Hipopituitarisms: simptomi, ārstēšana un diagnostika

Hipopituitarisms ir nopietns endokrīnās sistēmas traucējums, kurā hipofīze neražo pietiekami daudz hormonu, kas nepieciešami ķermeņa vitālajām funkcijām. Šis stāvoklis var izraisīt dažādus simptomus, kas ietekmē cilvēka dzīves kvalitāti. Lai atpazītu un efektīvi ārstētu hipopituitarismu, ir svarīgi saprast tā izpausmes un secīgi veikt precīzu diagnostiku. Šajā izklāstā mēs pētīsim hipopituitarisma pazīmes, modernas ārstēšanas metodes un diagnostikas procesu, lai sniegtu cerību tiem, kas saskaras ar šo slimību.

Hipopituitārisms ir reta slimība, kurā ir viena, vairāku vai visu hipofīzes ražoto hormonu deficīts. Hipopituitārisma simptomi, diagnostika un ārstēšana ir atkarīgi no tā, kuri hormoni trūkst. Hipopituitārisms rodas, ja ir hipofīzes vai hipotalāma darbības traucējumi vai bojājumi.

Pārskats

Kas ir hipopituitārisms?

Hipopituitārisms ir reta slimība, kurā trūkst (deficīts) viens, vairāki vai visi jūsu hipofīzes ražotie hormoni. Hormoni ir ķīmiskas vielas, kas koordinē dažādas jūsu ķermeņa funkcijas, nogādājot ziņojumus ar asinīm uz orgāniem, muskuļiem un citiem audiem. Šie signāli norāda jūsu ķermenim, kas un kad tas jādara.

Hipofīzes hormoni ir atbildīgi par svarīgām funkcijām jūsu organismā, piemēram, vielmaiņu, augšanu un attīstību un reprodukciju. Jūsu hipofīze ir zirņa lieluma dziedzeris, kas atrodas jūsu smadzeņu pamatnē zem hipotalāma (jūsu smadzeņu daļa, kas kontrolē jūsu veģetatīvo nervu sistēmu). Tā ir daļa no jūsu endokrīnās sistēmas.

Jūsu hipofīze ir savienota ar hipotalāmu caur asinsvadu un nervu kātu. To sauc par hipofīzes kātu. Caur kātiņu jūsu hipotalāms sazinās ar jūsu hipofīzi un liek tai atbrīvot noteiktus hormonus. Jūsu hipotalāms ir jūsu smadzeņu daļa, kas kontrolē tādas funkcijas kā asinsspiediens, sirdsdarbība, ķermeņa temperatūra un gremošana.

Hipopituitārismu var izraisīt hipofīzes vai hipotalāma traucējumi vai bojājumi.

Kādus hormonus ražo hipofīze?

Jūsu hipofīze ražo šādus hormonus:

• Adrenokortikotropais hormons (AKTH vai kortikotropīns): Šis hormons stimulē jūsu virsnieru dziedzerus ražot kortizolu (stresa hormonu), kas palīdz uzturēt asinsspiedienu un glikozes (cukura) līmeni asinīs.
• Antidiurētiskais hormons (ADH vai vazopresīns): Šis hormons regulē ūdens līdzsvaru un nātrija līmeni jūsu organismā.
• Folikulus stimulējošais hormons (FSH): Šis hormons stimulē spermas ražošanu cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir iecelts vīrietis, un stimulē olnīcas ražot estrogēnu un olšūnas cilvēkiem, kam dzimšanas brīdī piešķirta sieviete.
• Augšanas hormons (GH): Bērniem augšanas hormons stimulē augšanu. Pieaugušajiem augšanas hormons palīdz uzturēt veselīgus muskuļus un kaulus un ietekmē tauku sadalījumu. GH ietekmē arī jūsu vielmaiņu (kā jūsu ķermenis pārvērš jūsu ēsto pārtiku enerģijā).
• Luteinizējošais hormons (LH): Šis hormons stimulē ovulāciju cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir iecelta sieviete, un testosterona veidošanos cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis.
• Oksitocīns: Cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir iecelta sieviete, oksitocīns palīdz dzemdībām progresēt dzemdību laikā un izraisa mātes piena (krūšu piena) plūsmu. Tas arī ietekmē saikni starp vecāku un mazuli.
• Prolaktīns: Šis hormons stimulē mātes piena ražošanu pēc dzemdībām un var ietekmēt menstruācijas periodus cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete. Tas var ietekmēt auglību un seksuālās funkcijas pieaugušajiem.
• Vairogdziedzera stimulējošais hormons (TSH): Šis hormons stimulē jūsu vairogdziedzeri ražot hormonus, kas pārvalda vielmaiņu, enerģiju un nervu sistēmu.

Kādi ir dažādi hipopituitārisma veidi?

Ir trīs dažādi hipopituitārisma veidi, kuru pamatā ir hormonu trūkums (deficīts):

• Izolēts hipofīzes deficīts: Viens hipofīzes hormons ir ietekmēts un trūkst.
• Vairāku hipofīzes hormonu deficīts: Divi vai vairāki hipofīzes hormoni ir ietekmēti un trūkst.
• Panhipopituitārisms: Visi hipofīzes hormoni ir ietekmēti un trūkst.

Ir trīs hipopituitārisma veidi, pamatojoties uz tā cēloni un to, kā tiek ietekmēta hipofīze un tā hormoni:

• Primārais hipopituitārisms: izraisa hipofīzes bojājums vai darbības traucējumi.
• Sekundārais hipopituitārisms: izraisa hipotalāma bojājumi vai traucējumi. Jūsu hipofīze ir savienota ar hipotalāmu caur hipofīzes kātu. Tā kā hipotalāms norāda, ka hipofīze izdala noteiktus hormonus, problēmas ar hipotalāmu var izraisīt hipopituitārismu.
• Idiopātisks hipopituitārisms: cēloni nevar noteikt.

Kuru ietekmē hipopituitārisms?

Hipopituitārisms var skart ikvienu jebkurā vecumā, lai gan tas ir reti sastopams stāvoklis.

Cik bieži ir hipopituitārisms?

Hipopituitārisms ir rets stāvoklis. Uz vienu miljonu cilvēku gadā ir aptuveni 10 līdz 40 jauni gadījumi.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir hipopituitārisma simptomi?

Hipopituitārisma simptomi ir atkarīgi no tā, kurš(-i) hipofīzes hormons(-i) ir ietekmēts(-i) un kurš(-i) ir deficīts(-i). Tālāk minētie faktori ietekmē arī to, kādus simptomus jūs pieredzēsit:

• Tavs sekss.
• Jūsu vecums, kad sākas hipopituitārisms (hipopituitārisma sākums).
• Hipopituitārisma cēlonis.
• Cik ātri samazinās ietekmētie hormoni.

Augšanas hormona (GH) trūkuma simptomi

Augšanas hormona deficīta simptomi jaundzimušajiem ir:

• Hipoglikēmija (zems cukura līmenis asinīs).
• Neparasti mazs dzimumloceklis (mikropenis) zīdaiņiem, kas dzimšanas brīdī piešķirti vīrietim.

Augšanas hormona deficīta simptomi bērniem ir:

• Lēna augšana vai bez izaugsmes.
• Mazs augums (augums).
• Trūkst vai aizkavēta seksuālā attīstība pubertātes laikā.

Augšanas hormona deficīta simptomi pieaugušajiem ir:

• Nogurums.
• Samazināta labklājības sajūta.
• Samazināta seksuālā funkcija un seksuālā interese.
• Lielāks ķermeņa tauku daudzums, īpaši ap vidukli.
• Jutība pret karstumu un aukstumu.
• Samazināta muskuļu masa.
• Samazināts spēks un izturība vingrošanas laikā.

Vairogdziedzera stimulējošā hormona (TSH) trūkuma simptomi

Vairogdziedzera stimulējošā hormona deficīta simptomi jaundzimušajiem ir:

• Samazināts muskuļu tonuss.
• Zema ķermeņa temperatūra (hipotermija).
• Izspiedies vēders.
• Aizsmacis kliedziens.

Vairogdziedzera stimulējošā hormona deficīta simptomi bērniem un pieaugušajiem ir līdzīgi hipotireozes simptomiem, kas ir nepietiekama vairogdziedzera darbība. Tas ir tāpēc, ka TSH stimulē vairogdziedzeri ražot savus hormonus.

Hipotireozes simptomi ir:

• Nogurums.
• Sausa āda un retināti mati.
• Aizcietējums.
• Svara pieaugums.
• Muskuļu vājums.
• Jutība pret aukstu temperatūru.
• Depresija.
• Personām, kurām dzimšanas brīdī ir iecelta sieviete un kurām ir biežākas nekā parasti menstruācijas vai neregulāras menstruācijas.

Folikulus stimulējošā hormona (FSH) un/vai luteinizējošā hormona (LH) trūkuma simptomi

FSH un LH sauc par gonadotropīniem un ietekmē jūsu reproduktīvo sistēmu.

FSH deficīta un/vai LH deficīta simptomi jaundzimušajiem, kuriem dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis, ir šādi:

• Neparasti mazs dzimumloceklis (mikropenis).
• Nenolaisti sēklinieki (kriptorhidisms).

FSH deficīta un/vai LH deficīta simptomi bērniem ir šādi:

• Nepietiekama krūšu veidošanās bērniem, kuriem sieviete ir piedzimusi pubertātes laikā.
• Nav sēklinieku palielināšanās bērniem, kuriem pubertātes laikā piedzimis vīrietis.
• Augšanas spurta trūkums pubertātes laikā.

FSH deficīta un/vai LH deficīta simptomi pieaugušajiem, kas piešķirti vīriešiem dzimšanas brīdī, ir šādi:

• Intereses zudums par seksu (zema dzimumtieksme).
• Nogurums.
• Neauglība.
• Erekcijas disfunkcija.
• Samazināts sejas vai ķermeņa apmatojums.

FSH deficīta un/vai LH deficīta simptomi pieaugušām sievietēm dzimšanas brīdī var būt:

• Intereses zudums par seksu (zema dzimumtieksme).
• Nogurums.
• Neauglība.
• Karstuma viļņi.
• Neregulāras menstruācijas vai menstruāciju neesamība (amenoreja).
• Samazināts kaunuma apmatojums.
• Mātes piena ražošanas trūkums pēc dzemdībām.

Adrenokortikotropā hormona (AKTH vai kortikotropīna) trūkuma simptomi

AKTH deficīta simptomi jaundzimušajiem ir:

• Hipoglikēmija (zems cukura līmenis asinīs).
• Svara pieauguma ātrums ir ievērojami zemāks par vidējo (nespēja attīstīties).
• Krampji.
• Dzeltena āda (dzelte).

AKTH deficīta simptomi bērniem un pieaugušajiem ir:

• Nogurums.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Zems asinsspiediens (hipotensija).
• Slikta dūša un vemšana.
• Hipoglikēmija (zems cukura līmenis asinīs).
• Apjukums.

Prolaktīna trūkuma simptomi

Galvenais prolaktīna deficīta simptoms ir mātes piena ražošanas trūkums pēc dzemdībām.

Oksitocīna trūkuma simptomi

Oksitocīna deficīta simptomi ir:

• Mātes piena plūsmas problēmas pēc dzemdībām.
• Grūtības izveidot saikni ar mazuli pēc piedzimšanas.
• Empātijas trūkums.
• Grūtības sazināties ar citiem.

Antidiurētiskā hormona (ADH vai vazopresīna vai arginīna vazopresīna) trūkuma simptomi

ADH deficīta simptomi jaundzimušajiem ir:

• Vemšana.
• Neizskaidrojamas drudža epizodes.
• Pārmērīga raudāšana.
• Svara zudums.
• Aizcietējums.
• Ļoti slapjas autiņbiksītes.

ADH deficīta simptomi bērniem ir:

• Grūtības ar tualetes apmācību.
• Gultas slapināšana.
• Viegli nogurst.

ADH deficīta simptomi pieaugušajiem var būt:

• Bieža urinēšana.
• Ekstrēmas slāpes.
• Ja ir elektrolītu līdzsvara traucējumi.

Kas izraisa hipopituitārismu?

Daudzi apstākļi un situācijas var izraisīt hipopituitārismu. Dažos gadījumos veselības aprūpes sniedzēji nevar noteikt cēloni. To sauc par idiopātisku hipopituitārismu. Kopumā šie trīs galvenie faktori var izraisīt hipopituitārismu:

• Kaut kas rada spiedienu (saspiež) jūsu hipofīzi vai hipotalāmu.
• Ir bojāts jūsu hipofīzes vai hipotalāms.
• Jums ir reta slimība vai stāvoklis, kas reti izraisa hipopituitārismu.

Apstākļi, kas var radīt spiedienu uz jūsu hipofīzi vai hipotalāmu

Apstākļi, kas var izraisīt spiedienu uz hipofīzi vai hipotalāmu, ir šādi:

• Hipofīzes adenomas: Viens no biežākajiem primārā hipopituitārisma cēloņiem ir hipofīzes adenoma (labdabīgs vai nevēža audzējs). Ja adenoma ir noteikta izmēra vai aug, tā var radīt spiedienu uz hipofīzi vai bloķēt asins plūsmu uz to.
• Smadzeņu audzēji: daži smadzeņu audzēji hipotalāma un/vai hipofīzes tuvumā var izraisīt hipopituitārismu.
• Limfocītiskais hipofizīts (LH): Šis ir rets stāvoklis, kad jūsu hipofīzi iekļūst limfocīti (jūsu imūnsistēmas šūnas), izraisot hipofīzes palielināšanos un nefunkcionēšanu pareizi.
• Hipofīzes vai hipotalāma sarkoidoze: Sarkoidoze ir slimība, kas izraisa skarto orgānu(-u) un/vai dziedzera(-u) iekaisumu.

Situācijas, kas var izraisīt hipofīzes vai hipotalāma bojājumus

Situāciju piemēri, kas var izraisīt hipofīzes vai hipotalāma bojājumus, ir:

• ĶirurģijaViens no izplatītākajiem primārā hipopituitārisma cēloņiem ir komplikācijas no operācijas, kas tika izmantota, lai noņemtu hipofīzes adenomu, vai noteikta veida smadzeņu operācijas.
• Staru terapija: Iepriekšēja vēža staru terapija vai hipofīzes adenomas ārstēšanai izmantotais starojums var izraisīt hipofīzes vai hipotalāmu bojājumus.
• Smadzeņu vai galvas trauma (saukta arī par traumatisku smadzeņu traumu vai TBI): Situācijas, piemēram, transportlīdzekļa negadījums, kritiens vai kontakta sports var izraisīt galvas traumu un smadzeņu traumas, kas var izraisīt hipofīzes vai hipotalāmu bojājumus.
• Hipofīzes apopleksija: Hipofīzes apopleksija rodas, ja notiek pēkšņa hipofīzes audu iznīcināšana, kas rodas no asins piegādes trūkuma (infarkts) līdz hipofīzei vai asiņošana hipofīzē (asiņošana). Pēkšņs asins zudums var sabojāt hipofīzi (pazīstama kā nekroze). Tas var notikt ar Šīhana sindromu (smags asins zudums pēc dzemdībām), sirpjveida šūnu anēmiju un diabētu. Subarahnoidālā asiņošana (SAH), sava veida insults, parasti no galvas traumas, var izraisīt arī hipofīzes apopleksiju.

Reti apstākļi, kas var izraisīt hipopituitārismu

Retu slimību piemēri, kas var izraisīt hipopituitārismu, ir:

• Iedzimta hemohromatoze: Šis ģenētiskais stāvoklis izraisa pārāk daudz dzelzs jūsu asinsritē. Tas var sabojāt jūsu hipofīzi.
• Baktēriju meningīts: Lai gan tas ir reti, hipopituitārisms var būt bakteriāla meningīta komplikācija.
• Ģenētiskās mutācijas: Dažas retas ģenētiskas mutācijas var izraisīt hipopituitārismu.

Diagnoze un testi

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu hipopituitārismu?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pasūtīt kādu no šiem testiem, lai diagnosticētu hipopituitārismu:

• Hormonu līmeņa asins analīzes: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt dažādas asins analīzes, kas nosaka noteiktu hormonu līmeni asinīs atkarībā no simptomiem.
• Hormonu stimulācijas testi: šim testam jūsu pakalpojumu sniedzējs izmanto zāles, lai stimulētu jūsu hipofīzi atbrīvot hormonu, ko viņi pārbauda. Pēc tam viņi paņem jūsu asins paraugus un nosūta tos uz laboratoriju testēšanai.
• Insulīna tolerances tests: Insulīna tolerances tests var diagnosticēt augšanas hormona (GH) un adrenokortikotropā hormona (AKTH vai kortikotropīna) trūkumus.
• Osmolalitātes testi asinīm un urīnam: Šis tests pārbauda antidiurētiskā hormona (ADH) deficītu. Tam nepieciešami asins un urīna (urina) paraugi.
• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanas) skenēšana: MRI skenējumi izmanto radioviļņus un spēcīgus magnētus, lai izveidotu detalizētus attēlus jūsu ķermeņa iekšienē. Smadzeņu MRI tiek uzskatīts par labāko veidu, kā atrast hipofīzes audzējus, kas varētu izraisīt hipopituitārismu.
• Smadzeņu CT (datortomogrāfija) skenēšana: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izmantot šo testu, lai noskaidrotu, vai jums ir smadzeņu audzējs vai hipofīzes adenoma (nevēža audzējs), kas izraisa hipopituitārismu. Smadzeņu CT skenēšana izmanto rentgena starus, lai izveidotu detalizētus smadzeņu un hipofīzes attēlus.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts hipopituitārisms?

Hipopituitārisma ārstēšana ir atkarīga no hipofīzes hormona(-u) deficīta un hipopituitārisma cēloņa. Šī iemesla dēļ ārstēšana ir ļoti individuāla. Jūsu veselības aprūpes komanda noteiks jums piemērotāko ārstēšanas plānu. Kopējās hipopituitārisma ārstēšanas iespējas ir:

• Hormonu aizstājterapija: hormonu aizstājterapijas mērķis ir atjaunot deficītu hipofīzes hormonu(-us) līdz normālam līmenim.
• Ķirurģija: Hipofīzes adenomas var izraisīt hipopituitārismu. Cilvēkiem, kuriem ir hipofīzes adenomas, var tikt veikta operācija, lai noņemtu adenomu.
• Staru terapija: Dažas hipofīzes adenomas var ārstēt, izmantojot staru terapiju.

Vai ir iespējams izārstēt hipopituitārismu?

Pašlaik nav zināms hipopituitārisma līdzeklis, taču tas ir ārstējams.

Profilakse

Kādi ir hipopituitārisma riska faktori?

Par hipopituitārisma riska faktoriem tiek uzskatīti šādi apstākļi vai situācijas:

• Vēža un staru terapijas vēsture: Dažas vēža ārstēšanas metodes, piemēram, starojums, var sabojāt jūsu hipofīzi.
• Galvas vai smadzeņu trauma: Aptuveni 5% līdz 27% cilvēku, kuriem ir traumatisks smadzeņu traumas (TBI), attīstās hipopituitārisms pēc pieciem mēnešiem līdz 12 gadiem.
• Sirpjveida šūnu anēmija: Sirpjveida šūnu anēmija var izraisīt hipofīzes hormonu deficītu.
• 1. tipa cukura diabēts: Nervu un asinsvadu bojājumi, ko var izraisīt slikti pārvaldīts 1. tipa cukura diabēts, var veicināt hipopituitārismu.
• Ģenētiskās mutācijas: noteiktas ģenētiskas mutācijas var izraisīt hipopituitārismu. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jūsu ģimenē ir ģenētiskas mutācijas, kas saistītas ar hipopituitārismu.
• Grūtniecība un dzemdības: Limfocītiskais hipofizīts, reta slimība, kas izraisa hipopituitarismu, var rasties grūtniecēm. Smags asins zudums (asiņošana) pēc dzemdībām var izraisīt hipofīzes bojājumus. Tas ir pazīstams kā Šīhana sindroms.

Vai es varu novērst hipoparatireozi?

Diemžēl nav zināmi veidi, kā novērst hipopituitārismu.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir hipopituitārisma prognoze (perspektīva)?

Hipopituitārisma prognoze atšķiras un ir atkarīga no šādiem četriem faktoriem:

• Jūsu vecums hipopituitārisma sākumā (sākumā).
• Jūsu hipopituitārisma cēlonis.
• Cik daudz jūsu ietekmētā hormona(-u) trūkst.
• Kā jūsu ķermenis reaģē uz ārstēšanu.

Vairumā gadījumu cilvēkiem ar hipopituitārismu nepieciešama rūpīga, visu mūžu uzraudzīt viņu hormoni un simptomi. Lai gan daudzi cilvēki ar hipopituitārismu dzīvo veselīgu dzīvi, ilgstoši hipofīzes bojājumi ir saistīti ar paaugstinātu mirstības (nāves) risku, salīdzinot ar cilvēkiem, kuriem nav tāda paša vecuma hipopituitārisma.

Vai es varu nomirt no hipopituitārisma?

Lai gan tas nav tik izplatīts, pēkšņs un smags hipopituitārisma sākums var izraisīt neatliekamo medicīnisko palīdzību un nāvi, ja tas netiek ārstēts. Noteikti zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam vai dodieties uz tuvāko neatliekamās palīdzības numuru, ja rodas simptomi.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Vairumā gadījumu hipopituitārisms prasa rūpīgu, visu mūžu skarto hormonu uzraudzību. Noteikti regulāri apmeklējiet savu veselības aprūpes sniedzēju, lai pārliecinātos, ka jūsu ārstēšanas plāns darbojas. Ja rodas jauni simptomi vai simptomi, pēc iespējas ātrāk sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Ja jums ir diagnosticēts hipopituitārisms, iespējams, vēlēsities uzdot savam veselības aprūpes sniedzējam šādus jautājumus:

• Kāda veida hipopituitārisms man ir?
• Kuru no maniem hormoniem trūkst?
• Kāds ir mana hipopituitārisma cēlonis?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Vai manai ārstēšanai ir blakusparādības?
• Cik bieži man ir jālieto zāles?
• Vai mans hipopituitārisms ietekmēs manu auglību?
• Vai mans hipopituitārisms ietekmēs manu grūtniecību?
• Vai es varu nodot hipopituitārismu saviem bērniem?

Jauna diagnoze var būt biedējoša, taču nebaidieties uzdot veselības aprūpes sniedzējam jautājumus par savu hipopituitārismu. Lielākajai daļai hipopituitārisma gadījumu nepieciešama mūža ārstēšana un jūsu hormonu kontrole, tāpēc ir svarīgi regulāri redzēt savu pakalpojumu sniedzēju. Noteikti sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir jauni simptomi vai simptomi. Viņi ir tur, lai palīdzētu.

Secinājumos par hipopituitarismu jāuzsver, ka šis stāvoklis prasa rūpīgu simptomu uzraudzību un precīzu diagnostiku. Atšķirīgie simptomi saistās ar trūcīgu priekšdziedzeru hormonu sekrēciju, kas ietekmē ķermeņa sistēmas. Ārstēšana ietver hormonu aizstājterapiju, pielāgotu katrai pacienta vajadzībai. Lai nodrošinātu efektīvu ārstēšanu un mazinātu komplikāciju risku, nepieciešama regulāra medicīniska uzraudzība un koordinēta pieeja pacienta veselības stāvokļa pārvaldīšanā.