Slēgts sindroms (LiS): kas tas ir, cēloņi un simptomi

Slēgts sindroms ir reti sastopama neiroloģiska slimība, kuras galvenais simptoms ir pilnīgs vai gandrīz pilnīgs kustību zudums un jūtas samazināšanās ķermenī. Šo sindromu izraisa smags smadzeņu bojājums, parasti sakarā ar smadzeņu traumu vai išēmisku insultu. Slēgta sindroma pacienti var piedzīvot dzīves kvalitātes pasliktināšanos un nepieciešamību pēc pastāvīgas aprūpes. Tāpēc ir svarīgi saprast šo slimību cēloņus un simptomus, lai nodrošinātu piemērotu ārstēšanu un atbalstu pacientiem ar šo stāvokli.

Pārskats

Slēgtajam sindromam raksturīga pilnīga brīvprātīgo muskuļu paralīze, izņemot tos, kas kontrolē jūsu acis.

Kas ir bloķētā sindroms (LiS)?

Bloķēts sindroms (LiS) ir reta neiroloģiska slimība, ko raksturo brīvprātīgu muskuļu paralīze, izņemot tos, kas kontrolē jūsu vertikālās acu kustības (augšup un lejup). Cilvēki ar bloķēšanas sindromu ir apzināti, modri un viņiem ir ierastās kognitīvās spējas (domāšana un spriešana), taču viņi nespēj parādīt sejas izteiksmes, runāt vai kustēties.

Cilvēki ar LiS var dzirdēt un parasti sazināties, veicot mērķtiecīgas acu kustības, mirkšķinot vai abas. Viņi var arī izmantot palīgtehnoloģijas, lai sazinātos.

Slēgtā sindroma cēlonis ir noteiktas smadzeņu stumbra daļas, kas pazīstama kā tilts, bojājums.

Kādi ir bloķētā sindroma veidi?

Bloķētajam sindromam (LiS) ir trīs galvenie veidi vai formas, tostarp:

• Klasiskā forma: Šāda veida LiS gadījumā jums ir pilnīga nekustīgums (brīvprātīgas kustības trūkums), bet jūs varat kustināt acis vertikāli (augšup un lejup), mirkšķināt un saglabāt ierastās kognitīvās spējas. Var arī dzirdēt.
• Nepilnīga forma: Šis LiS veids ir gluži kā klasiskais veids, izņemot to, ka noteiktās ķermeņa vietās var būt dažas sajūtu un kustību funkcijas.
• Kopējā nekustīguma forma: Šāda veida LiS gadījumā jums ir pilnīga ķermeņa paralīze un acu kustību zudums, taču jums ir normālas kognitīvās spējas. Veselības aprūpes sniedzēji var pateikt, ka personai ar šo formu joprojām ir kognitīvā (domāšanas un spriešanas) funkcija, pārbaudot kortikālo funkciju ar elektroencefalogrammu (EEG), testu, kas mēra smadzeņu viļņus.

Kuru ietekmē bloķētā sindroma sindroms?

Ikviens var attīstīt bloķēto sindromu (LiS), lai gan tas biežāk skar cilvēkus vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Cik bieži ir bloķētā sindroma sindroms?

Tā kā bloķētā sindroma (LiS) gadījumi var palikt neatpazīti vai nepareizi diagnosticēti, pētniekiem ir grūti noteikt faktisko cilvēku skaitu, kurus katru gadu skar LiS. Tomēr pētnieki piekrīt, ka LiS ir reti sastopams.

Simptomi un cēloņi

Kādas ir bloķētā sindroma pazīmes un simptomi?

Slēgtā sindroma (LiS) ietekme uz jūsu ķermeni nedaudz atšķiras atkarībā no tā, kāda veida jums ir.

Bieži tiek uzskatīts, ka cilvēki ar bloķēšanas sindromu atrodas komā pirms apziņas atpazīšanas.

Lielākā daļa cilvēku ar bloķēšanas sindromu nevar apzināti vai brīvprātīgi:

• Košļāt.
• Norīt.
• Runājiet.
• Veidojiet sejas izteiksmes.
• Veiciet jebkādas ķermeņa kustības zem viņu acīm.

Lielākā daļa cilvēku ar bloķētā sindroma sindromu var:

• Pārvietojiet viņu acis uz augšu un uz leju (vertikāli), bet ne no vienas puses uz otru (horizontāli vai sāniski).
• Mirkšķiniet.

Visi cilvēki ar bloķētā sindroma sindromu var:

• Dzirdēt.
• Izprotiet cilvēkus, kas ar viņiem runā vai lasa.
• Domājiet un domājiet tāpat kā pirms bloķētā sindroma.
• Veiciet miega un nomoda ciklus.

Vai jūs varat sajust sāpes ar bloķētā sindroma sindromu?

Atkarībā no tā, kāda veida bloķēts sindroms (LiS) jums ir, jūs varat vai nevarēsit sajust fiziskas sāpes.

Ja jums ir LiS pilnīga nekustīguma forma, jūs nevarēsit izjust fiziskas sāpes pilnīgas ķermeņa paralīzes dēļ.

Ja jums ir nepilnīga LiS forma, jūs varat sajust fiziskas sāpes un citas sajūtas noteiktās ķermeņa vietās.

Kas izraisa bloķētā sindroma sindromu?

Bloķēto sindromu (LiS) izraisa noteiktas smadzeņu stumbra daļas, ko sauc par tiltu, bojājumi.

Tilts ir plaša pakavveida nervu šķiedru masa, kas savieno iegarenās smadzenes (jūsu smadzeņu stumbra zemāko daļu) ar smadzenītēm (jūsu smadzeņu daļu, kurai ir būtiska nozīme praktiski visās fiziskajās kustībās, īpaši koordinācijā).

Tilts satur svarīgus neironu ceļus starp jūsu smadzenēm, muguras smadzenēm un smadzenītēm. Slēgtā sindroma gadījumā tilta bojājums izraisa visu nervu, kas plūst no smadzenēm, caur muguras smadzenēm un uz ķermeņa muskuļiem, pārtraukšanu. Tā rezultātā rodas ķermeņa paralīze. Jūsu tilta bojājums ietekmē arī smadzeņu stumbra centrus, kas ir svarīgi sejas kontrolei un runāšanai, kas neļauj jums izteikt sejas izteiksmes, košļāt, norīt un runāt.

Vairāki īpaši apstākļi un situācijas var sabojāt jūsu tiltu, izraisot bloķēšanas sindromu. Visbiežākais cēlonis ir išēmisks vai hemorāģisks insults, kas ietekmē kortikospinālo, kortikopontīna un kortikobulbaro traktu jūsu smadzeņu stumbrā.

Išēmisks insults rodas, ja jūsu smadzeņu asinsvadā veidojas asins receklis un tiek pārtraukta asins piegāde smadzenēm. Hemorāģisks insults notiek, kad asinis no artērijas pēkšņi sāk asiņot smadzenēs.

Citi mazāk izplatīti tilta bojājumu cēloņi, kas var izraisīt bloķēšanas sindromu, ir:

• Infekcija noteiktās jūsu smadzeņu daļās.
• Audzēji vai masas uz jūsu tilta vai smadzeņu stumbra.
• Demielinizācija, kas ir aizsargājošās izolācijas (mielīna) zudums, kas ieskauj nervu šūnas.
• Atsevišķi apstākļi, piemēram, amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) un Guillain-Barre sindroms.
• Trauma (traumas) jūsu tiltam.
• Vielu nepareiza lietošana.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts bloķētā sindroms?

Tā kā cilvēkiem ar bloķēto sindromu (LiS) trūkst motoru reakciju (piemēram, atteikšanās no sāpīgas stimulācijas), ko veselības aprūpes sniedzēji izmanto, lai novērtētu reaģētspēju, veselības aprūpes sniedzēji var kļūdaini domāt, ka cilvēki ar LiS ir bezsamaņā. Šī iemesla dēļ LiS var būt grūti diagnosticēt vai var būt nepieciešams laiks, lai pareizi diagnosticētu.

Būtisks LiS diagnozes aspekts ir citu apstākļu izslēgšana, kas varētu izraisīt jūsu simptomus. Veselības aprūpes sniedzējiem arī jānosaka bloķētā sindroma cēlonis kā daļa no diagnozes un ārstēšanas.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu bloķēto sindromu?

Veselības aprūpes sniedzēji izmanto vairākus testus, lai palīdzētu diagnosticēt bloķēto sindromu, noteikt cēloni un izslēgt citus iespējamos apstākļus.

Šie testi ietver:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšana vai datortomogrāfijas (CT) skenēšana: MRI vai CT skenēšana var parādīt, vai jums ir jūsu tilta un/vai citu smadzeņu daļu bojājumi.
• Smadzeņu angiogrāfija: Šis tests var atklāt, vai jūsu smadzeņu stumbra artērijās vai kaut kur citur smadzenēs ir trombs.
• Elektroencefalogramma (EEG): Šis tests mēra jūsu smadzeņu elektrisko aktivitāti. Tas var palīdzēt veselības aprūpes sniedzējiem noteikt, vai jums ir normāla smadzeņu darbība un miega un nomoda cikli, kas atšķir LiS no citiem stāvokļiem.
• Izsauktie potenciāli: tie ir testi, kas mēra elektrisko aktivitāti noteiktos smadzeņu un muguras smadzeņu apgabalos, reaģējot uz stimulāciju, piemēram, sāpēm, dzirdes vai vizuālo stimulāciju. Veselības aprūpes sniedzēji izmanto šos testus, lai novērtētu bojātās reakcijas jūsu smadzeņu stumbrā un saglabātās atbildes jūsu smadzenēs.
• Elektromiogrāfija: Šis tests nosaka, cik labi darbojas jūsu muskuļi un nervi. Veselības aprūpes sniedzēji var izmantot šo testu, lai izslēgtu muskuļu un nervu bojājumus.
• Asins analīzes: Metabolisma panelis, jo īpaši nātrija līmeņa pārbaude asinīs, var palīdzēt noteikt, vai cēlonis ir pontīna mielinolīze.
• Cerebrospinālā šķidruma (CSF) izmeklēšana: Šis tests var palīdzēt noteikt, vai jūsu simptomus izraisa infekcija vai autoimūns stāvoklis.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts bloķētā sindroma sindroms?

Slēgtā sindroma ārstēšana vai īpaša ārstēšana nav iespējama, izņemot cēloņa ārstēšanu un turpmāku komplikāciju novēršanu, ja iespējams.

Slēgtā sindroma vadība ietver atbalstošu terapiju un komunikācijas apmācību.

Atbalstoša terapija

Elpošanas un barošanas atbalstoša terapija ir ļoti svarīga, īpaši agrīnā stadijā. Cilvēkiem ar bloķētu sindromu (LiS) bieži ir nepieciešams mākslīgs elpošanas palīglīdzeklis, un viņiem tiks veikta traheotomija (caurule, kas iet elpceļos caur nelielu caurumu rīklē).

Tā kā ēšana un dzeršana mutē ar LiS nav droša, cilvēkiem ar LiS parasti kuņģī tiek ievietota neliela caurule, ko sauc par gastrostomijas caurulīti (G-caurule), lai saņemtu pārtiku un ūdeni.

Citas atbalstošas ​​terapijas ietver:

• Imobilizācijas izraisītu komplikāciju, piemēram, pneimonijas, urīnceļu infekciju (UTI) un trombozes, novēršana.
• Spiediena traumu (izgulējumu) novēršana.
• Fizikālās terapijas nodrošināšana, lai novērstu ekstremitāšu kontraktūras (kustību amplitūdas trūkumu locītavu, muskuļu vai mīksto audu ierobežojumu dēļ).
• Fizikālās terapijas nodrošināšana, lai atjaunotu nelielas brīvprātīgas kustības, kas paliek vai atjaunojas, ja tādas ir.

Komunikācijas apmācība

Logopēdi var palīdzēt cilvēkiem ar bloķēto sindromu (LiS) skaidrāk sazināties ar acu kustībām un mirkšķināšanu. Komunikācijas metode katrai personai ir unikāla. Piemēram, skatīšanās uz augšu var nozīmēt “jā”, un skatīšanās uz leju var nozīmēt “nē” vai otrādi. Cilvēki ar LiS var arī veidot vārdus un teikumus, signalizējot dažādus alfabēta burtus, kamēr kāds cits mutiski uzskaita katru burtu.

Papildus kodētām acu kustībām saziņai, elektroniskās saziņas ierīces, piemēram, infrasarkanie acu kustību sensori un datoru balss protezēšana, ļauj cilvēkiem ar bloķēta sindroma sindromu brīvāk sazināties un piekļūt internetam.

Vai cilvēks var atgūties no bloķētā sindroma?

Atkarībā no bloķētā sindroma (LiS) cēloņa jūs varat atgūt motoriskās spējas (kustības), taču pilnīga atveseļošanās ir maz ticama. Dažiem cilvēkiem ar bloķēšanas sindromu ir neliela motora funkcija un sajūta noteiktās ķermeņa vietās.

Lielākā daļa cilvēku ar LiS neatgūst zaudētās nervu funkcijas, taču viņi var iemācīties sazināties, izmantojot acu kustības.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāNeiroloģijas aprūpe PieaugušajiemNeiroloģiskā aprūpe Bērniem Piesakiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu novērst bloķētā sindroma sindromu?

Diemžēl lielāko daļu bloķētā sindroma gadījumu nav iespējams novērst. Bet jūsu bloķētā sindroma risks var palielināties, ja jums ir lielāks insulta risks.

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par insulta risku un veidiem, kā samazināt risku.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir bloķētā sindroma prognoze (perspektīva)?

Prognoze (perspektīva) cilvēkiem ar bloķēto sindromu (LiS) ir atkarīga no stāvokļa cēloņa un formas, kā arī no atbalsta un aprūpes līmeņa, ko viņi var saņemt.

Nesen veikta aptauja atklāja, ka cilvēki ar LiS ziņoja, ka viņiem ir laimīga un jēgpilna dzīve, jo īpaši tad, ja viņiem ir atbilstoši sociālie pakalpojumi un adaptīvās tehnoloģijas, kas palīdz viņiem veikt normālu lomu mājās, kā arī savā kopienā.

Daudzi cilvēki ar LiS var izmantot motorizētu ratiņkrēslu un datoru ar adaptīvo tehnoloģiju.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar bloķētā sindroma sindromu?

Daži cilvēki ar bloķēšanas sindromu medicīnisku komplikāciju dēļ nedzīvo ilgāk par slimības sākuma stadiju. Bet citi dzīvo vēl 10 līdz 20 gadus un ziņo par labu dzīves kvalitāti.

Dzīvo ar

Kā es varu parūpēties par sevi vai rūpēties par kādu, kam ir bloķēta sindroma sindroms?

Ja jums ir bloķēts sindroms, ir svarīgi nodrošināt kvalitatīvu medicīnisko aprūpi, lai novērstu imobilizācijas radītās komplikācijas, piemēram, pneimoniju un izgulējumus.

Ir svarīgi arī atrast veidus, kā sazināties — vai tas būtu, izmantojot acu kustības vai palīgtehnoloģiju, piemēram, acu izsekošanas tehnoloģiju. Apsveriet iespēju pievienoties atbalsta grupai, lai satiktu citus, kas var būt saistīti arī ar jūsu pieredzi.

Ja rūpējaties par kādu ar bloķēta sindroma sindromu, ir svarīgi viņus aizstāvēt, lai nodrošinātu, ka viņi saņem vislabāko medicīnisko aprūpi un piekļuvi tehnoloģijām, kas var palīdzēt viņiem sazināties un būt neatkarīgākiem.

Bloķēts sindroms (LiS) ir rets, bet nopietns stāvoklis. Šādas diagnozes saņemšana var būt ļoti satriecoša. Ziniet, ka jūsu veselības aprūpes komanda ir gatava atbalstīt jūs un jūsu mīļos. Dzīvojot ar LiS, ir svarīgi saņemt nepārtrauktu kvalitatīvu medicīnisko aprūpi un apgūt jaunus saziņas veidus. Pateicoties atbalsta aprūpei un tehnoloģiju attīstībai, daudzi cilvēki ar LiS dzīvo pilnvērtīgu un jēgpilnu dzīvi.

Kopumā, slēgtais sindroms ir reta slimība, kas ietekmē nervu sistēmu un izraisa nekontrolējamus kustību traucējumus un muskuļu stīvību. Cēloņi var būt dažādi, tostarp smadzeņu bojājumi vai traume. Simptomi ietver spastiskus muskuļus, traucētu koordināciju un kustību ierobežojumus. Ārstēšana ietver fizioterapiju, zāles un citas terapijas, kas mazina simptomus un uzlabo pacienta dzīves kvalitāti. Ir svarīgi agrīna diagnosticēšana un ārstēšana, lai palīdzētu pacientiem labāk pārvaldīt slēgto sindromu un uzlabot viņu dzīves kvalitāti.