Tukša Sella sindroms (ESS): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Tukša Sella sindroms (ESS) ir reta medicīniska stāvoklis, kas saistīts ar hipofīzes dziedzera disfunkciju. Tas var izraisīt dažādus simptomus, tostarp galvassāpes, redzes problēmas un hormonālas nelīdzsvarotības. Ārsti var izmantot dažādas metodes, lai diagnosticētu ESS, tai skaitā, MRI skenēšanu, asinsanalīzes un hormonu testus. Ārstēšanas plāns var ietvert medikamentus, hormonu terapiju vai pat ķirurģisku iejaukšanos. Gadījumos, kad tiek diagnosticēts ESS, ir svarīgi meklēt atbilstošu ārstēšanu, lai novērstu ilgtermiņa komplikācijas.

Tukšas sellas sindroms (ESS) ir rets un ārstējams stāvoklis, kas rodas, kad jūsu hipofīze kļūst saplacināta. ESS izraisa noteiktus simptomus, piemēram, biežas galvassāpes un hormonālo nelīdzsvarotību.

Pārskats

Kas ir tukšas sellas sindroms (ESS)?

Tukšās sellas sindroms (ESS) ir reta slimība, kurā jūsu hipofīze saplacinās vai samazinās, jo rodas problēmas ar sella turcica saturu. Sella turcica ir kaulu struktūra jūsu smadzeņu pamatnē, kas ieskauj un aizsargā jūsu hipofīzi.

Sella turcica ir segliem līdzīgs nodalījums. Latīņu valodā tas nozīmē “turku sēdeklis”. ESS izraisa noteiktus simptomus, tostarp hormonālo nelīdzsvarotību, biežas galvassāpes un redzes izmaiņas.

Jūsu hipofīze ir mazs dziedzeris, kas atrodas jūsu smadzeņu pamatnē zem hipotalāma. Tā ir daļa no jūsu endokrīnās sistēmas un ir atbildīga par daudzu dažādu svarīgu hormonu veidošanos. Šie hormoni ietekmē un kontrolē citus jūsu endokrīnās sistēmas dziedzerus.

Kāda ir atšķirība starp tukšās sellas sindromu un tukšās sellas sindromu?

Dažos informācijas avotos termini “tukšā sella sindroms” un “tukšā sella” tiek lietoti aizvietojami, taču tie ir nedaudz atšķirīgi. Īsāk sakot, tukša sella ir radioloģisks atradums, un tukšas sellas sindroms ir stāvoklis.

Tukša sella ir saplacinātas hipofīzes radioloģiskā atrade. Kad jūsu hipofīze saraujas vai kļūst saplacināta, jūsu veselības aprūpes sniedzējs to nevar redzēt attēlveidošanas skenēšanas laikā. Tas liek hipofīzes zonai — sella turcica — izskatīties tukšai, tāpēc arī nosaukums “tukša sella”.

Tomēr sella turcica patiesībā nav tukša. Tas bieži ir piepildīts ar cerebrospinālo šķidrumu (CSF). CSF ir šķidrums, kas ieskauj jūsu smadzenes un muguras smadzenes. Ar tukšu sella CSF ir noplūdis sella turcica, kas rada spiedienu uz jūsu hipofīzi. Tas izraisa dziedzera saraušanos vai saplacināšanu.

Bieži vien veselības aprūpes sniedzēji nejauši (nejauši) atklāj tukšas sēnītes datortomogrāfijas (CT) vai magnētiskās rezonanses (MRI) skenēšanas laikā, kad cilvēki tiek novērtēti citu iemeslu dēļ.

Cilvēku attēlveidošanas rezultātos var būt tukša sella bez jebkādiem simptomiem — viņu hipofīze darbojas, kā vajadzētu.

Ja kādam ir tukša sella un viņa hipofīze nedarbojas pareizi, to sauc par tukšas sella sindromu (ESS). Sindroms ir medicīnisku pazīmju un simptomu kopums, kas ir savstarpēji saistīti un bieži saistīti ar noteiktu stāvokli. Cilvēkiem ar ESS var rasties hormonālā nelīdzsvarotība, redzes izmaiņas un biežas galvassāpes.

Kādi ir divu veidu tukšās sella?

Kad jūsu veselības aprūpes sniedzējs attēlveidošanas izmeklējumos konstatē tukšu sella, viņš to iedala vienā no diviem veidiem: primāro vai sekundāro.

Primārā tukša sella (PES) nozīmē, ka jūsu pakalpojumu sniedzējs nevar noteikt saplacinātās hipofīzes pamatcēloņu. Primārā tukšā sella parasti neizraisa tukšas sellas sindromu. Citiem vārdiem sakot, tas parasti neizraisa simptomus.

Sekundāro tukšo sellalu (SES) izraisa identificējams pamata stāvoklis, kas maina jūsu hipofīzes un/vai sella turcica anatomiju. To parasti izraisa kāda veida bojājumi stāvokļa vai incidenta rezultātā.

Sekundārā tukšā sella (SES) biežāk izraisa tukšas sellas sindromu nekā PES.

Vai tukšas sellas sindroms (ESS) ir dzīvībai bīstams?

Tukša sella sindroms (ESS) nav dzīvībai bīstams. To var ārstēt ar hormonāliem medikamentiem un dažreiz ar operāciju.

Tas, ka smadzeņu attēlveidošanas skenēšanas laikā parādās tukša sella, arī nav dzīvībai bīstams. Lielākā daļa tukšas sellas gadījumu neizraisa tukšas sellas sindromu vai citus simptomus.

Ko dara hipofīze?

Jūsu hipofīze ir svarīgs endokrīnais dziedzeris, kas ir atbildīgs par daudzu dažādu hormonu ražošanu. Tas arī liek citiem endokrīnās sistēmas dziedzeriem atbrīvot hormonus, tostarp jūsu:

• Virsnieru dziedzeri.
• Olnīcas vai sēklinieki.
• Vairogdziedzeris.

Hormoni ir ķīmiskas vielas, kas koordinē dažādas jūsu ķermeņa funkcijas, nogādājot ziņojumus ar asinīm uz orgāniem, muskuļiem un citiem audiem. Šie signāli norāda jūsu ķermenim, kas un kad tas jādara.

Jūsu hipofīze ir savienota ar hipotalāmu caur asinsvadu un nervu kātu. To sauc par hipofīzes kātu. Caur kātiņu jūsu hipotalāms sazinās ar jūsu hipofīzi un liek tai atbrīvot noteiktus hormonus. Jūsu hipotalāms ir jūsu smadzeņu daļa, kas kontrolē tādas funkcijas kā asinsspiediens, sirdsdarbība, ķermeņa temperatūra un gremošana.

Jūsu hipofīze ražo šādus hormonus:

• Adrenokortikotropais hormons (AKTH vai kortikotropīns).
• Antidiurētiskais hormons (ADH vai vazopresīns).
• Folikulus stimulējošais hormons (FSH).
• Augšanas hormons (GH).
• Luteinizējošais hormons (LH).
• Oksitocīns.
• Prolaktīns.
• Vairogdziedzera stimulējošais hormons (TSH).

Jūsu hipofīze neražo un neizdala visus šos hormonus nepārtraukti. Lielākā daļa tiek izlaista sērijveidā ik pēc vienas līdz trim stundām.

Kuru ietekmē tukšā sella sindroms (ESS)?

Lai gan tas ir reti, gan bērniem, gan pieaugušajiem var attīstīties tukšās sellas sindroms (ESS).

Cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB), ir četras reizes lielāka iespēja saslimt ar primāro tukšās sellas sindromu (ne vienmēr tukšas sellas sindromu) nekā cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB).

PES visbiežāk rodas vecumā no 30 līdz 40 gadiem. Cilvēkiem AFAB tas dažreiz attīstās agrāk nekā cilvēkiem AMAB.

Cilvēkiem ar AFAB vēl lielāka iespējamība ir PES, ja viņiem ir bijusi pilna grūtniecība.

PES bērniem rodas retāk nekā pieaugušajiem. Šādos gadījumos tas bieži ir saistīts ar citiem apstākļiem, tostarp:

• Tērnera sindroms.
• Moyamoya slimība.
• Bartera sindroms.
• Nevoid bazālo šūnu karcinomas sindroms.
• Hantera sindroms.
• Pradera-Villi sindroms.
• Alstroma sindroms.
• Menjēra slimība.
• Erdheimas-Čestera slimība.

Cik izplatīts ir tukšas sellas sindroms (ESS)?

Tukša sella sindroms (ESS) ir reti sastopams. Daži pētnieki ir aprēķinājuši, ka mazāk nekā 1% cilvēku ar tukšu sella attīstās simptomi (attīstās tukšas sella sindroms).

Tukša sella bez simptomiem ir daudz biežāka. Ziņojumos tiek lēsts, ka 8% līdz 35% iedzīvotāju ir tukša sella. Pamatojoties uz neiroattēlveidošanas testu rezultātiem, citi ziņojumi lēš, ka tukša sella rodas 12% cilvēku.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir tukšā sella sindroma (ESS) simptomi?

Visizplatītākais simptoms, kas potenciāli saistīts ar tukšā sella sindromu (ESS), ir hroniskas galvassāpes. Tomēr pētnieki precīzi nezina, vai galvassāpes rodas ESS dēļ vai arī tās ir vienkārši nejaušas. Daudziem cilvēkiem ar ESS ir augsts asinsspiediens (hipertensija), kas pats par sevi var izraisīt galvassāpes, ja tās ir smagas.

ESS parasti izraisa hormonālo nelīdzsvarotību hipofīzes bojājumu dēļ. Cilvēkiem ar ESS var būt dažādi simptomi atkarībā no ietekmētā(-o) hormona(-iem). Ja jums ir ESS, jums var būt kāds no šiem simptomiem:

• Neregulāra izdalījumi no sprauslas (galaktoreja).
• Erekcijas disfunkcija.
• Neregulāras menstruācijas (menstruācijas) vai menstruāciju trūkums (amenoreja).
• Samazināta vēlme pēc seksa vai tās neesamība (zems libido).
• Nogurums.

Retos gadījumos dažiem cilvēkiem ar tukšas sellas sindromu ir šādi simptomi:

• Paaugstināts spiediens galvaskausā (labdabīgs intrakraniālais spiediens).
• Cerebrospinālā šķidruma noplūde no deguna (cerebrospinālā rinoreja).
• Optiskā diska pietūkums paaugstināta galvaskausa spiediena dēļ (papilietēma).
• Redzes izmaiņas, piemēram, redzes skaidrības zudums.

Atkal, jūsu smadzeņu attēlveidošanas skenēšanas laikā var parādīties tukša sella bez jebkādiem simptomiem. Faktiski lielākajai daļai cilvēku, kuriem ir tukša sella, nav simptomu un simptomi nekad neattīstās.

Vai tukšas sellas sindroms (ESS) izraisa svara pieaugumu?

Tukša sella sindroms (ESS) var izraisīt svara pieaugumu, ja jūsu hipofīze neizdala pietiekami daudz vairogdziedzera stimulējošā hormona (TSH).

TSH stimulē vairogdziedzeri — endokrīno dziedzeri, kas atrodas kakla priekšpusē zem ādas —, lai atbrīvotu vairogdziedzera hormonu. Jūsu vairogdziedzera galvenais uzdevums ir atbrīvot (izdalīt) vairogdziedzera hormonus, kas kontrolē vielmaiņas ātrumu (vielmaiņas ātrumu), kas ir process, kā jūsu ķermenis pārvērš patērēto pārtiku enerģijā.

Ja jūsu hipofīze ESS dēļ neizdala pietiekami daudz TSH, jūsu vairogdziedzeris var neizdalīt pietiekami daudz vairogdziedzera hormona. Ja vairogdziedzera hormonu līmenis ir zemāks par normālu, tas var palēnināt vielmaiņu, kas var izraisīt svara pieaugumu.

Kas izraisa tukšas sellas sindromu (ESS)?

Tukšas sellas sindroms (ESS) var rasties no primārās tukšās sellas (PES) vai sekundārās tukšās sellas (SES), lai gan daudz biežāk ESS attīstās no sekundāras tukšas sellas.

Primārā tukšā sella sindroma (PES) cēloņi

Primārā tukšā sella (PES) rodas, kad viens no slāņiem (arahnoīds), kas pārklāj jūsu smadzeņu ārpusi, izspiežas uz sella turcica un nospiež jūsu hipofīzi.

Veselības aprūpes sniedzēji joprojām nezina precīzu primārā tukšā sella sindroma cēloni.

Viena teorija ir tāda, ka primārā tukšā sella rodas, ja iedzimts defekts audos, kas pārklāj jūsu smadzenes, rada iespēju cerebrospinālajam šķidrumam iekļūt sella turcica, saplacinot jūsu hipofīzi. Šādos gadījumos pats hipofīzes dziedzeris, lai arī attēlveidošanas skenēšanas laikā ir grūti saskatāms, gandrīz vienmēr darbojas normāli un neizraisa tukšas sellas sindromu.

Sekundārā tukšuma (SES) cēloņi

Sekundārā tukšā sella (SES) rodas, ja jūsu hipofīze vai sella turcica ir kaut kā bojāta cita stāvokļa vai negadījuma rezultātā. Šī iemesla dēļ daudzas lietas var izraisīt SES. Galvenie bojājumu cēloņi ir:

• Audzējs.
• Staru terapija.
• Smadzeņu operācija hipofīzes rajonā.
• Galvas trauma (traumas), piemēram, traumatisks smadzeņu ievainojums.

Daži specifiski sekundārās tukšuma cēloņi ir šādi:

• Smadzeņu audzēji: Dažreiz smadzeņu audzēji var izraisīt paaugstinātu spiedienu ap jūsu smadzenēm (intrakraniālo spiedienu), kas var izraisīt subarahnoidālās telpas trūci. Tas var izraisīt jūsu hipofīzes saspiešanu.
• Idiopātiska intrakraniāla hipertensija (IIH): IIH ir paaugstināts spiediens jūsu galvaskausā, ko izraisa cerebrospinālā šķidruma (CSF) uzkrāšanās ap smadzenēm. Šis papildu spiediens var izraisīt hipofīzes saspiešanu.
• Hipofīzes adenomas: Hipofīzes adenoma ir izaugums vai audzējs uz jūsu hipofīzes. Viņi bieži nav audzēji (labdabīgi). Šīs adenomas var radīt spiedienu uz jūsu hipofīzi un to sabojāt.
• Šīhana sindroms: Šīhana sindroms ir stāvoklis, kas skar cilvēkus, kuri dzemdību laikā zaudē dzīvībai bīstamu asiņu daudzumu, kas var atņemt ķermenim skābekli. Šis skābekļa trūkums izraisa viņu hipofīzes bojājumus.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts tukšā sella sindroms (ESS)?

Daudzos gadījumos veselības aprūpes sniedzēji atklāj tukšu seļļu nejauši (nejauši), kad personai cita iemesla dēļ tiek veiktas galvas vai smadzeņu attēlveidošanas pārbaudes. Un vairumā gadījumu cilvēkiem, kuriem ir tukša sella, nav vai neattīstās tukšas sella sindroms.

Ja Jums rodas simptomi, kas saistīti ar tukšas sellas sindromu, piemēram, biežas galvassāpes un hormonu nelīdzsvarotība, jūsu pakalpojumu sniedzējs jautās par jūsu slimības vēsturi, veiks fizisko pārbaudi un, iespējams, pasūtīs jūsu galvas un smadzeņu attēlveidošanas procedūru.

Attēlveidošanas procedūras, ko pakalpojumu sniedzēji izmanto, lai diagnosticētu ESS, ietver:

• Smadzeņu CT (datortomogrāfija) skenēšana: Smadzeņu CT skenēšana izmanto rentgena starus un datoru, lai izveidotu detalizētus smadzeņu un hipofīzes attēlus.
• Smadzeņu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): MRI skenējumi izmanto radioviļņus un spēcīgus magnētus, lai izveidotu detalizētus attēlus no konkrētiem orgāniem, audiem un struktūrām jūsu ķermenī, piemēram, sella turcica.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt papildu pārbaudes, piemēram, asins analīzes, lai pārbaudītu jūsu hormonu līmeni.

Dažreiz pakalpojumu sniedzēji var veikt testus, lai pārbaudītu paaugstinātu spiedienu jūsu smadzenēs, tostarp:

• Jūsu tīklenes (audu slāņa acs aizmugurē) pārbaude, ko veic oftalmologs.
• Jostas punkcija (muguras piesitiens).

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts tukšā sella sindroms (ESS)?

Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējs jūsu attēlveidošanas izmeklējumos atklāja tukšu sella, bet jūsu hipofīze darbojas pareizi, jums nav nepieciešama ārstēšana. Visbiežāk tas tā ir.

Ja jūsu hipofīze nedarbojas pareizi tukšas sellas sindroma (ESS) dēļ, ārstēšana parasti ietver zāles, kas ārstē patoloģisku hormonu līmeni atkarībā no tā, kuri hormoni tiek ietekmēti.

Ja ESS izraisa cerebrospinālā šķidruma noplūdi no deguna (CSF rinoreja), jums var būt nepieciešama operācija, lai salabotu sella turcica.

Profilakse

Kādi ir tukšā sella sindroma (ESS) riska faktori?

Veselības aprūpes sniedzēji nav pārliecināti, kas dažiem cilvēkiem, kuriem ir tukša sella, izraisa tukšas sellas sindroma attīstību. Tomēr jums ir lielāka iespēja attīstīt tukšas sellas sindromu no sekundāras tukšas sellas nekā primāras tukšas sellas.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir tukšā sella sindroma (ESS) perspektīva (prognoze)?

Tukšas sella sindroma (ESS) perspektīva (prognoze) kopumā ir laba. Ir pieejami medikamenti hormonālās nelīdzsvarotības ārstēšanai. Ja jums ir hormonāla nelīdzsvarotība no ESS, jums var nākties lietot medikamentus visu atlikušo mūžu.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju, ja man ir tukšas sellas sindroms?

Ja jums ir diagnosticēts tukšas sella sindroms un rodas jauni simptomi vai tie pasliktinās, sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Ja lietojat zāles, lai koriģētu hormonu nelīdzsvarotību tukšā sella sindroma dēļ, ir svarīgi regulāri redzēt savu pakalpojumu sniedzēju, lai pārliecinātos, ka zāles darbojas pareizi.

Tukšas sella sindroms ir ļoti reta parādība. Tomēr, veicot smadzeņu attēlveidošanas procedūras, konstatē, ka jums ir tukša sella, ir diezgan izplatīta parādība. Nav jāuztraucas, ja jūsu veselības aprūpes sniedzējs jums to saka. Lielākajai daļai cilvēku ar tukšu sellas sindromu neattīstās. Ja jums ir kādi jautājumi par attēlveidošanas rezultātiem, nebaidieties uzdot jautājumus pakalpojumu sniedzējam. Viņi ir pieejami, lai palīdzētu.

Visbeidzot, tukša sella sindroms (ESS) ir reta un sarežģīta slimība, kas var izraisīt dažādus simptomus, tai skaitā galvassāpes, redzes traucējumus un hormonālas izmaiņas. Slimības cēloņi var būt dažādi, tostarp traumas, infekcijas vai citi faktori. Ārstēšana parasti ietver simptomu mazināšanu un hormonu terapiju, lai kompensētu hormonu trūkumu organismā. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt šo sindromu, lai novērstu iespējamas komplikācijas un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Tāpēc ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja ir aizdomas par ESS.