Reti smadzeņu audzēji: gangliocitoma un pineocitoma

Reti smadzeņu audzēji ar gangliocitomu un pineocitomu ir reti sastopami, bet bīstami atklājumi smadzenēs. Šie audzēji bieži ir lēni augoši, bet tie var izraisīt dažādas simptomus, piemēram, galvassāpes, redzes problēmas vai koordinācijas traucējumus. Šie audzēji veidojas no smadzeņu šūnām un var būt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi. Tāpēc ir svarīgi agrīni diagnosticēt un ārstēt šos audzējus, lai novērstu nopietnas sekas. Šajā rakstā mēs apskatīsim vairāk par šiem retajiem smadzeņu audzējiem un to ārstēšanas iespējām.

Gangliocitoma un pineocitoma ir reti labdabīgi (ne vēža) smadzeņu audzēji. Tie ir lēni augoši audzēji, kurus veselības aprūpes sniedzēji parasti ārstē ar operāciju un staru terapiju. Gangliocitomas audzēji ietekmē jūsu centrālās nervu sistēmas (CNS) daļas. Pineocitomas audzēji veidojas jūsu čiekurveidīgajā dziedzerī, mazā orgānā, kas atrodas dziļi jūsu smadzenēs.

Pārskats

Kas ir gangliocitomas un pineocitomas?

Gangliocitoma un pineocitoma ir reti labdabīgi smadzeņu audzēji. Gangliocitomas audzēji ietekmē jūsu centrālās nervu sistēmas (CNS) daļas. Pineocitomas audzēji veidojas jūsu čiekurveidīgajā dziedzerī, mazā orgānā, kas atrodas dziļi jūsu smadzenēs un kontrolē miegu. Tie ir lēni augoši audzēji, kurus veselības aprūpes sniedzēji parasti ārstē ar operāciju un staru terapiju.

Kuru ietekmē šie smadzeņu audzēji?

Gangliocitoma var būt jebkura vecuma cilvēkiem, taču šāda veida smadzeņu audzējs visbiežāk attīstās cilvēkiem vecumā no 10 līdz 30 gadiem. Pineocitomas parasti skar pieaugušos vecumā no 20 līdz 64 gadiem, un vidējais vecums diagnosticēšanas brīdī ir 38 gadi.

Kādas manas CNS daļas ietekmē gangliocitomas?

Gangliocitomas visbiežāk veidojas jūsu smadzeņu temporālajās daivās, kas atrodas aiz ausīm. Jūsu temporālās daivas apstrādā sensoro ievadi, tostarp atmiņu, dzirdi un emocijas. Audzējs var veidoties arī jūsu:

• Smadzeņu stumbrs: Šī ir jūsu smadzeņu daļa, kas savieno jūsu smadzenes (augšējo daļu) ar muguras smadzenēm un smadzenītēm. Tas sūta signālus, lai kontrolētu tādas lietas kā elpošana un sirdsdarbība.
• Smadzenītes: Jūsu smadzenītes, kas atrodas jūsu smadzeņu aizmugurē, kontrolē līdzsvaru, kustību un redzi.
• Trešā kambara stāvs: Šis šaurais dobums jūsu smadzeņu priekšpusē pasargā tās no traumām un palīdz transportēt barības vielas un atkritumus.
• Muguras smadzenes: Jūsu muguras smadzenes pārnēsā nervu signālus no smadzenēm uz ķermeni un otrādi. Nervu signāli palīdz sajust sajūtu un kustināt ķermeni.

Kāda ir atšķirība starp pineālo cistu un pineocitomu?

Pineal cista ir maisiņš vai maisiņš, kas piepildīts ar šķidrumu vai gaisu. Pineocitoma ir audzējs vai patoloģisku šūnu masa. Pineal cistas aug reti, savukārt pineocitomas aug, kaut arī ļoti lēni. Gan pineālās cistas, gan pineocitomas ir labdabīgas (nevis vēzis).

Simptomi un cēloņi

Kādi ir šo stāvokļu simptomi?

Jums var būt gangliocitoma, nepamanot nekādus simptomus. Daudzas reizes veselības aprūpes sniedzēji gangliocitomas diagnosticē attēlveidošanas testu laikā, lai diagnosticētu citu problēmu. Tomēr gangliocitoma un pineocitoma ir saistītas ar vairākiem stāvokļiem ar dažādiem simptomiem.

Bieži gangliocitomas simptomi

Ievērojami gangliocitomas simptomi var ietvert:

• Kustību izmaiņas, tostarp muskuļu kontroles zudums (trīce, paralīze un vājums).
• Sajūtu izmaiņas, tostarp nejutīgums.
• Runas grūtības.
• Redzes izmaiņas.

Vai gangliocitomas var izraisīt nopietnas veselības problēmas?

Jā, šis audzējs ir saistīts ar medicīniskiem stāvokļiem, tostarp:

• Endokrīnās sistēmas traucējumi rodas, ja jūsu dziedzeri neražo pareizo hormonu līmeni.
• Krampji.
• Paaugstināts smadzeņu spiediens (izraisot galvassāpes, sliktu dūšu un apjukumu).
• Lhermitte-Duclos slimība (LDD). Tas ir ļoti reti sastopams labdabīgs audzējs, kas parādās jūsu smadzenītēs. To dažreiz sauc par smadzenīšu displastisko gangliocitomu. LDD simptomi ir galvassāpes, slikta dūša, hidrocefālija (šķidruma uzkrāšanās smadzenēs), ataksija (kustību un koordinācijas problēmas) un redzes traucējumi. Cilvēkiem ar LDD var būt ģenētisks traucējums, ko sauc par Kaudena sindromu, kas var izraisīt ādas izaugumus un palielināt vēža risku.

Bieži sastopami pineocitomas simptomi

Pineocitoma var izraisīt hidrocefāliju, neparastu šķidruma spiediena palielināšanos smadzenēs. Ja Jums ir hidrocefālija, Jums var rasties šādi simptomi:

• Līdzsvara problēmas.
• Acu kustības problēmas (Parinaud sindroms).
• Galvassāpes.
• Atmiņas problēmas.
• Slikta dūša un vemšana.
• Miega traucējumi.
• Problēmas ar kājām.

Kas izraisa šos audzējus?

Tāpat kā lielākā daļa audzēju, gangliocitomas un pineocitomas rodas, kad kaut kas izraisa izmaiņas šūnu ģenētiskajos norādījumos. Strādājot ar jaunām instrukcijām, šūnas sāk vairoties, galu galā kļūstot par masu vai audzēju. Pētnieki nezina, kas izraisa izmaiņas. Viņi zina, ka Kaudena sindroms, kas ir saistīts ar Lhermitte-Duclos slimību, rodas, ja gēns, ko sauc par PTEN mutē. PTEN veido proteīnu, kas palīdz kontrolēt šūnu augšanu un dalīšanos. Kad PTEN gēns mutē, tas pārstāj ražot proteīnu, ļaujot šūnām nekontrolējami augt.

Diagnoze un testi

Kā veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē šos audzējus?

Lai palīdzētu diagnosticēt gangliocitomu un pineocitomu, jūsu veselības aprūpes sniedzējs jautās par jūsu simptomiem un ģimenes veselības vēsturi. Viņi veiks fizisko eksāmenu, tostarp neiroloģisko eksāmenu, lai apskatītu jūsu:

• Acu un mutes kustība.
• Muskuļu spēks.
• Refleksi.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt arī šādas pārbaudes:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): Šis nesāpīgais tests, kurā tiek izmantots liels magnēts, radioviļņi un dators, lai iegūtu ļoti skaidrus ķermeņa orgānu un struktūru attēlus. Pakalpojumu sniedzēji var veikt šo testu, lai meklētu audzējus vai novērtētu audzēja lielumu un atrašanās vietu.
• CT (datortomogrāfija) skenēšana: CT skenēšanā tiek izmantota rentgenstaru sērija un dators, lai izveidotu jūsu mīksto audu un kaulu trīsdimensiju attēlus. Tāpat kā ar MRI, pakalpojumu sniedzēji var izmantot šo testu, lai meklētu un novērtētu audzējus.
• Asinsanalīze: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pārbaudīt jūsu asinis, lai noteiktu neparastu melatonīna līmeni.
• Mugurkaula piesitiens (jostas punkcija): Šis tests ietver cerebrospinālā šķidruma parauga iegūšanu, kas ieskauj smadzenes un mugurkaulu. Pakalpojumu sniedzēji veic šo testu, lai pārbaudītu audzēja šūnas.
• Biopsija: Jūsu pakalpojumu sniedzējs noņem audzēja šūnas testēšanai, lai noteiktu audzēja veidu. Viņi bieži izmanto minimāli invazīvas metodes, piemēram, endoskopiju vai stereotaktisko adatas biopsiju.

Vadība un ārstēšana

Kā veselības aprūpes sniedzēji ārstē gangliocitomu?

Ja jums nav simptomu, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt regulāras pārbaudes, lai viņi varētu uzraudzīt visus simptomus, kas jums var rasties, un/vai veikt attēlveidošanu un asins analīzes, lai noskaidrotu, vai audzējs ir mainījies vai pieaudzis.

Ja jums nepieciešama ārstēšana, pakalpojumu sniedzēji veic smadzeņu operāciju līdz operācijai, lai noņemtu audzēju. Pēc noņemšanas gangliocitomas reti atgriežas.

Kā veselības aprūpes sniedzēji ārstē pineocitomu?

Dažos gadījumos viņi var veikt smadzeņu operāciju, lai noņemtu visu audzēju vai tā daļu. Viņi var arī izmantot staru terapiju. Operācijas laikā, ja Jums ir hidrocefālija, viņi var ievietot nelielu plastmasas cauruli, ko sauc par šuntu. Šunts nonāk jūsu smadzeņu šķidruma dobumā, lai palīdzētu iztukšot cerebrospinālo šķidrumu. Tas samazina spiedienu jūsu galvā un var atvieglot simptomus.

Profilakse

Vai es varu novērst šos audzējus?

Nē, jūs neko nevarat darīt, lai novērstu šos audzējus. Tie attīstās, kad šūnas mutē un sāk nekontrolējami vairoties. Pētnieki nezina, kas izraisa mutāciju, izņemot gadījumus, kad tā ir saistīta ar Cowden sindromu. Cowden sindroms rodas, kad gēns, kas kontrolē šūnu augšanu, mutē.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir kāds no šiem audzējiem?

Ja jums ir operācija, lai noņemtu audzēju, tas reti atkārtojas.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Atkarībā no jūsu situācijas jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieplānot regulāras novērošanas tikšanās, lai uzraudzītu jūsu vispārējo veselību. Ja jums tika veikta audzēja noņemšanas operācija, pakalpojumu sniedzēji var ieteikt attēlveidošanas testus, lai apstiprinātu, ka audzējs nav atgriezies vai jums nav izveidojies jauns audzējs. Jums jākonsultējas ar savu pakalpojumu sniedzēju jebkurā laikā, kad atjaunojas sākotnējie audzēja simptomi vai ja esat noraizējies par jaunām izmaiņām jūsu ķermenī.

Ganglicitomas un pineocitomas ir reti, lēni augoši labdabīgi audzēji, kas attīstās jūsu centrālajā nervu sistēmā un čiekurveidīgajā dziedzerī. Lai gan tie nav vēzis, tie joprojām var izraisīt veselības traucējumus, kas var traucēt jūsu dzīvi. Atkarībā no audzēja veida veselības aprūpes sniedzēji var izmantot operāciju vai staru terapiju, lai ārstētu šos audzējus. Pēc ķirurģiskas noņemšanas šie audzēji reti atgriežas. Ja jums ir kāds no šiem labdabīgajiem audzējiem, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par ārstēšanas iespējām, ko jūs varat sagaidīt pēc ārstēšanas un kas jums jāzina, lai dzīvotu ar šiem labdabīgajiem audzējiem.

Kopumā gangliocitoma un pineocitoma ir reti smadzeņu audzēji, kas var rasties jebkurā vecumā. Šie audzēji izraisa dažādus simptomus, tostarp galvassāpes, redzes problēmas un nekontrolējamus kustības traucējumus. Ārsti izmanto dažādas metodes, lai diagnosticētu un ārstētu šos audzējus, tostarp ķirurģiskas iejaukšanās, staru terapiju un ķīmijterapiju. Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu, lai agrīnā stadijā diagnosticētu un ārstētu šos smadzeņu audzējus. Izmantojot šīs metodes, ir iespējams uzlabot pacienta izredzes un dzīves kvalitāti.