Voterhausa-Friderihsena sindroms: cēloņi un ārstēšana

Voterhausa-Friderihsena sindroms ir reta un smaga iedzimta slimība, kas ietekmē muskuļus un nervu sistēmu. Tas ir saistīts ar daudzām medicīniskām problēmām, tostarp garīgu atpalicību un fizisku nevarību. Slimības cēloņi nav pilnībā saprotami, taču ģenētiskās mutācijas tiek uzskatītas par vienu no galvenajiem faktoriem. Šī sindroma ārstēšana ir sarežģīta un ietver simptomu mazināšanu, fizioterapiju un citus atbalsta veidus. Ir svarīgi, lai pacienti ar šo sindromu saņemtu atbilstošu aprūpi un atbalstu, lai uzlabotu savu dzīves kvalitāti.

Voterhausa-Friderihsena sindroms ir reta slimība, kad virsnieru dziedzeros plīst asinsvadi. Visbiežākais Waterhouse-Friderichsen sindroma cēlonis ir infekcija. Bez tūlītējas ārstēšanas Waterhouse-Friderichsen sindroms ir letāls. Ārstēšana ietver antibiotikas infekcijas ārstēšanai un hormonālas zāles. Jums var būt nepieciešama arī operācija, lai labotu virsnieru dziedzerus.

Pārskats

Kas ir Voterhausa-Friderihsena sindroms?

Voterhausa-Friderišena sindroms (WFS) ir dzīvībai bīstams stāvoklis, kad viena vai abi virsnieru dziedzeri pārstāj darboties asiņošanas dēļ dziedzeros (virsnieru asiņošana), parasti infekcijas dēļ. Ja netiek ārstēta, virsnieru dziedzeri pārstāj ražot hormonu kortizolu (virsnieru krīze).

Vēl viens WFS nosaukums ir hemorāģiskais adrenalīts.

Cik bieži ir Voterhausa-Friderihsena sindroms?

Waterhouse-Friderichsen sindroms ir reti sastopams. Tas veido aptuveni 1% nāves gadījumu ikdienas autopsijās (līķa medicīniskās apskates, lai noteiktu nāves cēloni).

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Voterhausa-Friderihsena sindroma simptomi?

Ja vīruss vai baktērijas izraisa WFS, pēkšņi var rasties infekcijas simptomi. Tie ietver:

• Drudzis.
• Drebuļi.
• Galvassāpes.
• Slikta dūša un vemšana.
• Muskuļu sāpes, parasti muguras lejasdaļā, vēderā vai kājās.
• Locītavu sāpes.
• Samaņas zudums (sinkope).

Tā kā asiņošana ietekmē virsnieru dziedzeri un citas ķermeņa daļas, citi simptomi var ietvert:

• Diseminētā intravaskulārā koagulācija (DIC).
• Ādas izsitumi.
• Septiskais šoks.

Kādi klīniskie simptomi ir raksturīgi virsnieru asiņošanai?

WFS ir saistīta ar virsnieru asiņošanu. Parastie virsnieru asiņošanas simptomi ir:

• Sāpes vēderā.
• Sāpes starp gurniem un apakšējām ribām (gurniem).
• Slikta pašsajūta (diskomforts/neapmierinātība).
• Slinkums.
• Slikta dūša un vemšana.
• Caureja.

Kas izraisa virsnieru asiņošanu?

Baktēriju un vīrusu infekcijas (sepse) ir visizplatītākie WFS cēloņi. Baktēriju cēloņi var ietvert:

• Pseudomonas aeruginosa.
• Meningokoku baktērijas.
• Streptococcus pneumoniae.
• Haemophilus influenzae.
• Escherichia coli.
• Staphylococcus aureus.
• A grupa beta hemolītiskais streptokoks.
• Capnocytophaga canimorsus.
• Enterobacter cloacae.
• Pasteurella multocida.
• Plesiomonas shigelloides.
• Neisseria gonorrhoeae.
• Moraxella duplekss.
• Rickettsia rickettsii.
• Bacillus anthracis.
• Bāla treponēma.
• Legionella pneumophila.

Vīrusu cēloņi var ietvert:

• Citomegalovīruss (CMV).
• Parvovīruss.
• Epšteina-Barra vīruss.
• Ebolas vīrusa slimība.
• Varicella-zoster vīruss.

Citi WFS riska faktori var ietvert:

• Antikoagulantu zāles.
• Trombocitopēnija.
• Virsnieru dziedzeru bojājumi.

Kuru ietekmē Voterhausa-Friderihsena sindroms?

Waterhouse-Friderichsen sindroms ir biežāk sastopams bērniem nekā pieaugušajiem.

Kādas ir Voterhausa-Friderihsena sindroma komplikācijas?

Bez tūlītējas ārstēšanas Waterhouse-Friderichsen sindroms ir letāls.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Voterhausa-Friderihsena sindroms?

Veselības aprūpes sniedzējs var diagnosticēt Waterhouse-Friderichsen sindromu. Viņi jautās par jūsu simptomiem, pārskatīs jūsu slimības vēsturi un veiks fizisku pārbaudi.

WFS var būt grūti diagnosticēt, jo tas atgādina septisko šoku. Lai palīdzētu apstiprināt WFS diagnozi, pakalpojumu sniedzējs pasūtīs testus.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu Voterhausa-Friderihsena sindromu?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pasūtīt šādas pārbaudes, lai apstiprinātu infekciju:

Attēlveidošanas testi

Ultraskaņas vai CT (datortomogrāfijas) skenēšana var parādīt asins baseinus jūsu virsnieru dziedzeros.

Asins analīzes

Asins analīzes var apstiprināt bakteriālu infekciju. Asins analīzes laikā pakalpojumu sniedzējs izmantos tievu adatu (apmēram standarta auskaru statņa izmēru), lai izņemtu nelielu asiņu daudzumu, parasti no rokas vēnas. Viņi apskatīs jūsu asinis mikroskopā, lai noskaidrotu, vai jums ir kādas infekcijas pazīmes.

Meningokoku baktēriju testi

Ja jūsu pakalpojumu sniedzējs tā domā meningokoku baktērijas ir atbildīgas par jūsu WFS, tās var ieteikt:

• Mugurkaula piesitiens (jostas punkcija). Jūsu pakalpojumu sniedzējs ievietos plānu adatu (apmēram standarta auskaru statņa izmēru vai mazāku) starp diviem kauliem (skriemeļiem) muguras lejasdaļā, lai izņemtu un pārbaudītu nelielu mugurkaula šķidruma daudzumu.
• Ādas biopsija. Ja jums ir izsitumi, pakalpojumu sniedzējs noņems un pārbaudīs nelielu ādas slāni.
• Grama traips. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var savākt citus paraugus no iespējamās infekcijas vietas, lai pārbaudītu baktērijas.
• Urīna analīze. Jūs urinēsit (urinēsit) īpašā traukā. Pēc tam pakalpojumu sniedzējs pārbaudīs paraugu, lai noteiktu infekcijas pazīmes.

Akūtas virsnieru krīzes testi

Šie testi var palīdzēt jūsu pakalpojumu sniedzējam pareizi diagnosticēt virsnieru krīzi:

• Adrenokortikotropā hormona (AKTH) stimulācijas tests. Jūsu pakalpojumu sniedzējs dos jums AKTH injekciju un paņems asins paraugus 30 līdz 60 minūtes pēc šāviena, lai redzētu, cik labi jūsu virsnieru dziedzeri reaģē uz AKTH.
• Asins cukura testi. Jūsu pakalpojumu sniedzējs izmantos plānu adatu, lai izņemtu nelielu asiņu daudzumu. Pēc tam viņi izmērīs cukura (glikozes) daudzumu jūsu asins paraugā.
• Kortizola tests. Jūsu pakalpojumu sniedzējs paņems asins, urinēšanas vai siekalu (iesma) paraugu vai divu līdz trīs kombināciju, lai noteiktu, cik daudz kortizola izdala jūsu virsnieru dziedzeri.
• pH asins analīze. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izmantot plānu adatu, lai izņemtu asinis un veiktu arteriālās asins gāzes (ABG) testu vai elektrolītu paneli, lai izmērītu jūsu asins pH. PH skala ir skābju un bāzu līmenis asinīs. Tas svārstās no 0 (ļoti skābs) līdz 14 (ļoti bāzisks vai sārmains). Normāls pH diapazons jūsu asinīs ir no 7,35 līdz 7,45.
• Kālija asins analīze. Jūsu pakalpojumu sniedzējs izmantos plānu adatu, lai izņemtu asinis un izmērītu kālija daudzumu. Kālijs ir uzturviela pārtikas produktos, kas palīdz jūsu nerviem un muskuļiem darboties pareizi.
• Nātrija asins analīze. Jūsu pakalpojumu sniedzējs izmantos plānu adatu, lai izņemtu asinis un izmērītu nātrija daudzumu. Nātrijs ir uzturviela daudzos pārtikas produktos, kas palīdz jūsu nerviem un muskuļiem darboties pareizi.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts Voterhausa-Friderihsena sindroms?

Ja jums ir WFS, jums būs sepsi. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs nekavējoties iedos jums antibiotikas, pasūtot testus, lai noteiktu precīzu jūsu WFS cēloni. Viņi arī uzraudzīs jūsu elektrolītu un ūdens līmeni.

Kad jūsu pakalpojumu sniedzējs pārvaldīs jūsu sepses simptomus, viņi jūs ārstēs ar glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu zālēm. Glikokortikoīdi un mineralokortikoīdi ir steroīdu hormoni. Glikokortikoīdi palīdz mazināt iekaisumu. Mineralokortikoīdi palīdz regulēt jūsu sāls un ūdens līmeni.

Jums var būt nepieciešama arī asins pārliešana vai angioembolizācija. Angioembolizācija apvieno angiogrammu un embolizāciju (asinsvadu aizvēršanu), lai redzētu un bloķētu artērijas, kas piegādā asinis jūsu virsnieru dziedzeriem.

Lielākajai daļai cilvēku visu atlikušo mūžu pēc WFS ir jālieto papildu hormoni.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Lielākā daļa cilvēku sāks justies labāk apmēram pusotru nedēļu pēc ārstēšanas. Tomēr jums var turpināties fiziski vai emocionāli simptomi mēnešus vai pat gadus pēc atveseļošanās. Tie var ietvert:

• Apetītes trūkums.
• Nogurums.
• Grūtības aizmigt (bezmiegs).
• Biežāk slimo.
• Trauksme.
• Depresija.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Virsnieru slimību ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai Voterhausa-Friderihsena sindromu var novērst?

Jūs varat samazināt Waterhouse-Friderichsen sindroma attīstības risku, veicot:

• Rūpīgi nomazgājiet rokas, lai novērstu infekcijas.
• Meningokoku baktēriju vakcīnas iegūšana.
• Nekavējoties ārstējiet aizdomas par infekciju.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir Voterhausa-Friderihsena sindroms?

Bez ārstēšanas WFS ir letāla.

Ar ātru, pareizu ārstēšanu un rehabilitāciju daudzi cilvēki ar WFS atveseļojas. Tomēr jums var būt nepieciešama intensīva medicīniskā aprūpe, un WFS ietekme var ilgt mēnešus vai pat gadus.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Jūs un jūsu veselības aprūpes sniedzējs strādāsiet kopā, lai izstrādātu jums drošāko un efektīvāko rehabilitācijas plānu atveseļošanās laikā. Jūsu plāns var ietvert:

• Atpūšoties.
• Sabalansēta uztura ievērošana, kas palīdzēs atgūt spēkus. Ieteicams aprunāties ar uztura speciālistu.
• Mazu mērķu noteikšana, piemēram, apsēsties, stāvēt, ģērbties, iet dušā, staigāt nelielus attālumus vai kāpt pa kāpnēm.
• Runājiet par savām jūtām ar ģimeni, draugiem vai terapeitu.
• Vingrojiet, kad atgūstat spēkus un enerģiju.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja pēc ārstēšanas nejūtaties labāk vai nevarat sasniegt rehabilitācijas mērķus.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

WFS ir smags stāvoklis, kas bez ārstēšanas ir letāls. Ja jums ir kādi WFS simptomi, tostarp infekcija, kas neuzlabojas vai šķiet, ka pasliktinās, nekavējoties dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

• Kā jūs zināt, ka man ir Voterhausa-Friderihsena sindroms?
• Ja man nav Voterhausa-Friderihsena sindroma, kāds cits stāvoklis man varētu būt?
• Kāds ir mana Voterhausa-Friderihsena sindroma cēlonis?
• Vai man būs nepieciešama operācija, lai labotu virsnieru dziedzeri?
• Vai jūs domājat, ka es pilnībā atveseļošos?
• Vai man ir jālieto papildu hormoni?
• Cik ilgi man būs jālieto papildu hormoni?

Waterhouse-Friderichsen sindroms ir smags stāvoklis, kam nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība. Ja jums ir kādi WFS simptomi vai infekcija, kas nepāriet, ir svarīgi pēc iespējas ātrāk nokļūt neatliekamās palīdzības nodaļā. Ievērojiet visus veselības aprūpes sniedzēja ārstēšanas ieteikumus, lai pārvaldītu WFS un pēc iespējas ātrāk atveseļotos.

Voterhausa-Friderihsena sindroms ir rets neiroloģisks traucējums, kuram raksturīgas ģenētiskas izmaiņas. Cēloņi nav pilnībā saprotami, taču ārstēšanas metodes var ietvert medikamentus, fizioterapiju un psiholoģisko atbalstu. Lai arī šis sindroms var radīt daudz fizisku un emocionālu grūtību, ar atbilstošu ārstēšanu un atbalstu, pacienti var uzlabot savu dzīves kvalitāti. Svarīgi ir izprast un atbalstīt pacientus ar šo sindromu, lai sniegtu viņiem nepieciešamo palīdzību un atbalstu.