Velsa sindroms

Velsa sindroms ir reti sastopama genētiska slimība, kuras galvenais simptoms ir muskuļu vājums. Šī slimība ietekmē nervu sistēmu un izraisa progresējošu muskuļu atrofiju, kas beigu beigās var novedt pie pilnīgas invaliditātes. Velsa sindroms ietekmē gan bērnus, gan pieaugušos, un to pašlaik nav iespējams izārstēt. Tomēr agrīna diagnosticēšana un terapija var palīdzēt lēnām samazināt slimības simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Mēs aicinām iedziļināties šajā tēmā, lai plašāk saprastu par šo slimību un sniegtu atbalstu cilvēkiem, kuri cīnās ar Velsa sindromu.

Velsa sindroms ir reta slimība, kurā ir niezoši, dedzinošas, sarkanas un iekaisušas vietas, kas var rasties jebkurā vietā uz ādas; to sauc arī par eozinofīlo celulītu. Visā pasaulē ir ziņots par mazāk nekā 100 gadījumiem.

Pārskats

Kas ir Velsa sindroms?

Velsa sindroms ir reta slimība, ko sauc arī par “eozinofīlo celulītu”. Šīs slimības gadījumā niezoši, dedzinošas, sarkanas un iekaisušas vietas var veidoties jebkurā vietā uz ādas. Iekaisušās vietas var izskatīties kā ādas infekcija, ko sauc par celulītu, taču īstas infekcijas nav.

Eozinofīli ir balto asins šūnu veids, kas palīdz cīnīties pret infekcijām. Ja organisms pārmērīgi ražo eozinofilus vai eozinofīli ir pārāk aktīvi, tie var izraisīt iekaisumu, kas bojā ādu.

Cik bieži ir Velsa sindroms?

Velsa sindroms ir ļoti reti sastopams. Visā pasaulē ir ziņots par mazāk nekā 100 gadījumiem. Tas parasti skar pieaugušos, bet ir konstatēts arī bērniem. Vīrieši un sievietes tiek ietekmēti vienādi.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa Velsa sindromu?

Velsa sindroma cēlonis nav zināms, bet tiek uzskatīts, ka tas, iespējams, ir autoimūna slimība. Šādās slimībās cilvēka imūnsistēma veselos ķermeņa audus kļūdaini uzskata par iebrucējiem un sāk tiem uzbrukt un iznīcināt. Lielākā daļa gadījumu ir nejauši, bet dažās ģimenēs slimība var izpausties.

Citi iespējamie aktivizētāji ir šādi:

• Posmkāju kodumi un dzēlieni, tostarp moskītu kodumi
• Vīrusu infekcijas
• Dermatīts
• Giardiasis (zarnu infekcija)
• Leikēmija
• Sēnīšu infekcijas
• Reakcijas uz noteiktām zālēm vai metāliem

Kādi ir Velsa sindroma simptomi?

Simptomi parasti sākas ar niezošu vai dedzinošu sajūtu vienā vai vairākās ādas vietās, kam seko apsārtums un pietūkums. Šīs vietas bieži ir sāpīgas. Dažreiz vairāki jauni pūslīši vai mezgliņi ir pirmā stāvokļa pazīme. Citi iespējamie simptomi ir gredzenveida plankumi vai niezoši pleķi.

Ir iespējami tādi ķermeņa simptomi kā astma, locītavu sāpes un drudzis, taču tie parasti nenotiek.

Laika gaitā āda maina krāsu uz brūni sarkanu, tad zili pelēku, tad zaļgani pelēku. Dažu nedēļu vai mēnešu laikā plāksteri parasti sadzīst bez ilgstošas ​​​​sekas, lai gan tie var atkal parādīties vēlāk.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Velsa sindroms?

Ādas biopsija ir izvēles diagnostikas metode. Pilnīga asins aina var uzrādīt lielu eozinofilu skaitu.

Ādas biopsija uzrādīs lielu skaitu eozinofilu ādā un pamatā esošajos audos, kā arī iekaisuma modeļus, kas atbilst Velsa sindromam, bet ne citiem iespējamiem iekaisuma cēloņiem, piemēram, alerģijām, parazītiem, dermatītu, kukaiņu kodumiem vai Churg- Štrausa sindroms.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts Velsa sindroms?

Viena parasti efektīva ārstēšana ir prednizons, sistēmisks steroīds. Sistēmiskie steroīdi ir tie, kas tiek norīti vai injicēti. Tiem ir imūnsupresīva iedarbība, kas nozīmē, ka tie neļauj imūnsistēmai pārmērīgi reaģēt un uzbrukt paša ķermenim.

Prednizons ir sintētiska kortizola versija, dabīgais steroīds, ko ražo virsnieru dziedzeri. Lietojot iekšķīgi, prednizons parasti uzlabojas dažu dienu laikā, un simptomus var pakāpeniski samazināt apmēram mēneša laikā.

Citas iespējamās ārstēšanas metodes ir pretsēnīšu līdzekļi (piemēram, griseofulvīns) vai antibiotikas (piemēram, dapsons).

Vieglos gadījumos ārstēšanai var būt nepieciešams tikai steroīdu krēms (piemēram, hidrokortizons), kas ierīvēts skartajās vietās.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet Dermatology Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā var novērst Velsa sindromu?

Tā kā Velsa sindroma cēlonis nav noskaidrots, pagaidām nav iespējams noteikt veidus, kā no tā izvairīties.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze tiem, kuriem ir Velsa sindroms?

Cilvēkiem ar Velsa sindromu perspektīvas ir ļoti daudzsološas. Uzliesmojumi parasti izzūd dažu nedēļu vai mēnešu laikā, parasti bez paliekošām rētām. Dažreiz skartās vietas var dziedēt, mainoties ādas krāsai, bet tas parasti ar laiku izzūd. Slimība var atkal parādīties. Šajos atkārtotajos gadījumos var paiet gadi, lai beidzot tiktu kontrolēts.

Velsa sindroms ir sarežģīta slimība, kas prasa rūpīgu aprūpi un uzmanību. Tā ietekmē pacienta spēju elpot, koordinēt kustības un pat regulēt sirdsdarbību. Šī slimība bieži prasa ilgstošu ārstēšanu un rehabilitāciju. Lai uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti, ir svarīgi nodrošināt atbilstošu medicīnisko aprūpi un emocionālu atbalstu. Tāpēc ir būtiski regulāri apmeklēt ārstu, ievērot pareizu medikamentu lietošanu un ieviest veselīgu dzīvesveidu. Velsa sindroms ir sarežģīta slimība, taču ar atbilstošu aprūpi un atbalstu, pacienti var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.