Tricuspid Atresia: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Tricuspidais atresija ir iedzimta sirds slimība, kurā tricuspidālās sirds vārsta trūkums novērš normālu asins plūsmu. Tas var izraisīt nopietnas komplikācijas un izraisa elpošanas grūtības un sirds mazspēju. Šī slimība prasa agrīnu un adekvātu ārstēšanu, ieskaitot ķirurģiskas procedūras, lai uzlabotu asins plūsmu un novērstu sirds komplikācijas. Ir svarīgi saprast cēloņus, simptomus un ārstēšanas iespējas, lai panāktu labākus rezultātus pacientiem ar tricuspidu atresiju.

Pārskats

1. tipa trikuspidālās atrēzijas sirds defekts novērš normālu asins plūsmu caur jūsu sirdi.

Kas ir trikuspidālā atrēzija?

Trikuspidālā atrēzija ir iedzimts (piedzimstot) sirds defekts, kas rodas, ja neveidojas sirds trīskāršais vārsts. Trīskāršais vārsts parasti atrodas starp divām kamerām jūsu sirds labajā pusē, labo ātriju (augšējo kameru) un labo kambara (apakšējo kameru).

Trikuspidālās atrēzijas gadījumā trīskāršā vārsta vietā ir cieti audi. Šī audu loksne bloķē asins plūsmu no labā ātrija uz labo kambari, kur parasti plūst asinis. Šī aizsprostojuma dēļ labais kambara parasti ir mazs un nepietiekami attīstīts. Arī otrs vārsts labajā pusē starp labo kambari un plaušām var būt nepietiekami attīstīts (plaušu vārsts).

Tricuspid atrēzijas veidi

Veselības aprūpes sniedzēji trīskāršās atrēzijas gadījumus iedala dažādās kategorijās. Līdz 80% cilvēku ir I tips. I un II tipam ir arī trīs apakškategorijas, kuru pamatā ir citi sirds defekti.

• I tips: Jūsu mazuļa plaušu artērija un aorta (jeb “lielās artērijas”) atrodas pareizajā vietā. Tomēr viņiem var būt caurums kambara sieniņā (kambaru starpsienas defekts) vai problēmas ar plaušu vārstu.
• II tips: Jūsu mazuļa plaušu artērija un aorta atrodas viena otras vietā. Turklāt ir arī sirds kambaru starpsienas defekts un, iespējams, problēma ar jūsu mazuļa plaušu vārstuļu.
• III tips (retākais veids): Jūsu mazuļa plaušu artērijas un aortas, kā arī labā un kreisā kambara novietojumam ir dažādas problēmas.

Kā trīskāršā atrēzija ietekmē manu ķermeni?

Persona ar trikuspidālo atrēziju nevar nodrošināt pietiekami daudz asiņu, kas plūst caur savu sirdi un nonāk plaušās, kur tas iegūtu skābekli. Šī iemesla dēļ viņu plaušas nevar nodrošināt pietiekami daudz skābekļa pārējam ķermenim.

Bērnam, kurš piedzimis ar trikuspidālo atrēziju, asinis plūst no sirds augšējās labās kameras (labā ātrija) uz augšējo kreiso kameru (kreiso ātriju) caur caurumu starpsienā, sienā starp kamerām. Šis caurums vienmēr ir augļa dzīves laikā (foramen ovale), bet dažreiz caurums ir liels un kļūst par sirds defektu (priekškambaru starpsienas defekts).

Dažiem zīdaiņiem ar trikuspidālo atrēziju starp divām sirds apakšējām kamerām ir papildu caurums (kambaru starpsienas defekts). Asinis var plūst caur šo caurumu labajā kambarī, kas sūknēs asinis viņu plaušās.

Kad asinis plūst pa šiem nedabiskajiem ceļiem, asinis ar augstu skābekļa saturu sajaucas ar asinīm ar zemu skābekļa saturu. Normālā sirdī abi asins veidi nesajaucas.

Vai trikuspidālā atrēzija ir dzīvībai bīstama?

Jā. Trikuspidālā atrēzija ir viens no nopietnajiem sirds defektiem, ko veselības aprūpes sniedzēji uzskata par kritiskiem iedzimtiem sirds defektiem. Šāda veida sirds slimība parasti prasa aprūpi intensīvās terapijas nodaļā ar pieredzi sarežģītu iedzimtu sirds slimību ārstēšanā dzimšanas brīdī. Bieži vien pirms mazuļa došanās mājās ir nepieciešama sirds operācija. Letālas komplikācijas rodas bez diagnozes un ārstēšanas.

Atšķirība starp trikuspidālo atrēziju un Ebšteina anomāliju

Abas šīs sirds vārstuļu problēmas ir saistītas ar trikuspidālo vārstu. Ar trikuspidālo atrēziju nav trīskāršā vārsta. Ar Ebšteina anomāliju trīskāršais vārsts ir, bet nedarbojas pareizi.

Kuru ietekmē trikuspidālā vārstuļa atrēzija?

Trikuspidālā atrēzija ir reta, taču tā ir viena no biežāk sastopamajām sarežģītajām iedzimtajām (dzimšanas brīdī) sirds slimībām. Apmēram 1 no 10 000 dzimušajiem bērniem ir trīskāršā atrēzija neatkarīgi no dzimuma.

Cilvēkiem ir lielāka iespēja iegūt trikuspidālo atrēziju vai citu iedzimtu sirds slimību, ja viņiem ir Dauna sindroms vai vecākiem ir iedzimts sirds defekts.

Pie citiem riska faktoriem pieder, ja kāds no vecākiem ir:

• Grūtniecības sākumā bija vīrusu slimība (tostarp vācu masalas).
• Grūtniecības laikā dzēra pārāk daudz alkohola.
• Ir cukura diabēts, kas netiek pareizi pārvaldīts.
• Grūtniecības laikā lietoja noteikta veida medikamentus, piemēram, pretkrampju vai pūtītes zāles.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir trikuspidālās atrēzijas simptomi?

Vairumā gadījumu zīdaiņiem ar trikuspidālo atrēziju simptomi parādās nedēļas laikā pēc dzimšanas.

Bērnam ar trikuspidālo atrēziju var parādīties šādi simptomi:

• Āda un lūpas zilganā krāsā (cianoze).
• Problēmas ar barošanu.
• Elpas trūkums un ātra elpošana.
• Lēna izaugsme.
• Sirds troksnis (neparastas sirds skaņas).

Turklāt dažiem zīdaiņiem ar šo stāvokli var attīstīties sirds mazspējas simptomi. Tie ietver:

• Slikta barošana jaundzimušajam.
• Svīšana ar barošanu jaundzimušajam.
• Ātra elpošana un apgrūtināta elpošana.
• Nepieņem pienācīgu svaru.

Kas izraisa trikuspidālo atrēziju?

Lai gan trikuspidālajai atrēzijai ir zināmi riska faktori, precīzi tās cēloņi nav zināmi. Iedzimtas sirdskaites attīstās, auglim atrodoties dzemdē un notiek sirds attīstība.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta trikuspidālā atrēzija?

Veselības aprūpes sniedzēji var diagnosticēt trikuspidālo atrēziju pirms vai pēc bērna piedzimšanas. Ultraskaņa ļauj viņiem noteikt diagnozi pirms dzimšanas. Pēc bērna piedzimšanas viņa pakalpojumu sniedzējs dažkārt caur stetoskopu var dzirdēt sirds trokšņus.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu trikuspidālo atrēziju?

Veselības aprūpes sniedzēji parasti diagnosticē trikuspidālo atrēziju ar ehokardiogrammu. Ehokardiogramma ir ultraskaņa, kas izmanto augstas skaņas skaņas viļņus, kas atlec no bērna sirds, lai video ekrānā izveidotu kustīgus attēlus. Ehokardiogramma izseko asins plūsmu un var parādīt:

• Ka trūkst trikuspidālā vārstuļa un labais kambaris ir mazāks nekā parasti.
• Cik daudz asiņu pārvietojas caur caurumiem jūsu bērna starpsienā vai sienā starp sirds kambariem.
• Saistīti sirds defekti, tostarp kambaru starpsienas defekts vai priekškambaru starpsienas defekts.

Tā kā ultraskaņa attēlu radīšanai izmanto nekaitīgus skaņas viļņus, jūsu pakalpojumu sniedzējs var to izmantot, lai pārbaudītu jūsu bērna sirdi pirms dzimšanas. Augļa ehokardiogramma sniedz labāku priekšstatu, ja vispārīgāka ultraskaņa parāda iespējamu trikuspidālo atrēziju. Attīstītajās valstīs pakalpojumu sniedzēji diagnosticē lielāko daļu bērnu pirms dzimšanas.

Citas diagnostikas pārbaudes (pēc dzimšanas) ietver:

• Sirds kateterizācija.
• Elektrokardiogramma (EKG).
• Pulsa oksimetrija (izmantojot sensorus, lai noteiktu mazuļa skābekļa līmeni).
• Krūškurvja rentgens.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta trikuspidālā atrēzija?

Zīdaiņiem, kuriem ir trīskāršā vārstuļa atrēzija, zāles pēc piedzimšanas var palīdzēt saglabāt atvērtu ductus arteriosus. Šis papildu asinsvads, kas parasti aizveras pēc piedzimšanas, ļauj asinīm plūst no aortas uz plaušu artēriju. Tas nodrošina alternatīvu veidu, kā nosūtīt asinis uz mazuļa plaušām, lai iegūtu skābekli. Bez trikuspidālā vārsta parastais maršruts nedarbojas.

Zāles var arī palīdzēt jūsu mazulim:

• Sirds muskuļi kļūst stiprāki.
• Šūnas attīra lieko šķidrumu.

Veselības aprūpes sniedzēji parasti ārstē šo stāvokli ar operāciju neilgi pēc bērna piedzimšanas. Jūsu mazulim vēlāk tiks veikta papildu operācija. Trīskāršās atrēzijas operācijas ietver:

Balona septostomija

Šī operācija, kas tiek veikta, izmantojot sirds kateterizāciju, paplašina esošo operāciju, lai palīdzētu jūsu mazuļa ķermenī nonākt vairāk ar skābekli bagātu asiņu. Ja jūsu bērns ir ļoti zils, viņam tas var būt nepieciešams drīz pēc dzimšanas kā dzīvības glābšanas pasākums. Šī procedūra ir reti nepieciešama šajā sirds stāvoklī

Atkarībā no mazuļa stāvokļa viņam var tikt veikta viena no divām šādām ķirurģiskām operācijām:

• Modificēts Blalock-Taussig (BT) šunts: Ciānozē (zilā krāsā) mazulim viņu apgādnieks ievieto mākslīgo caurulīti starp lielu artēriju krūtīs un plaušu artērijām. Tas palielina asins plūsmu viņu plaušās un uzlabo skābekļa piegādi viņu ķermenim. Šī atvērtā operācija parasti notiek pirmajās dzīves dienās.
• Plaušu artēriju joslas: Bērnam, kuram ir sirds mazspēja, ko izraisa pārmērīga asins plūsma plaušās, aprūpētājs ap plaušu artēriju novieto elastīgu joslu, lai ierobežotu asins plūsmu plaušās. Šī operācija notiek dažu dienu vai nedēļu laikā pēc dzimšanas.

Glena procedūra

Šī procedūra, ko veic no četriem līdz sešiem dzimšanas mēnešiem, ir tāda, kurā ķirurgs savieno jūsu bērna augšējo dobo vēnu ar plaušu artēriju. Pēc tam asinis var plūst tieši uz viņu plaušām, neizejot cauri sirdij, un uzņemt skābekli.

Fontana procedūra

Šīs operācijas laikā ķirurgs veido ceļu, kas ļauj ar skābekli nabadzīgām asinīm, kas atgriežas sirdī, ieplūst tieši artērijās, kas transportē asinis plaušās. Pēc šīs procedūras asinis ar skābekli un asinis bez skābekļa paliek atdalītas tā, kā vajadzētu. Lielākajai daļai bērnu ar trikuspidālo atrēziju Fontan procedūra netiek veikta, līdz viņi ir vismaz 2 gadus veci.

Ārstēšanas komplikācijas

Riskantākais laiks jūsu mazulim ir pirmie dzīves mēneši pirms Glena procedūras, taču komplikācijas var rasties pēc jebkuras trikuspidālās atrēzijas operācijas.

Sarežģījumi ietver:

• BT šunta bloķēšana vai sašaurināšanās vai tromboze (asins receklis).
• Plaušu artērijas joslas atslābināšana vai pievilkšana.
• Plaušu artērijas stenoze (sašaurināšanās) no plaušu artērijas joslas.
• Asins recekļi pēc Glenn procedūras.
• Kambari nedarbojas pareizi, sirds ritma traucējumi vai asins recekļi pēc Fontan procedūras.
• Ilgtermiņa problēmas, piemēram, aknu slimība, nieru darbības traucējumi un mazāka spēja panest fizisko slodzi.
• Insulti.

Vai trikuspidālā atrēzija ir ārstējama?

Nē, trikuspidālā atrēzija nav ārstējama. Tomēr operācijas var palīdzēt mazuļa sirdij strādāt labāk un ļaut pārdzīvot bērnību. Ja operācijas nepalīdz vai viņu sirds pārstāj darboties pareizi, var veikt sirds transplantāciju.

Profilakse

Kā es varu samazināt sava mazuļa risku?

Lai gan veselības aprūpes sniedzēji nezina precīzu trikuspidālās atrēzijas cēloni, viņi zina, ka tas notiek pirms dzimšanas. Ja esat grūtniece vai plānojat grūtniecību, jūs varat samazināt mazuļa risku saslimt ar trīskāršā vārstuļa atrēziju un citām sarežģītām sirds slimībām šādos veidos:

• Īpaša piesardzība augsta riska grūtniecības gadījumā, ja jums pašai ir iedzimts sirds defekts.
• Vakcinācija pret vācu masalām pirms grūtniecības.
• Diabēta pārvaldīšana.
• Nelietojiet alkoholu grūtniecības laikā.
• Izvairīšanās no noteiktu medikamentu lietošanas, piemēram, pret krampjiem vai pinnēm, grūtniecības laikā.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja manam bērnam ir trīskāršā atrēzija?

Jūsu mazulim būs nepieciešamas operācijas un uzraudzība mūža garumā, lai kardiologs varētu uzraudzīt viņa veselību. Jūsu bērnam būs jālieto profilaktiskas antibiotikas pirms tādām procedūrām kā zobu kopšana. Dažreiz viņi ieteiks jūsu bērnam ierobežot fiziskās aktivitātes, kas ir pārāk prasīgas.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar trikuspidālo atrēziju?

Lielākā daļa bērnu ar trikuspidālo atrēziju nesasniegs savu pirmo dzimšanas dienu bez operācijas. Tomēr lielākā daļa bērnu, kuriem veikta operācija, dzīvo līdz pieaugušiem. Viens pētījums parādīja 61% izdzīvošanas līmeni 20 gadus vēlāk. Cilvēkiem, kuriem ir Fontan procedūra, paredzamais dzīves ilgums ir no 35 līdz 40 gadiem, lai gan sirds transplantācija var būt nepieciešama agrākā vecumā.

Trikuspidālā atrēzija pieaugušajiem

Pateicoties mūsdienu medicīnas attīstībai, daudzi cilvēki ar trīskāršo atrēziju dzīvo pilngadībā. Viņi pāriet no bērnu kardiologa aprūpes uz tādu, kas rūpējas par pieaugušajiem. Pieaugušajiem, kuriem ir veikta trīskāršās atrēzijas operācija, var būt bērni, taču viņu grūtniecība ir augsta riska kategorijā.

Trīskāršās atrēzijas perspektīva

Kopumā īstermiņa un vidēja termiņa perspektīvas bērniem, kuriem ir operācija, ir daudzsološi. Tomēr operācija nav izārstēt.

Bērniem, kuriem vēlāk dzīvē tiek veikta operācija, perspektīva parasti ir sliktāka. Ja Fontana operācija neizdodas, jūsu bērnam var būt nepieciešama sirds transplantācija.

Dzīvo ar

Kā es rūpējos par savu bērnu?

Mājas uzraudzība var palīdzēt nodrošināt jūsu mazulim labāku iznākumu starp operācijām. Mājas uzraudzība, ko varat veikt mazuļa labā, ietver:

• Regulāri sveriet mazuli.
• Regulāri pārbaudiet mazuļa skābekļa līmeni ar pulsa oksimetru.
• Uzziniet par mazuļa stāvokli.
• Sekojiet līdzi mazuļa barošanai.
• Komunikācija ar veselības aprūpes speciālistiem.
• Mājas medikamentu ievadīšana.

Kad manam bērnam vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Jūsu bērnam visu mūžu būs nepieciešamas regulāras tikšanās ar kardiologu. Tas, cik bieži viņi apmeklē biroju, ir atkarīgs no viņu vecuma un ārstēšanas stadijas. Regulāras pārbaudes palīdz jūsu bērna pakalpojumu sniedzējam atklāt visas iespējamās komplikācijas. Pēc tam, kad jūsu bērnam ir veikta Fontana procedūra, viņš vismaz reizi gadā apmeklēs savu kardiologu.

Jūsu bērna kardiologs var arī veikt testus, kas var ietvert:

• Elektrokardiogramma (EKG).
• Transtorakālā ehokardiogramma (TTE).
• Sirds kateterizācija.
• Holtera monitors.
• Asins analīzes.
• Sirds MRI.
• CT angiogramma.
• Vingrojuma stresa tests.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Kāda veida trikuspidālā atrēzija ir manam bērnam?
• Kādu operāciju jūs ieteiktu pirmo reizi un kad?
• Kādas aktivitātes mans bērns varēs veikt?

Trikuspidālā atrēzija ir sarežģīts stāvoklis, kam parasti nepieciešama operācija. Nebaidieties jautāt sava mazuļa veselības aprūpes sniedzējam par visu, ko nesaprotat. Medicīnas sasniegumu dēļ zīdaiņu ar šo stāvokli izredzes ir labākas nekā agrāk. Daudzi bērni ar trikuspidālo atrēziju izaug par pieaugušajiem ar trikuspidālo atrēziju.

Kopumā tika konstatēts, ka trīsciparu atresija ir nopietna sirds problēma, kas ir saistīta ar aizsērējušu tricuspidālo vārstuļu. Tas var izraisīt asinsrites traucējumus un īpaši ietekmē bērnu ārstēšanu. Galvenie simptomi ir elpas trūkums, nogurums un zemā svars. Ārstēšanas metodes ietver ķirurģiskas procedūras un medikamentus, lai uzlabotu asinsrites funkciju un samazinātu simptomus. Pacientiem ar trīsciparu atresiju nepieciešama regulāra medicīniska uzraudzība un atbilstoša ārstēšana, lai uzlabotu viņu dzīves kvalitāti.