Panhipopituitārisms: kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Panhipopituitārisms ir reta slimība, kas ietekmē dziedzeru funkciju hipofīzes dziedzeros. Pacienti ar šo slimību var cieš no dažādiem simptomiem, tostarp noguruma, svara pieauguma vai samazināšanās, zemas enerģijas līmeņa un seksuālnespecifisku problēmu. Ārstēšana parasti ietver hormonu terapiju, lai kompensētu nepietiekamo hormonu ražošanu. Ir svarīgi, lai slimība tiktu diagnosticēta un ārstēta agrīnā stadijā, lai novērstu ilgtermiņa komplikācijas. Šajā rakstā uzziniet vairāk par panhipopituitārisms un tā ārstēšanas iespējām.

Panhipopituitārisms ir reta slimība, kas saistīta ar visu hipofīzes hormonu trūkumu. Šie hormoni ir nepieciešami vairākām dažādām ķermeņa funkcijām. Šī iemesla dēļ panhipopituitārisms izraisa daudz dažādu simptomu. To var ārstēt ar hormonu aizstājterapiju un citām ārstēšanas metodēm.

Pārskats

Kas ir panhipopituitārisms?

Panhipopituitārisms ir reta slimība, kurā trūkst (deficīts) visu hormonu, ko ražo jūsu hipofīze. Tas var ietekmēt zīdaiņus, bērnus un pieaugušos.

Hormoni ir ķīmiskas vielas, kas koordinē dažādas jūsu ķermeņa funkcijas, nogādājot ziņojumus ar asinīm uz orgāniem, muskuļiem un citiem audiem. Šie signāli norāda jūsu ķermenim, kas un kad tas jādara.

Jūsu hipofīze ir zirņa lieluma dziedzeris, kas atrodas jūsu smadzeņu pamatnē zem hipotalāma (jūsu smadzeņu daļa, kas kontrolē jūsu veģetatīvo nervu sistēmu). Tā ir daļa no jūsu endokrīnās sistēmas.

Hipofīzes hormoni ir atbildīgi par vairākām svarīgām funkcijām jūsu organismā, piemēram, vielmaiņu, augšanu un reprodukciju.

Parasti jūsu ķermenis rūpīgi kontrolē hormonu līmeni. Ja kāda no šiem hormoniem līmenis ir nesabalansēts, tas izraisa simptomus un veselības problēmas. Panhipopituitārisms izraisa vairākus simptomus, jo visi jūsu hipofīzes hormonu līmeņi ir zemāki nekā vajadzētu.

Kāda ir atšķirība starp panhipopituitārismu un hipopituitārismu?

Panhipopituitārisms ir hipopituitārisma veids.

Ja Jums ir viena vai vairāku hipofīzes hormonu deficīts (trūkums), Jums ir hipopituitārisms.

Panhipopituitārisms rodas, ja ir visu hipofīzes hormonu deficīts. Prefikss “pan-” nozīmē “viss”.

Kādus hormonus ražo hipofīze?

Jūsu hipofīze ražo un atbrīvo šādus hormonus:

• Adrenokortikotropais hormons (AKTH vai kortikotropīns): Šis hormons stimulē jūsu virsnieru dziedzerus ražot kortizolu (“stresa hormonu”), kas palīdz uzturēt asinsspiedienu un glikozes (cukura līmenis asinīs) līmeni asinīs.
• Folikulus stimulējošais hormons (FSH): Šis hormons stimulē spermas ražošanu vīriešiem un cilvēkiem, kuri dzimšanas brīdī ir iecelti kā vīrieši, un stimulē olnīcas ražot estrogēnu un olšūnas sievietēm un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirtas sievietes.
• Augšanas hormons (GH): Bērniem augšanas hormons stimulē augšanu. Pieaugušajiem augšanas hormons palīdz uzturēt veselīgus muskuļus un kaulus un ietekmē tauku sadalījumu. GH ietekmē arī jūsu vielmaiņu.
• Luteinizējošais hormons (LH): Šis hormons stimulē ovulāciju cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir iecelta sieviete, un testosterona veidošanos cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis.
• Prolaktīns: Šis hormons stimulē mātes piena ražošanu pēc dzemdībām un var ietekmēt menstruācijas periodus cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete. Tas var ietekmēt auglību un seksuālās funkcijas pieaugušajiem.
• Vairogdziedzera stimulējošais hormons (TSH): Šis hormons stimulē jūsu vairogdziedzeri ražot hormonus, kas pārvalda vielmaiņu, enerģiju un nervu sistēmu.

Jūsu hipofīze uzglabā un atbrīvo šādus hormonus, bet hipotalāms tos ražo:

• Antidiurētiskais hormons (ADH vai vazopresīns): Šis hormons regulē ūdens līdzsvaru un nātrija (sāls) līmeni jūsu organismā.
• Oksitocīns: Cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir iecelta sieviete, oksitocīns palīdz dzemdībām progresēt dzemdību laikā un izraisa mātes piena (krūšu piena) plūsmu. Tas ietekmē arī saikni starp vecāku un mazuli.

Kas ietekmē panhipopituitārismu?

Panhipopituitārisms var skart ikvienu jebkurā vecumā.

Cik izplatīts ir panhipopituitārisms?

Panhipopituitārisms ir reti sastopams. Ir aptuveni četri panhipopituitārisma gadījumi uz 100 000 cilvēku visā pasaulē gadā.

Vai panhipopituitārisms ir dzīvībai bīstams?

Jā, panhipopituitārisms var būt dzīvībai bīstams, īpaši, ja Jums ir ievērojams adrenokortikotropā hormona (AKTH vai kortikotropīna) deficīts.

Virsnieru krīze (akūta kortizola nepietiekamība) ir dzīvībai bīstama panhipopituitārisma komplikācija. Iemesls ir AKTH trūkums, kas ir hormons, kas kontrolē kortizola līmeni. Tas ir ārstējams, taču nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.

Virsnieru krīzes pazīmes un simptomi ir:

• Drudzis.
• Vājums.
• Apjukums.
• Zems asinsspiediens (hipotensija).
• Ātra sirdsdarbība (tahikardija).
• Vemšana.
• Caureja.
• Zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija).

Ja jums vai jūsu bērnam rodas šie simptomi, zvaniet 911 vai pēc iespējas ātrāk dodieties uz tuvāko slimnīcu.

Simptomi un cēloņi

Kādas ir panhipopituitārisma pazīmes un simptomi?

Panhipopituitārisma pazīmes un simptomi ļoti atšķiras atkarībā no tā, cik daudz hipofīzes hormonu trūkst un vai stāvoklis attīstās ātri vai lēni.

Panhipopituitārisma simptomi, kas var būt bērniem un pieaugušajiem, ir:

• Slikta dūša vai reibonis.
• Nogurums.
• Depresija un/vai trauksme.
• Biežas infekcijas.
• Zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija).
• Jutība pret aukstumu.
• Neparasti sausa āda.
• Neizskaidrojams svara zudums vai svara pieaugums.
• Neregulārs lipīdu un holesterīna līmenis (dislipidēmija).
• Ātra sirdsdarbība (tahikardija).
• Pārmērīgas slāpes un pārmērīga urinēšana.
• Neregulāras menstruācijas (mēnešreizes).
• Sieviešu neauglība.
• Vīriešu neauglība.

Papildu panhipopituitārisma simptomi, kas raksturīgi zīdaiņiem, bērniem un/vai pusaudžiem, ir:

• Ilgstoša dzelte jaundzimušajiem.
• Mazs dzimumloceklis zīdaiņiem, kam dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis (mikropēnis).
• Palēnināta izaugsme.
• Aizkavēta pubertāte.

Šie simptomi var atgādināt citus apstākļus vai medicīniskas problēmas. Ir svarīgi vienmēr konsultēties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja rodas jauni vai ilgstoši simptomi, lai iegūtu pareizu diagnozi.

Kas izraisa panhipopituitārismu?

Daudzi apstākļi un situācijas var izraisīt panhipopituitārismu. Dažos gadījumos veselības aprūpes sniedzēji nevar noteikt cēloni. To sauc par idiopātisku panhipopituitārismu.

Kopumā panhipopituitārisma cēlonis ir sava veida hipotalāma un/vai hipofīzes bojājums, kura dēļ viens vai abi no tiem nedarbojas pareizi.

Lai izprastu iespējamos panhipopituitārisma cēloņus, ir jāsaprot, kā hipotalāms un hipofīze darbojas kopā.

Hipotalāma-hipofīzes savienojums

Kopā jūsu hipofīze un hipotalāms veido hipotalāma-hipofīzes kompleksu, kas kalpo kā jūsu smadzeņu centrālais komandcentrs, lai kontrolētu svarīgas ķermeņa funkcijas.

Jūsu hipotalāms ir jūsu smadzeņu daļa, kas ir atbildīga par dažām jūsu ķermeņa pamatoperācijām. Tas sūta ziņojumus jūsu autonomajai nervu sistēmai. Jūsu hipotalāms arī liek jūsu hipofīzei ražot un atbrīvot hormonus, kas ietekmē citas ķermeņa daļas.

Jūsu hipofīze savienojas ar hipotalāmu caur asinsvadu un nervu kātiņu (hipofīzes kātiņu). Caur šo kātiņu jūsu hipotalāms sazinās ar jūsu hipofīzi.

Jūsu hipotalāms ražo šādus hormonus, lai sazinātos ar hipofīzi un stimulētu to:

• Kortikotropīnu atbrīvojošais hormons.
• Dopamīns.
• Gonadotropīnu atbrīvojošais hormons.
• Augšanas hormonu atbrīvojošais hormons.
• Somatostatīns.
• Tirotropīnu atbrīvojošais hormons.

Tā kā jūsu hipofīze un hipotalāms darbojas tik cieši kopā, ja viens no tiem tiek bojāts, tas var ietekmēt otra hormonālo funkciju. Tas var izraisīt panhipopituitārismu.

Ar hipofīzi saistīti panhipopituitārisma cēloņi

Apstākļi vai situācijas, kas var sabojāt jūsu hipofīzi un izraisīt panhipopituitārismu, ir:

• Hipofīzes adenomas (nevēža audzēji).
• Hipofīzes operācija, parasti adenomas noņemšanai.
• Radiācijas terapija hipofīzes adenomai.
• Hipofīzes apopleksija (pēkšņa hipofīzes audu iznīcināšana, ko izraisa hipofīzes nepietiekama asins piegāde vai asiņošana hipofīzē).
• Nepietiekami attīstīta vai slikti izveidota hipofīze dzimšanas brīdī.

Ar hipotalāmu saistīti panhipopituitārisma cēloņi

Apstākļi vai situācijas, kas var sabojāt hipotalāmu un izraisīt panhipopituitārismu, ir:

• Traumatisks smadzeņu bojājums (TBI).
• Smadzeņu operācija hipotalāmā vai tā tuvumā.
• Labdabīgi (nevēža) audzēji, kas veidojas jūsu hipotalāmā, piemēram, craniofaringiomas.
• Ļaundabīgi (vēža) audzēji, kas metastāzes (izplatās) uz jūsu hipotalāmu no vēža citur jūsu organismā, piemēram, plaušu un krūts vēzis.
• Spiediens no hidrocefālijas.
• Insults.
• Tuberkulozais meningīts.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts panhipopituitārisms?

Ja Jums rodas panhipopituitārisma simptomi, jūsu veselības aprūpes sniedzējs uzdos detalizētus jautājumus par simptomiem un slimības vēsturi un veiks fizisko pārbaudi.

Pēc tam viņi pasūtīs testus, lai apstiprinātu panhipopituitārisma diagnozi un/vai izslēgtu citus apstākļus, kas varētu izraisīt jūsu simptomus.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu panhipopituitārismu?

Veselības aprūpes sniedzēji parasti pasūta vairākus testus, lai diagnosticētu panhipopituitārismu, tostarp attēlveidošanas un hormonu līmeņa testus.

Attēlveidošanas testi panhipopituitārisma diagnosticēšanai

Tā kā panhipopituitārismu izraisa hipotalāma vai hipofīzes bojājumi, jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt šādus attēlveidošanas testus, lai palīdzētu noteikt panhipopituitārisma cēloni:

• Smadzeņu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanas) skenēšana: MRI skenēšana izmanto radioviļņus un spēcīgus magnētus, lai izveidotu detalizētus attēlus no jūsu ķermeņa iekšpuses. Smadzeņu MRI tiek uzskatīts par labāko veidu, kā atrast hipofīzes audzējus, kas varētu izraisīt panhipopituitārismu. MRI skenēšana var arī palīdzēt noteikt citas problēmas ar hipotalāmu vai hipofīzi.
• Smadzeņu CT (datortomogrāfija) skenēšana: Smadzeņu datortomogrāfija izmanto rentgenstarus un datoru, lai izveidotu detalizētus smadzeņu attēlus. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izmantot šo testu, lai noskaidrotu, vai jums ir smadzeņu audzējs vai hipofīzes adenoma (nevēža audzējs), kas izraisa panhipopituitārismu. CT skenēšana var arī palīdzēt noteikt citas problēmas ar hipotalāmu vai hipofīzi.

Hormonu testi panhipopituitārisma diagnosticēšanai

Ja jums ir panhipopituitārisma simptomi, jūsu pakalpojumu sniedzējam būs jāizmēra visu hipofīzes izdalīto hormonu līmenis, lai pārbaudītu, cik deficīts ir katrs no tiem, un lai palīdzētu izslēgt citus apstākļus.

Lai gan daži hipofīzes hormoni parasti uztur diezgan stabilu līmeni jūsu asinsritē, citi hipofīzes hormonu līmeņi parasti ievērojami atšķiras visu dienu. Tādēļ daži hormonu testi ir vienkāršas asins analīzes, bet citi ir specializēti stimulācijas testi.

Hormonu līmeņa testi ietver:

• Asins analīzes: Hipofīzes hormoni, ko pakalpojumu sniedzēji var izmērīt, veicot vienkāršas asins analīzes, ir vairogdziedzeri stimulējošais hormons (TSH), prolaktīns, folikulus stimulējošais hormons (FSH) un luteinizējošais hormons (LH). Viņi var arī izmērīt citus hormonus, ko ietekmē jūsu hipofīzes hormoni, piemēram, tiroksīnu, estrogēnu un testosteronu.
• AKTH stimulācijas tests: Šis tests nosaka, cik labi jūsu virsnieru dziedzeri reaģē uz adrenokortikotropo hormonu (AKTH). Tas ietver sintētiskā AKTH injekciju un noteiktu asins noņemšanu.
• Augšanas hormona (GH) stimulācijas tests: Šim testam jūsu pakalpojumu sniedzējs injicē zāles, kas parasti stimulētu jūsu hipofīzi atbrīvot augšanas hormonu. Pēc tam viņi ņem jūsu asins paraugus, lai izmērītu jūsu GH līmeni.
• Insulīna tolerances tests: Insulīna tolerances tests var palīdzēt diagnosticēt GH un AKTH trūkumus.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts panhipopituitārisms?

Panhipopituitārisma ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no katra hipofīzes hormona deficīta un stāvokļa cēloņa. Šī iemesla dēļ ārstēšana ir ļoti individuāla. Jūsu veselības aprūpes komanda noteiks jums piemērotāko ārstēšanas plānu. Parastās panhipopituitārisma ārstēšanas iespējas ir:

• Hormonu aizstājterapija: Hormonu aizstājterapijas mērķis ir atjaunot hipofīzes hormonu deficītu līdz veselīgam līmenim. Cilvēkiem ar panhipopituitārismu nepieciešama mūža hormonu aizstājterapija, ja vien stāvokļa pamatcēlonis nav atgriezenisks vai ārstējams. Dažas hormonu aizstājošās zāles ir tabletes, bet citas ir injekcijas.
• Ķirurģija: Ja jums ir smadzeņu audzējs vai hipofīzes adenoma, kas izraisa panhipopituitārismu, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt operāciju, lai noņemtu audzēju vai adenomu.
• Radiācijas terapija: Ja jums ir smadzeņu audzējs vai hipofīzes adenoma, kas izraisa panhipopituitārismu, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt staru terapiju, lai ārstētu un/vai samazinātu audzēju.
• Kortikosteroīdi: Jums var būt nepieciešamas palielinātas kortikosteroīdu devas pirms un/vai jebkura fiziska vai emocionāla stresa notikuma laikā. Fiziskie stresa faktori ir slimība, infekcija un operācija. Kortikosteroīdi aizstāj virsnieru hormonus, kas netiek ražoti adrenokortikotropā hormona (AKTH) deficīta dēļ. Jūsu ķermenim ir nepieciešami šie hormoni, kad tas ir stresa stāvoklī.

Vai panhipopituitārisms ir ārstējams?

Dažos gadījumos panhipopituitārisms ir atgriezenisks, ārstējot pamatcēloņu, piemēram, ķirurģiski noņemot hipofīzes adenomu, kas saspiež hipofīzi, neradot bojājumus. Bet vairumā gadījumu hormonu deficīts no panhipopituitārisma prasa mūža ārstēšanu.

Profilakse

Kā es varu novērst panhipopituitārismu?

Vairumā gadījumu jūs nevarat novērst panhipopituitārismu. Bet ir veidi, kā to noķert agrīnā fāzē, ja pastāv risks to attīstīt.

Ja esat pieredzējis kādu no tālāk minētajām situācijām, jums ir lielāks risks saslimt ar panhipopituitārismu:

• Smadzeņu vai hipofīzes operācija.
• Radiācijas terapija jūsu smadzenēm un/vai hipofīzei.
• Traumatisks smadzeņu bojājums.
• Hidrocefālija (šķidruma uzkrāšanās smadzenēs).

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs, visticamāk, ieteiks regulāras pārbaudes, lai pārbaudītu jūsu hipofīzes un/vai hipotalāma darbību un veselību, ja jums ir lielāks panhipopituitārisma attīstības risks.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir panhipopituitārisma prognoze (perspektīva)?

Panhipopituitārisma prognoze (perspektīva) ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp:

• Cik daudz jūsu hipofīzes hormonu trūkst (deficīts).
• Jūsu vecums panhipopituitārisma sākumā (sākumā).
• Ja panhipopituitārisms attīstās lēni vai strauji.
• Cik ātri jūs saņemat diagnozi un saņemat ārstēšanu.

Panhipopituitārisms ir saistīts ar ievērojamu dzīves kvalitātes un paredzamā dzīves ilguma samazināšanos.

Cilvēkiem ar panhipopituitārismu bieži attīstās aptaukošanās, samazinās liesās ķermeņa masa un palielinās sirds un asinsvadu slimību risks. Cilvēkiem ar panhipopituitārismu var būt arī paaugstināts osteoporozes un kaulu lūzumu risks.

Uzmanīga, rūpīga ārstēšana ar hormonu aizstājējiem un agresīva sirds un asinsvadu slimību riska faktoru uzraudzība un ārstēšana var uzlabot rezultātus.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par panhipopituitārismu?

Ja jums ir panhipopituitārisma simptomi vai esat saņēmis stāvokļa diagnozi, jums, iespējams, būs jāredz endokrinologs – veselības aprūpes sniedzējs, kas specializējas ar hormoniem saistītu stāvokļu ārstēšanā.

Visu mūžu jums regulāri jāapmeklē endokrinologs, lai nodrošinātu, ka hormonu aizstājterapija darbojas labi un novērstu pārmērīgu hormonu aizstāšanu.

Jauna diagnoze var būt biedējoša, taču nebaidieties uzdot veselības aprūpes sniedzējam jautājumus par panhipopituitārismu. Lielākajai daļai panhipopituitārisma gadījumu nepieciešama mūža ārstēšana un jūsu hormonu kontrole, tāpēc ir svarīgi regulāri redzēt savu pakalpojumu sniedzēju. Noteikti sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir jauni simptomi vai simptomi. Viņi ir pieejami, lai palīdzētu.

Panhipopituitārisms ir reta endokrīnā slimība, kurā hipofīzes dziedzera darbība ir ievērojami samazināta vai pilnībā pārtraukta. Tas var izraisīt dažādus simptomus, ieskaitot garīgo un fizisko aizkavēšanos, svara zudumu, nogurumu un vājumu. Ārstēšana parasti ietver hormonu aizstājterapiju, lai kompensētu nepietiekamu hormonu daudzumu, kā arī citus medicīniskus pasākumus, lai kontrolētu slimības simptomus. Lai gan panhipopituitārisma ārstēšana var būt sarežģīta un prasīt pastāvīgu medicīnisko uzraudzību, agrīna diagnosticēšana un ārstēšana var uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.