Tīra sarkano šūnu aplāzija (PRCA)

Sveiki! Šodien runāsim par medicīnisku stāvokli, ko sauc par tīru sarkano šūnu aplāziju vai PRCA. Šis ir reti sastopams stāvoklis, kurā kaulu smadzenēs tiek ražotas pārāk maz sarkanās asins šūnas. Tas var izraisīt dažādus simptomus, piemēram, nogurumu, elpas trūkumu un sirdsdarbības paātrināšanos. Šis stāvoklis var būt bīstams, tāpēc ir svarīgi meklēt ārstu padomu un ārstēšanu. Šajā rakstā mēs apspriedīsim šo stāvokli plašāk un iepazīsimies ar tā ārstēšanas iespējām. Uzmanību veltiet šim svarīgam tematam un esam gatavi dalīties useful informations!

Tīra sarkano asins šūnu aplāzija (PRCA) ir reta asins slimība, kas rodas, ja jūsu kaulu smadzenes neražo normālu sarkano asins šūnu skaitu. Ja jums nav pietiekami daudz sarkano asins šūnu, jums ir anēmija. Cilvēkiem var būt iedzimta PRCA vai slimība var attīstīties cita stāvokļa dēļ vai kā reakcija uz medikamentiem.

Pārskats

Kas ir tīra sarkano šūnu aplāzija (PRCA)?

Tīra sarkano asins šūnu aplāzija (PRCA) ir reta asins slimība, kas rodas, ja jūsu kaulu smadzenes neražo normālu sarkano asins šūnu skaitu. Kad sarkano asins šūnu daudzums samazinās zem normas līmeņa, jums ir anēmija. Ar anēmiju jums nav pietiekami daudz veselīgu sarkano asins šūnu, kas pārvadā skābekli uz jūsu audiem un orgāniem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir sarkano asins šūnu aplāzijas simptomi?

PRCA izraisa izplatītus anēmijas simptomus, kas var ietvert:

• Nogurums.
• Apgrūtināta elpošana (aizdusa).
• Reibonis.
• Āda, kas ir bālāka nekā parasti.
• Galvassāpes.
• Pulsējošs troksnis ausīs.
• Stenokardija.

Kas izraisa PRCA?

Tīrai sarkano šūnu aplāzijai ir vairāki dažādi cēloņi. Cilvēkiem, kuriem attīstās PRCA, bieži ir pamata slimības. Tā var būt arī zāļu blakusparādība.

Cilvēki var mantot PRCA vai attīstīt to, jo viņiem ir noteikti veselības traucējumi. Piemēram, cilvēkiem ar Diamond-Blackfan anēmiju, iedzimtu anēmiju, kas parasti tiek diagnosticēta bērnībā, var attīstīties tīra sarkano šūnu aplāzija. Citi iespējamie cēloņi ir:

• Autoimūnas slimības: tādi stāvokļi kā sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts un iekaisīga zarnu slimība ir autoimūnu slimību piemēri, kas var izraisīt PRCA.
• Asins vēzis: Hroniska limfoleikoze (CLL) un liela granulēta limfoleikoze (LGL) ir divi no visbiežāk sastopamajiem asins vēža veidiem, kas saistīti ar PRCA.
• Vēža audzēji: Timoma (aizkrūts dziedzera karcinoma) ir visizplatītākais vēža audzējs, kas saistīts ar tīru sarkano šūnu aplāziju.
• Vīrusu infekcijas: Parvovīrusa B19 infekcija ir izplatīts PRCA cēlonis. Tas ietekmē cilvēkus ar vāju imūnsistēmu vai citu pamatslimību, kas ietekmē viņu kaulu smadzenes. Šis vīruss uzbrūk cilmes šūnām jūsu kaulu smadzenēs, kurām ir jākļūst par sarkanajām asins šūnām. Citas infekcijas ietver cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV), Epšteina-Barra vīrusu un visa veida hepatītu.
• Bakteriālas infekcijas: C grupas streptokokstuberkuloze un bakteriāla sepse var izraisīt PRCA.
• Medikamenti: ar PRCA ir saistītas daudzas dažādas zāles. Piemēram, eritrocītu stimulējošie līdzekļi (ESA) var izraisīt PRCA. ESA palīdz organismam ražot vairāk sarkano asins šūnu.
• Grūtniecība: Dažiem cilvēkiem grūtniecības laikā attīstās PRCA. Stāvoklis izzūd pēc dzemdībām.

Kādi ir šī stāvokļa riska faktori?

Riska faktori ietver iedzimtu ģenētisku mutāciju, kas izraisa Diamond-Blackfan anēmiju, noteiktu vēža veidu un specifisku vīrusu un baktēriju infekciju attīstību.

Diagnoze un testi

Kā veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē tīru sarkano šūnu aplāziju?

Pakalpojumu sniedzēji diagnosticē šo stāvokli, veicot fizisku pārbaudi, asins analīzes un attēlveidošanas testus:

• Pilnīga asins aina (CBC), ieskaitot balto asins šūnu tipu skaitu.
• Retikulocītu skaits.
• Perifēro asiņu uztriepe.
• Parvovīrusa B19 tests.
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana.
• Kaulu smadzeņu aspirācija vai kaulu smadzeņu biopsija.

Vadība un ārstēšana

Kā veselības aprūpes sniedzēji ārstē sarkano asins šūnu aplāziju?

Ārstēšana atšķiras atkarībā no tā, kas izraisīja PRCA attīstību. Iespējas ietver:

• Imūnsupresanti: Šīs zāles palīdz kontrolēt jūsu imūnsistēmu. Parastās PRCA zāles ir ciklosporīns (Gengraf®, Neoral® vai Sandimmune®) un kortikosteroīdi (prednizons). Jums var būt nepieciešams palikt slimnīcā ārstēšanas laikā, un jums var būt nepieciešama vairāk nekā viena ārstēšana.
• Asins pārliešana: donoru asiņu saņemšana, kam seko ārstēšana, lai noņemtu lieko dzelzi, kas var sabojāt jūsu orgānus.
• Ķirurģija: Ja aizkrūts dziedzera audzējs izraisa PRCA, ķirurgi var noņemt aizkrūts dziedzeri (timektomiju), lai novērstu audzēja izplatīšanos.
• Cilmes šūnu transplantācija: Cilvēkiem ar Diamond-Blackfan anēmiju var būt nepieciešama cilmes šūnu transplantācija, lai aizstātu neveselīgas kaulu smadzenes un asins šūnas.
• Imūnglobulīna terapija: Ja jums ir PRCA, jo jums ir parvovīrusa B19 infekcija, pakalpojumu sniedzēji vīrusa ārstēšanai var izmantot imūnglobulīna terapiju, lai tas pārtrauktu jūsu nenobriedušu sarkano asins šūnu bojājumu.

Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?

Blakusparādības atšķiras atkarībā no ārstēšanas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs informēs jūs par šīm blakusparādībām pirms ārstēšanas uzsākšanas. Tie arī palīdzēs jums pārvaldīt ārstēšanas blakusparādības.

Imūnglobulīna terapijas blakusparādības

Pakalpojumu sniedzēji parvovīrusa B19 ārstēšanai izmanto imūnglobulīna terapiju. Blakusparādības ietver:

• Galvassāpes.
• Reibonis.
• Muskuļu krampji.
• Locītavu sāpes.
• Sāpes, pietūkums un apsārtums zāļu injicēšanas vietā.
• Nieru problēmas.

Imūnsupresantu blakusparādības

Blakusparādības atšķiras atkarībā no imūnsupresanta veida. Šīs zāles var izraisīt:

• Pinnes.
• Diabēts.
• Nogurums.
• Matu izkrišana vai augšana.
• Galvassāpes.
• Problēmas koncentrēties vai atcerēties.
• Augsts asinsspiediens.
• Mutes čūlas.
• Kaulu retināšana (osteoporoze).
• Trīce.
• Svara pieaugums.
• Kuņģa darbības traucējumi un slikta dūša un vemšana.

Asins pārliešanas blakusparādības

Pakalpojumu sniedzēji var izmantot asins pārliešanu, ja citas ārstēšanas metodes nav bijušas efektīvas. Drudzis un alerģiskas reakcijas, piemēram, izsitumi vai nātrene, ir bieži sastopamas asins pārliešanas blakusparādības. Retāk sastopamās blakusparādības var ietvert:

• Aizkavēta transfūzijas reakcija.
• Infekcijas.
• Sarkano asins šūnu antivielas.
• Dzelzs pārslodze. Daži cilvēki saglabā dzelzi savos orgānos. Pārmērīgs dzelzs daudzums var sabojāt orgānus. Pakalpojumu sniedzēji ārstē dzelzs pārslodzi ar helātu terapiju, lai noņemtu lieko dzelzi.

Operācijas blakusparādības

Visas operācijas ir saistītas ar noteiktiem riskiem un blakusparādībām. Biežas operācijas blakusparādības var būt:

• Reakcija uz anestēziju.
• Pārmērīga asiņošana.
• Infekcija.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Tas ir atkarīgs no ārstēšanas. Cilvēki, kuri lieto kortikosteroīdus, dažu nedēļu laikā sāk justies labāk. Cilvēkiem, kuriem ir timektomija, var būt nepieciešams vairāk laika, lai atgūtu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāPure Red Cell Aplasia ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu novērst PRCA?

Nē. Tīra eritrocītu aplāzija rodas daudzu dažādu iemeslu dēļ, tostarp pamatnosacījumu dēļ, kurus nevarat novērst.

Perspektīva / Prognoze

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkiem ar PRCA?

Tas ir atkarīgs no tā, kas izraisīja PRCA attīstību, no ārstēšanas un no tā, cik labi jūs reaģējāt uz ārstēšanu. Dzīves ilgums cilvēkiem, kam attīstījās PRCA hroniskas limfoleikozes (CCL) dēļ, var atšķirties no tiem, kam ir PRCA, jo viņiem ir parvovīruss B19.

Daži pētījumi liecina, ka cilvēki ar iegūto PRCA dzīvo no 12 līdz 14 gadiem pēc diagnozes noteikšanas. Kopumā cilvēki ar šo stāvokli nedzīvo tik ilgi kā pārējie iedzīvotāji. Ir svarīgi atcerēties, ka izdzīvošanas rādītāji un citi dati ir aprēķini, nevis prognozes. Ja jums ir PRCA, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par savu prognozi vai paredzamo iznākumu.

Dzīvo ar

Kā ir dzīvot ar PRCA?

Savā ziņā dzīvot ar tīru eritrocītu aplāziju ir kā dzīvot ar hronisku slimību. Tas ir tāpēc, ka PRCA var atgriezties. Lai to novērstu, jums var būt nepieciešama regulāra ārstēšana visu atlikušo mūžu. Ārstēšana var ietvert:

• Imūnsupresanti: Daudziem cilvēkiem būs jālieto uzturošās devas, lai izvairītos no recidīva vai otrā PRCA gadījuma.
• Asins pārliešana: Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešama atkārtota asins pārliešana un helātu terapija.
• Nepārtraukta uzraudzība: Cilvēkiem ar PRCA ir paaugstināts infekcijas un orgānu mazspējas risks. Ja jums ir šis stāvoklis, jums regulāri jāredz veselības aprūpes sniedzēji, lai viņi varētu uzraudzīt jūsu vispārējo veselību un pārbaudīt PRCA atkārtošanos vai komplikācijas.

Kā es par sevi parūpējos?

Sazināšanās ar veselības aprūpes sniedzējiem ir viens no labākajiem veidiem, kā parūpēties par sevi. Lai gan ārstēšana var novērst anēmijas simptomus, PRCA var atgriezties. Jums var būt nepieciešama papildu ārstēšana, lai samazinātu PRCA atgriešanās risku. Cilvēki, kuriem ir anēmijas risks, dažkārt gūst labumu no:

• Veselīga uztura ievērošana. Nepareizs uzturs ir galvenais iemesls, kāpēc cilvēkiem attīstās anēmija. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par pārtiku, kas bagāta ar dzelzi, un citiem pārtikas produktiem, kas jums vajadzētu ēst.
• Dzerot pietiekami daudz ūdens, lai saglabātu hidratāciju.
• Regulāras fiziskās aktivitātes. Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par veidiem, kā droši vingrot.
• Bieži mazgājiet rokas, lai izvairītos no infekcijas. Varat arī jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam par vakcīnām, kas aizsargā pret izplatītām infekcijām.
• Sekojiet līdzi simptomiem un informējiet savu veselības aprūpes sniedzēju par jebkādām izmaiņām.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju jebkurā laikā, kad novērojat izmaiņas organismā, kas var būt anēmijas simptomi. Ja saņemat ārstēšanu no pamatslimības, sazinieties ar speciālistu, ja novērojat, ka simptomi pasliktinās.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Šeit ir daži jautājumi, kurus, iespējams, vēlēsities uzdot savam veselības aprūpes sniedzējam par tīru sarkano šūnu aplāziju:

• Kāpēc man radās šī slimība?
• Kas ir ārstēšanas metodes?
• Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?
• Vai man būs jāpaliek slimnīcā, lai ārstētos?
• Vai ārstēšana izārstēs stāvokli?
• Vai man vajadzēs lietot medikamentus visu atlikušo mūžu?

Tīra sarkano šūnu aplāzija (PRCA) ir reta slimība, kas notiek dažādu iemeslu dēļ. Jums var būt PRCA, jo jums ir autoimūna slimība vai vēzis. Dažiem cilvēkiem attīstās PRCA, jo viņi bija pakļauti parastam vīrusam. Veselības aprūpes sniedzēji var ārstēt tīru sarkano šūnu aplāziju un novērst anēmijas simptomus. Tās, protams, ir lieliskas ziņas, taču PRCA var atgriezties. Jums var būt nepieciešama mūža ārstēšana, lai samazinātu šo risku. Ja jums ir tīra sarkano šūnu aplāzija, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam, ko jūs varat sagaidīt. Viņi izskaidros jebkuru notiekošo ārstēšanu, kas jums varētu būt nepieciešama.

Tīra sarkano šūnu aplāzija (PRCA) ir reta slimība, kas ietekmē asinsrades sistēmu, līdz ar to ietekmējot asinsrites spēju. Šī slimība bieži izraisa nopietnas komplikācijas un prasa ārstēšanu, kas var ietvert asins pārliešanu vai medikamentu terapiju. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt PRCA, lai sāktu ārstēšanu un novērstu sarežģījumus. Pacientiem ar PRCA ir nepieciešama rūpīga medicīniska uzraudzība un atbalsts, lai mazinātu slimības ietekmi uz viņu dzīves kvalitāti. Savlaicīga diagnostika un atbilstoša terapija var uzlabot pacientu izredzes un mazināt simptomus.