Primārais žults holangīts: kas tas ir, simptomi, ārstēšana

Primārais žults holangīts ir slimība, kas ietekmē žults ceļu un ir saistīta ar iekaisumu un aizplūdes traucējumiem. Simptomi var ietvert sāpes labajā pusē, slikta dūša, vemšana un drudzis. Ārstēšana var ietvert zāļu lietošanu, diētas maiņu un pat operāciju, lai atjaunotu normālu žults plūsmu. Ir svarīgi savlaicīgi konsultēties ar ārstu, lai novērstu sarežģījumus un uzlabotu dzīves kvalitāti.

Pārskats

Primārais žults holangīts bojā jūsu aknu žultsvadus, tāpēc žults nevar plūst pa tiem.

Kas ir primārais žults holangīts?

Primārais žults holangīts (PBC) ir aknu slimība, kas ietekmē žultsvadus, kas iet caur aknām. Tas lēnām noārda šos žults ceļus, apgrūtinot žults izplūšanu. Žults uzkrājas aknās, kas bojā audus. Rētaudi pakāpeniski aizstāj veselos audus, un jūsu aknas pakāpeniski zaudē savu funkcionalitāti. To sauc par cirozi. PBC agrāk bija pazīstama kā primārā biliārā ciroze.

Ko nozīmē “primārais žults holangīts”?

“Holangīts” nozīmē iekaisumu jūsu žultsvados. “Žultsvads” nozīmē žultsvadus, un “primārais” nozīmē oriģināls. Tas nozīmē, ka pati slimība ir sākotnējais iekaisuma cēlonis jūsu žultsvados. Nav citu slimību, kas izraisa iekaisumu, piemēram, infekcija vai aizsprostojums. Tā kā iekaisums neko īpaši nereaģē, tas nezina, kad apstāties.

Kā primārais žults holangīts ietekmē manu ķermeni?

Hronisks iekaisums laika gaitā noārda jūsu ķermeņa audus. Lai gan īslaicīgs iekaisums var būt daļa no normāla dziedināšanas procesa, pastāvīgs iekaisums izraisa pārmērīgu dzīšanu rētu veidā. Kad jūsu žultsvadi ir rētas, tie kļūst sašaurināti un izkropļoti, kas kavē žults plūsmu. Žults nokļūst aknās, izraisot iekaisumu un galu galā rētas (cirozi).

Vai primārais žults holangīts ir nopietns?

Primārais žults holangīts ir hronisks un progresējošs stāvoklis, kas nozīmē, ka tas nepāriet un laika gaitā var pasliktināties. Tas progresē lēnām vairākos posmos. Sākumā jūs to varētu nepamanīt vispār. Bet galu galā tas var izraisīt aknu mazspēju, kas bez aknu transplantācijas ir letāla. Par laimi, medikamenti palīdz palēnināt slimības progresu, un ne visi sasniegs šo stadiju.

Kāda ir atšķirība starp primāro žultsceļu holangītu un primāro sklerozējošo holangītu?

Abi nosacījumi ir ļoti līdzīgi. Viena no galvenajām atšķirībām ir tā, ka primārais žults holangīts (PBC) ietekmē tikai jūsu intrahepatiskos žults ceļus, kas ir jūsu aknu žultsvadi. Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) ietekmē visus jūsu žultsvadus, tostarp ekstrahepatiskos kanālus. Abi apstākļi mēdz ietekmēt arī dažādas populācijas. Un, lai gan jūs varat ārstēt PBC ar medikamentiem, PSC nav efektīvas ārstēšanas.

Kuru ietekmē primārais žults holangīts?

Tas galvenokārt skar sievietes un cilvēkus, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB) ar attiecību 10 pret 1. ASV tas skar apmēram 60 cilvēkus ar AFAB uz 100 000 un 15 cilvēkiem, kas piešķirti vīriešiem dzimšanas brīdī (AMAB) uz 100 000. Vairums gadījumu tiek diagnosticēti pēc 40 gadu vecuma. Tas ir biežāk sastopams Skotijā, Skandināvijā un Anglijas ziemeļaustrumos. Tas ir arī biežāk sastopams cilvēkiem, kuriem personīgā vai ģimenes anamnēzē ir autoimūna slimība, kas liecina, ka tas varētu būt daļēji ģenētisks traucējums.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir primārā žults holangīta simptomi?

Daudziem cilvēkiem ar PBC agrīnā stadijā nav simptomu. Slimībai progresējot, sāk parādīties žults ceļu slimības pazīmes. Agrākie un visizplatītākie simptomi cilvēkiem ar PBC ir:

• Nogurums (65%).
• Ādas nieze (55%).

Šie simptomi dažādos pakāpēs ietekmē dažādus cilvēkus. Tās var rasties vēlāk vai agrāk slimības gaitā, un tās var būt vieglas vai smagas jebkurā stadijā. Jūsu simptomu izpausmes, šķiet, nav saistītas ar jūsu slimības progresēšanu. Tomēr daži pētījumi liecina, ka agrāk izteiktāki simptomi var paredzēt ātrāku progresu kopumā.

Kādas ir žults ceļu slimības komplikācijas?

Jūs varat nepamanīt žults ceļu slimības sākuma stadijā. Bet, progresējot, var sākties attīstīties komplikācijas. Žults, kas nevar plūst, sāks noplūst jūsu asinsritē, izraisot slimības. Žults, kas nevar plūst, arī nevar sasniegt jūsu gremošanas sistēmu, kur tā ir nepieciešama, lai veicinātu gremošanu. Vēlākos posmos rētaudi jūsu aknās sāk ietekmēt asinsvadus, kas iet caur tiem, izraisot portāla hipertensiju.

Tauku malabsorbcija

Ja jūsu gremošanas sistēmai trūkst nepieciešamās žults, tai ir problēmas ar tauku sadalīšanos un uzsūkšanos. Tauku malabsorbcija var izraisīt:

• Augsts holesterīna līmenis asinīs.
• Tauku nogulsnes zem ādas.
• Taukainas kakas vai caureja.
• Svara zudums.
• Zems taukos šķīstošo vitamīnu A, D, E un K līmenis.
• Osteoporoze (no taukos šķīstošā D vitamīna neuzsūkšanās).

Portāla hipertensija

Kad rētaudi jūsu aknās sāk aizsprostot asinsvadus, kas iet caur tiem, tas izraisa portāla hipertensiju — augstu asinsspiedienu šajās vēnās un vēnās, kas no tām atzarojas. Portāla hipertensija var izraisīt:

• Palielinātas aknas.
• Palielināta liesa.
• Biežākas saaukstēšanās un infekcijas (samazināta imunitāte).
• Viegla asiņošana un zilumi (trombocitopēnija).
• Zirnekļa angiomas (sarkani, zirnekļveidīgi asinsvadi zem ādas virsmas).
• Pietūkušas vēnas (varices) barības vadā un vēderā.
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana.
• Šķidruma uzkrāšanās vēderā (ascīts).
• Pietūkums ķermeņa lejasdaļā (tūska).
• Reizēm garīga apjukums (no toksīnu uzkrāšanās asinīs).

Kas izraisa primāro žults holangītu?

PBC gadījumā šķiet, ka jūsu imūnsistēma uzbrūk šūnām, kas pārklāj jūsu intrahepatiskos žultsvadus, izraisot iekaisumu. Tas ir tā, it kā jūsu imūnsistēma šīs šūnas sajauktu ar svešzemju iebrucējiem. To sauc par autoimūnu slimību. Jūsu imūnsistēma darbojas automātiski, lai iznīcinātu veselās šūnas bez redzama iemesla vai jebkāda regulējuma, kas nosaka, kad apstāties. Hronisks iekaisums izraisa rētas.

Mēs nezinām, kāpēc rodas autoimūna slimība. Šķiet, ka pastāv ģenētisks faktors. Cilvēkiem, kuri saslimst ar autoimūnām slimībām, ģimenē bieži ir bijušas autoimūnas slimības, un viņi bieži saslimst ar vairāk nekā vienu veidu. Šķiet, ka pastāv arī vides faktors, kas nozīmē, ka var būt nepieciešams kaut kas jūsu vidē, lai izraisītu slimību. Tā var būt ķīmiska viela vai infekcija, ar kuru esat pakļauts.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts primārais žults holangīts?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jautās par jūsu slimības vēsturi un simptomiem un fiziski pārbaudīs jūs. Pēc tam viņi pārbaudīs jūsu asins paraugu, lai atklātu PBC. Viņi meklē noteiktas antivielas jūsu asinīs, kas ir saistītas ar PBC, īpaši tādu, ko sauc par antimitohondriju antivielu (AMA). Viņi arī meklē paaugstinātu aknu enzīmu līmeni, kas norāda uz aknu stresu, īpaši sārmaino fosfatāzi.

Ja jūsu testa rezultāti ir pozitīvi attiecībā uz PBC, jūsu pakalpojumu sniedzējs turpmāk vēlēsies apskatīt jūsu aknu un žults sistēmas attēlus. Tas palīdz izslēgt citus iespējamos simptomu cēloņus, kā arī var palīdzēt parādīt, cik slimība ir progresējusi. Tie parasti sākas ar vienkāršu testu, piemēram, vēdera ultraskaņu. Bet dažreiz viņiem var būt nepieciešams uzņemt skaidrākus attēlus ar kāda veida MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanu).

Apmēram 5% cilvēku ar PBC testu uz AMA ir negatīvi, bet viņiem ir citas pazīmes un simptomi. Šajā gadījumā jūsu pakalpojumu sniedzējam, iespējams, būs jāveic aknu biopsija, lai apstiprinātu, ka jums ir PBC. Parasti viņi to var izdarīt kā procedūru pie gultas, izmantojot adatu, kas tiek ievietota jūsu aknās. Adata izņems nelielu audu paraugu, un jūsu pakalpojumu sniedzējs nosūtīs paraugu uz laboratoriju pārbaudei mikroskopā.

Vadība un ārstēšana

Kāda ārstēšana ir pieejama primārā žults holangīta ārstēšanai?

Pakalpojumu sniedzēji primārā žults holangīta ārstēšanai izmanto šādas ārstēšanas metodes:

Medikamenti

PBC nevar izārstēt, taču jūs varat to palēnināt un uzlabot savu stāvokli, izmantojot medikamentus. Ursodeoksiholskābe (UDCA) ir žults sāls veids, kas var palīdzēt iztīrīt žulti no aknām un samazināt aknu bojājumus. Tas labi darbojas apmēram pusei cilvēku ar PBC, īpaši agrīnā stadijā. Tiem, kuriem UDCA negūst labumu, ārsti dažreiz iesaka citu žults sāli, ko sauc par obetiholskābi.

Ārsti var arī ārstēt dažus no jūsu individuālajiem simptomiem ar dažādām zālēm. Niezei viņi var ieteikt antihistamīna līdzekļus, piemēram, difenhidramīnu (Benadryl® vai Aler-Dryl®), ultravioletās gaismas terapiju vai žultsskābes sekvestrantus, piemēram, holestiramīnu. Vitamīnu piedevas var palīdzēt novērst vitamīnu trūkumu un blakusparādības, piemēram, osteoporozi. Daži cilvēki ar nogurumu gūst labumu no tādiem stimulatoriem kā modafinils.

Ķirurģija

Ja zāles neuzlabo jūsu stāvokli un jūsu aknu darbība turpina pasliktināties, ārsts var iekļaut jūs aknu transplantācijas gaidīšanas sarakstā. Aknu transplantācijas operācijai ir lieliski rezultāti cilvēkiem ar PBC. Lai gan, tāpat kā citas autoimūnas slimības, PBC var atgriezties pēc aknu transplantācijas, taču otrajā reizē tas progresē daudz lēnāk. Dzīves ilgums pēc transplantācijas ir normāls.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāDigestive CareDigestive Care for Children Piesakiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir šis stāvoklis?

Vairumā gadījumu primārais žults holangīts progresē lēni. Ar agrāku diagnostiku un ārstēšanu jūs bieži varat novērst vai vismaz aizkavēt slimības vēlākos posmus un komplikācijas. Daudzi cilvēki spēj efektīvi kontrolēt savus simptomus ar medikamentiem, lai gan PBC nogurumu joprojām ir grūti ārstēt. Daudzi cilvēki dzīvo gadiem ilgi bez pārāk lielas PBC iejaukšanās viņu ikdienas dzīvē.

Tomēr ne visi atklāj PBC savlaicīgi, lai to ārstētu agrīnā stadijā. Un dažiem cilvēkiem vienkārši ir agresīvāka slimības forma. Augstāks noguruma līmenis un augstāks bilirubīna līmenis asinīs paredz ātrāku aknu mazspējas progresēšanu. Ja jūs sasniedzat šo posmu, jums būs nepieciešama aknu transplantācija, lai izdzīvotu. Bet tiem, kuriem ir PBC un kuriem ir veiksmīga aknu transplantācija, prognoze ir lieliska.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar primāro žults holangītu?

Vidēji nepieciešami 15 līdz 20 gadi, lai PBC virzītos uz terminālu. Pirmais posms, kad PBC tests ir pozitīvs, bet jums vēl nav simptomu, var ilgt ilgu laiku. Aptuveni pusei cilvēku simptomi sāks parādīties nākamo piecu līdz 10 gadu laikā. Kad parādās simptomi, vidējais dzīves ilgums ir aptuveni 10 gadi. Tiem, kuriem ir veiksmīga aknu transplantācija, 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 65%.

Dzīvo ar

Kā es varu par sevi parūpēties, dzīvojot kopā ar PBC?

Veselīgs uzturs un dzīvesveids var palīdzēt saglabāt aknas pēc iespējas ilgāk veselīgākas.

Piemēram:

• Atmest smēķēšanu, alkohola lietošanu un nepareizu vai izklaidējošu narkotiku un medikamentu lietošanu.
• Ēdiet vairāk veselas pārtikas un mazāk apstrādātu un iepakotu pārtikas produktu.
• Ēdiet vairāk veselīgu nepiesātināto tauku un mazāk piesātināto tauku.
• Katru dienu dodieties ātrā pastaigā. Vingrinājumi, kas nes svaru, var palīdzēt saglabāt kaulu veselību.

Daudzi cilvēki ar primāro žults holangītu var dzīvot gadiem ilgi, neietekmējot viņu dzīvi. Tomēr, neskatoties uz to, progresējoša un potenciāli neārstējama slimība var jūs apgrūtināt. Noteikti runājiet ar savu veselības aprūpes sniedzēju par veidiem, kā mazināt fizisko, garīgo un emocionālo stresu, tostarp par atbalsta tīkliem cilvēkiem, kuri dzīvo ar PBC. Atcerieties, ka jūsu vispārējā veselība ir daudz lielāka par šo stāvokli.

Primārais žults holangīts ir nopietna aknu slimība, kas var izraisīt daudzus simptomus, piemēram, sāpes labajā pusē zem ribām, nogurumu un slikto dūšu. Ārstēšana parasti ietver zāļu lietošanu, diētas un dzīvesveida izmaiņas. Ir svarīgi agrīnā stadijā diagnosticēt šo slimību, lai novērstu komplikācijas un nodrošinātu ātru atveseļošanos. Ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja rodas aizdomas par primāro žults holangītu, lai saņemtu pareizu ārstēšanu un atbalstu.