdz 85% bērnu, kuriem bija lielāki audzēji, bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Dažreiz bērniem, kas tiek ārstēti ar daļēju hepatektomiju, attīstās jauni audzēji tajā pašā apgabalā, kur viņu sākotnējais audzējs. Tas nav izplatīts. Kad hepatoblastoma atgriežas, pakalpojumu sniedzēji var izmantot tādu pašu ārstēšanu, kas likvidēja pirmo audzēju. Viņi var arī ieteikt jūsu bērnam piedalīties klīniskajā izpētē.

Diemžēl daudziem bērniem vēlāk dzīvē attīstās papildu vēzis. Konsultējieties ar sava bērna veselības aprūpes sniedzēju par jebkādiem papildu vēža veidiem, kas var attīstīties jūsu bērnam. Viņi var ieteikt veikt regulāras skrīninga pārbaudes, lai atklātu jaunus vēža veidus un ārstētu šos vēža veidus, pirms tie ir nostiprinājušies. Pakalpojumu sniedzēji arī pārbauda ilgstošas ​​​​ķīmijterapijas vai operācijas blakusparādības.

Dzīvo ar

Ko man vajadzētu sagaidīt, kad mans bērns ir pabeidzis ārstēšanu?

Tā kā katra bērna situācija un ārstēšanas metodes ir atšķirīgas, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam, ko jūs varētu sagaidīt, tostarp konkrētas novēlotas sekas, kas var rasties jūsu bērnam. Viņiem būs ieteikumi bērna veselības un labklājības uzraudzībai.

Kad manam bērnam vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Jūsu bērnam ir jāveic regulāras novērošanas tikšanās, lai viņu pakalpojumu sniedzējs varētu uzraudzīt viņa vispārējo veselību un meklēt pazīmes, kas liecina par hepatoblastomas atgriešanos, jaunu vēzi vai vēlīnām veselības problēmām.

Kad man vajadzētu nogādāt savu bērnu uz neatliekamās palīdzības numuru?

Hepatoblastomas ārstēšana parasti ietver operāciju. Operācija var izraisīt komplikācijas, tostarp infekciju. Bērns jānogādā neatliekamās palīdzības nodaļā, ja viņš:

• Izstrādājiet drudzi, kas ir augstāks par 100,4 grādiem pēc Fārenheita (38,3 grādiem pēc Celsija).
• Jūs ievērojat, ka viņu operācijas vieta kļūst tumši sarkana un/vai ir ļoti maiga pieskaroties.
• Jūs pamanāt, ka no bērna operācijas vietas izplūst zaļas vai dzeltenas vielas.

Kādi jautājumi man jāuzdod sava bērna veselības aprūpes sniedzējam?

Hepatoblastoma ir ļoti reti sastopams aknu vēzis. Šeit ir daži jautājumi, kurus jūs varētu vēlēties uzdot.

• Kas ir hepatoblastoma?
• Kā šī slimība ietekmē manu bērnu?
• Kurā stadijā ir mana bērna hepatoblastoma?
• Kādas ir ārstēšanas iespējas?
• Ja operācija ir iespējama, kādu operāciju jūs ieteiktu un kāpēc?
• Kādas ir operācijas blakusparādības?
• Vai ir citas ārstēšanas metodes?
• Kādas ir šīs ārstēšanas blakusparādības?
• Vai šīs ārstēšanas metodes var izārstēt manu bērnu?
• Kāda ir mana bērna prognoze?

Hepatoblastoma ir ļoti reti sastopams aknu vēzis, kas skar 1 no 1 miljona zīdaiņu un mazuļu. Ja jūsu bērns ir viens no miljona, jūs, iespējams, saskaraties ar emociju virpuli. Jūs varat būt noraizējies un baidīties no sava bērna. Jūs varat justies satriekts, cenšoties saglabāt mieru no ārpuses, kamēr jūs iekšēji brūkat. Var būt noderīgi zināt, ka daudzi bērni pēc vēža aknu audzēju noņemšanas operācijas ir “izārstēti”. Tas var arī palīdzēt uzzināt, ka jūsu bērna aprūpes komanda saprot, ko jūs pārdzīvojat. Viņi vienmēr būs gatavi paskaidrot, ko jūs varat sagaidīt. Viņi būs jums un jūsu bērnam no diagnozes līdz ārstēšanai un ne tikai.

Hepatoblastoma ir reta bērnu iegurņa vēža forma, kura sastopama galvenokārt līdz četriem gadu vecumam. Slimība var izpausties dažādos simptomos, piemēram, sāpēs vēderā, svara zudumā vai nogurumā. Ārstēšanas iespējas ietver ķirurģisku izņemšanu, staru terapiju un ķīmijterapiju. Lai gan hepatoblastoma ir agresīva slimība, ja tā tiek agrīni diagnosticēta un ārstēta, prognozes ir labvēlīgas. Ir svarīgi atrast slimību agrīnā stadijā, lai veiktu efektīvu ārstēšanu un nodrošinātu labāku prognozi.