Selektīvs IGA deficīts

Selektīvs imunoglobulīnu A (IGA) deficīts ir reta imūnsistēmas slimība, kurā pacientiem ir zemāks IGA līmenis nekā parasti. Tas var novest pie pastāvīgas infekciju jutības un citiem veselības sarežģījumiem. Šo stāvokli var diagnosticēt, veicot asins analīzes, lai noteiktu imūnglobulīnu līmeni. Ārstēšana var ietvert imūnglobulīnu piedevas, lai uzlabotu imūnsistēmu. Selektīva IGA deficīta izpratne ir svarīga, lai nodrošinātu piemērotu ārstēšanu un uzraudzību slimajiem.

Selektīvs IgA deficīts, dažreiz saukts par SIgAD, attiecas uz bieži pārmantotu asins stāvokli, kas rodas imūnsistēmas trūkuma dēļ. Šajā gadījumā tas ir imūnglobulīns A (IgA), kas nodrošina aizsardzību pret infekcijām ķermeņa membrānās.

Pārskats

Kas ir selektīvs IgA deficīts?

Imūnglobulīns A (IgA) ir proteīns, kas atrodams asinīs. Tas aizsargā organismu pret infekcijām membrānās (plānajos audos), kas pārklāj elpceļus, acis, muti un gremošanas sistēmu.

Cilvēkiem ar selektīvu IgA deficītu šī proteīna nav vai arī tiem ir ļoti zems proteīna līmenis (deficīts). Selektīvs IgA deficīts ir imūndeficīta slimība (slimība, kas saistīta ar imūnsistēmas trūkumu). To var redzēt arī ar nosaukumu SIgAD.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa selektīvu IgA deficītu?

Selektīvs IgA deficīts bieži ir iedzimts, tas nozīmē, ka tas tiek pārnests caur ģimenes locekļiem, kuriem ir selektīvs IgA deficīts vai līdzīgas imūnsistēmas problēmas.

Kādi ir selektīvā IgA deficīta simptomi?

Lielākajai daļai cilvēku ar selektīvu IgA deficītu nav nekādu simptomu. Ārsti bieži konstatē traucējumus, pārbaudot citu stāvokli.

Apmēram 25% līdz 50% cilvēku ar selektīvu IgA deficītu būs komplikācijas. Daži cilvēki ar selektīvu IgA deficītu piedzīvo atkārtotas infekcijas. Visbiežāk sastopamās infekcijas zonas ir:

• Elpceļi (gaisa ejas plaušās).
• Sinusas.
• Ausis.
• Mute.
• Acis.
• Gremošanas trakts (vēders).

Cik bieži ir selektīvs IgA deficīts?

Selektīvs IgA deficīts visbiežāk rodas baltās rases iedzīvotājiem (eiropiešu izcelsmes cilvēkiem). Saskaņā ar dažiem pētījumiem aptuveni 1 no 500 kaukāziešiem ir traucējumi. Saslimstības līmenis dažādās vietās atšķiras un ir atkarīgs no etniskās piederības.

Kādi ir selektīva IgA deficīta riska faktori?

Cilvēkiem ir lielāks risks saslimt ar selektīvu IgA deficītu, ja viņiem ir kāds ģimenes loceklis ar IgA deficītu vai līdzīgu imūnsistēmas problēmu.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts selektīvs IgA deficīts?

Imunologi vai ārsti, kas specializējas imūnsistēmā, var nosūtīt asins analīzes, lai novērtētu pacientu, kuram ir biežas infekcijas vai autoimūna slimība. Zems IgA līmenis apstiprina selektīva IgA deficīta diagnozi. Daudzos gadījumos stāvoklis tiek identificēts, kad pacientam tiek veikta asins analīze citam stāvoklim, piemēram, celiakijai, un nejauši tiek konstatēts zems IgA līmenis.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts selektīvs IgA deficīts?

Ārsti pārvalda selektīvo IgA, ārstējot ar to saistītos apstākļus. Jūsu ārsts var izrakstīt antibiotikas, lai ārstētu infekcijas, kas saistītas ar selektīvu IgA deficītu. Selektīvo IgA nevar izvadīt vai izārstēt, bet daži mazi bērni var pāraugt slimība pirmajos dzīves gados.

Kādas komplikācijas ir saistītas ar selektīvu IgA deficītu?

Lielākā daļa cilvēku ar selektīvu IgA deficītu ir veseli, bet dažiem pacientiem infekcijas ir biežākas vai smagākas. Pacientiem ar selektīvu IgA deficītu ir nedaudz lielāks alerģiju (neparastas imūnsistēmas reakcijas uz vides vielām vai pārtiku) un astmas (plaušu elpceļu pietūkuma) risks.

Dažiem cilvēkiem ar selektīvu IgA deficītu attīstās autoimūnas traucējumi (kad organisma imūnsistēma kaitē savām šūnām). Šie nosacījumi var ietvert:

• Celiakija: Traucējumi, kad lipekļa (kviešu olbaltumvielas) ēšana izraisa tievās zarnas bojājumus.
• Iekaisīga zarnu slimība: Traucējumi, kas izraisa iekaisumu (pietūkumu) un gremošanas trakta bojājumus, piemēram, čūlainais kolīts un Krona slimība.
• Reimatoīdais artrīts: Stāvoklis, kas saistīts ar locītavu iekaisumu.
• Lupus: Traucējums, kad organisma imūnsistēma uzbrūk veseliem audiem.

Retos gadījumos cilvēkiem ar selektīvu IgA deficītu var attīstīties dzīvībai bīstams stāvoklis, ko sauc par anafilaksi (smagu alerģisku reakciju), ja ārsts viņiem ievada IgA saturošus asins produktus.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāRheumatology Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai var novērst selektīvo IgA deficītu?

Tā kā tas ir iedzimts, selektīvo IgA deficītu nevar novērst.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze (perspektīva) cilvēkiem ar selektīvu IgA deficītu?

Prognoze cilvēkiem ar selektīvu IgA deficītu atšķiras atkarībā no indivīda, taču tā mēdz būt laba.

Tomēr dažiem cilvēkiem šī stāvokļa dēļ var attīstīties smagākas slimības nekā citiem. Selektīvs IgA deficīts mēdz būt mūža stāvoklis, bet mazi bērni var pāraugt šo stāvokli pirmajos dzīves gados.

Dzīvo ar

Kad jums jāzvana savam veselības aprūpes sniedzējam par selektīvu IgA deficītu?

Ja Jums ir biežas vai atkārtotas infekcijas, ārsts var vēlēties veikt asins analīzi, lai noskaidrotu, vai cēlonis var būt selektīvs IgA deficīts vai cita imūnsistēmas problēma.

Kādi jautājumi jums jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam par selektīvu IgA deficītu?

Ja jums ir selektīvs IgA deficīts, varat jautāt savam ārstam:

• Cik nopietns ir selektīvs IgA deficīts?
• Kādām komplikācijām man vajadzētu pievērst uzmanību?
• Vai man vajadzētu valkāt Medic Alert rokassprādzi?

Kad es varu atgriezties pie savām parastajām aktivitātēm?

Vairumā gadījumu selektīvs IgA deficīts netraucē ikdienas dzīvi. Ja Jums rodas infekcija, ārsts Jums pateiks, cik ilgi Jums jāgaida pēc ārstēšanas, pirms atsākat noteiktas darbības.

Kopumā, selektīvs IGA deficīts ir reta imūndeficīta slimība, kas izraisa samazinātu imunitāti pret infekcijām. Tas var izpausties dažādos veidos un būtiski ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Lai gan šis stāvoklis nav izārstējams, tas var tikt kontrolēts ar regulāru medicīnisko uzraudzību un atbilstošu ārstēšanu. Ir svarīgi, lai pacienti ar selektīvu IGA deficītu saņemtu atbilstošu informāciju un atbalstu, lai tādējādi varētu labāk pārvaldīt savu stāvokli un uzlabot savu dzīves kvalitāti.