RCVS (atgriezenisks smadzeņu vazokonstrikcijas sindroms)

RCVS vai atgriezenisks smadzeņu vazokonstrikcijas sindroms ir reta slimība, kas ietekmē cilvēku asinsvadus. Slimības gaitā asinsvadi sašaurinās, kas var izraisīt smadzeņu asiņošanu vai insultu. Simptomi ietver galvassāpes, redzes traucējumus, vājumu un uzvedības maiņas. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz asinsvadu angiogrāfiju vai MRI izmeklējumiem. Neskatoties uz to, ka slimība ir reta, tas var būt ļoti nopietns un prasa ārkārtas medicīnisko aprūpi.

Pārskats

Kas ir atgriezenisks cerebrālās vazokonstrikcijas sindroms (RCVS)?

Atgriezeniskas cerebrālās vazokonstrikcijas sindroms (RCVS) ir stāvoklis, kas rodas, kad asinsvadi pēkšņi sašaurinās un sašaurinās (savelkas vai sašaurinās) jūsu smadzenēs. Pēkšņas un ārkārtīgi sāpīgas pērkona dūriena galvassāpes ir RCVS pazīme. Tas var izraisīt arī simptomus, kas ir ļoti līdzīgi migrēnai vai insultam, vai asiņošanu smadzenēs.

Pērkona dūriena galvassāpes ir neatliekama medicīniskā palīdzība. Tie ir galvenais asiņošanas simptoms smadzenēs un ap tām. Ja jums ir (vai esat kopā ar kādu, kam ir) galvassāpes, kas sākas pēkšņi, sasniedz maksimālo intensitāti vai “jūtas kā vissmagākās galvassāpes, kādas man jebkad bijušas”, nekavējoties zvaniet 911 (vai vietējo neatliekamās palīdzības dienesta numuru).

RCVS dažreiz sauc par Call-Fleming sindromu. Šis nosaukums cēlies no diviem ārstiem, Džordža Kala un Marijas Flemingas, kuri pirmo reizi atpazina RCVS kā atšķirīgu stāvokli un aprakstīja to 1988. gadā. Taču šis vārds netiek plaši izmantots.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir RCVS simptomi?

Visi RCVS simptomi rodas no asinsrites traucējumiem visā jūsu smadzenēs. Tas izraisa:

• Pērkona dūriena galvassāpes.
• Gaismas jutība (fotofobija).
• Skaņas jutīgums (fonofobija).
• Slikta dūša un vemšana.
• Redzes izmaiņas vai redzes traucējumi.
• Muskuļu vājums.
• Apjukums.
• Krampji.
• Grūtības runāt vai saprast citus, kad viņi runā (afāzija).

RCVS var izraisīt arī subarahnoidālu asiņošanu (SAH), kas ir asiņošanas veids starp smadzenēm un galvaskausu (pazīstams arī kā smadzeņu asiņošana). SAH ir neatliekama medicīniskā palīdzība. Papildus iepriekš minētajiem RCVS simptomiem SAH simptomi var ietvert:

• Stīvs kakls vai muskuļu sāpes kaklā un plecos.
• Personības un garastāvokļa izmaiņas, tostarp aizkaitināmība.
• Nejutīgums, kas ietekmē kādu ķermeņa daļu.

Kas izraisa RCVS?

Jūsu asinsvados ir gludu muskuļu odere. Tādā veidā tie sašaurinās un paplašinās, lai ierobežotu un palielinātu asins plūsmu. Bet šis muskuļu slānis var arī spazmēt un sasprindzināt tādā veidā, kas traucē asinsriti. To sauc par vazospazmu.

Padomājiet par to, ka asinis plūst caur jūsu asinsvadiem kā šķidrums, kas plūst caur salmiņu. Saspiediet vai saspiediet salmus, un šķidrums nevar plūst cauri tik labi vai vispār. Asinsvadu spazmas līdzinās salmiem, kas paši sevi saspiež vai saspiež. Tā kā jūsu smadzenēm ir ļoti liels pieprasījums pēc asinsrites, pat neliela asins plūsmas samazināšanās var traucēt jūsu smadzeņu darbību.

Vasospasms var rasties daudzu faktoru un iemeslu dēļ vai saistībā ar tiem. Tie var būt tieši cēloņi vai riska faktori, kas palielina RCVS attīstības iespējas. Bieži sastopami piemēri:

• Grūtniecība un ar grūtniecību saistīti apstākļi.
• Medikamenti un nemedicīnisku narkotiku lietošana.
• Veselības apstākļi.
• Medicīniskās procedūras.

Grūtniecība un ar grūtniecību saistīti apstākļi

Grūtniecība ir visizplatītākais faktors, kas izraisa vai veicina RCVS. Vairāk nekā puse no visiem RCVS gadījumiem notiek pēc dzemdībām (pēcdzemdībām), īpaši pirmajās sešās nedēļās. Veselības aprūpes sniedzēji domā, ka tas ir saistīts ar izmaiņām hormonu līmenī. Tas var notikt pat tad, ja jums nav bijuši ar grūtniecību saistīti apstākļi, piemēram, preeklampsija, eklampsija vai HELLP sindroms.

Medicīnisko un nemedicīnisko narkotiku un vielu lietošana

Zāles, kas ietekmē jūsu asinsrites sistēmu, var izraisīt vai veicināt RCVS. To narkotiku veidu piemēri, kas to var izdarīt, ir:

• Antidepresanti, īpaši selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSAI).
• Migrēnas zāles, tostarp triptāni un zāles uz melno graudu bāzes.
• Imūnsistēmu nomācošas zāles.
• Zāles, kas ārstē Parkinsona slimību.
• Stimulanti, piemēram, amfetamīni (recepšu un nemedicīniski), kokaīns un pseidoefedrīns.
• Marihuāna.
• Kofeīna un enerģijas slidotavas.
• Nikotīna plāksteri.
• Psihedēliskie līdzekļi (halucinogēni), piemēram, LSD vai MDMA (bieži pazīstami kā “ecstasy” vai “molly”).

Veselības apstākļi

Apstākļi, kas ietekmē jūsu smadzenes vai asins plūsmu tajās, var izraisīt vai veicināt RCVS. Piemēri:

• Migrēnas. Cilvēkiem ar migrēnu ir lielāka iespēja saslimt ar RCVS nekā tiem, kuriem nav.
• Augsts kalcija līmenis (hiperkalciēmija). Pārāk daudz kalcija asinīs var traucēt muskuļu oderējuma darbību jūsu asinsvados.
• Aizmugurējās atgriezeniskās encefalopātijas sindroms. Tas ir līdzīgs RCVS, un tas var notikt vienlaikus. Bet PRES galvenokārt ietekmē jūsu smadzeņu aizmuguri, savukārt RCVS notiek visās smadzenēs.
• Ar hormoniem saistīti faktori un apstākļi. Ekspertiem ir aizdomas, ka dzimumhormoni, īpaši estrogēns, ir daļa no RCVS cēloņa. Tas arī izskaidro, kāpēc tas, visticamāk, ietekmēs cilvēkus, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB).
• Ģenētika. Daži apstākļi, kurus varat mantot, var palielināt RCVS risku. Viens piemērs ir feohromocitoma, kas izraisa audzējus (vai nu vēža, vai nevēža), kas atbrīvo jūsu asinīs papildu adrenalīnu. Vēl viena ir porfīrija, kuras dēļ noteiktas ķīmiskās vielas, ko parasti ražo jūsu ķermenis, uzkrājas līdz kaitīgam līmenim.

Kādas ir RCVS komplikācijas?

Iepriekšējos gados eksperti uzskatīja, ka RCVS parasti ir labdabīgs (nekaitīgs) stāvoklis. Tomēr jaunākie pētījumi liecina, ka tas ne vienmēr tā ir. Līdz 30% cilvēku ar RCVS ir neliels, ilgstošs spēju zudums, piemēram, ilgstošs muskuļu vājums vai līdzsvara grūtības. Apmēram 8% cilvēku ir smagākas ilgstošas ​​​​problēmas.

Cilvēkiem ar RCVS var attīstīties arī nopietnākas komplikācijas dažu dienu laikā pēc sākotnējiem simptomiem. Iespējamās komplikācijas ir:

• Išēmisks insults.
• SAH vai cita veida smadzeņu asiņošana.
• Baltās vielas slimība (leikoencefalopātija).
• Krampji.

Pērkona dūriena galvassāpes var arī atkārtoties (atkārtoties). Tās parasti notiek nedēļas laikā, bet dažreiz pat četras nedēļas. Dažiem cilvēkiem rodas arī ilgstošas ​​(noturīgas) galvassāpes, taču tās parasti ir vieglas.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts RCVS?

Pakalpojumu sniedzēji diagnosticē RCVS, izmantojot metožu kombināciju. Tie ietver:

• Fiziskā un neiroloģiskā pārbaude.
• Laboratorijas pārbaudes, īpaši asins analīzes, lai meklētu asinsreces problēmas, infekcijas, elektrolītu līdzsvara traucējumus utt.
• Diagnostikas attēlveidošanas skenēšana.

Attēlveidošanas skenēšana

Attēlveidošanas skenēšana bieži ir visnoderīgākais līdzeklis RCVS diagnosticēšanai. Veselības aprūpes sniedzēji var tos izmantot, lai “redzētu” galvas un smadzeņu iekšpusi un atrastu problēmas. Dažās attēlveidošanas skenēs var redzēt asins plūsmu un sašaurinātus asinsvadus, savukārt citās var parādīties apgabali, kuros nav pietiekami daudz asinsrites.

Attēlveidošanas skenēšana, kas var palīdzēt diagnosticēt RCVS, ietver:

• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana, īpaši CT angiogrammas.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšana, īpaši magnētiskās rezonanses angiogrammas (MRA).
• Transkraniālā doplera ultraskaņa.

Cilvēkiem ar RCVS var būt nepieciešama gan CT, gan MRI. CT skenēšana ir ātrāka un var palīdzēt diagnosticēt vai izslēgt insultu, jo tā var pamanīt asinsvadu aizsprostojumus jūsu smadzenēs. Tas ir ļoti svarīgi, jo sitieniem ir laiks, un katra minūte ir svarīga.

MRI vai MRA bieži ir nepieciešama, tiklīdz veselības aprūpes sniedzējs izslēdz insultu. Tas ir tāpēc, ka MRI vai MRA var parādīt vazospazmu, kad tas notiek, vai arī pēc tam, kad tas tiek pārtraukts. Ja ar CT un MRI nepietiek, jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt invazīvāku diagnostikas attēlveidošanu, piemēram, katetra angiogrāfiju (katetru, kas iet cauri asinsvadam jūsu kājā un līdz smadzenēm).

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē RCVS un vai ir iespējams izārstēt?

Kā norāda nosaukums, RCVS ir ļoti ārstējams stāvoklis. Tas var ietvert asinsvadu spazmas izraisītāja apturēšanu vai noņemšanu (ja tam ir acīmredzams iemesls). Kad tas ir izdarīts (vai, ja tas nav nepieciešams vai iespējams), pakalpojumu sniedzēji koncentrēsies uz asinsvadu spazmas ārstēšanu.

Visizplatītākās zāles vazospazmu ārstēšanai ir kalcija kanālu blokatori (CCB). Neļaujot šūnām izmantot kalciju, asinsvadu gludās muskulatūras oderējums neļauj izlocīties un spazmas, kad tam nevajadzētu. Tas liek asinsvadiem atpūsties un paplašināties, palielinot asins plūsmu.

Dažos gadījumos veselības aprūpes sniedzēji var ieteikt endovaskulāru procedūru. Tās ir procedūras, kas ārstē sašaurinātus asinsvadus no iekšpuses. Pakalpojumu sniedzējs ievieto katetru asinsvadā citur jūsu ķermenī (parasti jūsu plaukstas locītavā vai augšstilbā) un pēc tam pievieno to smadzenēm.

Nokļūstot tur, pakalpojumu sniedzēji var izmantot katetru, lai piepūstu balonu, lai paplašinātu artēriju (angioplastika) vai piegādātu zāles tieši uz asinsvadiem, kuriem ir asinsvadu spazmas.

Ārstēšanas komplikācijas vai blakusparādības

Iespējamās komplikācijas vai blakusparādības galvenokārt ir atkarīgas no ārstēšanas(-ām), ko saņemat. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir labākais informācijas avots par iespējamām komplikācijām un blakusparādībām, kas varētu jūs ietekmēt. Viņi var arī pastāstīt, kas jāievēro un kā rīkoties, ja parādās blakusparādības vai komplikāciju simptomi.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Ar ārstēšanu lielākā daļa cilvēku atgūstas no RCVS dažu dienu vai dažu nedēļu laikā.

Profilakse

Vai RCVS var novērst?

RCVS notiek neparedzami, un veselības aprūpes sniedzēji to pilnībā nesaprot iemeslu dēļ. Tāpēc tas ne vienmēr ir novēršams. Tomēr jūs varat samazināt tā attīstības risku.

Labākais veids, kā samazināt RCVS risku, ir saistīts ar nemedicīnisku narkotiku lietošanu. Tas ietver zāles, kuras veselības aprūpes sniedzējs neizraksta, vai recepšu zāles, kas netiek lietotas atbilstoši norādījumiem. Vienmēr lietojiet recepšu medikamentus tieši tā, kā norādīts, un izvairieties no jebkāda veida nemedicīnisku zāļu lietošanas.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir RCVS?

Ja jums ir RCVS, visticamākais pirmais simptoms būs pērkona dūriena galvassāpes, kas ir pēkšņas un smagas. Cilvēki tos raksturo kā “sliktākās galvassāpes, kādas man jebkad bijušas”. Pērkona zvana izraisītas galvassāpes vienmēr ir neatliekama medicīniskā palīdzība, un jums nekavējoties jāsastāda 911 (vai vietējā neatliekamās palīdzības dienesta numurs), ja jums vai kādam, ar kuru esat kopā, tāds ir..

RCVS var izraisīt arī simptomus, kas līdzīgi tiem, kas rodas ar migrēnu vai insultu. Tas var izraisīt traucējumus noteiktu smadzeņu apgabalu darbībā, ietekmējot redzi, dzirdi, spēju runāt un saprast citus, līdzsvaru un daudz ko citu.

Daži cilvēki var piedzīvot ilgstošu vai pastāvīgu spēju zudumu. Taču ar ātru ārstēšanu parasti ir labas iespējas, ka jums neradīsies ilgstošas ​​vai pastāvīgas problēmas.

Cik ilgi ilgst atgriezenisks smadzeņu vazokonstrikcijas sindroms?

Cik ilgi RCVS ilgst, ir atkarīgs no tā, kas to izraisa, cik ātri jūs saņemat ārstēšanu un ārstēšanu. Tā kā to var ietekmēt vairāki faktori, jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir vislabākais, lai jautātu par to, ko jūs varat sagaidīt.

Kādas ir RCVS perspektīvas?

Lielākajai daļai (80% līdz 85%) cilvēku ir pilnīga atveseļošanās bez ilgstošiem simptomiem. Apmēram 10% cilvēku būs ilgstošas ​​nelielas problēmas (smalkas grūtības ar noteiktām spējām).

Diemžēl RCVS var izraisīt smagas komplikācijas. Tie ir retāk sastopami, taču tie ietver dzīvībai bīstamas komplikācijas, piemēram, insultu. Tāpēc ātra diagnoze un ārstēšana ir ļoti svarīgas, lai palielinātu izredzes uz labu iznākumu.

Dzīvo ar

Kā es varu parūpēties par sevi, ja man ir RCVS?

Ja jums ir RCVS, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt turpināt ārstēšanu, lai novērstu tā atkārtošanos. Viņi var arī ieteikt mainīt dzīvesveidu, lai samazinātu šī stāvokļa atgriešanās risku.

Iespējamās izmaiņas var ietvert:

• Pārtrauciet lietot zāles, kas izraisīja RCVS, un izvairieties no tām nākotnē.
• Regulāri lietojiet zāles, lai izvairītos no turpmākiem RCVS simptomiem.
• Izvairieties no nemedicīnisku narkotiku lietošanas, jo īpaši no zālēm, kas var ietekmēt jūsu asinsrites sistēmu. Tajos ietilpst stimulanti un marihuāna.
• Kofeīna vai enerģijas dzērienu patēriņa samazināšana vai to nelietošana vispār.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju vai meklēt aprūpi?

Ja jums ir RCVS, jūsu veselības aprūpes sniedzējs, visticamāk, ieteiks ieplānot papildu apmeklējumus, lai uzraudzītu simptomus un vajadzības gadījumā pielāgotu ārstēšanu. Redzot savu pakalpojumu sniedzēju, lai veiktu turpmākus pasākumus, viņi var pamanīt agrīnas brīdinājuma pazīmes par RCVS simptomiem vai komplikācijām.

Kad man vajadzētu doties uz neatliekamās palīdzības numuru?

Jums jādodas uz neatliekamās palīdzības numuru, ja atgriežas RCVS simptomi, īpaši pērkona dūriena galvassāpes vai jebkādi insultam līdzīgi simptomi. Tie vienmēr ir neatliekamās medicīniskās palīdzības gadījumi. “Pagaidiet un paskatīsimies” perspektīva var būt bīstama. Neaizkavējiet palīdzības saņemšanu.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Jautājumi, ko varat uzdot savam veselības aprūpes sniedzējam, ir šādi:

• Kas izraisīja manu RCVS?
• Kādiem simptomiem man vajadzētu pievērst uzmanību turpmāk?
• Kādi simptomi vai sekas nozīmē, ka man jāzvana jūsu birojam vai jādodas uz slimnīcu?
• Ko es varu darīt, lai novērstu RCVS?
• No kādām zālēm man vajadzētu izvairīties?
• Kādi resursi ir pieejami, lai palīdzētu man pārtraukt nemedicīnisku narkotiku lietošanu, kas varētu veicināt manus simptomus?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Cik izplatīta ir RCVS?

Ekspertiem ir aizdomas, ka RCVS ir samērā izplatīta parādība. Tas ir visizplatītākais AFAB personām vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

Tomēr nav viegli precīzi noteikt, cik bieži RCVS ir vairāku iemeslu dēļ:

• Mazāk smagi gadījumi var nākt un iet, un cilvēki var neapzināties, ka viņiem tas ir.
• RCVS var sajaukt ar citu stāvokli, piemēram, migrēnu vai smadzeņu asiņošanu.
• Eksperti pirmo reizi aprakstīja RCVS 1988. gadā, tāpēc tas ir salīdzinoši jauns nosacījums. Ir nepieciešams veikt vairāk pētījumu, lai to labāk izprastu.

Atgriezenisks cerebrāls vazokonstriktīvs sindroms (RCVS) ir stāvoklis, kas izraisa pēkšņas, stipras sāpes un simptomus. Tā ir zīme, ka kaut kas traucē asinsriti jūsu smadzenēs. RCVS simptomus ir ļoti grūti atšķirt no tiem, kas rodas ar smadzeņu asiņošanu un insultu, tāpēc vienmēr ir svarīgi nekavējoties saņemt neatliekamo medicīnisko palīdzību.

Kā norāda nosaukums, RCVS ir ļoti ārstējama. Labākais, ko varat darīt, ja rodas simptomi, ir nekavējoties meklēt neatliekamo medicīnisko palīdzību. Veselības aprūpes sniedzējs var ātri diagnosticēt un ārstēt, kā arī izvairīties no bīstamām komplikācijām.

Kopumā, RCVS ir sarežģīta un rara smadzeņu slimība, kas var izraisīt dažādas simptomātikas, tai skaitā galvassāpes, redzes problēmas un pat insults. Ārstēšana parasti ietver simptomu mazināšanu un asinsvadu spazmu novēršanu. Bieži gadās, ka pēc ārstēšanas pacienti atgūsties pilnībā, bet arī pastāv risks atkārtoties. Tāpēc ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu un ievērot ieteikumus, lai novērstu slimības atgriešanos.