Syringomyelia: kas tas ir, simptomi, cēloņi un ārstēšana

Syringomyelia ir reta mugurkaula slimība, kuras galvenais simptoms ir garozas iekšienē veidojusies dobuma – šēmas – parādīšanās. Šī dobuma izpausmes var būt sāpes, muskuļu vājums un sajūtu zudums. Slimības cēloņi var būt dažādi, tai skaitā traumas, audu bojājumi vai ģenētiskas iezīmes. Ārstēšanā izmanto gan medicīnas, gan ķirurģiskas metodes, lai uzlabotu pacienta stāvokli un samazinātu simptomus. Šī ir sarežģīta slimība, kura prasa rūpīgu diagnostiku un individualizētu ārstēšanu.

Siringomielija ir stāvoklis, kad jūsu muguras smadzenēs veidojas cista, kas piepildīta ar cerebrospinālo šķidrumu (CSF), ko sauc par sirinx. Sirinx var saspiest jūsu muguras smadzenes un izraisīt neiroloģiskus simptomus.

Pārskats

Kas ir siringomielija?

Siringomielija ir stāvoklis, kad jūsu muguras smadzenēs veidojas ar šķidrumu pildīta cista, ko sauc par sirinx. Sirinx laika gaitā var kļūt lielāka un izstiepties, izraisot muguras smadzeņu bojājumus un nervu šķiedru saspiešanu un savainojumus, kas pārnēsā informāciju no jūsu smadzenēm uz pārējo ķermeni un otrādi.

Šķidrums cistā ir cerebrospinālais šķidrums (CSF). Šis šķidrums parasti ieskauj un aizsargā jūsu smadzenes un muguras smadzenes. CSF arī aizpilda savienotos dobumus jūsu smadzeņu centrā, ko sauc par sirds kambariem, kas turpinās līdz nelielam centrālajam kanālam, kas stiepjas gar jūsu muguras smadzenēm.

Ja Jums ir siringomēlija, CSF uzkrājas muguras smadzeņu audos, paplašina centrālo kanālu un veido sirinx. Parasti sirinks attīstās, ja tiek traucēta normāla CSF šķidruma plūsma ap muguras smadzenēm vai smadzeņu apakšējo daļu. Kad sirinksi ietekmē jūsu smadzeņu stumbru, stāvokli sauc par syringobulbia.

Jūsu muguras smadzeņu augšējās daļas (dzemdes kakla un krūšu kurvja) bieži ietekmē siringomielija.

Kas skar siringomieliju?

Lielākā daļa cilvēku ar siringomieliju tiek diagnosticēti vecumā no 20 līdz 50 gadiem, taču tā var attīstīties arī maziem bērniem vai vecākiem pieaugušajiem.

Cik izplatīta ir siringomielija?

Siringomielija ir reti sastopama. Tas skar aptuveni ik pēc 8 no 100 000 cilvēku un veido līdz 5% paraplēģijas (jūsu kāju un ķermeņa lejasdaļas paralīzes) gadījumu.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir siringomielijas simptomi?

Siringomielijas simptomi parasti parādās lēni un daudzu gadu laikā pasliktinās. Dažiem cilvēkiem ilgu laiku var būt maza sīrupa bez simptomiem. Simptomi atšķiras arī atkarībā no tā, kur mugurkaulā veidojas sirinks, cik liels tas ir un cik ilgi tas stiepjas. Simptomi var parādīties vienā vai abās ķermeņa pusēs un būt viegli vai smagi.

Siringomielijas simptomi ir:

• Galvassāpes.
• Sāpes rokās, kaklā, muguras vidū vai kājās (radikulopātija).
• Progresējošs vājums un muskuļu atrofija jūsu rokās un/vai kājās.
• Muskuļu spazmas vai sasprindzinājums mugurā, plecos, kaklā, rokās vai kājās.
• Jutības zudums pret sāpēm vai temperatūru, īpaši rokās.
• Nejutīgums vai tirpšana rokās un/vai kājās.
• Līdzsvara problēmas un grūtības staigāt.
• Zarnu un urīnpūšļa kontroles zudums.
• Problēmas ar seksuālo funkciju.

Papildus iepriekšminētajiem simptomiem bērniem raksturīgie siringomielijas simptomi ir:

• Skolioze (mugurkaula izliekums).
• Kāju staigāšana.

Ja jums vai jūsu bērnam rodas šie simptomi, ir svarīgi pēc iespējas ātrāk redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju.

Kas izraisa siringomiēliju?

Zinātnieki vēl nezina precīzu sirinx veidošanās iemeslu. Lielākā daļa teoriju liecina, ka cerebrospinālā šķidruma (CSF) plūsmas obstrukcija vai traucējumi ir visticamākais iemesls.

Ir divas galvenās saistīto siringomielijas cēloņu grupas: iedzimtas (no dzimšanas) un iegūtas (attīstītas vēlāk dzīvē).

Iedzimti siringomielijas cēloņi

Lielākā daļa siringomielijas gadījumu ir saistīti ar 1. tipa Chiari malformāciju, kas rodas, kad jūsu smadzenīšu apakšējā daļa iestiepjas caurumā (foramen magnum) jūsu galvaskausa pamatnē. Muguras smadzenes parasti iet caur šo caurumu. Šī strukturālā problēma traucē normālu CSF plūsmu.

Vairumā gadījumu Chiari anomālija ir dzimšanas brīdī (iedzimta), bet cilvēkiem ar I tipa Chiari anomālijām var nebūt nekādu simptomu vai viņiem var rasties simptomi tikai tad, kad viņi ir pusaudži vai pieaugušie.

Citi iedzimti siringomielijas cēloņi ir:

• Mielomeningocele: Mielomeningocele (pazīstama arī kā atvērta spina bifida) ir iedzimts defekts, kura gadījumā jūsu mugurkauls (mugurkauls) un mugurkaula kanāls neaizveras pirms dzimšanas. Tas ir nervu caurules defekta (NTD) veids.
• Piesietas auklas sindroms: Sasieto smadzeņu sindroms ir rets neiroloģisks stāvoklis, kad jūsu muguras smadzenes ir pievienotas (piesietas) jūsu mugurkaula apkārtējiem audiem. Tas bieži ir saistīts ar spina bifida un skoliozi.

Iegūtie siringomielijas cēloņi

Iegūtie (attīstīti vēlāk dzīvē) syringomyelia cēloņi ir:

• Muguras smadzeņu traumas: Siringomiēliju, kas rodas muguras smadzeņu traumas rezultātā, dažreiz sauc par posttraumatisku siringomieliju. Pēctraumatiskā siringomielijas attīstība var rasties vairākus mēnešus vai gadus pēc sākotnējā traumatiskā ievainojuma. Tas parasti ir saistīts ar rētaudu uzkrāšanos, kas bloķē CSF plūsmu.
• Muguras smadzeņu audzēji: Muguras smadzeņu audzēji, īpaši hemangioblastomas un ependimomas, var traucēt normālu CSF cirkulāciju, izraisot siringomiēliju.
• Arahnoidālās membrānas iekaisums (arahnoidīts): Arahnoidālā membrāna ir viena no membrānām, kas ieskauj un aizsargā jūsu muguras smadzenes. Šīs membrānas iekaisums var izraisīt siringomieliju. Iekaisumu var izraisīt tādi apstākļi kā sarkoidoze, transversālais mielīts un multiplā skleroze (MS).
• Meningīts: Meningīts ir smadzeņu apvalku infekcija, kas ir aizsargājošs apvalks ap jūsu smadzenēm un muguras smadzenēm. Tas var izraisīt siringomieliju.

Dažos gadījumos syringomyelia var attīstīties bez zināma iemesla. To sauc par idiopātisku siringomiēliju.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta siringomielija?

Lai diagnosticētu siringomieliju, jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārskatīs jūsu slimības vēsturi un veiks fizisku pārbaudi, koncentrējoties uz neiroloģisko funkciju. Viņi var jūs novirzīt pie neirologa, pakalpojumu sniedzēja, kas specializējas smadzeņu un nervu sistēmas traucējumu ārstēšanā.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs, visticamāk, pasūtīs jūsu mugurkaula vai smadzeņu attēlveidošanas testus. Dažos gadījumos veselības aprūpes sniedzēji nejauši atklāj siringomiēliju attēlveidošanas testos, kas tika pasūtīti cita medicīniska iemesla dēļ.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu šo stāvokli?

Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējam ir aizdomas, ka jums ir siringomielija, viņš var ieteikt vienu vai vairākus no šiem testiem:

• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanas) skenēšana: MRI skenēšana ir visuzticamākais veids, kā diagnosticēt siringomiēliju. MRI ņem detalizētus attēlus jūsu ķermeņa struktūrām, izmantojot lielu magnētu un datoru. Izmantojot šo testu, jūsu pakalpojumu sniedzējs varēs noteikt, vai jūsu mugurkaulā nav sīrupa vai cita anomālija, piemēram, audzējs. MRI viegli atklāj sirēnas atrašanās vietu, izmēru un apjomu.
• Dinamiskā MRI: Šāda veida MRI var parādīt cerebrospinālā šķidruma (CSF) plūsmu ap muguras smadzenēm un sirds zarnā. Lai uzlabotu MRI attēlus, var būt nepieciešama kontrastviela, kas tiek ievadīta vienā no jūsu vēnām.
• Mielogramma ar CT skenēšanu: Ja nevarat veikt MRI, nākamā izvēle ir CT skenēšana. Mielogramma ir diagnostikas attēlveidošanas tests, kurā izmanto kontrastkrāsu un datortomogrāfiju (CT), lai meklētu problēmas jūsu mugurkaula kanālā.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta siringomielija?

Siringomielijas ārstēšana ir atkarīga no simptomu smaguma un progresēšanas.

Veselības aprūpes sniedzēji parasti neārstē siringomieliju, ja tā neizraisa nekādus simptomus. Tomēr pakalpojumu sniedzēji iesaka neirologam vai neiroķirurgam rūpīgi uzraudzīt sirinx, jo simptomi laika gaitā var attīstīties vai pasliktināties. Uzraudzība parasti ietver periodisku MRI skenēšanu un neiroloģiskos izmeklējumus.

Cilvēkiem, kuriem ir simptomi, vispārīgie siringomielijas ārstēšanas mērķi ir:

• Ja iespējams, ārstējiet sirinx cēloni.
• Simptomu pārvaldīšana.
• Novērst turpmāku muguras smadzeņu bojājumu, atjaunojot pareizu cerebrospinālā šķidruma plūsmu.

Ārstēšana, lai novērstu pamatcēloņu un novērstu turpmākus muguras smadzeņu bojājumus, parasti ietver noteikta veida operāciju. Vispārējās terapijas simptomu novēršanai ietver:

• Sāpju ārstēšana un medikamenti.
• Fizikālā terapija un rehabilitācija.
• Ierobežojiet noteiktas darbības, īpaši tās, kas rada slodzi jūsu mugurkaulam, piemēram, smagu iespēju celšana un lēkšana.

Kādi ir siringomielijas operācijas veidi?

Ja jums ir siringomielija, kas izraisa simptomus, vai sirinks kļūst lielāks, jūsu neirologs vai neiroķirurgs, iespējams, ieteiks operāciju. Ir divi vispārīgi operācijas veidi: normālas CSF plūsmas atjaunošana ap muguras smadzenēm un tieša sirēnas aizplūšana. Ķirurģiskās ārstēšanas veids ir atkarīgs no tā, kas izraisa simptomus.

Operācijas ietver:

• Chiari malformācijas ārstēšana: Chiari malformācijas operācijas mērķis ir nodrošināt vairāk vietas galvaskausa pamatnē un kakla augšdaļā, kas samazina spiedienu uz smadzenēm un muguras smadzenēm un atjauno normālu cerebrospināla šķidruma plūsmu. Visbiežāk šo operāciju sauc par aizmugures dobuma dekompresiju. Ar šo procedūru neiroķirurgs izveido telpu, noņemot mazus kaula gabalus jūsu galvaskausa aizmugurē. Ķirurģija var ļaut sīrkam iztukšot, dažreiz kļūstot mazākam vai pat pilnībā izzūdot. Simptomi var uzlaboties pat tad, ja sīrupa izmērs paliek tāds pats vai ir tikai nedaudz samazināts.
• Pēctraumatiskās siringomielijas ārstēšana vai profilakse: ar traumu vai ievainojumiem saistītas siringomielijas gadījumā galvenais mērķis ir novērst sirinx attīstību vai augšanu. Šo operāciju sauc par ekspansīvo duraplastiku, un tā ietver rētaudu noņemšanu ap muguras smadzenēm un dažreiz plākstera pievienošanu, lai paplašinātu membrānu, kas ieskauj muguras smadzenes (dura mater). Attīrot un paplašinot vietu ap muguras smadzenēm, CSF var plūst kā parasti.
• Šķēršļa noņemšana: Ķirurģiska šķēršļu, piemēram, rētaudi, kaulu no mugurkaula kanāla vai audzēju noņemšana, var palīdzēt atjaunot normālu CSF plūsmu. Ja audzējs izraisa siringomēliju, tā noņemšana gandrīz vienmēr iznīcina siringomēliju. Dažos gadījumos jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt staru terapiju, lai samazinātu audzēju.
• Sirnx iztukšošana: Ja nav identificējama sirēnas cēloņa, pakalpojumu sniedzējs var ieteikt to iztukšot, īpaši, ja tas aug. Lai veiktu šo procedūru, neiroķirurgs ievada drenu, ko sauc par stentu vai šuntu, sirinksā. Stents (maza caurule) ļauj šķidrumam no muguras smadzenēm izplūst telpā tieši ārpus tā. Līdzīgi, šunts sastāv no elastīgas caurules un vārsta, kas izvada sirinx šķidrumu citā ķermeņa daļā, parasti vēderā vai krūtīs. Iztukšojot sīrupu, abas šīs procedūras var apturēt simptomu progresēšanu.

Pēc operācijas jūsu pakalpojumu sniedzējs novērtēs sirinx, lai pārliecinātos, ka tas stabilizējas vai samazinās, izmantojot MRI skenēšanu.

Siringomielijas operācija bieži var izraisīt simptomu uzlabošanos un stāvokļa stabilizēšanos daudziem cilvēkiem. Tomēr siringomielija var atkārtoties (atgriezties) pēc veiksmīgas ārstēšanas, kas var prasīt vairāk procedūru.

Kādas ir siringomielijas ārstēšanas operācijas iespējamās komplikācijas?

Komplikācijas pēc siringomielijas ārstēšanas operācijas var ietvert:

• Cerebrospinālā šķidruma (CSF) noplūde.
• Infekcija.
• Asiņošana (asiņošana).
• Turpmāks muguras smadzeņu bojājums.
• Syrinx atkārtošanās.

Ir svarīgi runāt ar savu neiroķirurgu par šiem riskiem un to iespējamību jūsu konkrētajā operācijā.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāNeiroloģijas aprūpe PieaugušajiemNeiroloģiskā aprūpe Bērniem Piesakiet tikšanos

Profilakse

Vai siringomiēliju var novērst?

Lai gan siringomieliju parasti nevar novērst, agrīna diagnostika un ārstēšana var palīdzēt novērst simptomu pasliktināšanos.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir siringomielijas prognoze (perspektīva)?

Ir svarīgi atcerēties, ka siringomielijai ir plašs simptomu, smaguma pakāpes un cēloņu klāsts. Turklāt cilvēkiem var būt dažādi stāvokļa progresēšanas ātrumi vai arī slimības progresēšana vispār nav iespējama. Šie faktori apgrūtina veselības aprūpes sniedzējiem paredzēt siringomielijas prognozi (perspektīvu).

Agrīna operācija parasti samazina simptomus un sniedz labākus rezultātus. Lai gan pēc ķirurģiskas ārstēšanas neiroloģiskā deficīta progresēšana parasti stabilizējas un simptomi dažkārt uzlabojas, cilvēki bieži vien paliek simptomātiski.

Parasti sirins diametrs, kas pārsniedz piecus milimetrus (mm), un ar to saistīta tūska (tūska) parasti norāda uz sliktāku prognozi.

Mielopātija (muguras smadzeņu ievainojums smagas saspiešanas dēļ) ir nopietna siringomielijas komplikācija un bažas. Tas galu galā var izraisīt paraplēģiju/kvadriplegiju, atkārtotu pneimoniju un zarnu un urīnpūšļa disfunkciju.

Dzīvo ar

Kā es varu parūpēties par sevi, ja man ir siringomielija?

Ja Jums ir siringomielija, apsveriet šādas darbības, lai palīdzētu pārvaldīt simptomus:

• Izvairieties no darbībām, kas var pasliktināt jūsu simptomus, piemēram, jebko, kas saistīts ar smagu celšanu, sasprindzinājumu vai spēka pielikšanu mugurkaulam (piemēram, lekt).
• Apsveriet fizisko terapiju, lai palīdzētu novērst mobilitātes problēmas, muskuļu vājumu vai stīvumu un sāpes.
• Ja Jums ir hroniskas sāpes no siringomielijas, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par ārstēšanas iespējām.
• Var būt biedējoši un saspringti dzīvot ar siringomēliju, tāpēc ir svarīgi meklēt garīgās veselības atbalstu no draugiem, ģimenes un/vai terapeita. Atbalsta grupa, kas sastāv no cilvēkiem, kuriem ir arī siringomielija, var arī palīdzēt jums justies mazāk vientuļam.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par siringomieliju?

Ja jums ir diagnosticēta siringomielija, jums regulāri jāapmeklē veselības aprūpes komanda, lai uzraudzītu simptomus un sirinksu neatkarīgi no tā, vai jums ir bijusi ķirurģiska ārstēšana.

Uzzināt, ka jums ir muguras smadzeņu stāvoklis, var būt satriecoši. Ziniet, ka neesat viens un ir pieejami daudzi resursi, kas jums palīdzēs. Ir svarīgi, lai jūs runātu ar veselības aprūpes sniedzēju, kurš ļoti labi pārzina syringomyelia, lai jūs varētu uzzināt vairāk par to, kā tā var jūs ietekmēt. Nebaidieties uzdot jautājumus savai veselības aprūpes komandai — viņi var jums palīdzēt.

Syringomyelia ir nopietna mugurkaula slimība, kuras galvenie simptomi ir sāpes, nejutīgums, muskuļu vājums un koordinācijas traucējumi. Slimību var izraisīt dažādi cēloņi, tostarp mugurkaula ievainojumi, muguras smadzeņu iedzimtas anomālijas vai citas mugurkaula slimības. Ārstēšana parasti ietver ķirurģisku iejaukšanos, lai izvairītos no tālāka audzēja attīstības un novērstu simptomu pasliktināšanos. Ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, ja rodas aizdomas par šo slimību, lai nodrošinātu tādu terapiju, kas palīdzēs mazināt simptomus un uzlabos dzīves kvalitāti.