Kas ir hroniska limfocītiskā leikēmija (CLL)?

Hroniska limfocītiskā leikēmija ir asins vēža forma, kas ietekmē asins šūnas, kas pazīstamas kā limfocīti. Šī slimība var attīstīties lēnām un bieži sākas bez simptomiem, tāpēc tas var būt grūti diagnosticējams agrīnā stadijā. Limfocīti, kas ir inficēti ar CLL, sāk vilties un reproduktēties bezkontrolējamā veidā, kas var izraisīt iekaisumu un sabojāt citas asins šūnas. Šī slimība var būt ļoti nopietna un prasa regulāru medicīnisko uzraudzību un ārstēšanu, lai kontrolētu tās progresēšanu.

Hroniska limfoleikēmija (HLL) ir vēža veids jūsu asinīs. Tā ir visizplatītākā leikēmijas forma pieaugušajiem. Pašlaik veselības aprūpes sniedzējiem nav ārstēšanas līdzekļu hroniskas limfoleikozes ārstēšanai. Bet viņiem ir ārstēšanas metodes, lai padarītu stāvokli remisijā, kas nozīmē, ka jums nav CLL simptomu vai tā pazīmju.

Pārskats

Kas ir hroniska limfoleikoze?

Hroniska limfoleikoze (CLL) ir asins vēža veids. Tā ir visizplatītākā leikēmijas forma pieaugušajiem. Tas notiek, kad veselas baltās asins šūnas (limfocīti) jūsu kaulu smadzenēs mutē vai pārvēršas par vēža šūnām, kas vairojas un izspiež veselas asins šūnas un trombocītus.

CLL parasti skar cilvēkus vecumā no 65 gadiem, bet tas var skart cilvēkus, sākot no 30 gadu vecuma. Jums var būt hroniska limfoleikoze bez simptomiem. Lielākā daļa cilvēku uzzina, ka viņiem ir HLL pēc asins analīžu veikšanas ikdienas fizisko pārbaužu ietvaros.

Pašlaik veselības aprūpes sniedzējiem nav regulāras ārstēšanas, lai izārstētu hronisku limfoleikozi. Pēdējo 10 gadu laikā pakalpojumu sniedzēji ir izstrādājuši ārstēšanu, kas noved pie HLL remisijas. (Remisija nozīmē, ka jums nav CLL simptomu un pazīmju.) Šīs ārstēšanas metodes palīdz cilvēkiem ar CLL dzīvot ilgāk.

Hroniskas limfoleikozes veidi

Jums var attīstīties CLL jūsu B šūnās vai T šūnās, kas ir baltās asins šūnas (limfocīti):

• B limfocīti (B-šūnas) ražot antivielas. Antivielas ir proteīni, kas ir vērsti pret vīrusiem, baktērijām un vēža šūnām, kā arī citiem ārvalstu iebrucējiem.
• T limfocīti (T-šūnas) kontrolēt ķermeņa imūnsistēmas reakciju. T-šūnas tieši uzbrūk un iznīcina patoloģiskas šūnas, tostarp vēža šūnas.

Gandrīz visiem cilvēkiem ar CLL ir B-šūnu hroniska limfoleikoze. Pastāv saistīts stāvoklis, kas ietekmē T-šūnas, ko sauc par T-šūnu prolimfocītu leikēmiju (PLL). Cilvēkiem ar T-šūnu PLL simptomi attīstās ātrāk nekā cilvēkiem, kuriem ir B-šūnu CLL.

Cik bieži ir šis stāvoklis?

Hroniska limfoleikoze ir viens no visizplatītākajiem leikēmijas veidiem pieaugušajiem. Tas skar apmēram 5 no 100 000 cilvēku ASV Amerikas vēža biedrība lēš, ka 2023. gadā HLL tiks diagnosticēts aptuveni 18 700 cilvēku. Salīdzinājumam, 2023. gadā vairāk nekā 238 000 cilvēku tiks diagnosticēts plaušu vēzis (viens no visizplatītākajiem vēža veidiem kopumā) .

Simptomi un cēloņi

Kādi ir hroniskas limfoleikozes simptomi?

Jums var būt hroniska limfoleikoze bez simptomiem. Var paiet mēneši līdz gadi, pirms pamanāt CLL simptomus. Bieži sastopamie simptomi ir:

• Nogurums. CLL ietekmē jūsu sarkanās asins šūnas, izraisot anēmiju. Nogurums ir izplatīts anēmijas simptoms.
• Drudzis. Drudzis ir infekcijas pazīme. CLL ietekmē veselas baltās asins šūnas, palielinot infekciju risku.
• Pietūkuši limfmezgli kaklā, padusē, cirkšņā vai vēderā.
• Nakts svīšana.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Sāpes vai pilnības sajūta zem ribām. CLL var ietekmēt jūsu aknas vai liesu. Vēža baltās asins šūnas aknās un/vai liesā var izraisīt šo orgānu augšanu.

Kas izraisa hronisku limfoleikozi?

Hroniska limfoleikoze rodas, kad noteiktas hromosomas un gēni mutē vai mainās dzīves laikā. Medicīnas pētnieki nezina, kas izraisa šīs izmaiņas, taču viņi ir identificējuši dažus riska faktorus, tostarp:

• Ģimenes vēsture: Pētījumi liecina, ka cilvēkiem ar tuviem radiniekiem, kuriem ir HLL, piemēram, viņu bioloģiskajiem vecākiem, brāļiem un māsām vai bērniem, ir divas līdz četras reizes lielāka iespēja saslimt ar HLL.
• Vecums: Vidēji cilvēki ir 71 gadus veci, kad viņiem tiek diagnosticēts.
• Sekss: Vīriešiem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB), HLL attīstās biežāk nekā sievietēm un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB).
• Agent Orange iedarbība: Pētījumi liecina par saikni starp CLL un Agent Orange, ķīmisko vielu, ko izmantoja Vjetnamas kara laikā.
• Monoklonālā B-šūnu limfocitoze: Šajā stāvoklī jūsu asinīs ir lielāks identisku B šūnu skaits nekā parasti. Ja jums ir šis stāvoklis, pastāv neliels risks, ka var attīstīties CLL.

Kādas ir hroniskas limfoleikozes komplikācijas?

Hroniska limfoleikēmija ietekmē jūsu sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocītus. Sarkanās asins šūnas pārvadā skābekli visā ķermenī. Baltās asins šūnas aizsargā jūs no infekcijas. Trombocīti palīdz jūsu asinīm sarecēt. Ja nav veselu asins šūnu un trombocītu, var rasties šādas komplikācijas:

• Limfoma: Aptuveni 2% līdz 10% cilvēku ar CLL attīstās limfoma.
• Ādas vēzis, plaušu vēzis vai resnās zarnas vēzis: Jums var būt paaugstināts vēža risks, jo CLL ietekmē jūsu imūnsistēmas spēju aizsargāt jūs no iebrucējiem, tostarp vēža šūnām.
• Anēmija: Jums var attīstīties anēmija, jo jums nav pietiekami daudz sarkano asins šūnu, kas pārvadā skābekli visā ķermenī.
• Trombocitopēnija: Hroniska limfoleikēmija var ietekmēt jūsu trombocītu piegādi.
• Biežas infekcijas: Jums var būt paaugstināts baktēriju, sēnīšu vai vīrusu infekciju risks, jo jums nav pietiekami daudz veselīgu balto asins šūnu.
• Autoimūnas slimības: Dažiem cilvēkiem ar CLL var attīstīties autoimūna hemolītiskā anēmija.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta hroniska limfoleikoze?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jautās par jūsu simptomiem. Viņi veiks fizisko pārbaudi un var pasūtīt šādus testus:

• Pilnīga asins aina (CBC) ar diferenciāli: Pilnīga asins analīze nosaka sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu asinīs. Tas arī novērtē, cik daudz hemoglobīna (olbaltumvielas, kas nes skābekli) ir jūsu sarkanajās asins šūnās.
• Perifēro asiņu uztriepe: Medicīnas patologs pārbauda jūsu asins šūnas mikroskopā, lai meklētu vēža asins šūnas.
• Plūsmas citometrija: Pakalpojumu sniedzēji izmanto šo laboratorijas testu, lai uzzinātu vairāk par jūsu asins šūnām. CLL gadījumā viņi izmanto plūsmas citometriju, lai noteiktu, vai jūsu baltās asins šūnas satur CLL šūnas.
• Ģenētiskie testi: Patologi izmanto testus, piemēram, fluorescējošu in situ hibridizāciju (FISH) un imūnglobulīna smago ķēdi (IGHV), lai pārbaudītu jūsu hromosomas un gēnus. Izpratne par to, kā hromosomas un gēni ir mutējuši vai mainīti, palīdz pakalpojumu sniedzējiem noteikt, kā ārstēt CLL.

Hroniskas limfoleikozes stadijas

Veselības aprūpes sniedzēji izmanto vēža stadijas noteikšanas sistēmas, lai izstrādātu ārstēšanas plānus un prognozes (paredzamais rezultāts). Pakalpojumu sniedzēji veic CLL ar divām līdzīgām instalēšanas sistēmām. Rai stadijas sistēma klasificē CLL pēc varbūtības, ka stāvoklis pasliktināsies un būs nepieciešama ārstēšana. Binet sistēma veic CLL stadiju atkarībā no tā, cik lielā mērā stāvoklis ir izplatījies visā ķermenī.

Rai inscenēšanas sistēma

Rai inscenēšanas sistēmu kategorijas ir:

• Zems risks (agrāk pazīstams kā Rai posms 0): Jums ir limfocitoze un patoloģiski balto asins šūnu skaits asinīs un/vai kaulu smadzenēs.
• Vidēja līmeņa risks (iepriekš zināms kā Rai posms I vai II stadija): Jums ir limfocitoze, palielināti limfmezgli un palielināta liesa un/vai aknas.
• Augsts risks (agrāk pazīstams kā Rai III stadija): Jums ir anēmija vai trombocitopēnija.

Binet inscenēšanas sistēma

Binet inscenēšanas sistēma izmanto informāciju par jūsu asins šūnu un trombocītu skaitu, kā arī to ķermeņa zonu skaitu, kurās ir pietūkuši limfmezgli. Binet inscenēšanas sistēmu kategorijas ir:

• A posms: Jums nav anēmijas (zems sarkano asins šūnu skaits) vai zems trombocītu līmenis, bet jums ir pietūkuši limfmezgli vismaz divās ķermeņa daļās. Piemēram, jums ir pietūkuši limfmezgli kaklā un cirkšņā.
• B posms: Trīs ķermeņa zonās, aknās vai liesā, ir pietūkuši limfmezgli, taču jums nav anēmijas un trombocītu līmenis ir normāls.
• C posms: Jums ir anēmija, kā arī limfmezglu pietūkums trīs vai vairākos ķermeņa apgabalos.

Daži cilvēki ar vēzi jūtas iebiedēti vai satraukti par sistēmām, kas, šķiet, samazina viņu stāvokli līdz skaitļu un burtu formulai. Jūsu pakalpojumu sniedzēji saprot, kāpēc jūs varat justies šādi. Ja jūs mulsina vai uztrauc tas, ko dzirdat, lūdziet savam pakalpojumu sniedzējam paskaidrot, kā jūsu situācijā darbojas vēža stadijas noteikšanas sistēma.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē hronisku limfoleikozi?

Ārstēšana atšķiras atkarībā no simptomiem un testa rezultātiem. Piemēram, ja jums ir agrīna HLL stadija, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izvēlēties uzmanīgu gaidīšanu (aktīvu uzraudzību).

Uzmanīgi gaidot, pakalpojumu sniedzēji attur ārstēšanu, rūpīgi uzraugot jūsu vispārējo veselību, simptomus un testu rezultātus.

Pakalpojumu sniedzēji ņem vērā arī ģenētisko testu rezultātus. Piemēram, noteiktas ģenētiskas izmaiņas nozīmē, ka jūsu stāvoklis, visticamāk, pasliktināsies ātrāk nekā vēlāk, vai arī tipiskā CLL ārstēšana nebūs tik efektīva.

Kopējās CLL ārstēšanas metodes ietver mērķtiecīgu terapiju un ķīmijterapiju. Pakalpojumu sniedzēji var izmantot staru terapiju, lai atvieglotu CLL simptomus. Katrs ārstēšanas veids var izraisīt dažādas blakusparādības. Jūsu pakalpojumu sniedzējs izklāstīs konkrētus ārstēšanas ieguvumus, blakusparādības un iespējamās ilgtermiņa komplikācijas.

Mērķtiecīga terapija

Šī ārstēšana darbojas, mērķējot vai koncentrējoties uz vēža šūnām. Hroniskas limfoleikozes gadījumā ārstēšana neļauj vēža baltajām asins šūnām augt. Dažas mērķtiecīgas ārstēšanas metodes iznīcina šūnas, nekaitējot veselām šūnām vai trombocītiem. Īpašas ārstēšanas metodes vai medikamenti var ietvert:

• Brutona tirozīna kināzes (BTK) inhibitoru terapija: Šī ārstēšana bloķē enzīmus, kas izraisa B-šūnu pārtapšanu par lieko balto asins šūnu veidošanos. Piemēri ir ibrutinibs (Imbruvica®), acalabrutinibs (Calquence®) un zanubrutinibs (Brukinsa®).
• BCL2 inhibitoru terapija: Venetoklakss (Venclexta®) bloķē BCL2, proteīnu, kas atrodams leikēmijas šūnās, tostarp CLL šūnās. Šī ārstēšana var iznīcināt leikēmijas šūnas vai padarīt tās jutīgākas pret citām vēža zālēm.
• Monoklonālo antivielu terapija: Šī ārstēšana ir imūnterapijas veids. Monoklonālās antivielas ir laboratorijā ražotas antivielas, kas bloķē vēža šūnu augšanu vai iznīcina vēža šūnas. Monoklonālo antivielu terapijas medikamentu piemēri ir rituksimabs (Rituxan®) un obinutuzumabs (Gazyva®).

Ķīmijterapija

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izmantot ķīmijterapiju kā sākotnējo hroniskas limfoleikozes ārstēšanu. Kopējās ķīmijterapijas zāles CLL ir:

• Fludarabīns (Fludara®).
• Hlorambucils (Leukeran®).
• Ciklofosfamīds (Cytoxan®).
• Bendamustīns (Treanda®).

Imūnterapija

Šī ārstēšana darbojas, atjaunojot vai nostiprinot imūnsistēmu, lai tā varētu vairāk iznīcināt vēža šūnas vai palēnināt vēža šūnu augšanu.

Pakalpojumu sniedzēji var izmantot imūnterapijas medikamentu lenalidomīdu (Revlimid®), lai ārstētu hronisku limfoleikozi, kas nav reaģējusi uz ķīmijterapiju, CLL, kas ir atgriezusies (atkārtota CLL) vai CLL, kas pasliktinās.

Medicīnas pētnieki novērtē himērisko antigēnu receptoru (CAR-T) terapiju cilvēkiem ar CLL, kas nav reaģējuši uz standarta ārstēšanu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Leikēmijas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai šo stāvokli var novērst?

Nav zināms veids, kā novērst CLL.

Perspektīva / Prognoze

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar hronisku limfoleikozi?

Hroniska limfoleikoze (HLL) parasti attīstās ļoti lēni. Jūs varat dzīvot ilgu laiku ar CLL, pirms pamanāt simptomus. Kad jūs to darāt, veselības aprūpes sniedzējiem ir ļoti efektīvas ārstēšanas metodes, kas noved pie HLL remisijas. Remisija no CLL parasti ilgst vairākus gadus, pirms stāvoklis atjaunojas. Pat tad jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt dažādas ārstēšanas metodes, kas atgriež CLL remisijā. CLL nekad neizzūd, bet cilvēki joprojām var dzīvot ilgu un pilnvērtīgu dzīvi ar šo slimību.

Kāds ir kopējais izdzīvošanas rādītājs hroniskas limfoleikozes gadījumā?

Nacionālais vēža institūts lēš, ka 87,9% cilvēku ar CLL ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Domājot par izdzīvošanas rādītājiem, ir svarīgi atcerēties, ka izdzīvošanas rādītāji ir aprēķini, kas balstīti uz lielu cilvēku grupu ar CLL pieredzi. Daudzas lietas var ietekmēt CLL izdzīvošanas rādītājus, sākot no jūsu vispārējās veselības un stāvokļa stadijas diagnozes noteikšanas brīdī un beidzot ar to, kā jūsu stāvoklis reaģē uz ārstēšanu. Ja jums ir jautājumi, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, ko jūs varat sagaidīt jūsu situācijā.

Kas notiek hroniskas limfoleikozes beigu stadijā?

Termins “beigu stadija” nozīmē, ka ārstēšana vairs nedarbojas, lai palēninātu vai apturētu CLL. Tādā gadījumā var attīstīties dzīvībai bīstamas infekcijas vai nekontrolējama asiņošana, ko veselības aprūpes sniedzēji nevar izārstēt.

Dzīvo ar

Kā ir dzīvot ar hronisku limfoleikozi?

Tas ir atkarīgs no jūsu situācijas. Jums var būt CLL bez simptomiem. Ja jums ir simptomi, ir ārstēšana, lai tos mazinātu un pārvaldītu jūsu stāvokli, taču tas nekad neizzūd.

Šeit ir daži ieteikumi dzīvošanai ar CLL:

• Aizsargājiet sevi no infekcijas. Cilvēkiem ar CLL ir paaugstināts infekcijas risks, no kuriem daži var būt dzīvībai bīstami. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam, kuras vakcinācijas ir lietderīgas.
• Uzraugiet savu vispārējo veselību. Jums var būt paaugstināts ādas vēža, plaušu vēža vai resnās zarnas vēža risks. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par vēža skrīninga testiem.
• Pārvaldiet savu stresu. Daudzi cilvēki ar CLL iziet remisijas un recidīva ciklus. Riteņbraukšana remisijas un recidīva laikā var padarīt jūs nemierīgu. Ja tā ir jūsu situācija, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par programmām vai pakalpojumiem, kas palīdzēs jums pārvaldīt stresu.
• Ēdiet veselīgu uzturu. Daži CLL simptomi var ietekmēt jūsu apetīti. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par konsultāciju ar uztura speciālistu. Ja jūsu apetīte ir laba, koncentrējieties uz sabalansētu diētu ar zemu tauku saturu olbaltumvielām, graudiem, augļiem un dārzeņiem un veselīgiem taukiem, lai uzlabotu savu vispārējo veselību.
• Vingrinājums. Vingrojumi var palīdzēt jums pārvaldīt stresu un uzlabot garastāvokli.
• Atslābinies. CLL var būt nogurdinošs. Mēģiniet atpūsties, kad jums ir nepieciešams pārtraukums.
• Zināt, ko sagaidīt. Zināšanas ir spēks. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par simptomiem, kas varētu liecināt par jūsu stāvokļa progresēšanu (pasliktināšanos). Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt dažādas ārstēšanas metodes, kas vairāk palīdz pārvaldīt CLL.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Iespējams, vēlēsities jautāt:

• Kāda veida hroniska limfoleikoze man ir?
• Man nav simptomu. Kad man vajadzētu sākt ārstēšanu?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Vai man vienmēr būs nepieciešama ārstēšana?
• Vai ārstēšana novedīs pie mana stāvokļa remisijas?

Hroniska limfoleikoze (HLL) ir visizplatītākā leikēmijas forma pieaugušajiem. Jums var būt hroniska limfoleikoze gadiem ilgi bez jebkādiem simptomiem. Ja jums ir CLL, jums var nebūt nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Veselības aprūpes sniedzēji to nevar izārstēt, taču viņi var nodrošināt ārstēšanu, lai novērstu CLL simptomus un slimības pazīmes, padarot slimību remisijā. Daži cilvēki ar CLL dzīvo daudzus gadus. Dzīvot ar hronisku slimību, piemēram, CLL, ne vienmēr ir viegli. Jūs varat iziet vairākus remisijas un atkārtošanās ciklus. Ar katru ciklu jūs varat uztraukties par tālāko. Jūsu pakalpojumu sniedzēji saprot, kā ir dzīvot ar hronisku slimību. Viņi labprāt atbildēs uz visiem jautājumiem un palīdzēs, cik vien varēs.

Laikam šodienas rakstā mēs apspriedām hronisku limfocītisko leikēmiju, to, kas ir šī slimība, kā arī tās simptomi un ārstēšanas iespējas. CLL ir asinsvadu slimība, kas ietekmē limfocītu veidošanos kaulu smērējās, un to raksturo palielināts limfocītu skaits asinīs. Šī slimība parasti attīstās lēni un var būt asimptomātiska ilgu laiku. Lai gan ārstēšanas metodes ir pieejamas, ir svarīgi konsultēties ar ārstu un izvēlēties piemērotāko terapiju savā gadījumā, lai nodrošinātu labāko iespējamo rezultātu.