Sēzara sindroms: simptomi, ārstēšana un prognozes

Sēnīša sindroms ir reta, bet nopietna slimība, kas ietekmē nervu sistēmu un var izraisīt dažādas simptomu, tai skaitā muskuļu vājumu, trīcēšanu un koordinācijas problēmas. Šī slimība neizdzēšas, bet ar pareizu ārstēšanu var palēnināt tās progresēšanu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Šajā rakstā mēs uzzināsim vairāk par Sēzara sindroma simptomiem, ārstēšanu un prognozēm, lai labāk saprastu šo slimību un tās ietekmi uz pacientu.

Pārskats

Kas ir Sēzari sindroms?

Sézary sindroms ir reta, strauji augoša ādas T-šūnu limfomas forma, limfomas forma, kas ietekmē jūsu ādu. Sézary sindroma gadījumā jūsu ādā, asinsritē un limfmezglos ir vēža T limfocīti (T-šūnas). Stāvoklis liek jūsu ādai mainīt krāsu, padarot to sarkanu vai tumšāku nekā parasti. Tas izraisa arī sāpīgus, niezošus izsitumus. Vēža šūnas jūsu asinsritē var pārvietoties uz citām ķermeņa daļām. Veselības aprūpes sniedzējiem ir daudz veidu, kā atvieglot simptomus, taču Sézary sindromu nevar izārstēt.

Cik bieži ir Sézary sindroms?

Tas ir reti, katru gadu skar aptuveni 1 no 1 miljona cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs.

Simptomi un cēloņi

Kādas ir Sēzari sindroma pazīmes un simptomi?

Sēzari sindroma gadījumā visievērojamākā pazīme ir raksturīgi sarkani izsitumi (eritrodermija), kas ļoti niez, sāp, lobās un ātri izplatās. (Krāsainiem cilvēkiem var būt tumšas krāsas ādas plankumi, kas var izskatīties pelēki, purpursarkani vai brūni). Sākotnēji Sēzari sindroma simptomi izskatās kā ekzēma vai psoriāze.

Sēzari sindromam pasliktinoties, uz ādas parādās nelieli, izciļņi (papulas). Jūs varat pamanīt vietas uz ādas, kas jūtas cietākas vai biezākas nekā blakus esošā āda (aplikums). Galu galā uz ādas var veidoties audzēji. Citas pazīmes un simptomi var ietvert:

• Pietūkuši limfmezgli.
• Drudzis.
• Nogurums.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Matu izkrišana.
• Uz āru vērsti plakstiņi (ektropions).
• Palielinātas aknas (hepatomegālija).
• Apakšstilbu pietūkums (tūska).
• Aukstuma nepanesamība, kad jūtaties auksti pat istabas temperatūrā.

Kas izraisa Sézary sindromu?

Sēzara sindroms rodas, kad ģenētiskās mutācijas pārvērš veselas T-šūnas par patoloģiskām šūnām, kas nekontrolējami vairojas un galu galā pārpilda ādu, limfmezglus un asinsriti. Eksperti nav pārliecināti, kas izraisa mutāciju.

Kādi ir riska faktori?

Ja esat inficēts ar cilvēka T-šūnu leikēmijas vīrusu (HTLV), var palielināties Sezārī sindroma attīstības risks.

Kādas ir Sézary sindroma komplikācijas?

Sézary sindroms var ietekmēt jūsu dzīves kvalitāti, apgrūtinot miegu un liekot jums justies nomāktam vai nemierīgam. Citas komplikācijas ir:

• Vēža T-šūnas izplatās plaušās, aknās, liesā un kaulu smadzenēs.
• Palielināts cita veida limfomas risks.
• Paaugstināts infekciju risks.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Sézary sindroms?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un novērtēs jūsu simptomus. Viņi jautās par jūsu slimības vēsturi. Ja viņi domā, ka jums ir Sēzari sindroms, viņi var veikt šādas pārbaudes:

• Asins analīzes, tostarp pilnīga asins aina (CBC) ar diferenciālu, kas ietver dažādu balto asins šūnu procentuālā daudzuma pārbaudi, Sēzara asins analīzi, lai pārbaudītu Sēzari šūnu skaitu asinīs, un perifēro asiņu uztriepi.
• Jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt jūsu ādas, limfmezglu vai kaulu smadzeņu biopsijas.
• Medicīnas patologs mikroskopā pētīs asins un audu paraugus. Viņi meklēs audzēju marķierus un citas izmaiņas jūsu šūnās, kas viņiem pastāstīs vairāk par notiekošo.
• Ja asins analīzes un laboratorijas testi liecina, ka jums ir Sézary sindroms, jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt testus, lai noskaidrotu, vai vēzis ir izplatījies. Pārbaudes var ietvert krūškurvja rentgenstaru, CT skenēšanu un pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšanu.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts Sézary sindroms?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ieteiks ārstēšanu, pamatojoties uz jūsu simptomiem un vēža stadiju. Ārstēšana var ietvert:

• Fototerapija: pakalpojumu sniedzēji var ārstēt šo stāvokli ar ekstrakorporālo fotoferēzi, kas ietver balto asins šūnu savākšanu (leikaferēzi) un pakļaujot šūnas ultravioletās (UV) gaismas iedarbībai. Viņi var izmantot arī fotoferēzi vai UV fototerapiju.
• Staru terapija: Ārstēšana var ietvert ārējo staru terapiju vai kopējo ādas elektronu staru terapiju.
• Ķīmijterapija: pakalpojumu sniedzēji var izmantot lokālu ķīmijterapiju, kas tiek uzklāta uz jūsu ādas, vai sistēmisku ķīmijterapiju, kas ietekmē visu ķermeni. Vorinostat (Zolinza®) ir sistēmiskas ķīmijterapijas ārstēšanas piemērs.
• Mērķtiecīga terapijay: Monoklonālo antivielu terapija ir Sézary sindroma mērķtiecīgas terapijas piemērs.
• Imūnterapija: pakalpojumu sniedzēji var ārstēt šo stāvokli ar interferonu (Intron A®, Intron A daudzdevu pildspalvveida pilnšļirci).
• Citas zāļu terapijas: Kortikosteroīdi, retinoīdu krēmi vai gēli, piemēram, beksarotīns (Targretin®), ir arī citi iespējamie ārstēšanas veidi.

Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?

Lielākajai daļai vēža ārstēšanas līdzekļu ir blakusparādības. Bieži sastopamās ķīmijterapijas un staru terapijas blakusparādības ir nogurums, slikta dūša un vemšana. Fototerapija var ietekmēt jūsu ādu. Mērķtiecīga terapija, imūnmodulatori un imūnterapija var izraisīt caureju, izsitumus un nogurumu, kā arī asinsainu novirzes.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Limfomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Vai Sēzari sindromu var izārstēt?

Diemžēl Sézary sindromu nevar izārstēt. Taču dažas ārstēšanas metodes var palīdzēt pārvaldīt simptomus, neļaut patoloģiskām šūnām dalīties un vairoties un palēnināt vēža izplatīšanos.

Cik ilgi saglabājas Sēzari sindroms?

Sézary sindroms ir hroniska slimība, kas nozīmē, ka jums būs jāārstē visu atlikušo mūžu.

Kādi ir Sezari sindroma izdzīvošanas rādītāji?

Apmēram 24% cilvēku ar Sézary sindromu izdzīvo vismaz piecus gadus pēc slimības attīstības. Šis rādītājs uzlabosies, parādoties jauniem, efektīvākiem ārstēšanas veidiem. Domājot par izdzīvošanas rādītājiem, atcerieties, ka tie ir aprēķini, kuru pamatā ir citu cilvēku pieredze.

Sézary sindroms ir reti sastopams, tāpēc ir grūti savākt pietiekami daudz informācijas. Ja jums ir jautājumi par savu situāciju, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam, ko jūs varat sagaidīt.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Dzīvot ar Sēzari sindromu nozīmē ārstēties visu atlikušo mūžu. Iespējams, jums būs jāveic papildu pasākumi, lai aizsargātu ādu, piemēram, jāizvairās no saules gaismas iedarbības.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Sézary sindroma simptomi var attīstīties un ātri mainīties. Jums jāsazinās ar pakalpojumu sniedzēju, ja:

• Jūs novērojat izmaiņas ādā, piemēram, apsārtumu vai tumšākas krāsas ādu, kas izplatās uz vairākām ādas vietām, vai mazi izciļņi kļūst lielāki. Šie simptomi var nozīmēt, ka jūsu stāvoklis pasliktinās.
• Jums ir biežas infekcijas, kurām nepieciešams ilgs laiks, lai tās pārietu.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jums ir Sézary sindroms, varat jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kādas ārstēšanas metodes man ir piemērotas?
• Kādas blakusparādības es varu sagaidīt no ārstēšanas?
• Vai ir klīniskie pētījumi, kuros varu piedalīties?
• Vai vēzis var atgriezties pēc ārstēšanas?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kāda ir atšķirība starp mycosis fungoides un Sézary sindromu?

Mycosis fungoides ir vēl viens ādas T-šūnu limfomas veids. Tas ietekmē ādu, izraisot sarkanus vai tumšas krāsas izsitumus. Atšķirībā no Sézary sindroma, cilvēkiem ar sēnīšu mikozi asinīs necirkulē ievērojams skaits vēža šūnu. Bet mycosis fungoides galu galā var pārvērsties par Sézary sindromu.

Piezīme no Klīvlendas klīnikas

Sézary sindroms ir reti sastopams, strauji augošs vēzis, kas ietekmē ādu un asinis. Tas var izplatīties uz citām ķermeņa daļām. Sākumā Sézary sindroma simptomi var izskatīties kā ekzēma vai citas izplatītas ādas problēmas. Atšķirība ir tāda, ka Sézary sindroma simptomi strauji pasliktinās un neizzūd. Veselības aprūpes sniedzēji nevar izārstēt šo stāvokli, taču viņiem ir ārstēšanas metodes, kas var atvieglot simptomus un novērst slimības izplatīšanos no ādas un asinīm uz orgāniem.

Secīgi novēroti, Sēzara sindroms ir sarežģīta un bieži vien negaidīta slimība, kas var ietekmēt cilvēku fizisko un garīgo veselību. Ārstēšana var ietvert medikamentus, terapijas un psiholoģisko atbalstu. Svarīga ir agrīna diagnosticēšana un ārstēšana, lai uzlabotu pacienta prognozi un dzīves kvalitāti. Gan pacientiem, gan viņu ģimenēm ir jābūt informētiem par slimības simptomiem un ārstēšanas iespējām. Ar atbilstošu terapiju un atbalstu, pacienti ar Sēzara sindromu var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.