Picka slimība: kas tā ir, cēloņi, simptomi un diagnostika

Picka slimība ir reti sastopama, tomēr smaga neirodeģeneratīva slimība, kas visbiežāk skar cilvēkus vidējā vecumā. Tās cēloņi nav pilnībā izprasti, bet simptomi progresē pakāpeniski, ietverot personības un uzvedības izmaiņas, kā arī runas un valodas traucējumus. Pareiza diagnostika ir kritiska, lai nodrošinātu adekvātu atbalstu un plānotu ārstēšanu. Izpratne par Picka slimības ietekmi un izplatību var palīdzēt gan pacientiem, gan viņu tuviniekiem rast nepieciešamo palīdzību šajā sarežģītajā ceļojumā.

Picka slimība ir īpašs frontotemporālās demences veids, deģeneratīva smadzeņu slimība, kas parasti skar cilvēkus, kas jaunāki par 65 gadiem. Šis stāvoklis visbiežāk ietekmē cilvēka uzvedību, bet dažkārt traucē runāt vai saprast citus. Šis stāvoklis nav ārstējams, taču veselības aprūpes sniedzēji var ārstēt dažus simptomus.

Pārskats

Kas ir Picka slimība?

Pika slimība ir īpašs frontotemporālās demences (FTD) veids, deģeneratīva smadzeņu slimība, kas visbiežāk rodas cilvēkiem, kas jaunāki par 65 gadiem. Iepriekšējos gados Pika slimība tika dēvēta par pašu frontotemporālo demenci. Tomēr šodien eksperti Pick vārdu izmanto tikai tad, ja nosacījums atbilst noteiktiem kritērijiem.

Kāda ir atšķirība starp Pika slimību un Nīmaņa-Pika slimību?

Šīm abām slimībām nav nekādas citas saistības kā vien nosaukuma “Pick” sakritība.

Pick slimība ir ieguvusi savu nosaukumu no Arnolda Picka, čehu neirologa un psihiatra, kurš pirmo reizi identificēja un aprakstīja šo stāvokli 1892. gadā. Tas ir frontotemporālās demences veids, kas nozīmē, ka tā ietekmē tikai jūsu smadzenes.

Nīmaņa-Pika slimība savu nosaukumu ieguvusi no diviem vācu ārstiem Alberta Nīmana un Ludviga Pika. Šī slimība izjauc to, kā jūsu ķermenis uzglabā un apstrādā lipīdus (ķīmiskās molekulas, kas veido taukus, eļļas, vaskus, taukskābes utt.). Tā kā lipīdi organismā uzkrājas, tie ietekmē smadzenes, aknas, liesu, kaulu smadzenes, plaušas utt.

Kuru tas ietekmē?

Picka slimība skar cilvēkus jaunākā vecumā nekā demence vai līdzīgi apstākļi. Cilvēkiem, kuriem diagnosticēta Picka slimība, visticamāk, ir 50 vai 60 gadi. Bet ir gadījumi, kad šis stāvoklis ir 20 gadus veciem vai 80 gadus veciem cilvēkiem.

Ir arī daži pierādījumi, ka Pick slimība var izplatīties ģimenēs. Pētnieki ir atraduši pierādījumus, kas to saista ar vismaz trim specifiskām gēnu mutācijām. Tomēr lielākā daļa Picka slimības gadījumu ir “sporadiski”, kas nozīmē, ka stāvoklis nav iedzimts.

Cik izplatīta ir Picka slimība?

Eksperti lēš, ka uz 100 000 cilvēku ir no 15 līdz 22 Pick slimības gadījumiem. Taču eksperti arī uzskata, ka šī skaitļa precizitāte ir apšaubāma un, iespējams, ir lielāka, nekā liecina pieejamie skaitļi. Tas ir tāpēc, ka Pick slimību nav iespējams diagnosticēt, kamēr esat dzīvs, un to ir ārkārtīgi grūti diagnosticēt pat pēc nāves (vairāk par to ir pieejama sadaļā Diagnoze un testi zemāk).

Kā šis stāvoklis ietekmē manu ķermeni?

Picka slimība ir frontotemporālās demences veids, neirodeģeneratīva slimība. Tas nozīmē, ka ietekmētie neironi (smadzeņu vai nervu šūnas) pakāpeniski pārstāj darboties. Tā kā smadzeņu šūnas skartajos apgabalos sabojājas, šīs zonas atrofējas (saraujas vai nokalst), un jūs zaudējat spējas, kuras šīs zonas kādreiz kontrolēja. Tam ir dažas līdzības ar Alcheimera slimību, bet parasti tas notiek agrāk, un tai ir dažas būtiskas atšķirības.

Picka slimība mēdz ietekmēt noteiktas jūsu smadzeņu daļas, nevis citas, izraisot uzvedības vai valodas spēju izmaiņas. Cilvēki ar Picka slimību bieži nevar atpazīt, ka viņiem ir problēma vai veselības stāvoklis. Tas ir tāpēc, ka viņu smadzenes nevar apstrādāt informāciju, kas saistīta ar stāvokli, kā tas notiek.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Picka slimības simptomi?

Ir divi galvenie Picka slimības attīstības veidi. Viens veids ir tas, ka tas izraisa frontotemporālās demences (bvFTD) uzvedības variantu. Otrs ir tad, kad tas ietekmē jūsu smadzeņu valodas apgabalus, izraisot stāvokli, kas pazīstams kā primārā progresējošā afāzija.

Frontotemporālās demences uzvedības variants

BvFTD simptomi ietilpst sešās kategorijās:

• Inhibīciju zudums.
• Apātija.
• Empātijas zudums.
• Kompulsīva uzvedība.
• Izmaiņas uzturā vai uz muti vērsta uzvedība.
• Izpildvaras funkciju zaudēšana.

Inhibīciju zudums

Kad jūsu smadzenes liek jums kaut ko nedarīt, to sauc par “inhibīciju”. Šo zonu bojājumi nozīmē, ka jūs zaudējat kavēkļus, kas nozīmē, ka jūs nevarat atturēties no nepiemērotu lietu izrunāšanas vai izdarīšanas. Parasti tas notiek vienā no šiem veidiem:

• Viņu teiktā “filtra” zaudēšana. Kad tas notiek, cilvēks var pateikt lietas, kas neatbilst raksturam. Viņu teiktais bieži ir aizskarošs, rupjš vai aizskarošs.
• Cieņas trūkums pret citiem. Tas var ietvert citu cilvēku vajadzības pēc personīgās telpas neievērošanu vai nevēlamu pieskaršanos cilvēkiem. Tas var ietvert arī nepiemērotu seksuālu pieskārienu vai uzvedību. Iespējami arī dusmu vai neapmierinātības uzliesmojumi.
• Impulsīvas darbības un uzvedība. To piemēri ir bezatbildīgi tēriņi vai pat zādzība veikalā.

Apātija

Veselības aprūpes sniedzēji bieži diagnosticē depresiju, ja cilvēkam ir apātijas simptoms, jo abi izskatās ļoti līdzīgi. Apātija parasti ietver:

• Motivācijas zudums. Tas parasti izskatās kā samazināta interese par lietām, kas jums iepriekš patika, piemēram, hobijiem vai attiecībām.
• Fiziskā izolācija. Izvairieties pavadīt laiku kopā ar citiem, tostarp draugiem, ģimeni un citiem mīļajiem.
• Pašaprūpes samazināšanās. Tas var izskatīties kā intereses trūkums vannoties un kopt vai kā citādi atstāt novārtā savu izskatu.

Empātijas zudums

Cits nosaukums tam ir “emocionāla vājināšanās”. Šķiet, ka cilvēkiem, kuriem ir šis simptoms, ir grūtības lasīt citu emocijas. Viņi arī var nereaģēt uz jūsu emocijām vai piedāvāt atbalstu, kad tas būtu bijis iepriekš.

Kompulsīva uzvedība

Cilvēki ar Picka slimību bieži uzvedas ievērojami atšķirīgi no cilvēkiem bez šī stāvokļa. Dažreiz uzvedības izmaiņas ir nelielas un notiek ļoti ierobežotā veidā. Citiem izmaiņas var būt sarežģītākas, ietverot vairākas darbības vai stingru rutīnu. Daži piemēri:

• Atkārtotas kustības. Cilvēki ar Picka slimību bieži atkārto nelielas kustības, piemēram, sasit plaukstas, piesit ar kājām, veic ritmu utt.
• Sarežģīta vai rituālam līdzīga uzvedība.Piespiedu kārtā skatoties vienas un tās pašas filmas, lasot tās pašas grāmatas vai kolekcionējot priekšmetus. Šajā kategorijā ietilpst arī krājumi.
• Runas atkārtošana.Persona ar Picka slimību var atkārtoti vokalizēt vai teikt vienas un tās pašas skaņas, vārdus vai frāzes.

Izmaiņas uzturā vai uz muti vērsta uzvedība

Cilvēkiem ar Picka slimību bieži ir “hiperoralitāte”, kas ir neparasts uz muti vērstas intereses vai uzvedības līmenis. Tas bieži ietver šādas darbības:

• Izmaiņas uzturā. Cilvēki ar Picka slimību var daudz vairāk koncentrēties uz ēšanu vai dzeršanu, kas viņiem patīk, īpaši uzkodām, saldumiem vai alkoholam. Svara pieaugums ir izplatīts simptoms, kas tam seko.
• Ar muti saistīta kompulsīva uzvedība. Kompulsīvā uzvedība ietver smēķēšanu vai pārmērīgu ēšanu. Tas ietver arī orālo izpēti (priekšmetu taustīšana ar lūpām vai ievietošana mutē). Šāda uzvedība ir normāla zīdaiņiem, kad viņi pēta objektus un apkārtējo pasauli, taču tā ir neparasta uzvedība pieaugušajiem.
• Pica. Šis stāvoklis ir tad, kad cilvēks piespiedu kārtā ēd nepārtikas preces bez uzturvērtības. Parasti cilvēki ar picu ēd monētas, netīrumus un oļus.

Izpildvaras funkciju zaudēšana, nezaudējot citas spējas

Izpildvaras funkcija ir jūsu spēja plānot savu dienu, risināt problēmas un veikt uzdevumus. Tas arī veicina jūsu spriedumu un to, kā jūs organizējat lietas. Cilvēkiem ar Picka slimību ir problēmas ar izpildvaras funkcijām, bet citas spējas nav īpaši ietekmētas.

Šo kritēriju galvenā daļa ir tāda, ka citas spējas, īpaši atmiņa un tas, kā jūsu smadzenes apstrādā redzēto, netiek tik ietekmētas. Šis ir viens no galvenajiem veidiem, kā atšķirt frontotemporālo demenci no Alcheimera slimības.

Primārā progresīvā afāzija

Picka slimība var izraisīt primāri progresējošu afāziju (PPA). Šis nosacījums ir saistīts ar pakāpenisku valodas prasmju zudumu, tostarp spēju runāt, saprast citus cilvēkus un daudz ko citu.

Ir trīs galvenie PPA apakštipi, no kuriem divi dažreiz var rasties ar Pick slimību:

• Neplūstošs variants (nfvPPA): Šis PPA veids nozīmē, ka jums ir problēmas ar vārdu veidošanu un pareizas gramatikas lietošanu. Jūs varat saprast atsevišķus vārdus un vienkāršus teikumus, taču jums var būt grūti saprast sarežģītus teikumus.
• Semantiskā varianta primārā progresīvā afāzija (svPPA): ja jums ir šāda veida PPA, jums ir problēmas izvēlēties vai saprast pareizo vārdu. Dažam no jūsu teiktā var nebūt jēgas, un jums var rasties grūtības saprast citus. Jums var būt arī problēmas ar lasīšanu vai rakstīšanu, bet ne ar atkārtotu to, ko citi jums saka.

Kas izraisa stāvokli?

Picka slimība ir frontotemporālās demences veids ar ļoti specifisku cēloni. Visas nervu un smadzeņu šūnas satur īpašu proteīnu tau (nosaukts grieķu alfabēta burta dēļ). Tādiem proteīniem kā tau ir jābūt noteiktai formai, pretējā gadījumā tie nedarbosies pareizi.

Kad tau proteīni nedarbojas pareizi un sajaucas kopā, tie uzkrājas neironos, bojājot un iznīcinot šīs šūnas. Šiem iznīcinātajiem neironiem, kas pazīstami kā “Pick šūnas”, ir pietūkusi, balonam līdzīga forma. Mikroskopā ir redzami arī tau proteīnu samezglojumi šūnās, kas pazīstami kā “Pick ķermeņi”. Pick šūnas un Pick ķermeņi nenotiek ar citiem nosacījumiem.

Kāpēc tau proteīnu darbības traucējumi joprojām ir noslēpums. Pētnieki ir saistījuši Pick slimību ar noteiktām ģenētiskām mutācijām, taču lielākā daļa slimības gadījumu nav iedzimti.

Vai tas ir lipīgs?

Picka slimība nav lipīga, un jūs to nevarat pārnest no cilvēka uz cilvēku. Lai gan ir daži pierādījumi, ka cilvēki var mantot šo slimību vai nodot to saviem bērniem, vairums Pick slimības gadījumu nav iedzimti.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta Picka slimība?

Veselības aprūpes sniedzēji var diagnosticēt kādu ar frontotemporālo demenci, izmantojot fiziskos un neiroloģiskos eksāmenus un diagnostikas un attēlveidošanas testus. Atkarībā no rezultātiem viņi var diagnosticēt personu ar uzvedības FTD vai vienu no primārās progresīvās afāzijas (PPA) apakštipiem.

Tomēr vienīgais veids, kā uzzināt, vai cilvēka frontotemporālā demence ir radusies Picka slimības dēļ, ir noskaidrot, vai viņa smadzeņu audos ir Picka ķermeņi un Picka šūnas. Vienīgais veids, kā tos redzēt, ir aplūkot smadzeņu audu paraugus mikroskopā, kas nozīmē, ka Picka slimību var diagnosticēt tikai ar autopsiju pēc cilvēka nāves.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu šo stāvokli?

Lai diagnosticētu FTD, ir iespējami vairāki testi. Tie ietver:

• Asins analīzes (tie meklē “biomarķierus”, kas ir ķīmiskas molekulas, kas norāda uz noteikta veida slimībām).
• Cerebrospinālā šķidruma testi pēc mugurkaula piesitiena (jostas punkcijas).
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana.
• Elektroencefalogramma (EEG).
• Ģenētiskā pārbaude.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
• Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē Picka slimību un vai ir iespējams izārstēt?

Pašlaik nav veids, kā ārstēt vai izārstēt Pick slimību vai palēnināt slimības progresu. Veselības aprūpes sniedzēji var lietot medikamentus, lai ārstētu tādus simptomus kā depresija, apātija vai agresīva uzvedība. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir vislabākā persona, kas izskaidro iespējamās ārstēšanas metodes, jo tās katrā gadījumā atšķiras.

Profilakse

Kā es varu samazināt savu risku?

Picka slimība notiek neprognozējami un nezināmu iemeslu dēļ. Tāpēc nav iespējams to novērst vai samazināt tā attīstības risku.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir šis stāvoklis?

Visas FTD formas, tostarp Pick slimība, izraisa jūsu smadzeņu pakāpenisku pasliktināšanos. Tā rezultātā jūs zaudējat spējas, kas saistītas ar skartajām zonām. Picka slimības gadījumā tas parasti ietekmē apgabalus, kas palīdz kontrolēt jūsu uzvedību, vai smadzeņu apgabalus, kas koordinē jūsu spēju runāt un saprast citus, kad viņi runā.

Ir arī iespējams, ka jums trūks ieskata par savu stāvokli. Tas nozīmē, ka šī stāvokļa dēļ jūs zaudēsit spēju izprast savus simptomus un to, kas ar jums notiek.

Cilvēki, kuriem ir frontotemporālā demence, laika gaitā zaudē spējas, tostarp spējas, kas ļauj viņiem dzīvot neatkarīgi. Stāvoklim progresējot, cilvēkiem ar šo stāvokli var būt nepieciešama “visu diennakts aprūpe no tuviniekiem vai apmācītiem speciālistiem ilgstošas ​​aprūpes iestādē vai vidē.

Cilvēkiem ar FTD var rasties rīšanas problēmas (disfāgija), kas apgrūtina ēšanu, dzeršanu un runāšanu. Tas var palielināt tādu slimību attīstības risku kā pneimonija vai elpošanas mazspēja.

Cik ilgi turpinās Picka slimība?

Visi frontotemporālās demences veidi, tostarp Pick slimība, ir mūža apstākļi.

Kāda ir šī stāvokļa perspektīva?

Picka slimībai ir smagas sekas, pakāpeniski izjaucot galvenās smadzeņu zonas. Šī slimība bieži izraisa komplikācijas, kas ir smagas un dažreiz letālas. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ir atšķirīgs, tāpēc bieži vien ir grūti paredzēt, kā šī slimība jūs ietekmēs, un tās progresa laika grafiku. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs (vai pakalpojumu sniedzējs, kas rūpējas par jūsu mīļoto) var jums pastāstīt vairāk par to, ko sagaidīt.

Kā nodrošināt, lai jūsu vēlmes tiktu ievērotas, kad nevarat izvēlēties pats

Ja jums ir agrīna jebkāda veida frontotemporālās demences diagnoze, ir svarīgi runāt ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ģimeni vai tuviniekiem un ikvienu, kam uzticaties, lai pēc iespējas ātrāk pieņemtu jums svarīgus lēmumus. Šīs sarunas var šķist nepatīkamas vai sarežģītas, taču, ja tās notiek agrāk nekā vēlāk, jūs varat nodrošināt, ka jūsu mīļie zina, ko vēlaties, ja nevarat viņiem pateikt vai izvēlēties pats.

Papildus šīm sarunām savas vēlmes un lēmumi jānoformē rakstiski. Apsveriet arī dokumentu sagatavošanu, kas saistīti ar juridiskiem jautājumiem un to, kas notiek, ja nevarat parūpēties par sevi vai pieņemt lēmumus par savu aprūpi vai labklājību. Varat konsultēties ar juristu, lai palīdzētu sagatavot šos dokumentus, taču daudzus no tiem varat sagatavot patstāvīgi (var būt nepieciešams notārs vai cita amatpersona, lai tos apstiprinātu atkarībā no tiesību aktiem jūsu reģionā).

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Cilvēkiem, kuriem ir frontotemporālā demence, galu galā būs nepieciešama kāda veida aprūpe, jo viņi zaudēs spēju rūpēties par sevi. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var jums pastāstīt vairāk par to, ko sagaidīt ar šo. Viņi var arī novirzīt jūs uz resursiem par aprūpes iespējām un pakalpojumiem, kas varētu palīdzēt jums vai jūsu mīļotajam.

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Ko es varu darīt, ja mīļotajam ir frontotemporālās demences vai līdzīga stāvokļa pazīmes?

Cilvēkiem ar FTD bieži trūkst ieskatu, kas nozīmē, ka viņi nevar atpazīt savus simptomus vai stāvokli. Tā kā viņi neredz problēmu, viņi bieži netic, ka viņiem nepieciešama medicīniskā aprūpe vai ārstēšana. Šis izpratnes trūkums var izraisīt neapmierinātību vai bailes personai ar simptomiem un viņu mīļajiem.

Ja pamanāt, ka kādam tuviniekam ir FTD vai ar to saistīta stāvokļa pazīmes, varat mēģināt viņam palīdzēt, rīkojoties šādi:

• Jautājiet, kā varat palīdzēt. Cilvēkiem ar FTD var parādīties simptomi, neapzinoties, ka tie ir nopietnas smadzeņu problēmas simptomi. Uzklausot un piedāvājot savu palīdzību, viņi var justies saistītiem ar cilvēkiem, kuriem viņi uzticas, un tas var sniegt viņiem nepieciešamo iedrošinājumu sazināties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.
• Mudiniet viņus redzēt kādu, kas var palīdzēt. Frontotemporālā demence ir stāvoklis, kas nav ārstējams vai izārstējams, taču ir veidi, kā ārstēt un pārvaldīt dažus simptomus. Šie centieni varētu uzlabot cilvēka ar šo stāvokli dzīves kvalitāti. Redzot savu veselības aprūpes sniedzēju, personai ar FTD var iegūt diagnozi. Specializētā aprūpe var sniegt zināmu atvieglojumu no dažiem invaliditātes simptomiem cilvēkiem ar šo stāvokli un viņu ģimenēm.
• Esiet mierīgs un neuztveriet lietas personīgi. Cilvēki ar FTD bieži nevar kontrolēt to, ko viņi dara vai saka. Lai gan tas varētu šķist, ka viņi ir apzināti grūti, apkaunojoši vai aizvainojoši, patiesībā šī ir medicīniska problēma.
• Nebaidieties lūgt palīdzību. Var būt ārkārtīgi grūti rūpēties par personu ar FTD, jo īpaši tāpēc, ka stāvoklis laika gaitā pasliktinās. Nebaidieties lūgt palīdzību vai resursus. Daudzas valsts un privātās organizācijas piedāvā atbalsta sistēmas un pakalpojumus, piemēram, pieaugušo dienas aprūpi, atelpu un kvalificētu aprūpi mājās.
• Ilgtermiņa aprūpe varētu būt labākais risinājums. Daudziem cilvēkiem rūpes par mīļoto ar FTD var līdzināties pilnas slodzes darbam. Ne visi var veltīt tik daudz laika vai pūļu, lai rūpētos par mīļoto. Tāpēc ir svarīgi apsvērt, vai jūsu mīļotajam ir nepieciešama ilgstoša aprūpe kvalificētā aprūpes iestādē. Lai gan to ir grūti apsvērt, šāda veida aprūpe varētu būt labākais veids, kā nodrošināt, ka viņi ir droši, ērti un tuvumā ir kvalificēti, apmācīti aprūpētāji.

Picka slimība ir frontotemporālās demences (FTD) veids, stāvoklis, kas izraisa progresējošus bojājumus un traucējumus cilvēka smadzenēs jaunākā vecumā, nekā paredzēts ar vecumu saistītu smadzeņu traucējumu gadījumā. FTD ietekmē arī smadzeņu daļas, kas ļauj saprast atšķirību starp piemērotu un nepiemērotu uzvedību. Tas var izraisīt neapmierinātību, pārpratumus un citus nopietnus traucējumus visu iesaistīto personu dzīvē. Daži simptomi var būt ārstējami, taču nav tādas ārstēšanas, kas varētu mainīt pašas slimības sekas, un cilvēkiem ar šo stāvokli bieži vien ir nepieciešama pastāvīga diennakts aprūpe.

Picka slimība ir progresējoša neirodeģeneratīva slimība, kas ietekmē smadzenes un izraisa smagas kognitīvas un uzvedības izmaiņas. Cēloņi lielākoties nav zināmi, bet tie var būt gan ģenētiski, gan vides faktori. Simptomi ietver atmiņas zudumu, valodas traucējumus un personības maiņas. Diagnostika balstās uz klīniskiem novērojumiem un var iekļaut smadzeņu attēlveidošanas metodes. Savlaicīga atpazīšana un atbalsts ir būtiski slimojot ar Picka slimību.