Rabdomiosarkoma: simptomi, prognoze un ārstēšana

Rabdomiosarkoma ir reta vēža veida, kas parasti ietekmē bērnus un jauniešus, bet var rasties arī pieaugušajiem. Šī slimība ir sarežģīta un bieži vien tiek diagnosticēta vēlā stadijā, tas var radīt lielas problēmas ārstēšanas procesā. Simptomi var ietvert sāpes un masas veidošanos audos, kas var izraisīt problēmas ar kustību un funkcijas. Lai gan prognoze var būt negatīva, ja slimība ir atklāta agrīnā stadijā, ir iespējama veiksmīga ārstēšana, izmantojot kombinētu pieeju, ieskaitot staru terapiju un ķīmijterapiju.

Pārskats

Kas ir rabdomiosarkoma?

Rabdomiosarkoma ir rets vēža veids, kas pazīstams kā mīksto audu sarkoma. Tas attīstās jūsu skeleta muskuļos. Rabdomiosarkoma galvenokārt skar bērnus un pusaudžus, bet var skart arī pieaugušos. Katru gadu no 400 līdz 500 cilvēku ASV saņem rabdomiosarkomas diagnozi.

Ir dažādi rabdomiosarkomu veidi, daži no tiem ir agresīvi un grūtāk ārstējami. Dažos gadījumos ārstēšana bieži noved pie stāvokļa remisijas, bet rabdomiosarkoma var atgriezties (vēža recidīvs).

Šī stāvokļa veidi

Ir vairāki rabdomiosarkomas veidi:

• Embrionālā rabdomiosarkoma: Šis ir visizplatītākais rabdomiosarkomas veids. Tas skar vairāk bērnus nekā pieaugušos. Tas parasti attīstās galvā un kaklā, ieskaitot membrānu, kas pārklāj jūsu bērna smadzenes, acs dobumu un citas viņa galvas un kakla daļas. Embrionālās rabdomiosarkomas apakštipi var attīstīties arī dobos orgānos, piemēram, jūsu bērna urīnpūslī un maksts (botrioidālā rabdomiosarkoma) vai apgabalā ap jūsu bērna sēkliniekiem (vārpstveida šūnu rabdomiosarkoma).
• Alveolāra rabdomiosarkoma: Šis stāvoklis skar vecākus bērnus, pusaudžus un jaunus pieaugušos vecumā no 20 līdz 35 gadiem. Tas parasti attīstās jūsu rokās, kājās vai stumbrā (rumpī). Alveolārā rabdomiosarkoma ir agresīva, kas nozīmē, ka tā ātri izplatās drīz pēc tās attīstības.
• Pleomorfā rabdomiosarkoma: Šis veids parasti skar pieaugušos vecumā no 50 gadiem. Tas var attīstīties jebkurā ķermeņa vietā, bet galvenokārt skar jūsu kājas. Tas parādās arī jūsu rokās, krūtīs, vēderā (vēderā), kā arī galvas un kakla daļās.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir rabdomiosarkomas simptomi?

Simptomi atšķiras atkarībā no audzēja atrašanās vietas. Piemēram, audzējs jūsu bērna ausī var izraisīt ausu sāpes vai izdalīšanos no auss. Audzējs aiz acs var likt tai uzbriest vai izspiesties no ligzdas. Citi simptomi atkarībā no audzēja atrašanās vietas ir:

• Roku vai kāju muskuļi: Masa, mezgli vai pietūkums, kas var būt sāpīgs.
• Vēders (vēders): Sāpes vēderā, aizcietējums vai vemšana.
• Urīnpūslis un urīnceļi: Asinis urīnā (hematūrija) vai apgrūtināta urinēšana.
• Deguna dobuma: Deguna asiņošana (deguna asiņošana) vai sinusa infekcijas simptomi.
• Maksts: No jūsu bērna maksts aug masa vai kamols.
• Sēklinieki: Ātri augoša masa vai kamols ap jūsu bērna sēkliniekiem.

Rabdomiosarkomas simptomi var līdzināties mazāk nopietniem stāvokļiem. Daudzas veselības problēmas var izraisīt tādus simptomus kā deguna asiņošana, vemšana vai izciļņi un izciļņi, un tie var nebūt rabdomiosarkomas simptomi. Tomēr jums jāsazinās ar veselības aprūpes sniedzēju, ja jums vai jūsu bērnam ir simptomi vai izmaiņas, kas neizzūd vai šķiet, ka pasliktinās.

Kas izraisa rabdomiosarkomu?

Rabdomiosarkoma rodas, kad nenobriedušas muskuļu šūnas mutē, kļūstot par vēža šūnām, kas vairojas un veido audzējus. Noteiktas ģenētiskas mutācijas, tostarp izmaiņas, kas rada saplūšanas gēnu PAX/FOX01, var izraisīt rabdomiosarkomas veidu. Cilvēkiem ar noteiktiem iedzimtiem traucējumiem ir paaugstināts slimības attīstības risks:

• Li Fraumeni sindroms.
• Beckwith Wiedemann sindroms.
• Neirofibromatoze.
• Kostello sindroms.
• Kardiofascio-kutāns sindroms.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta rabdomiosarkoma?

Veselības aprūpes sniedzējs jautās par jūsu vai jūsu bērna simptomiem. Viņi arī jautās par jūsu ģimenes medicīnisko vēsturi, lai uzzinātu, vai kādam ir iedzimts traucējums, kas palielina rabdomiosarkomas risku.

Viņi veiks fizisku pārbaudi, lai meklētu tādus simptomus kā izciļņi vai izaugumi. Pakalpojumu sniedzēji var veikt šādus testus, lai diagnosticētu rabdomiosarkomu:

• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana vai magnētiskās rezonanses (MRI) skenēšana.
• Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana.
• Kaulu skenēšana.
• Jostas punkcija.
• Kaulu smadzeņu biopsija.
• Biopsija audu paraugu iegūšanai.
• Imūnhistoķīmija.
• Citoloģijas testi.

Vai rabdomiosarkoma parādās asins analīzē?

Nē, tā nav. Jūsu vai jūsu bērna onkologs var pasūtīt asins analīzes pēc rabdomiosarkomas diagnosticēšanas. Piemēram, viņi var veikt pilnīgas asins ainas (CBC) testu, lai noskaidrotu, vai stāvoklis ir izplatījies jūsu kaulu smadzenēs. Viņi var veikt asins analīzes, lai uzraudzītu rabdomiosarkomas ārstēšanu.

Rabdomiosarkomas riska grupas

Onkologi, kas rūpējas par bērniem ar rabdomiosarkomu, klasificē stāvokli pēc riska grupām. Tie nosaka riska grupu klasifikāciju, pamatojoties uz trim faktoriem:

• Audzēja stadija: Medicīnas patologi izmanto TNM stadijas sistēmu, lai noteiktu rabdomiosarkomas stadiju. T apzīmē audzēja lielumu un atrašanās vietu, N apzīmē vēža šūnu pazīmes limfmezglu atrašanās vietā un M apzīmē metastāzes vai ja audzējs izplatās no vietas, kur tas sākās.
• Klīniskā grupa: Šī klasifikācija atspoguļo audu biopsijas vai sākotnējo operāciju rezultātus. Piemēram, ja biopsija vai operācija pilnībā noņem audzēju, lieta saņem I grupas klasifikāciju. Grupu klasifikācijas ir no 1 līdz 4.
• Gēnu izmaiņas: Fūzijas gēna klātbūtne PAX/FOX01.

Riska grupu klasifikācijas ir zems risks, vidējais risks un augsts risks. Jūsu bērna onkoloģijas komanda izmanto riska grupu klasifikāciju, lai plānotu ārstēšanu, novērtētu iespēju, ka audzējs atgriezīsies pēc ārstēšanas, un noteiktu prognozi vai to, ko jūs varat sagaidīt pēc ārstēšanas.

Riska grupu klasifikācijas process balstās uz ļoti specifisku informāciju par veselību. Jūs, iespējams, nesaprotat visus faktorus, kas ir saistīti ar riska grupu klasifikācijas procesa noteikšanu. Nevilcinieties lūgt sava bērna aprūpes komandai izskaidrot visu informāciju, ko viņi izmanto, lai jūsu bērna lietu iekļautu noteiktā riska grupā. Viņi labprāt izskaidros procesu un to, ko tas nozīmē jūsu bērna ārstēšanai un prognozei.

Vadība un ārstēšana

Kādas ir rabdomiosarkomas ārstēšanas metodes?

Ārstēšana atšķiras atkarībā no stāvokļa veida. Rabdomiosarkoma ir reta slimība; ja jums vai jūsu bērnam tas ir, jautājiet vēža aprūpes komandai par piedalīšanos klīniskajā izpētē. Parasti onkologi izmanto šādas ārstēšanas metodes:

• Ķirurģija.
• Staru terapija.
• Ķīmijterapija.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Sarkomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Vai rabdomiosarkomu var izārstēt?

Dažreiz ārstēšana var izārstēt rabdomiosarkomu. To sauc par remisiju, kas nozīmē, ka jums nav simptomu un testi nekonstatē vēža pazīmes. Daudzos gadījumos remisija ir pastāvīga, bet rabdomiosarkoma var atgriezties. Kopumā pieaugušajiem ir mazāka iespēja izārstēties nekā bērniem.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkiem ar rabdomiosarkomu?

Nav datu par to, cik ilgi kāds ar rabdomiosarkomu var sagaidīt dzīvi. Pētnieki izseko to cilvēku procentuālo daļu, kuri bija dzīvi piecus gadus pēc rabdomiosarkomas diagnozes saņemšanas.

Izdzīvošanas rādītāji ļoti atšķiras atkarībā no tādiem faktoriem kā rabdomiosarkomas veids, riska grupu klasifikācija un tas, vai stāvoklis atkārtojas pēc ārstēšanas. Kopumā 70% bērnu ar šo stāvokli bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pieaugušajiem ir 20%.

Neatkarīgi no jūsu situācijas ir svarīgi atcerēties, ka izdzīvošanas rādītāji ir aprēķini, pamatojoties uz citu cilvēku pieredzi, kuri saņem rabdomiosarkomas ārstēšanu. Ja jums vai jūsu bērnam ir šis stāvoklis, ir saprotams, ka jūs varētu vēlēties zināt, ko sagaidīt. Ja tā ir jūsu situācija, jūsu onkoloģijas komanda ir jūsu labākais informācijas avots.

Dzīvo ar

Kā es varu rūpēties par savu bērnu vai sevi?

Vēzis izjauc jūsu ikdienas dzīvi, un rabdomiosarkoma nav izņēmums. Ja jums vai jūsu bērnam ir šis stāvoklis, jūs varat justies satriekti un pakļauti stresam. Šeit ir daži ieteikumi, kas var palīdzēt:

• Apsveriet paliatīvo aprūpi: Vēža simptomus un vēža ārstēšanu var būt grūti apstrādāt. Paliatīvā aprūpe ir ārstēšanas veids, kas koncentrējas uz dzīves kvalitāti, sākot no simptomu mazināšanas līdz garīgās veselības atbalsta atrašanai.
• Runājiet ar bērnu dzīves speciālistu: Vēzis izjauc bērnu dzīvi, atraujot viņus no draugiem un aktivitātēm. Vēzis var būt vientuļš bērnam, kurš piedzīvo kaut ko tādu, ko viņu draugi, iespējams, nesaprot. Bērnu dzīves speciālisti ir īpaši apmācīti veselības aprūpes sniedzēji, kas palīdz bērniem tikt galā ar medicīnisko pieredzi.
• Atpūtieties: Vēža ārstēšana — un rūpes par bērnu ar vēzi — var būt nogurdinoši. Ja saņemat ārstēšanu, mēģiniet atpūsties, kad vien nepieciešams, nevis tikai tad, kad jums ir laiks. Ja rūpējaties par bērnu ar rabdomiosarkomu, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par programmām un pakalpojumiem, kas nodrošina īslaicīgu aprūpi.
• Apsveriet vēža izdzīvošanu: Rabdomiosarkoma var atgriezties pēc ārstēšanas. Ja jūs vai jūsu bērns uztraucas, ka vēzis atgriezīsies, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par atbalstu vēža izdzīvošanai.

Kad man jāsazinās ar onkologu?

Ja jūs vai jūsu bērns saņemat ārstēšanu, sazinieties ar savu onkologu, ja ārstēšanas blakusparādības ir spēcīgākas, nekā jūs gaidāt. Atkarībā no situācijas jūsu onkologam var būt specifiski norādījumi par simptomiem, kas varētu nozīmēt, ka rabdomiosarkoma izplatās vai atgriežas. Nevilcinieties sazināties ar viņiem ar savām bažām.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Rabdomiosarkoma ir reta slimība. Iespējams, jūs neko daudz par to nezināt un jums ir jautājumi par to, ko jūs varat sagaidīt, neatkarīgi no tā, vai jums ir slimība vai jūsu bērnam. Šeit ir daži ieteikumi:

• Kāda veida rabdomiosarkoma man ir/vai manam bērnam ir?
• Kāda ir riska grupu klasifikācija?
• Kādas ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?
• Vai mēs esam tiesīgi piedalīties klīniskajos pētījumos?
• Kāda ir mana bērna prognoze?
• Kādu atbalstošu aprūpi jūs varat piedāvāt, lai mums palīdzētu?

Piezīme no Klīvlendas klīnikas

Rabdomiosarkoma ir ļoti reti sastopams vēzis. Eksperti nezina visus iemeslus, kāpēc tas notiek. Ja jums vai jūsu bērnam ir rabdomiosarkoma, jūs varat justies neapmierināti, jo eksperti nezina precīzu cēloni. Jūsu veselības aprūpes komanda saprot šīs sajūtas. Lai gan viņi, iespējams, nevar izskaidrot, kāpēc jums vai jūsu bērnam ir rabdomiosarkoma, viņi var izskaidrot diagnozi un iespējamo ārstēšanu, tostarp piedalīties klīniskajos pētījumos. Tie arī palīdzēs jums noteikt resursus, piemēram, atbalsta grupas vai specializēto aprūpi.

Kopumā, rabdomiosarkoma ir reta ļaundabīga audzēja forma, kas prasa agrīnu diagnosticēšanu un tūlītēju ārstēšanu. Pacientiem var būt dažādi simptomi, tostarp sāpes, pietūkums, nogurums un svara zudums. Prognoze ir atkarīga no audzēja izplatīšanās un pacienta vispārējā veselības stāvokļa. Lai iegūtu labākus izredzes uz izdzīvošanu, ir svarīgi ārstēt rabdomiosarkomu ar ķirurģisku iejaukšanos, staru terapiju un dažādu citu ārstēšanas metožu kombināciju. Lai gan slimība ir sarežģīta un bieži vien agresīva, agrīna diagnosticēšana un pienācīga ārstēšana var uzlabot pacienta izredzes uz pilnvērtīgu dzīvi.