Ciāniskā sirds slimība (CCHD): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Ciāniskā sirds slimība (CCHD) ir sarežģīta sirds slimība, kas ietekmē jaundzimušos bērnus. Šajā slimībā ir svarīgi saprast cēloņus, simptomus un ārstēšanas iespējas, lai nodrošinātu, ka slimība tiek agrīni diagnosticēta un ārstēta. CCHD var būt ļoti bīstama, bet ar ātru un efektīvu ārstēšanu, daudzi bērni ar šo slimību var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Šajā rakstā apskatīsim būtiskus aspektus par Ciānisko sirds slimību, lai saņemtu plašāku sapratni par šo medicīnisko problēmu.

Ciāniskā sirds slimība ir jebkurš sirds defekts dzimšanas brīdī, kas samazina jūsu organismā piegādātā skābekļa daudzumu. To sauc arī par kritisku iedzimtu sirds slimību vai CCHD. Ir daudz veidu CCHD, un lielākajai daļai cilvēku ir nepieciešama skābekļa terapija un operācija, lai izdzīvotu.

Pārskats

Kas ir cianotiskā sirds slimība?

Iedzimtas sirds slimības gadījumā dzimšanas brīdī ir viena vai vairākas patoloģiskas sirds struktūras (defekti). Ir divi veidi:

• Ciānveidīga iedzimta sirds slimība: Cianotiska iedzimta sirds slimība (CCHD) ietver sirds defektus, kas samazina skābekļa daudzumu, kas tiek piegādāts pārējam ķermenim. To dažreiz sauc par kritisku iedzimtu sirds slimību. Kad bērns piedzimst ar CCHD, viņa ādai ir zilgana nokrāsa, ko sauc par cianozi.
• Acianotiska iedzimta sirds slimība: Acianotiska iedzimta sirds slimība ietver defektus, kas netraucē skābekļa daudzumu, kas tiek piegādāts pārējam ķermenim.

Kā cianotiskā sirds slimība ietekmē manu ķermeni?

Jūsu ķermenim ir jābūt vienmērīgam skābekļa padevei, lai tas darbotos pareizi. Ciāniskā sirds slimība neļauj jūsu ķermenim iegūt nepieciešamo skābekli. Sirds strukturālās novirzes var izraisīt smagas komplikācijas un pat nāvi.

Cik izplatīta ir cianotiskā sirds slimība?

Iedzimta sirds slimība skar 8 līdz 9 no 1000 dzīvi dzimušajiem. No tiem aptuveni 25% ir CCHD.

Kādi defekti var rasties ar CCHD?

Ir trīs dažādi cianotiskās sirds slimības veidi:

Kreisās sirds obstruktīvi bojājumi

Šie iedzimtie sirds defekti samazina asins plūsmu starp jūsu sirdi un pārējo ķermeni (sistēmiskā asins plūsma). Īpaši nosacījumi ietver:

• Hipoplastisks kreisās sirds sindroms: Hipoplastiskais kreisās sirds sindroms (HLHS) ietver nepietiekami attīstītas struktūras jūsu sirds kreisajā pusē. Sirds kreisā puse ir pārāk maza, lai pārsūknētu pietiekami daudz asiņu pārējai ķermeņa daļai.
• Pārtraukta aortas arka: Pārtrauktā aortas lokā jūsu aorta ir nepilnīga.

Labās sirds obstruktīvi bojājumi

Šie iedzimtie sirds defekti samazina asins plūsmu starp sirdi un plaušām (plaušu plūsmu). Īpaši nosacījumi ietver:

• Plaušu atrēzija: Plaušu vārsts ir kā durvis starp jūsu sirds labo pusi un plaušām. Ar plaušu atrēziju (PA) plaušu vārsts neattīstās pareizi vai ir bloķēts.
• Tricuspid atrēzija: Trīskāršais vārsts atrodas starp abām kamerām (atrium un kambaris) jūsu sirds labajā pusē. Trikuspidālās atrēzijas gadījumā vārsts nav izveidots pareizi. Cietu audu gabals bloķē asins plūsmu no labā ātrija uz labo kambara.
• Fallo tetraloģija: Fallot tetraloģija (TOF) ir visizplatītākā CCHD. Tas ietver četrus sirds defektus.

Bojājumu sajaukšana

Trešo CCHD veidu sauc par sajaukšanas bojājumiem. Šie sirds defekti liek jūsu ķermenim sajaukt plaušu un sistēmisko asins plūsmu. Īpaši nosacījumi ietver:

• Lielo artēriju transponēšana: Šajā stāvoklī divi galvenie artērijas kas atstāj jūsu sirdi (galveno plaušu artēriju un aortu), ir otrādi. Šis defekts ir jūsu otrais izplatītākais CCHD.
• Kopējā anomālā plaušu venozā attece (TAPVR): Bērnam ar TAPVR ar skābekli bagātinātas asinis nenonāk no plaušām uz sirds kreiso pusi, kur tam vajadzētu. Tā vietā asinis iet uz viņu sirds labo pusi.
• Truncus arteriosus: Truncus arteriosus gadījumā jums ir tikai viena galvenā artērija, lai nogādātu asinis uz ķermeni un plaušām, nevis divas atsevišķas artērijas.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa cianotisku iedzimtu sirds slimību?

Zinātnieki pilnībā nesaprot, kas izraisa CCHD. Pierādījumi liecina, ka daži gadījumi var būt saistīti ar:

• Patoloģiskas hromosomas.
• Ģenētika.
• Mātes slimības grūtniecības laikā, piemēram, diabēts, fenilketonūrija (asins slimība), narkotiku lietošana vai vīrusu infekcija.

Kādi ir CCHD simptomi?

CCHD pazīmes parasti parādās pirmajās dzīves nedēļās, taču tās var pamanīt tikai bērnībā. Simptomi ietver:

• Zilgana vai purpursarkana āda (cianoze).
• Ātra elpošana (tachypnea).
• Ātra sirdsdarbība (tahikardija).
• Šķidrums plaušās (plaušu tūska).
• Sirds troksnis (dūcoša skaņa, ko dzird caur stetoskopu, kad jūsu sirds pukst).
• Aizkaitināmība vai letarģija (enerģijas trūkums).
• Zems skābekļa līmenis jūsu organismā.
• Lēns svara pieaugums.
• Svīšana vai raudāšana barošanas laikā.
• Apgrūtināta elpošana vingrojot vecākiem bērniem.
• Vājš pulss.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta cianotiskā sirds slimība?

CCHD var atklāt pirms bērna piedzimšanas. Ja kārtējā augļa ultraskaņa uzrāda iespējamu mazuļa sirds problēmu, veselības aprūpes sniedzējs pasūtīs augļa ehokardiogrammu. Šajā testā tiek izmantota ultraskaņas ierīce uz mātes vēdera vai viņas maksts, lai iegūtu detalizētus mazuļa sirds attēlus.

Pēc bērna piedzimšanas CCHD parasti pirmo reizi pamana ar pulsa oksimetrijas skrīningu. Šajā vienkāršajā, nesāpīgajā testā skābekļa līmeņa mērīšanai izmanto sensorus. Tā ir daļa no standarta jaundzimušā aprūpes pirms mazuļa izlaišanas no slimnīcas.

Citi testi var ietvert:

• Krūškurvja rentgenogrāfija: Krūškurvja rentgenstūris uzņem attēlus krūškurvja iekšpusē, lai atklātu jebkādas strukturālas novirzes. Tas var palīdzēt veselības aprūpes sniedzējiem noteikt, vai bērnam ir sirds vai plaušu problēma.
• Hiperoksijas tests (skābekļa izaicinājums): Šis tests var palīdzēt veselības aprūpes sniedzējiem noteikt, vai bērnam ir CCHD vai plaušu problēma. Tests mēra skābekli asinīs, kad bērns elpo normālu istabas gaisu. Pēc tam tas mēra to vēlreiz, kad mazulis 10 minūtes elpo 100% skābekli.
• Elektrokardiogramma: Elektrokardiogramma (EKG vai EKG) mēra jūsu sirds elektrisko aktivitāti.
• Ehokardiogramma: Ehokardiogramma (atbalss) izmanto ultraskaņu, lai izveidotu jūsu sirds vārstuļu un kameru attēlus.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta CCHD?

Lielākajai daļai bērnu ar CCHD būs nepieciešama ārstēšana, lai izdzīvotu, tostarp:

• Skābekļa terapija, kas nodrošina augstāku skābekļa līmeni nekā parastais telpas gaiss.
• Prostaglandīns E1, kas atslābina gludo sirds muskuli un var atvērt ductus arteriosus (asinsvadu).
• Ķirurģija defektu novēršanai vai asinsrites novirzīšanai.

Profilakse

Kā es varu novērst CCHD?

Zinātnieki nav pārliecināti, kas izraisa cianotisku sirds slimību, un nav pierādītas stratēģijas, lai to novērstu.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas zīdaiņiem ar cianotisku sirds slimību?

Zīdaiņiem ar cianotisku sirds slimību, lai izdzīvotu, nepieciešama operācija. Tomēr mirstība ir augsta. Apmēram 75% mazuļu ar CCHD izdzīvo vienu gadu, un aptuveni 69% izdzīvo 18 gadus.

Zema skābekļa līmeņa un iedzimtu sirds defektu dēļ bērni ar CCHD ir pakļauti riskam:

• Attīstības kavēšanās.
• Aritmija (nenormāls sirds ritms).
• Sirdskaite.
• Pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās.
• Insults.

Dzīvo ar

Kas man būtu jāzina par dzīvi ar cianotisku sirds slimību?

Ja jums ir CCHD, jūsu veselības aprūpes sniedzējs, visticamāk, ieteiks:

• Veiciet regulāras vakcinācijas, lai novērstu slimības.
• Regulāri apmeklējiet tikšanās un veiciet pārbaudes, kā to ieteicis kardiologs.
• Novērsiet elpceļu sincitiālo vīrusu, ievērojot labu higiēnu un ierobežojiet saskari ar tiem, kas ir slimi.
• Lietojiet antibiotikas pirms zobārstniecības procedūrām, lai novērstu infekciju.

Cianotiska iedzimta sirds slimība ir saistīta ar sirds defektiem, kas samazina skābekļa daudzumu visā organismā. Lielākajai daļai bērnu ar CCHD būs nepieciešama ārstēšana, lai izdzīvotu. Ārstēšana ietver skābekļa terapiju un ķirurģiju, lai labotu defektus vai novirzītu asins plūsmu.

Kopumā CCHD ir grūti slimība, kas var rasties jau bērnībā, un ir svarīgi apzināties tās cēloņus, simptomus un iespējamo ārstēšanu. Ar agrīnu diagnosticēšanu un atbilstošu medicīnisko aprūpi, bērni ar šo slimību var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Tomēr, lai sasniegtu labus rezultātus, ir svarīgi regulāri pārbaudīt bērnus un ātri reaģēt uz jebkuriem simptomiem. Turklāt, ģimenes ar CCHD bērniem ir jāsniedz atbilstoša atbalsta un aprūpe, lai nodrošinātu viņu labklājību. Kopumā, izglītot sevi par šo slimību un pievērst uzmanību tās agrīnai atpazīšanai var palīdzēt glābt dzīvības un uzlabot pacientu izredzes.