Plaušu fibroze: kas tas ir, cēloņi, simptomi, pārbaude un ārstēšana

Plaušu fibroze ir nopietna plaušu slimība, kas rodas, kad plaušu audos veidojas rētas un cietinājumi. To var izraisīt dažādi faktori, tostarp smēķēšana, putekļi un ķīmiskie toksīni. Slimības simptomi ietver elpas trūkumu, pastiprinātu klepu un nogurumu. Lai diagnosticētu plaušu fibrozi, nepieciešama ārstēšanas speciālista konsultācija un pulmonārās funkcijas testi. Ārstēšanas iespējas ietver medikamentus un elpošanas terapiju. Ir svarīgi agrīna diagnosticēšana, lai palīdzētu pacientiem uzlabot savu stāvokli un palēninātu slimības progresu.

Plaušu fibroze ir nopietna plaušu slimība, kas ilgst visu mūžu. Tas izraisa plaušu rētas (audi rētas un laika gaitā sabiezē), padarot to apgrūtinātu elpošanu. Simptomi var parādīties ātri vai attīstīties gadiem ilgi. Nekādas zāles nepastāv. Zāles var palēnināt rētu veidošanos un palīdzēt saglabāt plaušu darbību. Skābekļa terapija un aktīva uzturēšanās var mazināt simptomus.

Pārskats

2015. gada 10 populārākās medicīnas inovācijas: jaunas zāles idiopātiskas plaušu fibrozes ārstēšanai

Kas ir plaušu fibroze?

Plaušu fibroze ir nopietnu plaušu slimību grupa, kas ietekmē elpošanas sistēmu. Plaušu fibroze rada rētas un sabiezē plaušu audus. Tas ietekmē savienojošos audus plaušās un alveolas (gaisa maisiņus plaušās).

Plaušu bojājums laika gaitā pakāpeniski pasliktinās. Cietie, stīvie plaušu audi neizplešas tik labi, kā vajadzētu, tāpēc ir grūtāk elpot. Plaušu fibroze var izraisīt elpas trūkumu, veicot rutīnas darbus, kas nekad iepriekš nešķita nogurdinoši.

Kas ir alveolas?

Alveoli ir mazi, smalki gaisa maisiņi jūsu plaušās. Tie palīdz skābekli iekļūt asinsritē, kad ieelpojat.

Plaušu fibrozes gadījumā šo gaisa maisiņu plānās sienas sāk rētas un sabiezēt. Kad tas notiek, gaisa maisiņiem ir grūtāk veikt savu darbu un nodrošināt skābekli pārējam ķermenim.

Vai plaušu fibroze ir termināla slimība?

Jā, veselības aprūpes sniedzēji parasti uzskata, ka plaušu fibroze ir termināla slimība. Plaušu fibroze ir progresējoša slimība (ar laiku pasliktinās). Nav zāles, un galu galā tas noved pie nāves.

Daudzas lietas nosaka, cik ilgi un labi cilvēki var dzīvot ar plaušu fibrozi. Slimība var pasliktināties ātri (mēnešu laikā) vai ļoti lēni (gadu laikā). Jaunas zāles var palīdzēt palēnināt slimības progresēšanu. Pētījumi turpina koncentrēties uz terapijas uzlabošanu.

Vai plaušu fibroze un HOPS ir viens un tas pats?

Nē, plaušu fibroze un hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS) nav viens un tas pats. Tomēr dažos veidos tie ir līdzīgi. Plaušu fibroze un HOPS ir abas plaušu slimības, kas laika gaitā pasliktinās. Abi apstākļi var apgrūtināt elpošanu.

Bet šie apstākļi atšķirīgi ietekmē jūsu plaušas:

• Plaušu fibroze: Pakalpojumu sniedzēji plaušu fibrozi klasificē kā intersticiālu plaušu slimību. Intersticiālie audi ir šūnas, kas veido telpu starp asinsvadiem un citām struktūrām plaušās. Plaušu fibroze bojā šīs šūnas. Tā ir reta slimība.
• HOPS: HOPS ir biežāk sastopams plaušu slimības veids. Tādas slimības kā emfizēma un hronisks bronhīts ir HOPS veidi. HOPS gadījumā tiek bojāti plaušu audi, tiek iznīcinātas alveolas, un elpceļi var kļūt kairināti un iekaisuši (pietūkuši).

Kas ir idiopātiskā plaušu fibroze?

Idiopātisks ir termins, ko pakalpojumu sniedzēji izmanto, ja viņi nevar noteikt, kas izraisīja stāvokli. Idiopātiskā plaušu fibroze ir visizplatītākais intersticiālās plaušu slimības veids.

Cik izplatīta ir plaušu fibroze?

Medicīnas ekspertiem ir grūti precīzi noteikt, cik daudziem cilvēkiem ir plaušu fibroze. Saskaņā ar vienu pētījumu, idiopātiskā plaušu fibroze skar vismaz 200 000 cilvēku ASV

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa plaušu fibrozi?

Daudzas lietas (piemēram, smēķēšana) var izraisīt plaušu fibrozi. Bieži cēlonis paliek nezināms (idiopātiska plaušu fibroze). Daži plaušu fibrozes veidi var rasties ģimenēs.

Kuram ir lielāka iespēja saslimt ar plaušu fibrozi?

Daži riska faktori, piemēram, smēķēšana, var palielināt plaušu fibrozes attīstības iespējamību. Bet pat viens vai vairāki riska faktori nenozīmē, ka kādu dienu jūs noteikti saslimsit ar šo slimību.

Citi plaušu fibrozes riska faktori ir:

• Vecāks vecums: Lielākajai daļai cilvēku, kas saslimst ar plaušu fibrozi, tā attīstās dzīves otrajā pusē, vecumā no 50 līdz 70 gadiem.
• Vīriešu bioloģiskais dzimums: Plaušu fibroze skar vairāk vīriešu nekā sieviešu. Tomēr pēdējos gados gadījumu skaits sievietēm ir pieaudzis.
• Smēķēšana: Cigarešu smēķēšana palielina risku saslimt ar plaušu fibrozi.
• Darbs ar putekļiem vai dūmiem: Regulāra ķimikāliju vai bīstamu vielu ieelpošana var sabojāt plaušas. Lauksaimnieki, lopkopji, frizieri, akmens griezēji/pulētāji un metālapstrādes darbinieki var būt pakļauti paaugstinātam riskam.
• Citi veselības stāvokļi: Dažos gadījumos cits veselības stāvoklis (piemēram, autoimūna slimība, reimatoīdais artrīts vai vīrusu infekcija) izraisa plaušu fibrozi.
• Citi faktori: Radiācijas iedarbība, piemēram, staru terapija vēža ārstēšanai, var bojāt plaušu audus. Tā var arī dažas zāles, tostarp ķīmijterapija un noteiktas sirds zāles.

Vai plaušu fibroze var būt iedzimta?

Medicīnas eksperti uzskata, ka cilvēki var mantot šo slimību, izmantojot gēnus, kas darbojas ģimenēs. Tomēr plaušu fibrozes pārmantošana ir ļoti reti sastopama. Pētniekiem joprojām ir daudz jāmācās par to, kā (un kuri) gēni var izraisīt plaušu fibrozi.

Kādi ir plaušu fibrozes simptomi?

Plaušu fibroze neietekmē visus vienādi. Daudzi bieži sastopami, viegli ārstējami apstākļi var izraisīt līdzīgus simptomus. Dažreiz šie simptomi liecina par saaukstēšanos vai augšējo elpceļu infekciju.

Plaušu fibrozes simptomi ir:

• Elpošana īsi, sekli.
• Sauss klepus, kas nepāriet.
• Nogurums (ārkārtīgs nogurums neatkarīgi no tā, cik daudz gulējat).
• Elpas trūkums, īpaši treniņa laikā vai drīz pēc tam.
• Svara zudums, kas nav mērķtiecīgs vai viegli izskaidrojams.

Slimībai progresējot, daži cilvēki piedzīvo:

• Klubošana, pirkstu galiem vai kāju pirkstiem, kas izskatās citādi, piemēram, platāki vai apaļāki.
• cianoze, zilgana āda (gaišādainiem) vai pelēka vai balta āda ap muti vai acīm (tumšādainiem) no pārāk maza skābekļa daudzuma asinīs.

Kā jūtas plaušu fibroze?

Plaušu fibrozes dēļ radušās rētas plaušās apgrūtina elpošanu. Jums var šķist, ka nevarat atvilkt elpu vai dziļi elpot, lai kā jūs mēģinātu.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta plaušu fibroze?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jautās jums par jūsu slimības vēsturi. Jums būs jāveic arī fiziska pārbaude, lai rūpīgi novērtētu simptomus. Viņi var izmantot stetoskopu, lai klausītos, kā jūs elpojat, vai nedzirdat neparastas skaņas (piemēram, sprakšķēšanu).

Plaušu fibroze var izskatīties līdzīgi citām, biežāk sastopamām plaušu slimībām, kas var apgrūtināt diagnozi. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī pasūtīt vienu vai vairākus testus, lai diagnosticētu plaušu fibrozi:

• Asins analīzes: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt asins analīzes, lai izslēgtu citas slimības vai simptomu iemeslus. Laboratorijas testi var arī palīdzēt pakalpojumu sniedzējiem izsekot slimības progresēšanai (kā tas laika gaitā ietekmē jūsu ķermeni) pēc diagnozes noteikšanas.
• Attēlveidošanas testi: Krūškurvja rentgenogrāfija vai CT skenēšana var palīdzēt izslēgt citas ar plaušām saistītas slimības. Šie attēli var skaidri parādīt plaušu rētas un var apstiprināt plaušu fibrozes diagnozi.
• Elpošanas testi: Šos testus sauc arī par plaušu funkciju testiem. Dažādas ierīces mēra plaušu funkciju un kapacitāti (cik labi darbojas jūsu plaušas).
• Skābekļa piesātinājuma pētījums: Šis tests nosaka skābekļa līmeni asinīs. Jūs staigājat sešas minūtes ar zondi, kas piestiprināta pie pirksta vai pieres.
• Biopsija: Ķirurgs noņem nelielu plaušu audu paraugu caur nelielu iegriezumu ribās. Pakalpojumu sniedzēji dažreiz veic plaušu biopsiju, lai apstiprinātu plaušu fibrozes diagnozi.

Vadība un ārstēšana

Vai plaušu fibrozi var mainīt?

Diemžēl plaušu fibrozes izraisītais plaušu bojājums ir pastāvīgs (nav atgriezenisks). Diagnozes noteikšana un ārstēšanas uzsākšana pēc iespējas agrāk var palīdzēt jūsu plaušām strādāt labāk un ilgāk.

Kā tiek ārstēta plaušu fibroze?

Lielākā daļa plaušu fibrozes ārstēšanas veidu ir vērsta uz simptomu mazināšanu un dzīves kvalitātes uzlabošanu.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt vienu vai vairākas ārstēšanas metodes:

• Medikamenti: Divas zāles — pirfenidons (Esbriet®) un nintedanibs (OFEV®) — var palēnināt plaušu rētu veidošanos. Šīs zāles var palīdzēt saglabāt plaušu darbību.
• Skābekļa terapija: Sniedzot ķermenim papildu skābekli, jūs varat vieglāk elpot. Tas var arī palielināt jūsu enerģiju un spēku.
• Plaušu rehabilitācija: Paliekot aktīvam šajā īpašajā vingrojumu programmā, var uzlabot to, cik daudz (vai cik viegli) varat veikt ikdienas uzdevumus vai aktivitātes.
• Plaušu transplantācija: Plaušu transplantācija aizstāj vienu vai abas slimās plaušas ar veselām plaušām (vai plaušām) no donora. Tas piedāvā iespēju uzlabot jūsu veselību un dzīves kvalitāti. Plaušu transplantācija ir liela operācija, un ne visi ir kandidāti. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, vai jums var būt tiesības uz plaušu transplantāciju.

Vai plaušu fibrozi var izārstēt?

Mūsdienās nav plaušu fibrozes ārstēšanas līdzekļu. Taču pētnieki visā pasaulē strādā, lai to mainītu.

Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, vai jums varētu būt tiesības piedalīties klīniskajā izpētē. Piedalīšanās notiekošā izmēģinājumā var ļaut jums izmēģināt vienu no jaunākajām plaušu fibrozes ārstēšanas iespējām.

Kādas ir plaušu fibrozes komplikācijas?

Rētainiem plaušu audiem ir grūti nogādāt skābekli pārējā ķermeņa daļā. Tas noslogo sirds labo pusi. Tas var izraisīt paaugstinātu asinsspiedienu plaušās (ko sauc par plaušu hipertensiju). Smagos gadījumos tas var izraisīt sirds mazspēju.

Profilakse

Vai es varu novērst plaušu fibrozi?

Diemžēl jūs nevarat novērst plaušu fibrozi.

Perspektīva / Prognoze

Kā attīstās plaušu fibroze?

Plaušu fibrozes simptomi parasti attīstās lēni. Agrīnā stadijā jūs varat pamanīt neskaidras pazīmes (vai vispār nav simptomu). Cik ilgs laiks nepieciešams, lai simptomi pasliktinās, katram ir atšķirīgs.

Veselības aprūpes sniedzēji nevar viegli paredzēt, kā attīstās plaušu fibroze. Jūsu simptomi var pasliktināties ļoti lēni, gadu gaitā. Dažos gadījumos slimība var izraisīt smagus simptomus diezgan ātri (mēnešu laikā).

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkiem, kuriem ir plaušu fibroze?

Daži cilvēki dzīvo tikai mēnešus pēc plaušu fibrozes diagnozes. Citi dzīvo vairākus gadus. Daudzi faktori ietekmē jūsu prognozi. Pat jūsu pakalpojumu sniedzējs nevar paredzēt dažus no šiem faktoriem.

Ja jums ir diagnosticēta plaušu fibroze, varat veikt pasākumus, lai palīdzētu jūsu ķermenim saglabāt labāko iespējamo formu:

• Esiet aktīvi, lai izvairītos no saslimšanas: Pievērsiet īpašu uzmanību roku mazgāšanai un izvairieties no tieša kontakta ar kādu, par kuru zināt, ka tie ir slimi. Plaušu fibroze nozīmē, ka jūsu ķermenis nevar tik viegli atgūties no infekcijām, ar kurām citi cilvēki var cīnīties ar nelielu piepūli.
• Saņemiet jaunāko informāciju par vakcīnām: Plaušu rētas apgrūtina organisma cīņu pret infekcijām. Vakcinējieties pret pneimoniju un gripu (gripu), lai samazinātu risku.
• Praktizējiet veselīgus ieradumus: Esiet aktīvs un izdariet gudru pārtikas izvēli. Daudz atpūtieties un atmetiet smēķēšanu.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu piezvanīt savam pakalpojumu sniedzējam?

Dažos gadījumos plaušu fibroze kļūst daudz sliktāka, viss uzreiz. Jums vajadzētu piezvanīt savam pakalpojumu sniedzējam, ja pēkšņi jūtat lielu simptomu atšķirību.

Piemēram, zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja klepojat daudz vairāk nekā parasti vai jums ir kādi citi simptomi, kas šķiet jauni vai satraucoši. Nekavējoties sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, ja jums rodas elpošanas grūtības, kuras nevarat kontrolēt.

Ja jums ir plaušu fibroze, jūs, iespējams, ilgstoši apmeklēsit pulmonologu (plaušu speciālistu), lai veiktu regulāras novērošanas vizītes. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs sadarbosies ar jums, lai saglabātu jūsu plaušu darbību un uzturētu augstāko iespējamo dzīves kvalitāti. Tie palīdzēs atrast pareizo medikamentu, atbalstošās aprūpes un klīnisko pētījumu kombināciju, lai ārstētu plaušu fibrozes ietekmi uz jums. Sazināšanās ar plaušu fibrozes atbalsta grupu var sniegt tiešu ieskatu un padomus no cilvēkiem, kuri ir saskārušies ar līdzīgām problēmām.

Plaušu fibroze ir nopietna slimība, kas var radīt nopietnas sekas pacientiem. Tās cēloņi bieži vien saistīti ar ilgstošu elpošanas kaitējumu vai citas plaušu slimības. Simptomi var ietvert elpas trūkumu, sausu klepu un nogurumu. Diagnostika ietver plaušu funkciju testus un attēlveidošanas izmeklējumus. Ārstēšanas iespējas ietver zāles, kas novērš slimības progresēšanu, kā arī elpošanas terapiju un rehabilitāciju. Svarīgi ir agrīna slimības atklāšana un ārstēšana, lai samazinātu tās ietekmi uz pacientu dzīvi.