Dermatomiozīts: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Dermatomiozīts ir reti sastopama, potenciāli nopietna slimība, kas ietekmē gan ādu, gan muskuļus, radot iekaisumu un izteiktus simptomus. Tajā ietilpst muskuļu vājums, sāpes, izsitumi un nogurums, ietekmējot cilvēka ikdienas dzīves kvalitāti. Lai gan tās precīzie cēloņi nav pilnībā izprasti, eksperti uzskata, ka autoimūnas reakcijas spēlē galveno lomu. Mūsdienīga ārstēšana balstās uz imūnsupresantiem un fizioterapiju, kuru mērķis ir mazināt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.

Dermatomiozīts ir nopietna slimība, kas retos gadījumos var būt letāla. Ir svarīgi diagnosticēt un sākt ārstēšanu pēc iespējas agrāk. Lai gan dermatomiozītu nevar izārstēt, simptomus bieži var pārvaldīt ar ilgstošām (dažreiz mūža) zālēm un fizikālo terapiju.

Pārskats

Kas ir dermatomiozīts?

Dermatomiozīts ir reta slimība, kas izraisa muskuļu vājumu un izsitumus uz ādas. Tā ir miopātijas forma. Tas var izraisīt arī smagus simptomus, kas ietekmē jūsu spēju elpot un norīt.

Dermatomiozīts ir polimiozīta forma, kas ietekmē ne tikai muskuļus, bet arī ādu.

Nekavējoties sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja rodas kādi dermatomiozīta simptomi. Dažos gadījumos attīstās mēneši, bet dermatomiozīts var attīstīties ātri. Jo ātrāk sākat ārstēšanu, jo lielāka iespēja izvairīties no smagām komplikācijām.

Retos gadījumos dermatomiozīts var būt letāls, īpaši pirmajā gadā pēc simptomu parādīšanās. Tas var arī palielināt risku saslimt ar noteiktiem vēža veidiem.

Dermatomiozīts pret vilkēdi

Dermatomiozīts ir līdzīgs vilkēdei un citām autoimūnām slimībām. Tomēr eksperti nav pārliecināti, kas izraisa dermatomiozītu, tāpēc tas nav klasificēts kā autoimūns stāvoklis.

Ja Jums ir sarkanā vilkēde, Jums var rasties locītavu sāpes, ādas jutīgums un izsitumi, kā arī problēmas ar iekšējiem orgāniem (smadzenēm, plaušām, nierēm un sirdi). Daudzi jūsu simptomi var parādīties un izzust viļņveidīgi, ko bieži sauc par uzliesmojumiem.

Dermatomiozīts izraisa muskuļu vājumu un deģenerāciju (audu nāvi) un izsitumus uz ādas. Tas tiek diagnosticēts ar asins analīzēm, biopsijām un attēlveidošanas testiem.

Gan dermatomiozīts, gan sarkanā vilkēde ir jādiagnozē un jāārstē pēc iespējas ātrāk. Nekavējoties apmeklējiet pakalpojumu sniedzēju, ja pamanāt jaunus simptomus.

Kas ietekmē dermatomiozītu?

Dermatomiozīts var skart ikvienu, taču dažām cilvēku grupām ir lielāka iespēja to attīstīt, tostarp:

• Bērni vecumā no 5 līdz 15 gadiem.
• Pieaugušie vecumā no 40 līdz 60 gadiem.
• Sievietes vai personas, kurām dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete.

Cik bieži ir dermatomiozīts?

Dermatomiozīts ir ļoti reti sastopams. Apmēram 1 no katriem 100 000 cilvēku katru gadu to izstrādā.

Kā šis stāvoklis ietekmē manu ķermeni?

Dermatomiozīts var ietekmēt jūsu ķermeni visu atlikušo mūžu.

Ja tas pietiekami nopietni bojā muskuļus, jūs varat zaudēt spēju kustēties vai izmantot ķermeņa daļu tā, kā agrāk. Parasti tas attīstās gadiem ilgi, bet daži cilvēki piedzīvo smagu muskuļu vājumu agrāk nekā citi.

Ir konstatēts, ka dermatomiozīts arī palielina risku saslimt ar noteiktiem vēža veidiem.

Dermatomiozīts un vēzis

Apmēram 15% cilvēku ar dermatomiozītu vēlāk dzīvē attīstās vēzis. Daži no visbiežāk sastopamajiem vēža veidiem cilvēkiem ar dermatomiozītu ir:

• Olnīcu vēzis.
• Plaušu vēzis.
• Limfoma.
• Krūts vēzis.
• Resnās zarnas vēzis.

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par vēža risku un visiem nepieciešamajiem skrīningiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir dermatomiozīta simptomi?

Visbiežāk sastopamie dermatomiozīta simptomi ir muskuļu vājums un izsitumi uz ādas.

Daži cilvēki aptuveni tajā pašā laikā pamana muskuļu vājumu un izsitumus. Jums var būt viens simptoms nedēļām, mēnešiem vai pat gadiem bez otra.

Muskuļu vājums var apgrūtināt kopīgu kustību veikšanu, tostarp:

• Sēžot stāvus.
• Piecelšanās no sēdus stāvokļa (piemēram, piecelšanās no krēsla vai dīvāna).
• Kāpšana pa kāpnēm.
• Piecelšanās pēc gulēšanas.
• Matu mazgāšana.

Dermatomiozīts var izraisīt izsitumus uz ādas (īpaši uz ķermeņa daļām, kas pakļautas saulei). Vietas ar izsitumiem mainīs krāsu un var būt pietūkušas. Visbiežāk sastopamās atrašanās vietas ir:

• Plakstiņi un ap acīm.
• Krūtis un plecu priekšpuse (dažreiz saukti par v-zīmes izsitumiem).
• Kakls un plecu aizmugure (šalles zīmes izsitumi).
• Galvas āda.

Citi dermatomiozīta simptomi ir:

• Krāsas izmaiņas un izciļņi (dažreiz saukti par Gotron papulām) uz rokām, īpaši pie locītavu locītavām.
• Kalcijs nogulsnējas zem ādas, muskuļos vai saistaudos.
• Izciļņi uz ceļiem vai elkoņiem.
• Sagrautas kutikulas un izteikti asinsvadi uz jūsu nagu krokām.
• Locītavu sāpes.

Daži cilvēki (īpaši bērni), kuriem diagnosticēts dermatomiozīts, no tā izaug un vairs nejūt simptomus. Tomēr 80% gadījumu ir hroniski (ar laiku tie atgriežas) un izraisa simptomus visa mūža garumā.

Kas izraisa dermatomiozītu?

Eksperti nav pārliecināti, kas izraisa dermatomiozītu, taču daži iemesli var būt:

• Ģenētiskie faktori: Daži pētījumi liecina, ka dermatomiozīts ir ģenētiska slimība.
• Autoimūnas problēmas: Dermatomiozīts ir līdzīgs daudzām autoimūnām slimībām, kuru dēļ ķermeņa imūnsistēma uzbrūk veseliem audiem.
• Vīrusu infekcijas: Ir daži pierādījumi, kas liecina, ka vīrusu infekcija dažiem cilvēkiem var izraisīt dermatomiozītu pat pēc pašas infekcijas izārstēšanas.
• Vides faktori: Pētījumi ir atklājuši, ka, dzīvojot apgabalos ar augstāku piesārņojumu vai zemāku gaisa kvalitāti, var palielināties dermatomiozīta attīstības risks.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts dermatomiozīts?

Dermatomiozītu parasti diagnosticē ar asins analīzēm un ādas un muskuļu biopsijām.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs pārbaudīs jūsu asinis:

• Palielināts specifisku muskuļu enzīmu daudzums, kas nozīmē, ka kaut kas tos bojā.
• Autoantivielas (šūnas, kas parāda, ka jūsu imūnsistēma reaģē uz kaut ko, ko tā konstatē kā kaitīgu).

Jums būs nepieciešama arī jebkādu izsitumu ādas biopsija. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī veikt muskuļu biopsiju, lai apstiprinātu iekaisumu tajos.

Jums var būt nepieciešams viens no dažiem attēlveidošanas testiem. Jūsu pakalpojumu sniedzējs tos izmantos, lai novērtētu jūsu muskuļus, nervus, plaušas un citus orgānus. Šie testi var palīdzēt viņiem noteikt, vai jūsu simptomus izraisa dermatomiozīts vai cita problēma. Visizplatītākie attēlveidošanas testi, ko izmanto, lai diagnosticētu dermatomiozītu, ir:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
• Krūškurvja rentgenstari.

Dažos gadījumos jūsu pakalpojumu sniedzējs var pieprasīt elektromiogrāfiju (EMG). Šis tests mēra elektrisko aktivitāti, reaģējot uz muskuļu vai nervu stimulāciju.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts dermatomiozīts?

Dermatomiozīta ārstēšana ietver:

• Kortikosteroīdi: Kortikosteroīdi mazinās iekaisumu jūsu muskuļos.
• Fizioterapija: Fiziskā terapija (un vingrinājumi kopumā) var palīdzēt atjaunot muskuļu bojājumus. Jo spēcīgāki ir jūsu muskuļi, jo labāk tie ir spējīgi tikt galā ar jebkādiem dermatomiozīta bojājumiem.
• Imūnsupresīvas zāles: Imūnsupresanti neļauj jūsu imūnsistēmai bojāt veselas šūnas un audus. Tie var palēnināt jebkādus bojājumus, ko jūsu ķermeņa aizsargfunkcijas izraisa jūsu muskuļos.
• Intravenozais imūnglobulīns (IVIg): IVIg ir papildu imūnglobulīna infūzija, kas ir dabiski sastopams jūsu asins plazmas elements. IVIg ārstēšana var darboties kopā ar imūnsupresantiem vai kā alternatīvu ārstēšanu.
• Runas terapija: Ja jums ir muskuļu vājums kaklā vai ap to, runas terapija var palīdzēt stiprināt rīkles muskuļus, kas palīdz norīt.

Nepieciešamās ārstēšanas metodes ir atkarīgas no tā, kur jums ir simptomi un cik smagi tie ir. Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par to, ko sagaidīt un kad jums būs nepieciešama noteikta ārstēšana.

Kā pārvaldīt dermatomiozīta simptomus?

Dermatomiozīta simptomu pārvaldīšana, iespējams, būs ilgstošs process – iespējams, visu atlikušo mūžu.

• Ja jūsu pakalpojumu sniedzējs, fizioterapeits vai logopēds sniedz jums vingrinājumus, veiciet tos tik bieži, cik viņi iesaka. Tas palīdzēs saglabāt jūsu muskuļus pēc iespējas spēcīgākus.
• Lietojiet visas zāles tik bieži, cik jums vajadzētu, tik ilgi, cik norādījis jūsu pakalpojumu sniedzējs.
• Izvairieties no UV iedarbības. Samaziniet savu laiku saulē, neizmantojiet iekštelpu solāriju un pēc iespējas biežāk paņemiet pārtraukumus telpās vai ēnā, kamēr atrodaties ārā.
• Lietojiet sauļošanās līdzekli ikreiz, kad zināt, ka būsiet ārā. Pārliecinieties, vai jūsu saules aizsargkrēmam ir vismaz 50 SPF, un atkārtoti uzklājiet to ik pēc divām stundām.

Ja Jums ir dermatomiozīts, ir svarīgi regulāri apmeklēt savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņiem būs jāuzrauga jūsu simptomi un jāpārliecinās, ka jūsu stāvoklis neizplatās vai nepasliktinās.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Pēc ārstēšanas sākšanas var paiet daži mēneši, līdz simptomi uzlabosies. Lielākā daļa cilvēku, kas dzīvo ar dermatomiozītu, jūtas labāk, jo pēc ārstēšanas viņi atgūst sākotnējo muskuļu spēka līmeni.

Cik ilgs laiks nepieciešams, lai jūs justos labāk, ir atkarīgs no tā, kāda ārstēšana jums nepieciešama, kādi simptomi jums rodas un cik smagi tie ir.

Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par to, ko sagaidīt un kad jums vajadzētu pamanīt, ka simptomi uzlabojas.

Profilakse

Kā es varu novērst dermatomiozītu?

Nav zināms veids, kā novērst dermatomiozītu. Tā kā eksperti nezina, kas to izraisa, jūs neko nevarat darīt, lai to novērstu.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir dermatomiozīts?

Dermatomiozītu nevar izārstēt. Jums vajadzētu sagaidīt, ka simptomi tiks pārvaldīti visu atlikušo mūžu.

Pat ar ārstēšanu 80% cilvēku ir hronisks dermatomiozīts (dažreiz saukts par policiklisku dermatomiozītu). Jūsu simptomi var parādīties un izzust viļņveidīgi visā jūsu dzīvē. Nekavējoties apmeklējiet pakalpojumu sniedzēju, tiklīdz pamanāt simptomu uzliesmojumu pazīmes.

Divām trešdaļām cilvēku, kas dzīvo ar dermatomiozītu, rodas fiziska invaliditāte muskuļu bojājumu dēļ.

Kāds ir dermatomiozīta slimnieka paredzamais dzīves ilgums?

Dermatomiozīts ir letāls aptuveni 5% cilvēku, kuriem tas ir diagnosticēts. Tas jo īpaši attiecas uz pirmo gadu pēc diagnozes noteikšanas. Bet aptuveni 20% cilvēku ar dermatomiozītu nonāk ilgstošas ​​​​remisijas stadijā.

Daži simptomi un citi faktori var palielināt jūsu nāves risku, tostarp, ja:

• Pagaidiet vairāk nekā sešus mēnešus, lai sāktu ārstēšanu.
• Ir vecāki par 60 gadiem.
• Piedzīvo smagus simptomus.
• Jums ir simptomi kaklā, plaušās vai sirdī.
• Ir vai attīstās vēzis.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Nekavējoties apmeklējiet savu pakalpojumu sniedzēju, ja pamanāt jaunu muskuļu vājumu, īpaši, ja aptuveni tajā pašā laikā uz ādas ir izsitumi. Jo ātrāk tiek diagnosticēts dermatomiozīts, jo ātrāk jūs varat sākt ārstēšanu. Tas var samazināt jūsu izredzes piedzīvot smagus simptomus un citas komplikācijas.

Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, cik bieži jums jāieplāno papildu apmeklējumi, lai viņi varētu izsekot jūsu simptomiem un jebkādām izmaiņām jūsu muskuļos vai ādā.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Vai man ir dermatomiozīts vai cita slimība?
• Kādi testi man būs nepieciešami?
• Kādas ārstēšanas metodes man būs vajadzīgas un cik ilgi tās būs vajadzīgas?
• Vai man būs jāveic vēža skrīnings?

Dermatomiozīta diagnoze var būt ārkārtīgi biedējoša. Zinot, ka jums ir stāvoklis, kas ietekmēs jūs visu atlikušo mūžu, īpaši tāds, kas var būt letāls, ir milzīgs šoks. Katru dienu veiciet soli pa vienam. Jo ātrāk tiek diagnosticēts, jo ātrāk jūs varat sākt ārstēšanu.

Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par ārstēšanas un simptomu pārvaldības ceļojuma plānošanu. Tie palīdzēs jums saprast, kas notiks tālāk, un kā sagatavoties jebkādām izmaiņām, kas jums jāveic, ja dermatomiozīts izraisa smagākus simptomus.

Secinājumā, dermatomiozīts ir reta, bet nopietna muskuļu un ādas slimība, kas prasa savlaicīgu atpazīšanu un ārstēšanu. Simptomi ietver muskuļu vājumu un sarkanīgus vai violeto izsitumus uz ādas. Cēloņi joprojām nav pilnībā skaidri, bet iekaisīmā procesa un autoimūnas reakcijas ir bieži novērojami. Ārstēšana ietver medikamentus, imūnsupresantus un fizioterapiju. Agrīna diagnoze un atbilstoša terapija var uzlabot prognozi un dzīves kvalitāti pacientiem ar dermatomiozītu.