Hidromiēlija: kas tas ir, cēloņi, simptomi un prognozes

Hidromiēlija – slimība, kas jums, iespējams, nav zināma, bet tās ietekme var būt milzīga. Šis medicīniskais stāvoklis ietekmē mugurkaula šūnu struktūras, radot ūdens uzkrāšanos muguras smadzenēs. Taču, kas ir tās izraisītāji? Kādi simptomi brīdina par šo stāvokli un kādas prognozes tiek izteiktas pacientiem? Šis raksts iedziļināsies hidromiēlijas jautājumā, sniedzot jums svarīgāko informāciju par šīs noslēpumainās veselības problēmas pazīmēm un nākotnes izredzēm.

Hidromiēlija ir stāvoklis, kas izraisa galvassāpes, nervu sāpes un citus neiroloģiskus simptomus. Tas notiek bērniem, kad patoloģiska paplašināšanās smadzeņu lejas daļā izraisa šķidruma uzkrāšanos. Hidromiēlija ir līdzīga siringomielijai, taču tās ir atšķirīgas slimības ar dažādiem cēloņiem un ārstēšanu.

Pārskats

Kas ir hidromiēlija?

Hidromiēlija rodas bērniem, ja viņu muguras smadzeņu centrālā kanāla augšdaļā ir patoloģiska paplašināšanās. Tas izraisa ar šķidrumu pildītas cistas, ko sauc par sirinx, veidošanos.

Kur smadzenēs rodas hidromiēlija?

Hidromiēlija rodas jūsu smadzeņu ceturtajā kambarī. Šī doba telpa atrodas jūsu smadzeņu apakšējā daļā, netālu no jūsu smadzeņu stumbra. Tas ir piepildīts ar cerebrospinālo šķidrumu (CSF), kas aizsargā jūsu smadzenes no traumām.

Ceturtais kambaris savienojas ar centrālo kanālu. Šī šaurā telpa stiepjas gar jūsu muguras smadzenēm. Centrālais kanāls nodrošina vienmērīgu CSF piegādi, lai barotu un aizsargātu muguras smadzenes. Tas ir izklāts ar īpaša veida šūnām (ependimālajām šūnām), kas atrodas tikai jūsu sirds kambaros un mugurkaula kanālā.

Kā hidromiēlija ietekmē cilvēka pašsajūtu?

Kad šķidrums uzkrājas, syrinx paplašinās. Tas rada spiedienu uz muguras smadzenēm, kas var izraisīt nervu kairinājumu un bojājumus.

Kas saslimst ar hidromiēliju?

Hidromiēlija rodas bērniem ar noteiktiem smadzeņu stāvokļiem. Tie ietver:

• Chiari malformācija (II tips).
• Dendija-Volkera sindroms.
• Hidrocefālija.

Retos gadījumos hidromiēlija rodas bērniem ar:

• Smadzeņu audzēji.
• Encefalīts un citas smadzeņu infekcijas.
• Traumatiski smadzeņu bojājumi.

Kā hidromiēlija atšķiras no siringomielijas?

Gan hidromiēlija, gan siringomēlija izraisa cistai līdzīgu augšanu jūsu smadzenēs, kas ietekmē nervu šūnas. Līdzīgi simptomi ir arī hidromiēlijai un siringomielijai. Bet ir dažas atšķirības:

Hidromiēlija

• Galvenokārt skar zīdaiņus un bērnus (ārkārtīgi reti pieaugušajiem).
• Centrālā kanāla iekšpusē veidojas cista.
• Syrinx satur ependimālas šūnas.

Siringomēlija

• Galvenokārt skar pieaugušos.
• Cista rodas blakus centrālajam kanālam.
• Syrinx nesatur ependimālas šūnas.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa hidromiēliju?

Pētnieki joprojām strādā, lai noteiktu hidromiēlijas cēloni.

Kādi ir hidromiēlijas simptomi?

Dažas syrinxes ir mazas un, visticamāk, neradīs simptomus. Vai arī simptomi var būt, bet tie nav apgrūtinoši.

Bērniem ar lielākiem sīrupiem var rasties nervu (neiropātijas) sāpes, kas var izraisīt:

• Dedzinoša sajūta.
• Šaušanas vai duršanas sāpju grūdieni.
• Nejutīgums.
• Spraudītes vai tirpšanas sajūta.

Citi simptomi ir:

• Galvassāpes.
• Jutības zudums pret karstumu un aukstumu.
• Muskuļu stīvums.
• Skolioze.
• Vājums viņu rokās un kājās.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta hidromiēlija?

Hidromiēlijas diagnostika var ietvert vienu vai vairākus novērtējumus, tostarp:

• Neiroloģiskā izmeklēšana, lai novērtētu simptomu smagumu. Tas var ietvert jautāšanu par simptomiem, bērna staigāšanas novērošanu un viņa muskuļu spēka pārbaudi.
• MRI, lai noteiktu sirinx un citas muguras smadzeņu anomālijas.
• Elektromiogrāfija, lai palīdzētu izslēgt siringomiēliju.

Ja attēlveidošanā tiek atklāta niecīga cista (sprauga) ceturtajā kambarī, vai tā joprojām ir hidromiēlija?

Jūsu bērnam joprojām var būt hidromiēlija, pat ja cista ir niecīga. Pat sprauga var būt pietiekami liela, lai izraisītu simptomus. Nepieciešams pieredzējis veselības aprūpes sniedzējs, lai atklātu mazākus izaugumus un pareizi tos diagnosticētu.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta hidromiēlija?

Jūsu bērnam piemērotākā ārstēšana ir atkarīga no simptomiem un to smaguma pakāpes.

• Viegli simptomi vai bez simptomiem var nebūt nepieciešama ārstēšana.
• Apgrūtinoši simptomi, piemēram, muskuļu stīvums un vājums, var uzlaboties ar fizikālo terapiju.
• Vidēji smagi simptomi bieži nepieciešama operācija.

Kāda veida operācija manam bērnam varētu būt nepieciešama?

Var būt nepieciešama operācija, lai bērna smadzenēs ievietotu šuntu, lai atbalstītu CSF dabisko plūsmu. Šī ierīce ir maza caurule, kas palīdz organismam iztīrīt lieko šķidrumu. Procedūra ietver nelielas ejas izveidošanu ceturtajā kambarī un šunta ievietošanu.

Manevrēšana var piedāvāt īslaicīgu vai pastāvīgu simptomu mazināšanu. Dažiem bērniem nepieciešama vairāk nekā viena šunta procedūra.

Profilakse

Ko es varu darīt, lai novērstu hidromiēlijas rašanos?

Tā kā zinātnieki vēl pilnībā neizprot, kas izraisa hidromiēliju, nav pašreizējo veidu, kā to novērst.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze bērniem ar hidromiēliju?

Neliels skaits bērnu simptomu stabilizējas vai uzlabojas paši. Bet tas var ilgt gadus. Bērni, kuriem tiek veikta manevrēšana, parasti jūtas labāk, bet simptomi dažreiz atkārtojas (atkārtojas). Pastāvīgie neiroloģiskie izmeklējumi un MRI skenēšana var palīdzēt veselības aprūpes sniedzējiem atklāt agrīnas atkārtošanās pazīmes.

Dzīvo ar

Kāda ir ikdiena ar hidromiēliju?

Šī stāvokļa ietekme uz ikdienas dzīvi ir atkarīga no simptomu smaguma pakāpes. Bērniem ar viegliem simptomiem var rasties tikai nelieli regulāru darbību traucējumi, nevis katru dienu.

Sadzīvot ar vidēji smagiem līdz smagiem simptomiem ir grūtāk:

• Sāpes var nākt un iet bez brīdinājuma.
• Muskuļu stīvums vai vājums var traucēt jūsu bērna spēju kustēties, spēlēties, rāpot vai staigāt.
• Galvassāpes var padarīt jūsu bērnu aizkaitināmu un neērti.

Hidromiēlija attīstās, kad jūsu smadzeņu ceturtajā kambarī veidojas ar šķidrumu pildīta cista. Dažiem bērniem nav simptomu vai viegli simptomi, kuriem nav nepieciešama ārstēšana. Vidēji smagi simptomi var ietekmēt ikdienas dzīvi, bet var uzlaboties ar šuntu. Dažiem bērniem nepieciešama vairāk nekā viena manevrēšanas procedūra.

Hidromiēlija ir smadzeņu mugurkaula šķidruma uzkrāšanās muguras kanālā, kas var izraisīt nervu šķiedru bojājumus un neiroloģiskus simptomus. Cēloņi ir dažādi, tostarp traumas, infekcijas un attīstības anomālijas. Simptomi var ietvert sāpes, muskuļu vājumu un jutības zudumu. Prognoze ir atkarīga no cēloņa un ārstēšanas savlaicīguma, bet agrīna atklāšana un ārstēšana var uzlabot iznākumu un dzīves kvalitāti.