Mantijas šūnu limfoma; Prognoze, simptomi un ārstēšana

Mantijas šūnu limfomas diagnoze bieži vien nāk kā negaidīts izaicinājums, taču ar mūsdienu medicīnas progresu cerības uz dzīvotspējīgu prognozi palielinās. Šī retā limfomas forma pavada specifiski simptomi, kuri prasa savlaicīgu atpazīšanu un kompetentu ārstēšanas pieeju. Iepazīstieties ar galvenajām mantijas šūnu limfomas pazīmēm, potenciālām terapijām un jaunākajiem pētījumiem, kas rāda ceļu uz apsolītām klīniskām uzvarām cīņā ar šo slimību.

Mantijas šūnu limfoma ir asins vēzis, kas sākas balto asins šūnu limfmezglos. Mantijas šūnu limfomu nevar izārstēt, taču ir ārstēšanas metodes, kas padara stāvokli remisijā. Pakalpojumu sniedzēji un pētnieki atrod jaunas ārstēšanas metodes un jaunus veidus, kā izmantot esošās ārstēšanas metodes, lai remisijas periodi būtu ilgāki.

Pārskats

Kas ir mantijas šūnu limfoma?

Mantijas šūnu limfoma ir rets asins vēzis, kas sākas balto asins šūnu limfmezglos. Šis vēža veids bieži aug lēni, pirms sāk augt ātrāk. Mantijas šūnu limfoma ātri izplatās visā limfātiskajā sistēmā un citās ķermeņa daļās. Mantijas šūnu limfomu nevar izārstēt, taču ir ārstēšanas metodes, kas padara stāvokli remisijā. Remisija nozīmē, ka jums nav simptomu un testi neuzrāda vēža pazīmes. Medicīnas pētnieki izmēģina jaunas ārstēšanas metodes, lai pagarinātu remisijas periodus.

Kā šis stāvoklis ietekmē manu ķermeni?

Mantijas šūnu limfoma ir ne-Hodžkina limfomas apakštips. To sauc par mantijas šūnu limfomu, jo tā sākas B limfocītos (B šūnās), kas atrodas limfmezglu mantijas zonās. Mantijas šūnu limfoma bieži sākas kā lēni augoša (indolenta) slimība, kas vēlāk strauji aug (agresīva). Šīs slimības progresējošās formās vēzis izplatās no limfmezgliem uz tādām vietām kā asinsrite, kaulu smadzenes un gremošanas sistēma.

Cik nopietna ir mantijas šūnu limfoma?

Tā ir nopietna slimība, jo tā var ļoti ātri izplatīties un kļūt par progresējošu vēža formu. Mantijas šūnu limfoma nav ārstējama limfoma. Vairumā gadījumu ārstēšana var padarīt stāvokli remisijā.

Diemžēl vēzis remisijas stadijā nav tas pats, kas vēzis, kas ir izārstēts. Mantijas šūnu limfoma var atgriezties (recidīvs) pēc mēnešiem vai gadiem ilgas remisijas.

Laika gaitā remisijas un recidīva cikls griežas ātrāk, līdz ārstēšana vairs nespēj panākt slimības remisiju. Izmantojot jaunākas mērķtiecīgas ārstēšanas metodes, mantijas šūnu limfomas remisijas periodi ir ievērojami palielinājušies.

Kuru ietekmē mantijas šūnu limfoma?

Mantijas šūnu limfoma parasti skar cilvēkus vecumā no 60 līdz 70 gadiem. Vīriešiem un cilvēkiem, kuri dzimšanas brīdī tiek uzskatīti par vīriešiem (DMAB), ir trīs reizes lielāka iespēja saslimt ar šo stāvokli nekā sievietēm un cilvēkiem, kas dzimšanas brīdī tiek uzskatīti par sievietēm (DFAB).

Apmēram 1 no 10 cilvēkiem ar mantijas šūnu limfomu ir lēni augoša stāvokļa versija. Bet lielākajai daļai cilvēku mantijas šūnu limfoma ir agresīva vēža forma, kas prasa tūlītēju ārstēšanu.

Vai mantijas šūnu limfoma ir izplatīta slimība?

Nē, tas ir reti, skar 1 cilvēku no 200 000.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir simptomi?

Mantijas šūnu limfomai ir daudz simptomu. Daži simptomi ir izplatītas fiziskas problēmas, kuras cilvēki var neapzināties, ir vēža simptomi. Tas ir viens no iemesliem, kāpēc lielākajai daļai cilvēku jau diagnozes laikā ir plaši izplatīta mantijas šūnu limfoma.

Veselības aprūpes sniedzēji dažus simptomus dēvē par B simptomiem, jo ​​tie ir skaidras B šūnu limfomas pazīmes. B simptomi ir svīstoša nakts svīšana, drudzis, kas nepāriet ar bezrecepšu medikamentiem un neizskaidrojams svara zudums. Tas nozīmē zaudēt vismaz 10% no sava svara sešu mēnešu laikā bez diētas vai fiziskās aktivitātes. Citi simptomi ir:

• Slikta dūša un vemšana vai caureja.
• Pietūkuši limfmezgli kaklā, padusēs vai cirkšņā.
• Grēmas, sāpes vēderā vai vēdera uzpūšanās.
• Pilnuma vai diskomforta sajūta, ko izraisa palielinātas mandeles, palielinātas aknas (hepatomegālija) vai palielināta liesa.
• Spiediens vai sāpes muguras lejasdaļā, bieži vien nolaižoties pa vienu vai abām kājām.
• Nogurums.

Kas izraisa mantijas šūnu limfomu?

Lielāko daļu laika mantijas šūnu limfoma rodas, kad daži gēni mutē un maina jūsu B limfocītu darbību. Mantijas šūnu limfomas gadījumā patoloģiskas B šūnas veido pārāk daudz ciklīna D1, proteīna, kas palīdz B šūnām augt. Ciklīna D1 pārslodze liek B šūnām nekontrolējami dublēties un vairoties. Šūnu dublikāti veido audzējus, kas kļūst par limfomu.

Pētnieki nezina, kas izraisa šīs ģenētiskās izmaiņas. Veselības aprūpes sniedzēji izmanto ģenētisko analīzi, lai diagnosticētu mantijas šūnu limfomu un izstrādātu ārstēšanu.

Diagnoze un testi

Kā veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē mantijas šūnu limfomu?

Veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē šo stāvokli, veicot fizisku pārbaudi un jautājot par simptomiem. Viņi parasti koncentrējas uz tādiem simptomiem kā limfmezglu pietūkums. Viņi arī veiks šādus laboratorijas testus:

• Pilnīga asins aina (CBC) ar diferenciāli.Pilnīga asins aina nosaka sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu asinīs. Tas arī mēra hemoglobīna daudzumu jūsu sarkanajās asins šūnās. Hemoglobīns ir proteīns, kas nes skābekli.
• Laktātdehidrogenāzes (LDH) tests. Šis tests pārbauda audu bojājumus, ko izraisījis ievainojums vai slimība.
• Visaptverošs vielmaiņas panelis (CMP).Cita starpā šis asins parauga tests palīdz novērtēt aknu un nieru darbību un elektrolītus asinīs, kas kontrolē nervu un muskuļu darbību.
• Urīnskābes līmeņa pārbaude.Urīnskābe ir atkritumu produkts jūsu asinsritē.
• Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija. Šajā testā veselības aprūpes sniedzēji ņem jūsu kaulu smadzeņu paraugu, lai pārbaudītu vēža šūnas.
• Limfmezglu biopsija. Lai noteiktu diagnozi, pakalpojumu sniedzēji var veikt limfmezglu biopsiju.
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana. Šajā testā tiek izmantota rentgenstaru sērija un dators, lai iegūtu mīksto audu un kaulu 3D attēlu.
• Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana. Šis tests veido jūsu darbā esošo orgānu un audu attēlus.
• Ezofagogastroduodenoskopija (EGD). Ja jums ir kuņģa-zarnu trakta problēmas, veselības aprūpes sniedzēji var izmantot šo testu, lai pārbaudītu kuņģa-zarnu trakta augšējo daļu, lai atklātu mantijas šūnu limfomas pazīmes augšējā GI traktā.
• Kolonoskopija. Veselības aprūpes sniedzēji var veikt šo testu, lai pārbaudītu, vai jūsu resnajā zarnā (resnajā un taisnajā zarnā) nav mantijas šūnu limfomas pazīmes.

Veselības aprūpes sniedzēji arī analizē asins un audu paraugus, lai iegūtu informāciju par slimības ģenētisko uzbūvi. Izpratne par mutācijām palīdz pakalpojumu sniedzējiem diagnosticēt vēzi un izstrādāt ārstēšanas plānus.

Kā veselības aprūpes sniedzēji attīsta mantijas šūnu limfomu?

Vēža stadijas sistēmas veido pamatu vēža ārstēšanai. Veselības aprūpes sniedzēji veic vēža stadiju, vācot informāciju par īpašiem stāvokļiem. Pēc tam viņi izmanto īpašas inscenēšanas sistēmas, lai ievietotu nosacījumus noteiktās kategorijās vai posmos.

Lai noteiktu mantijas šūnu limfomu, veselības aprūpes sniedzēji ņem vērā šādus faktorus:

• Ja limfoma ir izplatījusies no limfmezgliem, kur tā sākusies, uz citiem limfmezgliem.
• Ja tas ir izplatījies limfātiskās sistēmas orgānos.
• Ja tas ir izplatījies uz vietām ārpus limfātiskās sistēmas.

Viņi izmanto arī slimībai specifisku stadijas sistēmu, ko sauc par Mantle Cell Prognostic Index (MCPI). Veselības aprūpes sniedzēji izmanto indeksu, lai novērtētu, vai mantijas šūnu limfoma varētu atgriezties. Indekss ir balstīts uz šādiem faktoriem:

• Vecums.Mantijas šūnu limfoma parasti skar cilvēkus vecumā no 60 līdz 80 gadiem. Cilvēkiem, kas ir tuvāk 60 gadu vecumam, var būt mazāk recidīvu.
• Balto asins šūnu skaits. Augsts balto asinsķermenīšu skaits nozīmē, ka jūsu imūnsistēma ir pakļauta stresam vai cīnās ar infekciju.
• Laktāta dehidrogenāze (LDH). Tas ir šūnu bojājumu rādītājs.
• Spēja veikt parastās ikdienas aktivitātes.
• Cik ātri limfomas šūnas dalās.

Vadība un ārstēšana

Kā veselības aprūpes sniedzēji ārstē mantijas šūnu limfomu?

Ārstēšana atšķiras atkarībā no jūsu konkrētās situācijas. Jums var būt mantijas šūnu limfoma bez simptomiem. Tādā gadījumā jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt uzmanīgu gaidīšanu, nevis sākt ārstēšanu. Pakalpojumu sniedzēji parasti izmanto ķīmijterapiju (kombinēto ķīmijterapiju un imūnterapiju) kā sākotnējo vai priekšējo ārstēšanu.

Šeit ir informācija par ārstēšanas iespējām:

• Uzmanīga gaidīšana. Veselības aprūpes sniedzēji uzrauga jūsu vispārējo veselību un uzrauga simptomus pirms ārstēšanas uzsākšanas.
• Ķīmijterapija. Šajā ārstēšanā izmanto zāles, lai iznīcinātu vēzi. Tā ir izplatīta sākotnējā mantijas šūnu limfomas ārstēšana.
• Monoklonālo antivielu terapija. Šī mērķtiecīgā terapija izmanto laboratorijā radītas antivielas, lai atrastu un iznīcinātu specifiskas vēža šūnas.
• Imūnterapija. Šī ārstēšana cīnās ar vēzi, uzlabojot imūnsistēmu. CAR T-šūnu terapija ir mantijas šūnu limfomas imūnterapijas piemērs.
• Uzturošā terapija. Ja sākotnējā ārstēšana noved pie mantijas šūnu limfomas remisijas, veselības aprūpes sniedzēji parasti izmanto monoklonālo antivielu terapiju kā pastāvīgu terapiju, lai novērstu slimības atkārtošanos.
• Autologo cilmes šūnu transplantācija. Veselības aprūpes sniedzēji var ieteikt šo ārstēšanu cilvēkiem, kuri spēj iziet intensīvu ķīmijterapiju pirms cilmes šūnu transplantācijas. Šī ārstēšana neārstē mantijas šūnu limfomu.

Veselības aprūpes sniedzēji un medicīnas pētnieki pēta jaunas ārstēšanas metodes, lai palielinātu remisijas laiku un laiku starp remisiju un recidīviem. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam informāciju par dalību jaunu ārstēšanas veidu klīniskajos pētījumos.

Profilakse

Kā es varu to novērst?

Jūs nevarat novērst šo stāvokli. Mantijas šūnu limfoma ir ģenētisks traucējums, kas rodas, kad gēni mutē vai mainās. Pētnieki nezina, kāpēc šie gēni mutē, tāpēc neko nevar darīt vai nevajadzētu darīt, lai novērstu šo stāvokli.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir mantijas šūnu limfomas prognoze?

Prognoze ir aprēķins par to, ko jūs varētu sagaidīt, ja jums tiek ārstēta noteikta slimība. Ar neārstējamu slimību, piemēram, mantijas šūnu limfomu, prognoze ir aprēķins par to, cik ilgi jūs varat dzīvot.

Mantijas šūnu limfomas gadījumā veselības aprūpes sniedzēji balstās uz tādiem faktoriem kā:

• MCPI rangs.
• Vēža stadija.
• Jūsu reakcija uz ārstēšanu.
• Jūsu vispārējā veselība.

Ja jums ir šis stāvoklis, ir svarīgi atcerēties, ka prognoze ir aprēķins, kas balstīts uz citu cilvēku pieredzi ar mantijas šūnu limfomu. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir jūsu labākais informācijas avots par to, ko jūs varat sagaidīt.

Vai mantijas šūnu limfoma ir ārstējama?

Nē, mantijas šūnu limfomu nevar izārstēt. Ir ārstēšanas metodes, kas noved pie stāvokļa remisijas.

Kāds ir mantijas šūnu limfomas izdzīvošanas rādītājs?

Parasti cilvēki ar mantijas šūnu limfomu dzīvo divus līdz deviņus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Izdzīvošanas rādītāji atšķiras atkarībā no tā, vai stāvoklis ir lēns (lēni augošs) vai agresīvs. Pētījumi liecina, ka cilvēki ar augstu recidīva risku dzīvo apmēram divus gadus pēc diagnozes noteikšanas, un cilvēki ar zemu risku ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Dzīvo ar

Kā ir dzīvot ar mantijas šūnu limfomu?

Ja jums ir mantijas šūnu limfoma, jūs dzīvojat ar slimību, kas nekad īsti nepāriet. Ir ārstēšanas metodes, kuru rezultātā šis stāvoklis tiek remisijā uz mēnešiem. Bet mantijas šūnu limfoma vienmēr atgriežas (recidīvi). Jums var būt vairāki remisiju un recidīvu cikli, un, kad simptomi atjaunosies, jums būs nepieciešama jauna vai atšķirīga ārstēšana.

Jūs arī dzīvojat ar nenoteiktību. Jūs varat pavadīt daudz laika un enerģijas, uztraucoties un domājot, kad notiks recidīvs. Jūs varat uztraukties par jaunām ārstēšanas blakusparādībām un to, vai jaunā ārstēšana atgriezīs jūsu stāvokli remisijā. Šīs sajūtas ir dabiski. Bet, ja rūpes par turpmāko neļauj jums izbaudīt dzīvi, lūdziet palīdzību savam veselības aprūpes sniedzējam. Jūsu pakalpojumu sniedzējs zina jūs un jūsu slimības vēsturi. Tie ir jūsu labākais resurss, lai iegūtu informāciju par to, kad jūsu stāvoklis var atgriezties. Viņi arī paskaidros, kādas izmaiņas jūsu ķermenī var liecināt par recidīvu vai vienkārši būt ikdienas sāpēm vai sāpēm. Šeit ir citi ieteikumi, kas var būt noderīgi:

• Atzīstiet savas emocijas. Var domāt, ka negatīvo jūtu slēpšana vai ignorēšana liks tām izzust. Viņi to nedarīs. Tā vietā jūtas, piemēram, bailes, nemiers vai dusmas, var sabrukt un pieaugt. Ja jūs varat atrast veidus, kā pieņemt negatīvas jūtas, iespējams, varēsit sākt dalīties savās jūtās.
• Dalieties savās emocijās. Jūs varat izvairīties no sarunām ar ģimeni un draugiem, jo ​​nevēlaties viņus apgrūtināt ar negatīvām jūtām, piemēram, bailēm un trauksmi. Tas ir saprotams. Ja jums ir grūtības, lūdziet palīdzību savam veselības aprūpes sniedzējam. Ja dalīsities ar viņiem savās bažās, jūs varat savas rūpes uztvert perspektīvā.
• Pārvaldiet savu stresu. Trauksme palielina stresu. Regulāri vingrinājumi vai vaļasprieki var pazemināt jūsu stresa līmeni.
• Izdari veselīgu izvēli. Remisijas un recidīva cikls var likt jums justies kā zaudējis kontroli pār savu veselību. Ikdienas lēmumi, piemēram, veselīga uztura plānu izstrāde vai vingrojumu rutīnas izstrāde, var palīdzēt atgūt kontroles sajūtu.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja saņemat ārstēšanu, jūs regulāri apmeklēsit savu veselības aprūpes sniedzēju. Tie palīdzēs jums pārvaldīt ārstēšanas blakusparādības, novērtēt, vai ārstēšana ir efektīva, un uzraudzīt jūsu vispārējo veselību. Ja esat pabeidzis ārstēšanu un jūsu stāvoklis ir remisijas stadijā, jūs sazināsieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai saņemtu uzturošo terapiju un veiktu turpmākas tikšanās, lai jūsu pakalpojumu sniedzējs varētu pārbaudīt jūsu vispārējo veselību un visas pazīmes, ka jūsu stāvoklis ir atjaunojies.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Mantijas šūnu limfoma ir reta slimība. Kamēr jūs uzzinājāt, ka jums ir šis stāvoklis, jūs, iespējams, nezinājāt, ka tas pastāv. Jums var būt daudz jautājumu savam veselības aprūpes sniedzējam. Šeit ir daži jūsu apsvērumi:

• Kāds ir šis nosacījums?
• Kas to izraisīja?
• Kādas ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Ko es varu sagaidīt?

Veselības aprūpes sniedzēji nevar izārstēt mantijas šūnu limfomu. Tie var palīdzēt jums dzīvot ar mantijas šūnu limfomu. Viņi var nodrošināt ārstēšanu, kas novērš vēža šūnas un vēža simptomus un nodrošina stāvokļa remisiju. Mantijas šūnu limfoma parasti atgriežas pēc remisijas. Kad tas notiek, veselības aprūpes sniedzēji izmanto dažādas ārstēšanas metodes, lai stāvokli atgrieztu remisijā. Medicīnas pētnieki novērtē ārstēšanu, lai palielinātu laiku starp remisiju un recidīviem.

Ja jums ir mantijas šūnu limfoma, jūs varētu interesēt klīniskie pētījumi, kuros tiek pārbaudīti jauni veidi, kā ārstēt šo stāvokli. Jaunās ārstēšanas metodes var neārstēt mantijas šūnu limfomu, taču tās var dot jums vairāk laika bez simptomiem, lai izbaudītu dzīvi. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam, vai jūs varētu būt klīniskā pētījuma kandidāts. Viņi labprāt jums palīdzēs.

Mantijas šūnu limfoma ir nopietna onkoloģiska slimība, ko raksturo limfocītu muteklis. Prognozes bieži ir piesardzīgas, taču agrīna atpazīšana un mūsdienīga ārstēšana var uzlabot izredzes uz izdzīvošanu. Simptomi var ietvert limfmezglu palielināšanos, nogurumu un svara zudumu. Ārstēšanas protokoli ietver ķīmijterapiju, mērķtiecīgu terapiju un dažkārt hematopoētisko šūnu transplantāciju. Pacientu atbalsts un regulāra medicīniska uzraudzība ir būtiska, lai nodrošinātu vislabāko iespējamu dzīves kvalitāti.