Akūta mieloleikoze (AML): simptomi, ārstēšana un prognozes

Akūta mieloleikoze (AML) ir ļaundabīga asins slimība, kas ietekmē asins veidošanas sistēmu. Tas var izraisīt dažādus simptomus, ieskaitot nogurumu, bālumu, infekcijas un asins sarežģījumus. Ārstēšana parasti ietver ķīmijterapiju, lai iznīcinātu vēža šūnas un atjaunotu normālu asins veidošanos. Prognozes parasti ir atkarīgas no slimības stadijas un no pacienta veselības stāvokļa. Ir svarīgi atzīt simptomus laikā un saņemt agrīnu ārstēšanu, lai uzlabotu izredzes uz pilnīgu atveseļošanos.

Akūta mieloleikoze (AML) ir rets vēzis, kas ietekmē kaulu smadzenes un asinis. Tas ir agresīvs vēzis, kas, neārstēts, var būt dzīvībai bīstams. AML parasti skar cilvēkus vecumā no 60 gadiem, bet tas var skart jaunākus pieaugušos un bērnus. Jaunākas ārstēšanas metodes palīdz cilvēkiem dzīvot ilgāk ar AML.

Pārskats

Kas ir akūta mieloleikoze (AML)?

Akūta mieloleikoze (AML) ir rets vēzis, kas ietekmē kaulu smadzenes un asinis. Tas parasti notiek, kad daži gēni vai hromosomas mutē (izmainās). AML parasti skar cilvēkus vecumā no 60 gadiem, bet tas var skart arī jaunākus pieaugušos un bērnus. Akūta mieloleikoze ir agresīvs vēzis, kas var būt dzīvībai bīstams. Jaunākas ārstēšanas metodes palīdz cilvēkiem dzīvot ilgāk ar AML.

Kādi ir akūtas mieloleikozes veidi?

Ir vairāki AML apakštipi. Tie visi ietekmē jūsu asins šūnu līmeni, taču dažādi AML veidi izraisa dažādus simptomus un dažādi reaģē uz ārstēšanu.

Medicīnas patologi nosaka AML apakštipus, pārbaudot vēža šūnas mikroskopā. Viņi arī meklē izmaiņas jūsu hromosomās un mutācijas noteiktos gēnos, kas palīdz pārvaldīt šūnu augšanu un darbību.

AML apakštipi ietver:

• Mieloleikēmija: vēzis šūnās, kas ražo neitrofilus, balto asins šūnu. Lielākajai daļai cilvēku ar AML ir mieloleikozes apakštips.
• Akūta monocītu leikēmija (AML-M5): vēzis šūnās, kas ražo monocītus, balto asins šūnu.
• Akūta megakariocītu leikēmija (AMLK): vēzis šūnās, kas ražo sarkanās asins šūnas vai trombocītus.
• Akūta promielocītiskā leikēmija (APL): Vēzis promielocītos (nenobriedušos balto asins šūnu), kas neļauj šīm šūnām attīstīties.

Cik izplatīta ir akūta mieloleikoze?

Akūta mieloleikoze katru gadu skar apmēram 4 no 100 000 pieaugušajiem. Katru gadu aptuveni 1160 bērnu saņem AML diagnozi.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir akūtas mieloleikozes simptomi?

Sākotnēji AML simptomi var šķist, ka jums ir saaukstēšanās vai gripa, kas nepāriet. Akūta mieloleikoze ir agresīva. Tas nozīmē, ka jums ātri rodas jauni un pamanāmāki simptomi. Vēlāk simptomi ietver:

• Reibonis.
• Viegli zilumi vai asiņošana, tostarp bieža deguna asiņošana un smaganu asiņošana.
• Nogurums.
• Aukstuma sajūta.
• Drudzis.
• Nakts svīšana.
• Biežas infekcijas vai infekcijas, kas nepāriet.
• Galvassāpes.
• Apetītes zudums.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Bāla āda.
• Elpas trūkums (aizdusa).
• Pietūkuši limfmezgli.
• Vājums.
• Kaulu, muguras vai vēdera sāpes.
• Sīki sarkani plankumi uz jūsu ādas (petehijas).
• Brūces vai čūlas, kas nepāriet.

Kas izraisa akūtu mieloīdo leikēmiju?

Eksperti nav pārliecināti, kas izraisa akūtu mieloīdo leikēmiju. Viņi zina, ka stāvoklis rodas, kad daži gēni vai hromosomas mutē (izmainās), radot patoloģiskas asins šūnas. Šīs ģenētiskās izmaiņas var notikt:

• Jūsu dzīves laikā, kad kaut kas maina jūsu DNS.
• Ja esat mantojis ģenētisku traucējumu, kas palielina AML attīstības risku.
• Ja jūsu bioloģisko vecāku spermā vai olšūnā ir notikušas izmaiņas noteiktos gēnos.

Kā ģenētiskās izmaiņas izraisa akūtu mieloīdo leikēmiju?

Lai saprastu, kā ģenētiskās izmaiņas izraisa AML, var palīdzēt uzzināt vairāk par jūsu kaulu smadzenēm un asins šūnām. Jūsu kaulu smadzenes ir mīksti, poraini audi lielākās daļas kaulu centrā. Tas rada:

• Cilmes šūnas (nenobriedušas šūnas), kas nogatavojas sarkanās asins šūnās, kas pārnēsā skābekli.
• Baltās asins šūnas, kas aizsargā pret infekciju.
• Trombocīti, kas palīdz asinīm sarecēt.

Parasti jūsu kaulu smadzenes darbojas kā efektīva ražošanas līnija, konsekventi veidojot precīzu asins šūnu un trombocītu skaitu, kas nepieciešams jūsu ķermeņa funkcionēšanai. Tomēr AML gadījumā jūsu kaulu smadzenes ražo patoloģiskas mieloīdas šūnas, ko sauc par mieloīdiem blastiem vai mieloblastiem.

Mieloīdie blasti nedarbojas kā normālas asins šūnas. Normālas šūnas ievēro ģenētiskos norādījumus, kas viņiem norāda, kad un cik ātri tām vajadzētu vairoties un augt. Šūnām novecojot, tās mirst, lai jūsu kaulu smadzenēs atbrīvotu vietu jaunām šūnām. Mieloīdie sprādzieni neatbilst norādījumiem. Viņi nekontrolējami vairojas un nemirst. Nepārtraukta mieloīdo blastu plūsma jūsu kaulu smadzenēs nozīmē mazāk vietas veselām asins šūnām. Tā kā nav vietas, jūsu kaulu smadzenes pārstāj ražot asins šūnas. Bez jaunām veselām asins šūnām jūsu ķermenim nav tā, kas tam nepieciešams, lai tā darbotos.

Turklāt, tā kā mieloīdie sprādzieni turpina vairoties, tie sāk izplūst no jūsu kaulu smadzenēm jūsu asinsritē. Nokļūstot asinsritē, mieloīdās šūnas pārvietojas uz citām ķermeņa daļām, ieskaitot centrālo nervu sistēmu, smadzenes un muguras smadzenes.

Kādi ir akūtas mieloleikozes riska faktori?

Lai gan eksperti precīzi nezina, kas izraisa ģenētiskās mutācijas, kas izraisa AML, viņi zina par riska faktoriem, kas palielina jūsu slimības attīstības iespēju. (Kad domājat par riska faktoriem, ir svarīgi atcerēties, ka riska faktori nenozīmē, ka jūs saslimsit.) Akūtas mieloleikozes riska faktori ietver:

• Vecums. Apmēram puse no visiem cilvēkiem ar AML ir 65 gadus veci vai vecāki, kad viņiem tiek diagnosticēts. Atkal, AML parasti skar pieaugušos, bet tas var ietekmēt arī bērnus.
• Smēķēšana, tostarp pasīvās smēķēšanas iedarbība.
• Vēža ārstēšana, tostarp ķīmijterapija un staru terapija.
• Ilgstoša ķīmisko kancerogēnu, piemēram, benzola un formaldehīda, iedarbība.
• Lielas devas starojuma iedarbība no kodolreaktora avārijas vai atombumbas.
• Atsevišķi iedzimti (ģenētiski) traucējumi.
• Citi kaulu smadzeņu traucējumi.

Kādi ģenētiskie traucējumi palielina AML attīstības risku?

Pētnieki zina, ka dažas iedzimtas ģenētiskas mutācijas palielina cilvēku risku saslimt ar AML, tostarp:

• Dauna sindroms.
• Ataksija telangiektāzija.
• Li-Fraumeni sindroms.
• Klinefeltera sindroms.
• Fankoni anēmija.
• Viskota-Aldriha sindroms, kas ietekmē trombocītu veidošanos.
• Blūma sindroms.
• Ģimenes trombocītu traucējumu sindroms, kas ietekmē trombocītu traucējumus.

Kādas kaulu smadzeņu slimības palielina AML attīstības risku?

Dažiem cilvēkiem, kuriem ir mieloproliferatīvi audzēji (mieloproliferatīvi traucējumi), var attīstīties akūta mieloleikoze. (Mielo nozīmē kaulu smadzenes. Proliferējoša nozīmē pārāk daudz.) Cilvēkiem ar šādiem traucējumiem var attīstīties arī ML:

• Vera policitēmija.
• Mielofibroze.
• Trombocitoze.
• Mielodisplastiskais sindroms.
• Aplastiskā anēmija.

Kādas ir akūtas mieloleikozes komplikācijas?

Sākotnēji akūta mieloleikoze ietekmē veselīgu sarkano un balto asins šūnu un trombocītu skaitu. Ja jums nav pietiekami daudz veselīgu asins šūnu un trombocītu, jums var attīstīties šādi apstākļi:

• Anēmija.
• Trombocitopēnija.
• Pancitopēnija (zems asins šūnu un trombocītu līmenis).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta akūta mieloleikoze?

Veselības aprūpes sniedzēji izmanto vairākus testus, lai diagnosticētu AML, tostarp ģenētiskos testus, lai noteiktu AML veidu. Pakalpojumu sniedzēji parasti sāk ar fizisko pārbaudi. Viņi pārbauda, ​​vai nav sasitumu, asiņošanas vai infekcijas. Viņi pārbauda, ​​vai nav palielināti (pietūkuši) orgāni, īpaši jūsu aknas, liesa un limfmezgli.

Kādi testi diagnosticē akūtu mieloleikozi?

Jums var būt viens vai vairāki no šiem testiem:

• Pilnīga asins aina (CBC).
• Perifēro asiņu uztriepe.
• Kaulu smadzeņu biopsija.
• Muguras pieskāriens.

Kādi ģenētiskie testi diagnosticē AML?

Medicīnas patologi veic ģenētiskos testus, lai noteiktu AML veidu. Viņi var pārbaudīt noteiktas hromosomas vai gēnus, lai noskaidrotu, vai tie ir mutējuši vai mainījušies. Zinot AML veidu, pakalpojumu sniedzēji var izlemt, kura ārstēšana, visticamāk, novērsīs AML. Īpaši testi var ietvert:

• Imūnhistoķīmija, kas ietver mikroskopā skatīto šūnu iekrāsošanu. Krāsviela krāso šūnas atšķirīgi, pamatojoties uz šūnu ķīmiskajām vielām.
• Plūsmas citometrija.
• Kariotipa tests.
• Fluorescences in situ hibridizācija (FISH), kas nosaka hromosomu izmaiņas.

Vadība un ārstēšana

Kādas ir akūtas mieloleikozes ārstēšanas metodes?

Ārstēšana var ietvert ķīmijterapiju, mērķtiecīgu terapiju (tostarp monoklonālo antivielu terapiju) vai alogēnu cilmes šūnu transplantāciju. Pieaugušajiem un bērniem ir vienādas ārstēšanas iespējas. Mērķis ir panākt AML pilnīgu remisiju. AML gadījumā pilnīga remisija nozīmē, ka testi liecina, ka jūsu asins aina ir normāla. Tas arī nozīmē, ka patologi neredz vēža šūnas, kad viņi mikroskopā pārbauda jūsu kaulu smadzeņu paraugu.

Ķīmijterapija AML ārstēšanai

AML ķīmijterapijai ir trīs fāzes – indukcija, konsolidācija un uzturēšana.

Remisijas indukcijas terapija

Šis ir pirmais solis ceļā uz pilnīgu AML remisiju. Ārstēšana parasti notiek vairāku dienu laikā. Dažiem cilvēkiem ir nepieciešamas divas indukcijas terapijas kārtas, pirms AML ir pilnībā remisija. Remisijas indukcijas terapijā pakalpojumu sniedzēji var izmantot šādas ķīmijterapijas:

• citarabīns (Cytosar-U®).
• Daunorubicīns (Cerubidīns®).
• Idarubicīns (Idamycin®).
• Azacitidīns (Vidaza®).
• Decitabīns (Dacogen®.
• Glasdegibs (Daurismo®).
• Venetoklakss (Venclexta®, Venclyxto®).

Eksperti lēš, ka indukcijas terapija izraisa remisiju:

• Vairāk nekā 60% bērnu un pusaudžu.
• Apmēram 75% pieaugušo ir 60 gadus veci un jaunāki.
• Apmēram 50% cilvēku, kas vecāki par 60 gadiem.

Konsolidācijas terapija

Konsolidācijas terapija nogalina visas atlikušās vēža šūnas. Tas samazina vēža recidīva (atgriešanās) risku. Lielākā daļa cilvēku saņem lielas citarabīna (Ara-C) vai HiDAC devas piecas dienas katru mēnesi trīs vai četrus mēnešus.

Uzturošā terapija

Bieži vien konsolidācijas terapija novērš AML. Tomēr dažos gadījumos pakalpojumu sniedzēji var ieteikt turpināt ārstēšanu, izmantojot mazas ķīmijterapijas devas. Uzturošā terapija var turpināties mēnešus vai gadus. Ķīmijterapijas zāles uzturēšanas terapijai var ietvert:

• Azacitidīns (Vidaza®).
• Decitabīns (Dacogen®)
• Midostaurīns (Rydapt®).

Mērķtiecīga terapija

Kā norāda nosaukums, šī ārstēšana ir vērsta uz specifiskām ģenētiskām mutācijām vēža šūnās. Mērķtiecība pret mutācijām neļauj vēža šūnām augt. Monoklonālo antivielu terapija ir mērķtiecīgas terapijas veids. Pakalpojumu sniedzēji var izmantot mērķtiecīgu terapiju, lai ārstētu AML, kas ir atgriezusies vai nav reaģējusi uz ķīmijterapiju:

• Pakalpojumu sniedzēji var izmantot ķīmijterapijas zāles midostaurīnu (Rydapt®) vai gilteritinibu (Xospata®), lai ārstētu cilvēkus, kuriem ir AML ar FTL3 gēnu mutācija. Aptuveni 25% līdz 30% cilvēku ar AML pārnēsā šo mutāciju.
• Viņi var lietot enasidenibu (IDHIFA®) vai ivosidenibu (Tibsovo®), lai ārstētu cilvēkus, kuriem ir AML, ko izraisījusi viņu mutācijas. X gēns.

Alogēna cilmes šūnu transplantācija

Alogēnās cilmes šūnu transplantācijā tiek izmantotas radniecīgu vai nesaistītu donoru cilmes šūnas. Pakalpojumu sniedzēji var iegūt cilmes šūnas no kaulu smadzenēm, perifērajām asinīm vai nabassaites asinīm (asinis, kas savāktas no nabassaites pēc dzimšanas).

Ārstēšanas komplikācijas vai blakusparādības

Visām vēža ārstēšanas metodēm ir blakusparādības. AML gadījumā cilmes šūnu transplantācijai ir visnopietnākās blakusparādības. Ķīmijterapija var izraisīt mielosupresiju, ja jums nav normālā asins šūnu un trombocītu skaita. Mērķtiecīgas terapijas blakusparādības atšķiras atkarībā no konkrētajām lietotajām zālēm.

Izpratne par blakusparādībām ir svarīga daļa, lai zinātu, kā vēža ārstēšana ietekmēs jūsu ikdienas dzīvi. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir jūsu labākais informācijas avots par konkrētām ārstēšanas blakusparādībām. Daži cilvēki var gūt labumu no paliatīvās aprūpes, lai palīdzētu pārvaldīt blakusparādības.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Akūtas mieloīdo leikēmijas (AML) ārstēšana Atrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai AML var novērst?

Nē, jūs nevarat novērst akūtu mieloleikozi. Eksperti zina, ka ģenētiskās mutācijas izraisa akūtu mieloleikozi, taču viņi nezina, kas tās izraisa. Viņi zina par riska faktoriem, kas var izraisīt AML. Riska faktori, kurus varat mainīt, ir šādi:

• Smēķēšana, tostarp pasīvās smēķēšanas iedarbība. Ja smēķējat, mēģiniet atmest. Ja dzīvojat vai strādājat kopā ar kādu, kurš smēķē, mēģiniet ierobežot laiku, ko pavadāt kopā ar viņu, kad viņš smēķē.
• Ilgstoša iedarbība uz noteiktām kancerogēnām ķīmiskām vielām, īpaši benzolu un formaldehīdu. Ja strādājat par šiem kancerogēniem, noteikti ievērojiet visus drošības pasākumus, piemēram, valkājiet aizsargtērpu.

Perspektīva / Prognoze

Vai akūtu mieloīdo leikēmiju var izārstēt?

Pašlaik alogēna cilmes šūnu transplantācija ir vienīgais veids, kā izārstēt akūtu mieloīdo leikēmiju. Atkarībā no jūsu situācijas jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt cilmes šūnu transplantāciju kā pirmo AML ārstēšanu vai ja jums ir AML, kas atkārtojas 12 mēnešu laikā. Diemžēl ne visi var būt kandidāti cilmes šūnu transplantācijai.

Kāda ir AML prognoze?

Akūtas mieloleikozes prognozēm ir divas monētas puses. Viena puse ir pilnīga remisija. Otrs ir atkārtošanās, kad AML atgriežas:

• Kopumā aptuveni 50% līdz 80% cilvēku ar akūtu mieloleikozi pēc ārstēšanas sasniedz pilnīgu remisiju. Pilnīga remisija biežāk notiek bērniem un cilvēkiem, kas jaunāki par 60 gadiem. Remisija var ilgt mēnešus vai gadus.
• Apmēram 50% cilvēku, kuri sasniedz pilnīgu remisiju, attīstās atkārtota AML. Kad tas notiek, pakalpojumu sniedzēji var ieteikt papildu ķīmijterapiju vai cilmes šūnu transplantāciju. Viņi var ieteikt piedalīties klīniskajā izpētē.

Ja jums vai jūsu bērnam ir AML, lūdziet pakalpojumu sniedzējam paskaidrot, ko jūs varat sagaidīt.

Kāds ir akūtas mieloleikozes izdzīvošanas līmenis?

Akūta mieloleikoze ir sarežģīta slimība. Ir vairāki AML apakštipi, tāpēc ir grūti precīzi noteikt izdzīvošanas rādītājus.

Piemēram, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs bērniem, kas jaunāki par 15 gadiem, ir 67%. Bet daži pētījumi liecina, ka piecu gadu izdzīvošanas rādītājs palielinās līdz vairāk nekā 80% bērniem, kuriem ir APL apakštips. Un vecumam ir atšķirība. Kopumā 30% pieaugušo ar akūtu mieloleikozi ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Atcerieties, ka AML parasti skar cilvēkus vecumā no 60 gadiem un kuriem var būt citas veselības problēmas.

Ir svarīgi atcerēties, ka izdzīvošanas rādītāji atspoguļo lielu cilvēku grupu ar AML pieredzi. Šajā gadījumā izdzīvošanas rādītāja dati ietver izdzīvošanas rādītājus no 2012. līdz 2018. gadam, un ir daži jauni un efektīvāki AML ārstēšanas veidi.

Daudzas lietas ietekmē to, cik ilgi jūs dzīvojat ar akūtu mieloleikozi. Tas nozīmē, ka jūsu veselības aprūpes sniedzēji, cilvēki, kas zina jūsu slimības vēsturi un vispārējo veselību, ir jūsu labākie informācijas resursi.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Nav viegli dzīvot ar vēzi, kas var atgriezties. Iesaistīšanās vēža izdzīvošanas programmās ir viens no veidiem, kā parūpēties par sevi. Jūs, iespējams, nevarēsit novērst akūtas mieloleikozes atgriešanos. Bet jūs varat veikt pasākumus, lai būtu pēc iespējas veselīgāki neatkarīgi no tā. Šeit ir daži ieteikumi:

• Akūtas mieloleikozes ārstēšana var ietekmēt jūsu uzturu. Lai saglabātu spēku, jums ir labi jāēd. Ja jums ir problēmas ar ēšanu, konsultējieties ar uztura speciālistu.
• AML ārstēšanas blakusparādības var būt grūti pārvaldīt. Ja nepieciešams, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par paliatīvo aprūpi.
• Vēzis rada stresu. Jūs varat pārvaldīt stresu ar vingrinājumiem. Bet pirms jaunas vai agresīvas vingrojumu programmas uzsākšanas sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju.
• Vēzis var būt vientuļš. AML ir reta slimība. Jūs varat justies nemierīgi, pārrunājot savu situāciju. Tādā gadījumā apsveriet iespēju pievienoties atbalsta grupai.
• Akūta mieloleikoze var būt nogurdinoša. Ārstēšana var samazināt jūsu enerģiju. Centieties atcerēties gulēt tik daudz, cik nepieciešams.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Jūs, iespējams, redzēsit savu veselības aprūpes sniedzēju pēc remisijas, īpaši, ja saņemat uzturošo terapiju. Jūsu pakalpojumu sniedzējs apspriedīs, kādi simptomi var liecināt par AML atgriešanos, lai jūs zinātu, kad ar viņiem sazināties, lai saņemtu jaunu vai papildu ārstēšanu.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jums ir AML, iespējams, vēlēsities uzdot šādus jautājumus:

• Kāda veida AML man ir?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Kādi ir ārstēšanas riski un blakusparādības?
• Kā es varu pārvaldīt ārstēšanas blakusparādības?
• Kāda veida papildu aprūpe man nepieciešama pēc ārstēšanas?
• Vai man vajadzētu pievērst uzmanību komplikāciju pazīmēm?
• Vai ir klīniskie pētījumi, kas man būtu jāapsver?

Akūta mieloleikoze (AML) ir rets vēzis, kas ietekmē kaulu smadzenes un asinis. AML parasti skar cilvēkus vecumā no 65 gadiem, bet tas var skart bērnus un pusaudžus. Pateicoties jaunākām ārstēšanas metodēm, vairāk cilvēku dzīvo ar AML, kas pēc ārstēšanas ir remisijā. Un, lai gan vēzis var atgriezties, medicīnas pētnieki pēta veidus, kā ārstēt atkārtotu AML.

Ja jums vai jūsu bērnam ir akūta mieloleikoze, jūs varat justies tā, it kā no cietas zemes būtu iegājis nenoteiktības jūrā. Jums var rasties jautājums, vai ārstēšana novedīs pie remisijas. Ja tā notiek, varat uztraukties, cik ilgi turpināsies remisija. Jūsu veselības aprūpes sniedzēji saprot, kā jūs jūtaties. Viņi būs kopā ar jums, risinot AML izaicinājumus.

Akūta mieloleikoze (AML) ir ļoti nopietna slimība, ar augstu mirstību, īpaši vecākiem pacientiem. Slimība raksturojas ar asins šūnu nekontrolētu dalīšanos kaulu smadzenēs, kas var izraisīt dažādus simptomus, piemēram, nogurumu, bālumu, biežas infekcijas un asiņošanu. Ārstēšana ietver ķīmijterapiju, staru terapiju un, iespējams, kaulu smadzeņu transplantāciju. Lai arī prognozes nav viennozīmīgas, agrīna diagnoze un ārstēšana var uzlabot izredzes pacientiem ar AML. Ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, ja rodas aizdomas par šo slimību.