Rasmusena encefalīts: kas tas ir, cēloņi un simptomi

Rasmusena encefalīts ir reta, bet nopietna smadzeņu slimība, kas ietekmē galvenokārt bērnus. Tas parasti izpaužas kā rezultāts pēc iepriekšējas vīrusu infekcijas, piemēram, masaliņas vai rīkles iekaisuma. Slimība var izraisīt dažādus simptomus, sākot no konvulsijām un muskuļu kustību traucējumiem līdz attīstības kavējumiem un garastāvokļa izmaiņām. Ir svarīgi ātri diagnosticēt un ārstēt Rasmusena encefalītu, lai samazinātu ilgtermiņa sekas un uzlabotu pacienta prognozi.

Rasmusena encefalīts ir ļoti reti sastopams stāvoklis, kas izraisa biežas krampjus, garīgo pasliktināšanos un vājumu vai paralīzi vienā ķermeņa pusē. Nav zāles, taču noteiktas ārstēšanas metodes var palīdzēt pārvaldīt krampjus.

Pārskats

Kas ir Rasmusena encefalīts?

Rasmusena encefalīts (RE) ir ļoti reta slimība, kas ietver ilgstošu vienas smadzeņu puslodes (puses) iekaisuma (encefalīta) pasliktināšanos. Vēl viens tā nosaukums ir Rasmusena sindroms.

Šis iekaisums izraisa biežus krampjus (epilepsiju) un progresējošus un paliekošus smadzeņu bojājumus. Tas noved pie skartās smadzeņu puslodes funkcijas zuduma. Iekaisumam progresējot, tas pasliktina vājumu vienā ķermeņa pusē un garīgo pasliktināšanos.

Stāvoklis ir nosaukts Teodora Rasmusena, ārsta, kurš to pirmo reizi aprakstīja 1958. gadā, vārdā.

Cik reti sastopams Rasmusena encefalīts?

Rasmusena encefalīts ir ļoti reti sastopams. Pētnieki lēš, ka tas skar apmēram 2 no katriem 10 miljoniem cilvēku. RE visbiežāk skar bērnus vecumā no 2 līdz 10 gadiem, taču tas var skart arī pusaudžus un pieaugušos.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Rasmusena encefalīta simptomi?

Pirmā Rasmusena encefalīta pazīme parasti ir krampji. Tas var būt vairāku veidu, piemēram:

• Ģeneralizēti toniski kloniski krampji: krampji, kas izraisa spēcīgas muskuļu kustības abās ķermeņa pusēs, tostarp krampjus.
• Fokālās apzināšanās lēkme: Krampji, kas rodas, kad esat nomodā un apzināties notiekošo. Tas var izraisīt tādus simptomus kā vienas rokas vai rokas raustīšanās.
• Fokālās apziņas lēkmes: Krampji, kas sākas vienā smadzeņu pusē. Dažas vai visas darbības laikā jums ir izmaiņas jūsu apziņas līmenī.

Ja jums vai jūsu bērnam ir krampji, ir svarīgi pēc iespējas ātrāk vērsties pie veselības aprūpes sniedzēja.

Vēl viens izplatīts agrīns simptoms ir viegls vājums bērna rokā vai kājā.

Krampji parasti kļūst biežas. Apmēram pusei cilvēku ar Rasmusena encefalītu ir epilepsija parcialis continua (EPC) — kad krampji notiek ik pēc dažām sekundēm vai minūtēm. Krampji ir arī neārstējami, kas nozīmē, ka zāles nevar tos pilnībā kontrolēt.

Dažu mēnešu līdz pāris gadu laikā pēc pirmās lēkmes parasti parādās šādi simptomi:

• Garīgā lejupslīde, piemēram, problēmas ar domāšanu, intelektu un atmiņu.
• Progresīvs motorisko (kustību) prasmju zudums vienā bērna ķermeņa pusē (hemiparēze). Tas bieži izraisa paralīzi jūsu bērna ķermeņa vienā pusē (hemiplēģiju).
• Progresējošs runas un valodas spēju zudums (afāzija). Tas notiek, ja RE ietekmē jūsu bērna smadzeņu pusi, kas kontrolē lielāko daļu valodas funkciju (parasti kreiso puslodi).
• Daļējs redzes zudums pusē jūsu redzes lauka (hemianopsija).

Lielākajai daļai cilvēku Rasmusena encefalīts ir vissmagākais pirmajos astoņos līdz 12 mēnešos pēc tā sākuma. Pēc tam šķiet, ka stāvokļa progresēšana palēninās vai apstājas. Bet neiroloģiskie bojājumi ir paliekoši.

Kas izraisa Rasmusena encefalītu?

Zinātnieki nezina Rasmusena encefalīta cēloni, taču viņiem ir divas teorijas:

• Autoimūna slimība: Autoimūna slimība rodas, ja jūsu imūnsistēma nezināmu iemeslu dēļ uzbrūk veseliem audiem. Pētnieki uzskata, ka Rasmusena encefalīts var būt autoimūna slimība, kas ietekmē vienu smadzeņu pusi.
• Infekcija: Rasmusena encefalīts var būt nezināma vīrusa iekļūšanas jūsu smadzenēs rezultāts. Tomēr pētnieki nav identificējuši konkrētu vīrusu, neskatoties uz rūpīgiem skarto smadzeņu pētījumiem.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Rasmusena encefalīts?

Veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē Rasmusena encefalītu, pamatojoties uz jūsu bērna simptomiem un noteiktiem testa rezultātiem:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var parādīt bērna smadzeņu vienas puses atrofiju (smadzeņu audu zudumu). Īpašs atrofijas pasliktināšanās modelis mēnešu vai gadu laikā ir nozīmīga RE pazīme.
• Elektroencefalogrāfija (EEG) var arī palīdzēt diagnosticēt stāvokli. EEG reģistrē jūsu smadzeņu elektrisko aktivitāti.

RE diagnozei ir nepieciešama simptomu un pazīmju kombinācija, kā arī attēlveidošanas apstiprinājums par smadzeņu puslodes atrofijas pasliktināšanos.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē Rasmusena encefalītu?

Rasmusena encefalītu nevar izārstēt. Tā vietā ārstēšanas mērķis ir pārvaldīt simptomus un iekaisumu.

Ārstēšana var ietvert:

• Pretkrampju zāles: Pretkrampju medikamenti parasti pilnībā nepārvalda krampjus RE dēļ. Bet tie var palīdzēt samazināt krampju biežumu un smagumu.
• Imūnterapija: Imūnterapija RE sākumā var palīdzēt pārvaldīt krampjus vai novērst turpmākus ar imūnsistēmu saistītus smadzeņu bojājumus.
• Smadzeņu operācija: Hemisferektomija ir visefektīvākā krampju ārstēšanā RE. Tas ietver ķirurģisku pusi jūsu bērna smadzeņu noņemšanu vai atvienošanu no pārējām smadzeņu daļām. Lielākā daļa bērnu, kuriem ir veikta šī operācija, jau ir zaudējuši skartās puslodes funkciju. Turpmāka funkciju zaudēšanas risks pēc operācijas ir minimāls. Pakalpojumu sniedzēji vienmēr apsver iespēju veikt operāciju, ja tās ieguvumi pārsniedz risku.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāNeiroloģijas aprūpe Pieaugušo Neiroloģijas aprūpe Bērnu Aprūpe Pierakstīt tikšanosSludinājums

Profilakse

Vai var novērst Rasmusena encefalītu?

Tā kā Rasmusena encefalīts ir ļoti reti sastopams un pētnieki nezina cēloni, jūs neko nevarat darīt, lai to novērstu.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir Rasmusena encefalīta prognoze?

Rasmusena encefalīta prognoze (perspektīva) atšķiras. Dažiem cilvēkiem operācija var apturēt slimības progresēšanu un stabilizēt krampjus. Bet lielākajai daļai cilvēku ar RE ir zināma paralīze, izziņas pasliktināšanās un runas problēmas. Ļoti retos gadījumos stāvoklis var progresēt uz otru smadzeņu pusi (puslodi).

Piezīme no Klīvlendas klīnikas

Rasmusena encefalīts ir ļoti reti sastopams. Šī iemesla dēļ zinātniekiem ir grūti to izpētīt. Bet labā ziņa ir tā, ka pašreizējā ārstēšana var palīdzēt pārvaldīt krampjus un citus simptomus. Var būt arī klīniskie pētījumi, kuros var piedalīties jūsu bērns. Šādas diagnozes saņemšana var būt nepārvarama. Ziniet, ka jūsu bērna veselības aprūpes komanda atbalstīs viņu un jūs visā ceļā.

Rasmasu encefalīts ir smaga nervu sistēmas slimība, kas parasti tiek izraisīta ar vīrusu infekciju. Slimība var izraisīt smagu iekaisumu smadzenēs un mugurkaulā, un izpausties ar simptomiem, piemēram, drudzis, galvassāpes, samazināta apetīte un vājums. Dažos gadījumos slimība var izraisīt pat dzīvībai bīstamus simptomus, piemēram, krampjus un sapņus. Tādēļ ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, ja rodas šie simptomi. Šī slimība ir nopietna, tāpēc ir svarīgi būt informētam par tās cēloņiem un simptomiem, lai varētu pievērst uzmanību savas veselības uzraudzībai.