Ventrikulomegālija: cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Ventrikulomegālija ir stāvoklis, kurā iekšējie smadzeņu šķidruma pūšļi ir palielināti. Šis stāvoklis var rasties dažādu iemeslu dēļ, piemēram, smadzeņu audu bojājumi vai ģenētiskais faktors. Simptomi var ietvert galvassāpes, slikta koordinācija un intelektuālās spējas. Diagnostika ietver MRI skenēšanu un ultrasonogrāfiju, bet ārstēšana var ietvert operāciju vai medicīnas terapiju. Šis raksts sniegs plašu ieskatu par ventrikulomegāliju, tās cēloņiem, simptomiem, diagnostiku un ārstēšanas iespējām.

Pārskats

Kas ir ventrikulomegālija?

Ventrikulomegālija ir stāvoklis, kad šķidruma izlietās telpas augļa smadzenēs (ventrikulos) ir lielākas nekā parasti. Tas notiek tāpēc, ka cerebrospinālais šķidrums (CSF) tiek iesprostots sirds kambaros, izraisot to paplašināšanos vai paplašināšanos. CSF ir šķidrums, kas aizsargā jūsu smadzenes un muguras smadzenes. Pirms reabsorbcijas CSF parasti plūst vai cirkulē ap mūsu smadzenēm un muguras smadzenēm. Auglim ar ventrikulomegāliju tiek traucēta plūsma un cirkulācija, kas izraisa tā uzkrāšanos.

Veselības aprūpes sniedzējs parasti diagnosticē ventrikulomegāliju pirmsdzemdību ultraskaņas laikā otrajā vai trešajā trimestrī. Jūsu pakalpojumu sniedzējs pasūtīs papildu pārbaudi, lai noteiktu šķidruma uzkrāšanās apjomu. Vairumā gadījumu auglis piedzimst vesels, un sirds kambari vai nu pārstāj augt, vai samazinās līdz parastajam izmēram.

Vēl viens vārds, ko jūs varat dzirdēt, uzzinot par ventrikulomegāliju, ir hidrocefālija. Hidrocefālija ir tad, kad CSF uzkrāšanās izraisa palielinātus sirds kambarus un spiedienu uz cilvēka smadzenēm. Pakalpojumu sniedzējs diagnosticē hidrocefāliju pēc dzimšanas. Ventrikulomegālija ir termins palielinātiem kambariem auglim grūtniecības laikā.

Cik bieži ir ventrikulomegālija?

Ventrikulomegālija rodas 2 no 1000 dzīvi dzimušajiem Amerikas Savienotajās Valstīs. Lielākā daļa ventrikulomegālijas gadījumu ir vieglas un neizraisa komplikācijas dzimšanas brīdī.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir ventrikulomegālijas simptomi?

Vairumā gadījumu ventrikulomegālijas simptomu nav. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pirmsdzemdību ultraskaņas laikā parasti atklāj, ka augļa kambari ir palielināti. Zīdaiņiem, kas dzimuši ar vieglu ventrikulomegāliju, parasti nav simptomu.

Ja stāvoklis ir smags, jūsu mazulim var parādīties hidrocefālijas pazīmes neilgi pēc dzimšanas. Simptomi zīdaiņiem var ietvert:

• Neparasti liela galva vai pēkšņs galvas izmēra pieaugums.
• Izspiedusies mīksta vieta (fontanelis) uz mazuļa galvas.
• Nespēja noturēt acis uz augšu (skatiens uz leju).
• Ārkārtīgs nogurums vai aizkaitināmība.
• Vemšana.
• Slikta barošana.

Kas izraisa ventrikulomegāliju?

Ventrikulomegālijai ir vairāki iemesli. Ir arī iespējams, ka tam nav iemesla. Ir svarīgi atzīmēt, ka šis stāvoklis parasti notiek nejauši un nav saistīts ar ģenētiku vai vides faktoriem.

Biežākie iemesli, kāpēc auglim ir ventrikulomegālija, ir:

• Bloķēšana vai nelīdzsvarotība neļauj mugurkaula šķidrumam brīvi pārvietoties un dabiski uzsūkties.
• Traumas vai cita problēma ietekmē augļa smadzeņu attīstību.

Vai tas ir ģenētisks?

Nē, ventrikulomegālija nav iedzimta. Tas nozīmē, ka tas notiek spontāni un nešķiet, ka to nodod bioloģiskie vecāki.

Kādi ir ventrikulomegālijas riska faktori?

Ventrikulomegālija parasti notiek nejauši. Tas var notikt atsevišķi vai notikt kopā ar grūtniecības komplikācijām. Daži pētījumi liecina, ka šādi apstākļi var palielināt augļa ventrikulomegālijas risku:

• Spina bifida.
• Corpus Callosum (ACC) ģenēze.
• Grūtnieces infekcijas, piemēram, sifiliss vai citomegalovīruss (CMV).
• Hromosomu traucējumi, piemēram, Dauna sindroms.

Kādas ir ventrikulomegālijas komplikācijas?

Rezultāts augļiem ar ventrikulomegāliju ir atkarīgs no smaguma pakāpes un pamatcēloņa. Rezultāts parasti ir labāks, ja sirds kambari ir nedaudz palielināti un pirmsdzemdību ultraskaņā nav citu neregulāru vai patoloģisku atradumu.

Tomēr auglim ar lielākiem kambariem vai auglim ar lieliem kambariem un citiem iedzimtiem stāvokļiem ir lielāks komplikāciju risks. Lai gan reti, zīdaiņiem, kas dzimuši ar smagu ventriculomegāliju, var būt neiroloģiski traucējumi vai attīstības kavēšanās.

Vai bērns var dzīvot ar ventrikulomegāliju?

Jā. Ventrikulomegālija ir ārstējama.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta ventrikulomegālija?

Veselības aprūpes sniedzēji parasti diagnosticē šo stāvokli ikdienas augļa anatomijas skenēšanas laikā aptuveni 18 līdz 22 grūtniecības nedēļās. To var diagnosticēt arī vēlāk grūtniecības laikā. Šīs ultraskaņas laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs mēra noteiktas augļa smadzeņu daļas. Neparasti liels mērījums var nozīmēt, ka auglim ir ventrikulomegālija.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt papildu attēlveidošanas testus, piemēram, augļa magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). Šis tests rada augļa smadzeņu attēlus un ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam detalizētāk redzēt augļa kambarus. MRI ir pilnīgi droša.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs, visticamāk, pasūtīs biežāku ultraskaņu atlikušajā grūtniecības laikā. Tas ļauj viņiem kontrolēt šķidruma daudzumu augļa smadzeņu kambaros.

Noteiktās situācijās var veikt procedūru, ko sauc par amniocentēzi. Tas nozīmē, ka jūsu pakalpojumu sniedzējs ievieto tievu adatu amnija maisā (ar šķidrumu pildītais burbulis ap augli) un izņem nedaudz šķidruma. Šķidrumu var pārbaudīt, lai noteiktu infekciju, piemēram, citomegalovīrusu.

Pēc piedzimšanas jūsu mazulis saņems papildu ultraskaņu vai MRI smadzenēs. Tas noteiks, vai viņiem ir hidrocefālija un vai ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Ventrikulomegālijas diagnostikas kritēriji

Augļa ventrikulomegālijas smagums svārstās no vieglas līdz smagai, pamatojoties uz kambara mērījumiem. Tipiskā augļa smadzenēs sirds kambari ir mazāki par 10 milimetriem (mm) jeb aptuveni zirņa platumā.

• Viegls: kambari ir no 10 mm līdz 12 mm.
• Mērens: kambari ir no 13 mm līdz 15 mm.
• Smags: kambari ir platāki par 15 mm.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta ventrikulomegālija?

Ventrikulomegālijas ārstēšana notiek pēc bērna piedzimšanas. Tas parasti ir nepieciešams tikai tad, ja jūsu mazulim ir hidrocefālijas pazīmes.

Veselības aprūpes sniedzējs veiks ultraskaņu vai MRI jūsu mazulim. Ja mazuļa kambarī joprojām ir nedrošs šķidruma daudzums, viņam var būt nepieciešama smadzeņu operācija, lai samazinātu šķidruma daudzumu sirds kambaros un spiedienu uz smadzenēm.

Visizplatītākais operācijas veids ir šunta ievietošana smadzenēs, lai novadītu šķidrumu (ventrikuloperitoneālā šunta operācija). Šunts ir elastīga caurule, kas novada lieko CSF ​​uz citu ķermeņa zonu (piemēram, vēderu).

Noteiktās situācijās var būt nepieciešama otrā veida operācija, ko sauc par endoskopisko trešo ventrikulostomu (ETV). Tas nozīmē, ka ķirurgs ievieto endoskopu jūsu mazuļa galvas augšdaļā (fontanel). Tas rada vēl vienu ceļu, lai CSF plūst smadzenēs un ap to.

Vai ventrikulomegālija var izzust?

Dažreiz ventrikulomegālija uzlabojas bez ārstēšanas. Tas var arī palikt nemainīgs vai atrisināties atsevišķi pirms dzimšanas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs turpinās uzraudzīt augļa smadzeņu izmēru atlikušajā grūtniecības laikā.

Profilakse

Vai ir iespējams novērst ventrikulomegāliju?

Nē, jūs neko nevarat darīt, lai novērstu ventrikulomegāliju.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja manam bērnam ir ventrikulomegālija?

Ja saņemat diagnozi grūtniecības laikā, jūsu pakalpojumu sniedzējs rūpīgi uzraudzīs augļa smadzenes. Pēc piedzimšanas jūsu mazulim tiks veikta pārbaude, lai noskaidrotu, vai viņa sirds kambari ir palielināti. Ja nav palielinātu sirds kambaru pazīmju vai spiediena uz jūsu mazuļa smadzenēm, pēc piedzimšanas viņam var nebūt nepieciešama operācija. Lielākajai daļai zīdaiņu ar viegliem gadījumiem slimība ilgstoši neietekmē veselību.

Bērniem, kas dzimuši ar ventrikulomegāliju, var attīstīties hidrocefālija. Šādos gadījumos būs nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Jūsu bērnam var būt nepieciešama uzraudzība vairākus gadus pēc operācijas, lai nodrošinātu normālu smadzeņu spiedienu.

Vai man jāuztraucas par ventrikulomegāliju?

Ja auglim ir viegla ventrikulomegālija un nav citu veselības stāvokļu, pastāv aptuveni 90% iespējamība, ka ventrikulomegālijai nav ilgtermiņa seku.

Var būt satraucoši dzirdēt, ka jūsu mazulis var piedzimt ar veselības stāvokli. Noteikti uzdodiet pakalpojumu sniedzējam visus jautājumus. Ļaujiet viņiem mazināt jūsu bažas par to, ka jūsu mazulis būs vesels. Viņi darīs visu iespējamo, lai jūs atbalstītu.

Vai ventrikulomegālija ietekmē piegādi?

Ne parasti. Dzemdības no maksts parasti ir labas, ja vien augļa galva nav pārāk liela. C sekcija var būt nepieciešama, ja ir citas medicīniskas problēmas vai ja auglim ir liela galva. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt piegādi slimnīcā, kas var ārstēt bērnus, kas dzimuši ar īpašām vajadzībām. Tas nodrošina, ka viņu aprūpei ir pieejami speciālisti, kā arī jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļa (NICU).

Dzīvo ar

Vai ventrikulomegālija nozīmē, ka manam bērnam ir Dauna sindroms?

Nav nepieciešams. Pastāv korelācijas starp ventrikulomegāliju un Dauna sindromu. Ja auglim ir palielināti sirds kambari, var būt paaugstināts hromosomu traucējumu, piemēram, Dauna sindroma, risks. Tomēr ventrikulomegālija nenozīmē, ka jūsu bērnam būs Dauna sindroms.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam pakalpojumu sniedzējam par ventrikulomegāliju?

Ir normāli, ja jums ir jautājumi par ventrikulomegālijas diagnozi. Iespējams, vēlēsities uzdot savam veselības aprūpes sniedzējam šādus jautājumus:

• Vai man ir nepieciešama papildu pārbaude?
• Vai šīs diagnozes dēļ man ir kaut kas jādara savādāk?
• Vai ir ventrikulomegālijas ārstēšana?
• Vai manam bērnam būs kognitīvās vai attīstības kavēšanās?
• Vai manam bērnam pēc piedzimšanas būs nepieciešama operācija?

Ventrikulomegālijas diagnozes iegūšana grūtniecības laikā var būt diezgan šokējoša. Jums var rasties jautājums, vai jūsu grūtniecība ir grūtībās vai esat izdarījis kaut ko nepareizi. Esiet drošs, ka jūs neko nedarījāt nepareizi, un vairumā gadījumu jūsu mazulis piedzims vesels. Konsultējieties ar savu grūtniecības aprūpes sniedzēju par to, ko nozīmē diagnoze un kāda aprūpe jūsu bērnam var būt nepieciešama dzimšanas brīdī. Jūsu pakalpojumu sniedzējs ir gatavs atbildēt uz jūsu jautājumiem un veikt visas nepieciešamās darbības, lai jūsu grūtniecība un jūsu mazulis būtu vesels.

Kopumā, ir svarīgi saprast ventrikulomegālijas cēloņus, simptomus, diagnostiku un ārstēšanu. Tas ir būtisks traucējums, kas ietekmē smadzeņu attīstību un var izraisīt dažādas veselības problēmas. Apsverot šo slimību, ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt to, lai novērstu potenciāli smagas sekas. Galvenais ir konsultēties ar ārstu, ja tiek konstatēti šādi simptomi, lai nodrošinātu pareizu ārstēšanu un uzraudzību.