Antifosfolipīdu sindroms: simptomi, diagnostika un ārstēšana

Antifosfolipīdu sindroms ir reta, bet potenciāli bīstama autoimūna slimība, kas var izraisīt asins recekļu veidošanos asinsvados un augšējo slāņu iznīcināšanu. Slimība var izpausties dažādos simptomos, piemēram, trombozēs, abortiem un ādas izsitumos. Diagnostikai nepieciešama asins analīze, lai noteiktu antifosfolipīda antivielu klātbūtni organismā. Ārstēšana ietver asins recekļu novēršanu un slimības simptomu mazināšanu. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt šo sindromu, lai novērstu nopietnas komplikācijas un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Antifosfolipīdu sindroms ir autoimūna slimība, kas var izraisīt asins recekļu veidošanos un spontānu abortu. Asins šķidrinātāji labi darbojas sindroma ārstēšanā un palīdz novērst turpmākus asins recekļus un abortus.

Pārskats

Kas ir antifosfolipīdu sindroms?

Antifosfolipīdu sindroms (pazīstams arī kā APS, antifosfolipīdu antivielu sindroms vai Hjūza sindroms) ir autoimūna slimība, kurā jūsu ķermeņa imūnsistēma uzbrūk olbaltumvielām, kas saistītas ar fosfolipīdiem, noteikta veida taukiem, kas atrodami visās jūsu ķermeņa šūnās. Šīs antivielas palielina iespējamību, ka jums būs asins recekļi artērijās vai vēnās, spontānie aborti un/vai citas grūtniecības komplikācijas, piemēram, preeklampsija.

Kā antifosfolipīdu sindroms izraisa asins recekļu veidošanos?

Ja jums ir antifosfolipīdu sindroms, jūsu imūnsistēma jūsu asinīs ražo patoloģiskas olbaltumvielas, ko sauc par antifosfolipīdu antivielām. Kad antivielas uzbrūk jūsu fosfolipīdiem, šūnas var tikt bojātas. Šis bojājums var veicināt asins recekļu veidošanos jūsu artērijās un vēnās. Paaugstināta asins recekļu veidošanās riska cēlonis cilvēkiem, kuriem ir antifosfolipīdu antivielas, nav tiešs, un, iespējams, ir iesaistīti vairāki faktori. Dažiem cilvēkiem ir antifosfolipīdu antivielas, bet viņiem nekad nav antifosfolipīdu sindroma pazīmju vai simptomu.

Kā antifosfolipīdu sindroms izraisa spontānu abortu?

Veselības aprūpes pētnieki uzskata, ka mazi asins recekļi iestrēgst placentā personām, kuras ir grūtnieces un kurām ir antifosfolipīdu sindroms. Asins recekļi bloķē barības vielu plūsmu bērnam un var izraisīt spontānu abortu.

Kas ietekmē antifosfolipīdu sindromu?

Antifosfolipīdu sindroms var skart ikvienu, taču sievietēm ir piecas reizes lielāka iespēja saslimt ar antifosfolipīdu sindromu nekā vīriešiem. Lielākā daļa cilvēku ar antifosfolipīdu sindromu tiek diagnosticēti vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

Cik bieži ir antifosfolipīdu sindroms?

Lai gan veselības aprūpes speciālistiem un pētniekiem nav precīzu skaitļu par traucējumu izplatību, tiek uzskatīts, ka antifosfolipīdu sindroms ir diezgan izplatīts. Apmēram 20% cilvēku, kas jaunāki par 50 gadiem un kuriem ir insults, ir antifosfolipīdu sindroms, un aptuveni 10% līdz 15% cilvēku, kuriem ir atkārtoti spontānie aborti, ir antifosfolipīdu sindroms.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir antifosfolipīdu sindroma simptomi?

Antifosfolipīdu sindroma simptomi un pazīmes var ietvert:

• Ir asins recekļi.
• Piedzīvo atkārtotus (atkārtotus) abortus.
• Ar zemu trombocītu līmeni asinīs.
• Sarkano asins šūnu trūkums (anēmija).
• Mežģīnēm līdzīgs sarkanīgs vai purpursarkans raksts uz ādas (livedo reticularis).
• Sirds vārstuļu anomālijas.

Antifosfolipīdu sindroms visbiežāk izraisa asins recekļu veidošanos. Asins recekļa simptomi ir atkarīgi no tā, kur jūsu ķermenī atrodas asins receklis. Asins recekļu veidošanās simptomi un pazīmes var ietvert:

• Ir sāpes krūtīs un elpas trūkums.
• Sāpes, apsārtums un pietūkums rokā vai kājā.
• Piedzīvo biežas galvassāpes.
• Diskomforta sajūta rokās, mugurā, kaklā un/vai žoklī.
• Sāpes vēderā.

Ir svarīgi nekavējoties sazināties ar savu veselības aprūpes sniedzēju vai doties uz tuvāko slimnīcu, ja rodas asins recekļa pazīmes un simptomi. Asins recekļi var būt nāvējoši.

Kas izraisa antifosfolipīdu sindromu?

Antifosfolipīdu sindroms ir autoimūna slimība. Tas attīstās, kad jūsu ķermeņa imūnsistēma kļūdaini rada antivielas, kas uzbrūk fosfolipīdus saistošajiem proteīniem jūsu šūnās. Pētnieki nav pārliecināti, kas tieši liek jūsu imūnsistēmai pēkšņi uzbrūk saviem asins proteīniem, taču veselības aprūpes speciālisti domā, ka tas ir saistīts ar ģenētiskām mutācijām un vides faktoriem.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts antifosfolipīdu sindroms?

Antifosfolipīdu sindroms tiek diagnosticēts, izmantojot vairāk nekā vienu asins analīzi, kas pārbauda antifosfolipīdu antivielas. Šo testu parasti veic tikai cilvēki ar asins recekļiem un/vai personas, kurām ir atkārtoti (bieži) spontānie aborti. Dažiem cilvēkiem var būt antifosfolipīdu antivielas, un viņiem nekad nevar rasties asins receklis.

Antifosfolipīdu sindroma skrīningam ir nepieciešamas trīs veidu asins analīzes, lai pārbaudītu antifosfolipīdu antivielas. Katrs atsevišķs tests nevar atrast visas iespējamās antivielas, tāpēc testi bieži tiek izmantoti kopā. Lai personai diagnosticētu antifosfolipīdu sindromu, vismaz vienam no trim asins analīžu veidiem ir jābūt pozitīvam divas reizes ar trīs mēnešu vai ilgāku starplaiku.

Dažiem cilvēkiem ir antifosfolipīdu antivielas, bet viņiem nekad nav sindroma pazīmju vai simptomu. Tas, ka jums ir antivielas, nenozīmē, ka jums ir antifosfolipīdu sindroms. Lai diagnosticētu antifosfolipīdu sindromu (APS), jums ir jābūt APS antivielām papildus ar šo traucējumu saistītām veselības problēmām anamnēzē, piemēram, asins recekļiem un/vai biežiem abortiem.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts antifosfolipīdu sindroms?

Antifosfolipīdu sindroma ārstēšanas galvenais mērķis ir novērst turpmākas tā izraisīto medicīnisko stāvokļu epizodes, neatkarīgi no tā, vai tie ir asins recekļi un/vai spontānie aborti.

Asins šķidrinātājus (antikoagulantus) parasti lieto, lai novērstu asins recekļu veidošanos. Asins šķidrinātāji, ko var lietot cilvēki ar antifosfolipīdu sindromu, ir:

• IV heparīns: Ja indivīdam rodas akūts asins receklis, viņam slimnīcā tiks ievadīta heparīna, antikoagulanta, IV.
• Perorālais varfarīns (kumadīns): Šis asins šķidrinātājs ir tabletes, ko lieto, lai novērstu asins recekļu veidošanos. Cilvēkiem, kuriem ir antifosfolipīdu sindroms, bieži ir ilgstoši jālieto perorāls asins šķidrinātājs.
• Aspirīns: Cilvēki ar antifosfolipīdu sindromu, kuriem ir bijis asins receklis artērijā, var lietot aspirīnu, kas var palīdzēt novērst asins recekļu veidošanos.

Personas, kurām ir bijuši atkārtoti spontānie aborti un kuriem ir diagnosticēts antifosfolipīdu sindroms, var lietot šādas zāles, lai novērstu vēl vienu spontānu abortu un lai dzemdētu veselīgu bērnu:

• Enoksaparīna injekcijas un mazas aspirīna devas: Enoksaparīna injekcijas un mazas aspirīna devas ir standarta ārstēšana spontāno abortu novēršanai cilvēkiem, kuriem ir antifosfolipīdu sindroms. Kombinētā terapija sākas grūtniecības sākumā un turpinās tūlīt pēc bērna piedzimšanas.
• IV imūnglobulīna infūzijas: Sarežģītākos atkārtota spontāna aborta gadījumos var izmantot IV imūnglobulīna infūzijas. Imūnglobulīnu infūzijas lieto imūnsistēmas traucējumu ārstēšanai.
• Kortikosteroīdi (prednizons): Sarežģītākos atkārtota aborta gadījumos var lietot kortikosteroīdus, piemēram, prednizonu vai prednizolonu.

Vai zālēm, ko lieto, lai novērstu asins recekļu veidošanos, ir blakusparādības?

Asins šķidrinātāju (antikoagulantu) lietošana palielina iekšējās un ārējās asiņošanas iespējamību. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs jūsu devu ar asins analīzēm, lai pārliecinātos, ka jūsu asinis spēj pietiekami sarecēt, ja saņemat iegriezumu vai sasitumu.

Lietojot asins šķidrinātājus, ir svarīgi zināt asiņošanas traucējumu brīdinājuma pazīmes. Nekavējoties sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja rodas kāds no šiem simptomiem:

• Jums ir neizskaidrojama asiņošana no smaganām un/vai deguna.
• Smagākas menstruācijas nekā parasti.
• Vemšana, kas ir spilgti sarkana vai izskatās pēc kafijas biezumiem.
• Izkārnījumos ir spilgti sarkanas asinis vai melna, darvaina kaka.
• Sāpes vēderā vai stipras galvassāpes.
• Piedzīvo pēkšņas redzes izmaiņas.
• Piedzīvo pēkšņu kustību zudumu rokās un/vai kājās.

Vai zāles, ko lieto spontāno abortu novēršanai, ir drošas?

Heparīna un mazas devas aspirīna terapija grūtniecēm ar antifosfolipīdu sindromu ir droša un efektīva gan vecākiem, gan mazulim.

Vai ir iespējams izārstēt antifosfolipīdu sindromu?

Pašlaik nav iespējams izārstēt antifosfolipīdu sindromu. Tomēr ārstēšana medikamentu veidā var palīdzēt novērst medicīniskos stāvokļus, ko var izraisīt antifosfolipīdu sindroms, tostarp asins recekļu veidošanos un spontānu abortu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Labdabīgu hematoloģisko traucējumu ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kādi ir antifosfolipīdu sindroma riska faktori?

Lai gan pētnieki nav pārliecināti, kas tieši izraisa antifosfolipīdu sindromu, šādas lietas tiek uzskatītas par tā attīstības riska faktoriem:

• Būt sievietei: Aptuveni 70% cilvēku, kuriem ir antifosfolipīdu sindroms, ir sievietes.
• Citas autoimūnas slimības: Aptuveni 30% līdz 40% cilvēku, kuriem ir sarkanā vilkēde (sistēmiskā sarkanā vilkēde vai SLE), kas ir autoimūna slimība, ir antifosfolipīdu sindroms.
• Ir reimatiskas slimības: Reimatiskie traucējumi ietekmē locītavas, kaulus vai muskuļus. Cilvēkiem, kuriem ir reimatiskas slimības, biežāk ir antifosfolipīdu sindroms.
• Ģimenes anamnēzē ir antifosfolipīdu sindroms: Sindroms dažreiz notiek ģimenēs.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir antifosfolipīdu sindroma prognoze (perspektīva)?

Ja cilvēki ar antifosfolipīdu sindromu lieto zāles pret traucējumiem un saglabā savu vispārējo veselību, viņi parasti var dzīvot veselīgu dzīvi. Asins šķidrinātāji labi darbojas, lai ārstētu antifosfolipīdu sindromu un novērstu asins recekļu veidošanos. Tomēr, ja lietojat asins šķidrinātājus, jums regulāri jāapmeklē veselības aprūpes sniedzējs, lai pārliecinātos, ka asinis joprojām spēj pareizi sarecēt, ja jums ir iegriezums vai zilums. Lielākajai daļai cilvēku ar antifosfolipīdu sindromu ir jālieto medikamenti, lai to ārstētu visu atlikušo mūžu.

Pareizi ārstējot, grūtniecēm, kurām ir antifosfolipīdu sindroms, ir lielāka iespēja iznēsāt mazuļus, nekā tiem, kuru antifosfolipīdu sindroms netiek ārstēts.

Antifosfolipīdu sindroms var būt letāls. Nāve var iestāties bīstamu asins recekļu dēļ sirdī, plaušās vai smadzenēs, ko izraisa antifosfolipīdu sindroms. Ja jums ir diagnosticēts antifosfolipīdu sindroms, ir svarīgi regulāri lietot zāles, lai novērstu asins recekļu veidošanos organismā. Ja novērojat asins recekļa pazīmes un simptomus, pēc iespējas ātrāk dodieties uz tuvāko slimnīcu.

Vai es varu nomirt no antifosfolipīdu sindroma?

Ļoti retos gadījumos cilvēkiem ar antifosfolipīdu sindromu visā ķermenī veidojas asins recekļi vairākās vēnās vai artērijās. To sauc par katastrofālu antifosfolipīdu sindromu (CAPS). CAPS parasti ietekmē un izraisa bojājumus nierēs, plaušās, smadzenēs, sirdī un/vai aknās. Tas izraisa nāvi vairāk nekā pusei cilvēku, kuriem ir CAPS. Mazāk nekā 1% cilvēku, kuriem ir antifosfolipīdu sindroms, attīstās katastrofāls antifosfolipīdu sindroms.

Dzīvo ar

Kā es varu rūpēties par sevi, ja man ir antifosfolipīdu sindroms?

Galvenais antifosfolipīdu sindroma ārstēšanas mērķis ir novērst asins recekļu veidošanos. Asins recekļu veidošanos lielā mērā var novērst, izmantojot asins šķidrinātājus. Tomēr ir vairāki citi apstākļi, kas var palielināt asins recekļu veidošanās risku. Ja jums ir diagnosticēts antifosfolipīdu sindroms, ir svarīgi novērst, izvairīties vai pareizi pārvaldīt šādus asins recekļu veidošanās riska faktorus, ja tie attiecas uz jums:

• Diabēts: Cukura diabēts palielina iespējamību, ka artērijās veidosies aplikuma uzkrāšanās, kas var izraisīt asins recekļu veidošanos. Ja Jums ir antifosfolipīdu sindroms, ir svarīgi labi pārvaldīt diabētu.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija): Augsts asinsspiediens var izraisīt asins recekļu veidošanos artērijās, kas ved uz jūsu smadzenēm, kas var izraisīt insultu. Ja Jums ir antifosfolipīdu sindroms, ir svarīgi kontrolēt asinsspiedienu.
• Augsts holesterīna līmenis: Augsts holesterīna līmenis var veicināt asins recekļu veidošanos jūsu kājās. Ja Jums ir antifosfolipīdu sindroms, ir svarīgi kontrolēt holesterīna līmeni.
• Aptaukošanās: aptaukošanās veicina iekaisuma stāvokli jūsu organismā, kas var veicināt asins recekļu veidošanos. Ja Jums ir antifosfolipīdu sindroms, ir svarīgi mēģināt saglabāt veselīgu svaru.
• Smēķēšana: Smēķēšana palielina asins recekļu veidošanās risku un var bojāt asinsvadus. Ja jums ir antifosfolipīdu sindroms un smēķējat, ir svarīgi pārtraukt smēķēšanu.
• Estrogēnu terapija menopauzes vai dzimstības kontrolei (kontracepcija): Estrogēns palielina asins recekļu veidošanās risku. Izvairieties no estrogēnu terapijas, ja Jums ir antifosfolipīdu sindroms. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par to, kas jums vislabāk noderēs dzimstības kontrolei vai menopauzes terapijai.
• Citas autoimūnas slimības vai reimatoloģijas traucējumi: Ja Jums ir cita autoimūna slimība vai reimatoloģijas traucējumi, ir svarīgi to pēc iespējas labāk pārvaldīt, lai būtu vesels un novērstu asins recekļu veidošanos.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja lietojat asins šķidrinātāju (antikoagulantu), lai ārstētu antifosfolipīdu sindromu, jums regulāri būs jākonsultējas ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai pārliecinātos, ka jūsu deva ir pareiza.

Antifosfolipīdu sindroms var palielināt ar grūtniecību saistītu komplikāciju, piemēram, preeklampsijas, risku. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par to, kā pārvaldīt savu antifosfolipīdu sindromu, ja esat grūtniece vai plānojat grūtniecību.

Kad man vajadzētu doties uz neatliekamās palīdzības numuru?

Ja Jums rodas asins recekļa simptomi un pazīmes vai ja lietojat asins šķidrinātāju un novērojat plašu asiņošanu, pēc iespējas ātrāk dodieties uz tuvāko slimnīcu.

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Vai antifosfolipīdu sindroms (APS) nozīmē, ka man ir sarkanā vilkēde?

Lai gan daļa no APS testēšanas tiek saukta par “vilkēdes antikoagulantu”, jūsu veselības aprūpes sniedzējs, pasūtot APS testus, īpaši nepārbauda vilkēdi. Dažiem cilvēkiem ar vilkēdi ir arī APS, no kurienes šis termins radās.

Diagnozes iegūšana var būt biedējoša. Ziniet, ka jūsu veselības aprūpes komanda ir gatava jums palīdzēt un atbildēt uz jūsu jautājumiem. Antifosfolipīdu sindroms ir ļoti ārstējams. Ja jums ir bijis asins receklis vai spontāns aborts un jums ir antifosfolipīdu sindroms, zāles labi palīdz novērst to atkārtošanos. Noteikti regulāri apmeklējiet savu veselības aprūpes sniedzēju, lai pārvaldītu savu antifosfolipīdu sindromu, un dodieties uz tuvāko slimnīcu, ja rodas asins recekļa simptomi.

Visbeidzot, antifosfolipīdu sindroms ir nopietna slimība, kas prasa uzmanību un ārstēšanu. Tajā var parādīties daudzi dažādi simptomi, tāpēc ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt šo sindromu. Diagnostikas process ietver asins analīzes, imūnoloģiskos testus un attiecīgo simptomu novērtēšanu. Ārstēšanas iespējas ietver asins retinātājus, imūnsupresantus un citus medikamentus, kā arī uzmanību uzveselīgu dzīvesveidu un diētu. Lai samazinātu komplikāciju riskus, ir svarīgi savlaicīgi ārstēt antifosfolipīdu sindromu un uzmanīgi sekot medicīniskajai uzraudzībai.