Sarkoidoze: Cēloņi, Simptomi, Diagnostika Un ārstēšana

Sarkoidoze ir sarežģīta slimība, kas ietekmē pacientu imūnsistēmu, izraisot iekaisumu un audu bojājumus dažādās ķermeņa daļās. Šai slimībai var būt daudzveidīgi cēloņi, kuri var ietvert gan ģenētiskās predispozīcijas, gan vides faktorus. Simptomi var būt dažādi un atkarīgi no ietekmētajiem audiem, bet bieži tas izpaužas ar nogurumu, elpas trūkumu un ādas izsitumiem. Diagnostika iesaista dažādus testus, lai precīzi noteiktu slimības klātbūtni. Ārstēšanas iespējas ietver medikamentus un citas terapijas, lai mazinātu iekaisumu un uzlabotu pacienta stāvokli.

Pārskats

Sarkoidozes simptomi atšķiras atkarībā no tā, kurā ķermeņa daļā ir granulomas.

Kas ir sarkoidoze?

Sarkoidoze ir stāvoklis, kas izraisa jūsu imūnsistēmas pārmērīgu reakciju un veido gabaliņus vai mezgliņus, ko sauc par granulomām. Atkarībā no atrašanās vietas un lieluma granulomas var izraisīt vieglus vai smagus simptomus vai vispār bez simptomiem. Dažos gadījumos tie var pārvērsties par fibrozi, izraisot pastāvīgas plaušu rētas.

Granulomas var atrast gandrīz jebkurā ķermeņa vietā, bet visbiežāk tās atrodas plaušās vai limfmezglos. Jums var būt arī ievērojami granulomu simptomi ādā, acīs vai muskuļos.

Kas ir granuloma?

Granuloma ir iekaisuma zona, ko izraisa jūsu imūnsistēma. Tas sastāv no balto asinsķermenīšu kopas, kas ir “nodalītas” no pārējā ķermeņa, lai mēģinātu pasargāt jūs no kaut kā, ko jūsu imūnsistēma uzskatīja par kaitīgu. Granulomas ieskauj šķiedraini (blīvi) audi, kas liek tām justies cietām un vienreizējām.

Kuru skar sarkoidoze?

Lai gan sarkoidoze var skart ikvienu, tā ir biežāk sastopama melnādainiem cilvēkiem nekā baltajiem cilvēkiem. Tas ietekmē arī tos, kam piedzimstot piešķirta sieviete (AFAB), nedaudz vairāk nekā tos, kuriem dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis (AMAB). Lielākā daļa gadījumu tiek diagnosticēti vecumā no 25 līdz 40 gadiem.

Lai gan jūs nevarat pārmantot sarkoidozi, jums ir lielāks risks tās attīstībai, ja jums ir pirmās pakāpes bioloģiskais radinieks (vecāks, bērns vai brālis vai māsa), kam tā ir.

Cik izplatīta ir sarkoidoze?

Sarkoidoze tiek uzskatīta par retu slimību. ASV parasti ir mazāk nekā 200 000 sarkoidozes gadījumu jebkurā laikā

Simptomi un cēloņi

Kādi ir sarkoidozes simptomi?

Sarkoidozes simptomi ir atkarīgi no tā, kur jūsu ķermeņa daļā veidojas granulomas. Lielākajai daļai cilvēku ar sarkoidozi ir plaušu simptomi, taču simptomi var būt ādā, acīs, locītavās un gandrīz jebkur citur jūsu ķermenī. Jums var būt arī vispārēja slikta pašsajūta vai vispār nav simptomu.

Vispārēji sarkoidozes simptomi

Drudzis.
Nogurums.
Locītavu sāpes.
Muskuļu sāpes vai vājums.
Nakts svīšana.
Pietūkuši limfmezgli.
Neizskaidrojams svara zudums.
Nierakmeņi.

Sarkoidozes simptomi plaušās

Klepus.
Elpas trūkums (aizdusa).
Sāpes krūtīs.
Sēkšana.

Sarkoidozes simptomi jūsu acī

Neskaidra redze vai redzes zudums (redzes neirīts).
Acu sāpes.
Sarkanas vai pietūkušas acis (uveīts vai konjunktivīts).
Jutība pret gaismu.

Jūsu ādas sarkoidozes simptomi

Izaugumi zem ādas ap rētām vai tetovējumiem.
Gaiši vai tumši ādas plankumi.
Paceltas, sarkanīgi purpursarkanas čūlas vai izsitumi uz deguna vai vaigiem (lupus pernio).
Sarkani, maigi izciļņi uz apakšstilbiem (eritēma nodosum).

Jūsu sirds sarkoidozes simptomi

Sāpes krūtīs.
Pulsējoša sirdsdarbība (sirdsklauves).
Neregulāra sirdsdarbība (aritmija).
Sirdskaite.
Elpas trūkums.

Jūsu nervu sistēmas sarkoidozes simptomi

Paaugstinātas slāpes vai urinēšana (Diabetes insipidus).
Vāji vai paralizēti sejas muskuļi (Bella paralīze).
Galvassāpes.
Krampji.

Kādi ir plaušu sarkoidozes posmi?

Plaušu (plaušu) sarkoidoze dažreiz tiek aprakstīta posmos, ko sauc par Siltzbach klasifikācijas sistēmu.

Ir svarīgi zināt, ka šie posmi ne vienmēr norāda uz smaguma pakāpi. Nav paredzēts, ka jūs izietu cauri katram posmam. Tie ir balstīti uz jūsu plaušu izskatu krūškurvja rentgenogrammā un galvenokārt apraksta granulomu atrašanās vietu.

Lasīt vairāk: Lūpu pildvielas: ko sagaidīt, veidi, priekšrocības un blakusparādības

Kāds ar sarkoidozi var pārvietoties starp posmiem vai pilnībā izzust granulomas. Vienīgais posms, kas ir neatgriezenisks, ir ceturtais posms, kas ir neatgriezenisks plaušu bojājums.

0. posms: Rentgenstari neuzrāda nekādu plaušu sarkoidozi. Plaušas un limfmezgli rentgenā šķiet normāli.
1. posms: Granulomas tikai jūsu limfmezglos.
2. posms: Granulomas jūsu limfmezglos un plaušās.
3. posms: Granulomas tikai plaušās.
4. posms: Rentgenstari parāda plaušu fibrozi vai pastāvīgas plaušu rētas.

Kas izraisa sarkoidozi?

Pētījumi liecina, ka ģenētikas un vides faktoru kombinācija izraisa sarkoidozi, taču tās precīzs cēlonis nav zināms. Mēs domājam, ka dažiem cilvēkiem ir lielāka iespēja, ka viņu imūnsistēma pārmērīgi reaģē uz noteiktiem izraisītājiem (antigēniem), piemēram, baktērijām un vīrusiem. Neskatoties uz imūnsistēmas iesaistīšanos, sarkoidoze netiek uzskatīta par autoimūnu traucējumu.

Tā kā mēs precīzi nezinām, kura gēnu un izraisītāju kombinācija izraisa sarkoidozi, nav iespējams paredzēt, kurš to saslims.

Kas ir Lēfgrena sindroms?

Lēfgrena sindroms ir pēkšņs sarkoidozes sākums, ko nosaka simptomu grupa, kas ietekmē vairākas jūsu ķermeņa daļas:

Artrīts vairākās locītavās.
Drudzis.
Sarkani, maigi izciļņi uz apakšstilbiem (eritēma nodosum).
Pietūkuši limfmezgli krūtīs.

Löfgrena sindroms parasti izzūd sešu mēnešu līdz divu gadu laikā.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta sarkoidoze?

Sarkoidozi parasti diagnosticē, kombinējot fizisku izmeklējumu, attēlveidošanu (piemēram, krūškurvja rentgenstaru) un aizdomas par granulomu biopsiju. Tā kā sarkoidoze var izskatīties kā citi apstākļi, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var veikt papildu pārbaudes, lai izslēgtu citas slimības.

Kādi testi tiek izmantoti sarkoidozes diagnosticēšanai?

Attēlveidošanas testi un biopsijas ir visizplatītākie veidi, kā diagnosticēt sarkoidozi, taču jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pasūtīt citus, pamatojoties uz jūsu pazīmēm un simptomiem.

Attēlveidošanas testi izmantojiet īpašas iekārtas, lai uzņemtu ķermeņa iekšējo struktūru attēlus. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pasūtīt krūškurvja rentgenstarus, CT skenēšanu vai MRI.
Biopsijas var izdarīt dažādos veidos atkarībā no tā, kur jūsu pakalpojumu sniedzējam ir aizdomas, ka jums ir granulomas. Ādas, konjunktīvas (acs) un dažu limfmezglu biopsijas var būt neinvazīvas vai minimāli invazīvas.

Vairāk iesaistītās procedūras var pārbaudīt audus no jūsu plaušām, izmantojot nelielas caurulītes, kameras un biopsijas aprīkojumu, kas izvadīts caur degunu, kaklu vai griezumu (mazu griezumu). Tie ietver:

Endobronhiālā ultraskaņas vadītā transbronhiālā smalkās adatas aspirācija (EBUS-TBNA).
Bronhoskopiskā transbronhiālā biopsija.
Mediastinoskopija.

Citi sarkoidozes testi ietver:

Plaušu funkcionālie testi: neinvazīvie testi, kas nosaka, cik labi darbojas jūsu plaušas.
Laboratorijas testi: Asins vai urīna analīzes tiek izmantotas, lai noskaidrotu, cik labi darbojas jūsu aknas, nieres un citi orgāni.
Elektrokardiogramma (EKG vai EKG): ikdienas biroja pārbaude, kas pārbauda jūsu sirds elektrisko aktivitāti.
Kodolattēlveidošana: PET skenēšanai un gallija skenēšanai izmanto nelielu daudzumu radioaktīvā materiāla, kas tiek ievadīts vēnā, lai parādītu iekaisumu jūsu organismā.
Attīrīts proteīna atvasinājums: vienkāršs ādas tests, kas palīdz noteikt iepriekšēju saskari ar tuberkulozi (TB). Tas var diagnosticēt vai izslēgt TB, ko dažreiz sajauc ar sarkoidozi.
Spraugas lampas pārbaude: Jūsu pakalpojumu sniedzējs aplūko jūsu acs iekšpusi, lai noteiktu sarkoidozes izraisītas ar acīm saistītas problēmas.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta sarkoidoze?

Sarkoidozes ārstēšana parasti ir simptomu pārvaldība un orgānu bojājumu novēršana. Tā kā granulomas ir imūno šūnu izraisītas iekaisuma zonas, sarkoidozi parasti ārstē ar zālēm, kas modificē vai nomāc imūnsistēmu. Ārstēšana ir atkarīga no granulomu atrašanās vietas jūsu ķermenī.

Nav īpašas zāles pret sarkoidozi, lai gan tā bieži izzūd pati. Ja simptomi nav apgrūtinoši vai dzīvībai bīstami, sarkoidoze dažkārt nav jāārstē nekavējoties. Tā vietā jūs un jūsu veselības aprūpes sniedzējs uzraudzīs jūsu simptomus.

Kādas zāles lieto sarkoidozes ārstēšanai?

Zāļu sarkoidozes ārstēšanai mērķis ir samazināt iekaisumu, mainot vai nomācot imūnsistēmu. Dažas sarkoidozes biežāk lietotās zāles ir:

Kortikosteroīdi: Kortikosteroīdi, piemēram, prednizons un kortizons, ir zāles, kas samazina iekaisumu organismā. Tās var būt tabletes, ko norīt, inhalators, ko izsmidzināt mutē, vai lokāli krēmi (uzklāj tieši uz ādas vai acīm).
Imūnsupresanti: Imūnsupresanti palīdz apturēt jūsu imūnsistēmu no orgānu bojājumiem un iekaisuma. Metotreksāts ir imūnsupresants, ko parasti lieto sarkoidozes ārstēšanai.
Pretaudzēju nekrozes faktora alfa antivielas (anti-TNF-alfa antivielas): Anti-TNF-alfa antivielas, piemēram, infliksimabs, ir vērstas pret konkrētu ķīmisku vielu jūsu imūnsistēmā, lai mazinātu iekaisumu. Šīs zāles infūzijas veidā jūsu vēnā ievada veselības aprūpes sniedzējs.
Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL): NPL ir zāles, kas var īslaicīgi atvieglot iekaisuma izraisītus simptomus. Tās parasti netiek parakstītas ilgstošai lietošanai.

Ārstēšanas komplikācijas/blakusparādības

Kortikosteroīdi var paaugstināt risku saslimt ar infekcijas slimību un izraisīt vairākas blakusparādības, tostarp:

Lasīt vairāk: Intrauterīns vara kontracepcijas līdzeklis

Pārmērīgs svara pieaugums.
Bezmiegs.
Pinnes.
Cukura diabēts uzņēmīgiem cilvēkiem.
Augsts asinsspiediens.
Glaukoma.
Katarakta.
Osteoporoze.
Depresija un emocionāla aizkaitināmība.
Ādas zilumi.

Šī iemesla dēļ veselības aprūpes sniedzēji iesaka lietot zāles sarkoidozes ārstēšanai tikai tad, ja ieguvumi ir lielāki par risku.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Var paiet no dažām nedēļām līdz dažiem mēnešiem, līdz pamanīsit simptomu uzlabošanos pēc sarkoidozes ārstēšanas uzsākšanas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jūs uzraudzīs un var atkārtoti veikt pārbaudes, lai noskaidrotu, vai ārstēšana darbojas.

No kādiem pārtikas produktiem vajadzētu izvairīties ar sarkoidozi?

Daži pētījumi liecina, ka noteiktas diētas samazina iekaisumu organismā. Augu izcelsmes pārtikas (piemēram, augļu un dārzeņu) ēšana, gaļas un siera ierobežošana un izvairīšanās no cukura un ogļhidrātiem (piemēram, maizes) var palīdzēt uzlabot sarkoidozes simptomus. Pirms jaunas diētas uzsākšanas jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet sarkoidozes ārstēšanu. Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst sarkoidozi?

Tā kā mēs precīzi nezinām, kas izraisa sarkoidozi, nav iespējams to novērst vai samazināt risku saslimt ar to. Medikamentu lietošana, kā norādījis jūsu veselības aprūpes sniedzējs, samazinās orgānu bojājumu risku, ko var izraisīt granulomas.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir sarkoidozes perspektīva?

Sarkoidozes smagums katram cilvēkam ir atšķirīgs. Lielākajai daļai cilvēku tas ir īslaicīgs stāvoklis, kas izzūd pats vai ar ārstēšanu. Dažiem tā ir hroniska slimība, kas izraisa neatgriezeniskus bojājumus.

Apmēram divas trešdaļas cilvēku, kuriem diagnosticēta sarkoidoze, divu līdz trīs gadu laikā galu galā būs brīvi no slimības (sarkoidoze nonāks remisijā). Löfgren sindromam ir īpaši laba prognoze, vairumā gadījumu tas izzūd sešu mēnešu līdz divu gadu laikā.

Lielākajai daļai cilvēku, kuriem pēc trīs gadiem joprojām ir sarkoidoze, visticamāk, ir hroniska slimība. Tikai aptuveni 10% līdz 20% pacientu ar hronisku sarkoidozi būs pastāvīgi orgānu bojājumi. Visbiežāk sastopamā sarkoidozes komplikācija ASV ir plaušu rētas.

Kāds ir cilvēka ar sarkoidozi paredzamais dzīves ilgums?

Lielākā daļa cilvēku ar sarkoidozi var dzīvot tik ilgi, cik kāds bez sarkoidozes. Neliela daļa (1% līdz 5%) sarkoidozes gadījumu ir letāli.

Dzīvo ar

Kā es varu rūpēties par sevi ar sarkoidozi?

Labākais veids, kā parūpēties par sevi, dzīvojot ar sarkoidozi, ir ievērot veselības aprūpes sniedzēja ieteikumus. Sekojiet līdzi simptomu izmaiņām un lietojiet visas zāles, kā norādīts.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Jums vajadzētu piezvanīt vai vienoties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir jauni vai apgrūtinoši simptomi vai ja saņemat ārstēšanu un novērojat satraucošas blakusparādības.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Varētu būt noderīgi jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

Kādas ir ārstēšanas priekšrocības salīdzinājumā ar simptomu novērošanu?
Cik ilgs laiks paies, līdz es varēšu sagaidīt simptomu uzlabošanos?
Kā es varu zināt, vai mana ārstēšana darbojas?
Vai ir kādas dzīvesveida izmaiņas, kas man būtu jāveic?
Kad man vajadzētu sazināties ar jums?

Sarkoidoze ir reta slimība ar daudziem iespējamiem simptomiem. Daudzi gadījumi izzūd paši vai ar ārstēšanu, bet hronisku sarkoidozi var pārvaldīt ar medikamentiem un rūpīgu uzraudzību. Ir svarīgi atzīmēt, ka dažos gadījumos var būt lietderīgi novērot simptomus bez ārstēšanas. Jūs un jūsu veselības aprūpes sniedzējs varat izveidot plānu, kas atbilst jūsu konkrētajam gadījumam.

Resursi

Sarkoidozes specifiskās organizācijas

Klīvlendas klīnikas elpošanas institūts Sarkoidozes izcilības centrs https://my.clevelandclinic.org/departments/respiratory/depts/sarcoidosis
Sarkoidozes izpētes fonds https://www.stopsarcoidosis.org/

Citas organizācijas

Amerikas Dermatoloģijas akadēmija https://www.aad.org/
Amerikas aknu fonds https://liverfoundation.org/
Amerikas plaušu asociācija https://www.lung.org/
Artrīta fonds https://www.arthritis.org/
Nacionālais acu institūts https://www.nei.nih.gov/
Nacionālais sirds, plaušu un asins institūts (NHLBI) https://www.nhlbi.nih.gov/
Nacionālais artrīta un muskuļu, skeleta un ādas slimību institūts https://www.niams.nih.gov/
Nacionālā medicīnas bibliotēka https://www.nlm.nih.gov/
Acu imunoloģijas un uveīta fonds Masačūsetsas Acu pētniecības un ķirurģijas institūts https://uveitis.org/

Citas noderīgas tīmekļa vietnes

Nacionālie veselības institūti https://www.clinicaltrials.gov/
Nacionālā medicīnas bibliotēka (Medlineplus interaktīvās apmācības) https://www.nlm.nih.gov/
Nacionālā medicīnas bibliotēka (MedlinePlus) https://medlineplus.gov/

Kopumā, sarkoidoze ir sarežģīta slimība, kuras cēloņi nav pilnībā izprasti. Tomēr ir svarīgi atpazīt tās simptomus, lai savlaicīgi veiktu diagnostiku un ārstēšanu. Diagnoze jāveic, izmantojot dažādas metodes, lai nodrošinātu precīzu slimības identifikāciju un ārstēšanu. Ārstēšana var ietvert zāļu lietošanu, ārstējošo masku izmantošanu vai citus medicīniskus pasākumus. Lai mazinātu simptomus un uzlabotu dzīves kvalitāti, ir svarīgi cieši sadarboties ar ārstiem un ievērot norādījumus. Sarkoidoze var būt kontrolējama slimība, un ar pareizu ārstēšanu pacienti var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi ar minimāliem blakusparādībām.