Vilmsa audzējs: cēloņi, simptomi, prognozes, ārstēšana

Vilmsa audzējs ir reta, bet agresīva smadzeņu slimība, kas var būt ļoti bīstama. Šī slimība nāk kopā ar vairākiem simptomiem, tai skaitā galvassāpēm, koordinācijas problēmas un mainījumiem redzējā. Diemžēl Vilmsa audzēja prognozes nav labvēlīgas, taču agrīna diagnosticēšana un ārstēšana var uzlabot iznākumu. Šobrīd tiek veikti pētījumi, kā uzlabot Vilmsa audzēja ārstēšanu un atrast jaunas terapijas, lai uzveiktu šo sarežģīto slimību.

Vilmsa audzējs, audzēja veids, kas sastopams galvenokārt bērniem, parasti (bet ne vienmēr) veidojas tikai uz vienas nieres. Tas gandrīz vienmēr tiek diagnosticēts pirms 10 gadu vecuma. Tas ir nedaudz biežāk sastopams meitenēm nekā zēniem.

Pārskats

Vilmsa audzējs ir nieru audzēja veids, kas visbiežāk skar bērnus.

Kas ir Vilmsa audzējs?

Vilmsa audzējs ir nieru audzējs, kas gandrīz vienmēr sastopams bērniem. Šis stāvoklis veido gandrīz 90% bērnu nieru audzēju. Dažos gadījumos Vilmsa audzējs ir daļa no apstākļu grupas, kas pastāv dzimšanas brīdī. Tos sauc par iedzimtiem sindromiem.

Vilmsa audzēju sauc arī par Vilmsa audzēju vai nefroblastomu. Parasti vienā nierē ir tikai viens audzējs, bet dažreiz var būt audzēji abās nierēs (divpusēji) vai vairāk nekā viena vēža vieta vienā nierē.

Kuru ietekmē Vilmsa audzējs?

Lai gan ir bijuši reti gadījumi pieaugušajiem, Vilmsa audzējs ir vēzis, ko galvenokārt konstatē bērniem līdz 15 gadu vecumam. Apmēram 95% gadījumu šī slimība tiek diagnosticēta līdz bērna 10 gadu vecumam.

Risks ir lielāks melnādainiem bērniem un mazāks aziātu bērniem. Vilmsa audzējs ir nedaudz biežāk sastopams meitenēm nekā zēniem.

Vilmsa audzējs ir nodots gēnos ļoti nelielai daļai ģimeņu.

Cik bieži ir šis stāvoklis?

Tiek lēsts, ka katru gadu ASV tiek diagnosticēti 500 jauni Vilmsa audzēja gadījumi.

Kādi iedzimtu (dzimšanas brīdī) sindromu veidi bieži tiek konstatēti ar Vilmsa audzēju?

Ļoti reti cilvēkiem ar Vilmsa audzēju ir arī citi iedzimti sindromi. Daži no šiem sindromiem ietver:

• Bekvita-Vīdemana sindroms: Bērniem ar šo sindromu ir 5% līdz 10% risks saslimt ar Vilmsu. Šis sindroms tiek klasificēts kā aizaugšanas sindroms – ķermeņa daļas kļūst lielākas, un viena ķermeņa puse ne vienmēr sakrīt ar otru pusi.
• WAGR sindroms: Bērniem ar šo sindromu ir aptuveni 50% iespēja saslimt ar Vilmsa audzēju. (“W” nosaukumā apzīmē Vilmsu.) Citas komplikācijas ir varavīksnenes trūkums acī (Aniridija) un Gentitāls vai Renālas problēmas.
• Denisa-Draša sindroms (pazīstams arī kā Draša sindroms): Bērniem ar šo slimību grupu ir 90% iespēja saslimt ar Vilmsu. Citas problēmas ir saistītas ar viņu dzimumorgāniem un nierēm.

Simptomi un cēloņi

Kādas ir Vilmsa audzēja pazīmes un simptomi?

Vilmsa audzēja pazīmes un simptomi ir:

• Pietūkusi vieta vai ciets mezgls jūsu bērna vēderā (vēdera rajonā). Vienreizējs vai pietūkums var būt sāpīgs, bet parasti tā nav.
• Sāpes viņu vēderā.
• Asinis urīnā (hematūrija).
• Drudzis.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija). Tas savukārt var izraisīt jūsu bērnam deguna asiņošanu, galvassāpes un asinis acī.

Kas izraisa Vilmsa audzēju?

Lai gan neliels skaits cilvēku pārmanto Vilmsa audzēja gēnu, mēs īsti nezinām, kas to izraisa.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Vilmsa audzējs?

Ja esat atradis bumbulu netālu no mazuļa autiņbiksīšu līnijas vai jums ir bijis jāpāriet uz lielākiem autiņbiksītēm, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izlemt pārbaudīt Vilmsa audzēju. Audzēji dažreiz kļūst diezgan lieli, pat lielāki par pašu nieri.

Ja jūsu bērnam ir kāds no sindromiem vai ģenētiskām problēmām, kas saistītas ar Vilmsu, jūs un jūsu pakalpojumu sniedzējs varat izlemt veikt regulāras pārbaudes.

Testi, lai diagnosticētu Vilmsa audzēju, ietver:

• Fiziskā pārbaude, kas ietver rūpīgu nospiešanu uz bērna vēdera.
• Attēlveidošanas testi, piemēram, vēdera dobuma ultraskaņa, CT skenēšana – parasti ar kontrastu. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt jūsu bērna krūškurvja rentgena vai CT skenēšanu, lai noskaidrotu, vai vēzis ir izplatījies (metastāzes) plaušās. Attēlveidošanas testi var parādīt, vai jūsu bērnam ir audzējs. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī izmantot testus, lai noteiktu atšķirību starp Vilmsa audzēju un citiem nieru vēža veidiem.
• Asins un urīna laboratoriskie testi, tostarp aknu darbības un asins recēšanas testi.
• Biopsija, kas nozīmē, ka audi no audzēja tiek izņemti un nosūtīti uz laboratoriju pārbaudei.

Kas jāzina par stadiju un Vilmsa audzēju?

Ir divi dažādi veidi, kā noteikt Vilmsa audzēju. Pakāpju noteikšana ir nosaukums tam, kā veselības aprūpes sniedzēji nosaka, vai un cik tālu vēzis ir izplatījies ārpus sākotnējās atrašanās vietas. Jo lielāks skaitlis, jo tālāk vēzis ir izplatījies.

Visā Eiropā veselības aprūpes sniedzēji izmanto Starptautiskās Bērnu onkoloģijas biedrības (SIOP) pielāgošanas sistēmu. ASV un Kanādā veselības aprūpes sniedzēji izmanto Bērnu onkoloģijas grupas (COG) stadijas sistēmu.

Viena atšķirība starp abām sistēmām ir tāda, ka COG sistēma izmanto operāciju, lai audzēju noteiktu pirms ķīmijterapijas. SIOP sistēma izmanto operāciju pēc ķīmijterapijas, lai veiktu stadiju.

COG sistēmā inscenēšana ir šāda:

• I stadijas audzējs atrodas tikai jūsu bērna nierēs un tiek pilnībā noņemts operācijas laikā.
• Otrās stadijas audzējs ir izaudzis garām jūsu bērna nierēm, bet arī tiek pilnībā noņemts.
• III stadijas audzēju nevar pilnībā noņemt, un daži audi paliek jūsu bērna vēdera rajonā.
• IV stadijas audzējs ir izaudzis ārpus jūsu bērna vēdera un iegurņa līdz tādām vietām kā viņa plaušas, aknas, kauli vai smadzenes.
• V stadijas audzējs ir divpusējs vai atrodas abās nierēs. Jūsu pakalpojumu sniedzējs veiks inscenējumu katrai nierei atsevišķi.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts Vilmsa audzējs?

Vilmsa audzējs gandrīz vienmēr tiek ārstēts ar operācijas un ķīmijterapijas kombināciju. Dažreiz ārstēšana ietver staru terapiju.

Daudzi bērni ar zema riska audzējiem tiek ārstēti tikai ar operāciju, ja audzējs nav izplatījies un to var pilnībā izņemt. Dažreiz jūsu bērns pirms operācijas var tikt ārstēts ar ķīmijterapiju, lai padarītu audzēju mazāku un operāciju drošāku.

Lielāko daļu ķīmijterapijas ievada caur vēnu (intravenozi vai IV). Tas var notikt ambulatorā veidā vai slimnīcā.

Jūsu bērnam var būt ķīmijterapijas vai staru terapijas blakusparādības. Ja tā, noteikti informējiet pakalpojumu sniedzēju. Ir lietas, ko varat darīt, vai zāles, ko jūsu bērns var lietot, lai mazinātu blakusparādības.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet vēža aprūpi pieaugušajiem. Saņemiet vēža aprūpi bērniem Piesakiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst Vilmsa audzēju?

Jūs vai jūsu bērns neko nevarat darīt, lai izraisītu vai novērstu Vilmsa audzēju.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir perspektīva (prognoze) kādam ar Vilmsa audzēju?

Personas ar Vilmsa audzēju izredzes parasti ir labas gandrīz visiem Vilmsa audzēja posmiem. Vislabāk, ja jūsu veselības aprūpes sniedzējs spēj pilnībā noņemt audzēju un citur jūsu bērna ķermenī nav konstatēts vēzis. Pastāv iespēja, ka Vilmsa audzējs var atgriezties (atkārtoties).

Vai Vilmsa audzējs ir nāvējošs?

Lai gan Vilmsa audzēju var veiksmīgi ārstēt, kombinējot ķirurģiju un ķīmijterapiju un/vai starojumu, tas joprojām ir vēzis. Tas joprojām var būt letāls.

Kāds ir Vilmsa audzēja izdzīvošanas rādītājs?

Apmēram 90% cilvēku, kuriem diagnosticēts Vilmsa audzējs, joprojām ir dzīvi pēc pieciem gadiem. Likmes var būt augstākas vai zemākas atkarībā no stadijas un citiem faktoriem, piemēram, audzēja lieluma un vēža šūnu parādīšanās mikroskopā (histoloģija). Vienā brīdī bērniem, kas jaunāki par 2 gadiem, recidīvu biežums bija mazāks, taču vecums mūsdienās ir mazāks faktors nekā agrāk.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par Vilmsa audzēju?

Ja jūsu bērns tiek ārstēts no Vilmsa audzēja, jums jāsazinās ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja rodas jebkādas bažas. Īpaši jāuzrauga jebkāda veida jauni simptomi vai, ja šķiet, ka kaut kas pasliktinās.

Ārstēšanas laikā jūsu veselības aprūpes komanda jums paziņos, kas jums jāievēro, piemēram, urīnceļu infekciju pazīmes. Tas var prasīt ceļojumu uz neatliekamās palīdzības numuru.

Jums, iespējams, būs jāveic regulāras pārbaudes, lai pārliecinātos, ka jūsu bērns ir vesels. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt jūsu bērnam apmeklēt nefrologu (nieru speciālistu) vai urologu (urīnceļu speciālistu).

Kā es varu palīdzēt saglabāt savu bērnu veselīgu pēc Vilmsa audzēja ārstēšanas?

Jūsu bērnam vajadzētu:

• Dzeriet pietiekami daudz šķidruma, lai nieres darbotos labi.
• Ierobežojiet tādu zāļu lietošanu kā aspirīns, ibuprofēns un naproksēns. Konsultējieties ar sava bērna veselības aprūpes sniedzēju par to, kuri produkti vismazāk kaitēs nierēm.
• Regulāri pārbaudiet asinsspiedienu.

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Vai Vilmsa audzējs ir sāpīgs?

Vilmsa audzējs dažos gadījumos var būt sāpīgs.

Kāda ir atšķirība starp Vilmsa audzēju (nefroblastomu) un neiroblastomu?

Lai gan abi termini izskatās līdzīgi, tie attiecas uz vēzi, kas sākas divu dažādu veidu šūnās. Nefroblastoma ir nieru vēzis. Neiroblastoma ir vēzis, kas sākas nervu šūnās, bieži vien virsnieru dziedzeros, bet var iebrukt nierēs. Abi vēža veidi ietekmē bērnus, un abi var parādīties kā pietūkuši plankumi vēderā.

Ja jūsu bērnam ir diagnosticēts Vilmsa audzējs, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt sazināties ar medicīnas centru, kas ir pazīstams ar bērnu vēža ārstēšanu. Papildus tam, ka Vilmsa audzējs ir reti sastopams, tas ir ļoti ārstējams. Iespējams, ka jūsu bērns varēs piedalīties klīniskajā izpētē. Lielākā daļa bērnu ar Vilmsa audzēju ir iesaistīti tajos. Klīniskie pētījumi ir bijuši atbildīgi par daudziem sasniegumiem Vilmsa audzēja ārstēšanā. Noteikti ievērojiet sava veselības aprūpes sniedzēja norādījumus par turpmākajām tikšanās reizēm un veselīgu uzvedību.

P103 Vilmsa audzējs ir nopietna slimība, kuras cēloņi var būt dažādi. Simptomi var nebūt acīmredzami, bet, ja tie parādās, ir svarīgi pievērst uzmanību agrīnai diagnosticēšanai. Prognozes var būt atkarīgas no slimības stadijas un ārstēšanas veida. Ārstēšana var ietvert operāciju, staru terapiju vai ķīmijterapiju, atkarībā no pacienta stāvokļa. Svarīgi ir konsultēties ar medicīnas speciālistu, lai noteiktu vispiemērotāko ārstēšanas plānu. Izglītot sevi par šo slimību ir svarīgs solis, lai saprastu to un cīnītos pret to efektīvi.