Primārais sklerozējošais holangīts: simptomi, ārstēšana un diagnostika

“Primārais sklerozējošais holangīts ir reta, bet nopietna aknu slimība, kas prasa laicīgu uzmanību. Tajā iekaisumu un rētaudu veidošanās pakāpeniski sašaurina žultsvadus, izraisot aknu bojājumus. Šīs slimības simptomi var būt maldinoši un līdzināties citām aknu patoloģijām, kas padara diagnozi un ārstēšanu par izaicinājumu. Uzziniet vairāk par to, kādi ir galvenie slimības pazīmes, kādi ir pieejamie ārstēšanas veidi un kādi diagnostikas soļi palīdzēs savlaicīgi atpazīt un kontroli šo slimību.”

Primārais sklerozējošais holangīts ir progresējoša slimība, kas bojā jūsu žultsvadus un aknas. Tas izraisa hronisku iekaisumu un rētas. Rētaudi galu galā ierobežo žults plūsmu caur kanāliem un aptur aknu darbību.

Pārskats

Kas ir primārais sklerozējošais holangīts?

Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) ir žults ceļu slimība. Tas izraisa hronisku iekaisumu jūsu žultsvados (holangītu), kas galu galā izraisa rētas (sklerozi). Rētaudi jūsu žultsvados izraisa to sašaurināšanos, kas ierobežo žults plūsmu caur kanāliem (žults sašaurināšanās). Ja žults nevar plūst, tā atgriežas aknās, no kurienes tā nāk. Tas rada progresējošus aknu bojājumus.

Vai primārais sklerozējošais holangīts ir nopietns?

Jā. Lai gan sākumā jums var nebūt simptomu, PSC ir progresējoša slimība, kas laika gaitā pasliktinās. Kad žults apstājas jūsu žultsvados (holestāze), tas var sākt izdalīt žults toksīnus jūsu asinīs, kas padara jūs slimu. Tas arī rada progresējošus aknu bojājumus. 10 līdz 15 gadu laikā tas var izraisīt aknu mazspēju. Jūs nevarat dzīvot bez aknām. Lai gan ir īslaicīgas ārstēšanas metodes, pašlaik PSC nav izārstēt, izņemot aknu transplantāciju.

Kāda ir atšķirība starp primāro sklerozējošo holangītu un sekundāro sklerozējošo holangītu?

“Primārais” nozīmē, ka šī slimība ir jūsu žults ceļu iekaisuma un rētu sākotnējais cēlonis. Nav cita iemesla, izņemot slimību. Sekundārā sklerozējošā holangīta gadījumā jūsu žultsvadu iekaisums (holangīts) un rētas (skleroze) ir sekundāras sekas, ko izraisa kaut kas cits. Daži sekundārā sklerozējošā holangīta cēloņi ir:

• Žultsvada bojājums (piemēram, operācijas laikā).
• Žultsvadu infekcijas.
• Ķīmijterapija.
• Žultsakmeņi jūsu žultsvados.
• Atkārtots pankreatīts.

Kāda ir atšķirība starp primāro biliāro cirozi un primāro sklerozējošo holangītu?

Primārais žults holangīts (PBC) ir pašreizējais nosaukums tam, ko iepriekš sauca par primāro biliāro cirozi.

Gan PBC, gan PSC ir progresējošas ar žultsvadiem saistītas aknu slimības, kurām ir līdzīgi simptomi un ietekme. Abas slimības izraisa pakāpenisku jūsu žults ceļu pasliktināšanos. Iznīcināšana un rētas jūsu žultsvados izraisa to sašaurināšanos un žults plūsmas apstāšanos. Žults sāk atgriezties aknās, kur tas izraisa turpmākus bojājumus. Tas izraisa rētas un galu galā aknu cirozi.

Šeit ir galvenās atšķirības:

• PBC ietekmē tikai žultsvadus jūsu aknās (intrahepatiski), savukārt PSC var ietekmēt žultsvadus jūsu aknās vai ārpus tās (ekstrahepatiski).
• PBC ir vairāk dominējošs cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī piešķirta sieviete, attiecība 10:1. PSC ir vairāk dominējošs cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis, attiecība 2:1.
• PSC ir ļoti saistīts ar jau esošu IBD (80%), savukārt PBC nav.
• PSC ir saistīta ar paaugstinātu risku saslimt ar žultsvadu vēzi, savukārt PBC nav.
• PBC ārstēšana ietver ursodeoksiholskābes (UDCA) lietošanu, lai palēninātu tās progresēšanu. PSC pašlaik nav medicīniskās palīdzības.

Cik bieži ir šis stāvoklis?

PSC ir reti sastopams. Tiek lēsts, ka tas notiek aptuveni 1 no 10 000 cilvēku visā pasaulē.

Kuru tas ietekmē?

PSC rodas cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis, divreiz biežāk nekā cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete. Visbiežāk to diagnosticē aptuveni 40 gadu vecumā. Apmēram 80% cilvēku ar PSC ir arī iekaisīga zarnu slimība, visbiežāk čūlainais kolīts. Tas biežāk rodas cilvēkiem, kuru ģimenes anamnēzē ir slimība.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa primāro sklerozējošo holangītu?

Tas nav pilnīgi skaidrs, bet šķiet, ka tas ietver vairākus faktorus, tostarp:

• Ģenētika.
• Vide.
• Imūnās šūnas.

Ārsti uzskata, ka PSC var būt autoimūnas slimības veids. Tas nozīmē, ka tas liek jūsu ķermeņa imūnsistēmai uzbrukt veselām šūnām kā iebrucējiem. Iekaisums ir viens no jūsu imūnsistēmas instrumentiem. Tam vajadzētu būt akūtai reakcijai uz uzbrukumu, bet, kad iekaisums kļūst hronisks, tas mēdz būt slimības pazīme.

Ārsti ir arī pamanījuši, ka cilvēki, kuriem ir PSC, ir pakļauti citām autoimūnām slimībām, tostarp:

• Iekaisīgas zarnu slimības.
• Celiakija.
• Vairogdziedzera slimība.
• 1. tipa cukura diabēts.
• Autoimūns hepatīts.
• Autoimūns pankreatīts.

Šķiet, ka daži vides faktori (piemēram, toksiska iedarbība) var izraisīt autoimūnu reakciju cilvēkiem ar noteiktiem ģenētiskiem profiliem.

Kādas ir primārā sklerozējošā holangīta pazīmes un simptomi?

PSC pazīmes un simptomi mainās, slimībai progresējot. Līdz pat 50% cilvēku diagnozes laikā var nebūt simptomu. PSC bieži tiek atrasts nejauši, pārbaudot citus apstākļus. Pirmie simptomi parasti ir neskaidri. Tie var ietvert:

• Nogurums.
• Sāpes vēdera augšējā labajā kvadrantā.
• Ādas nieze (nieze).

Vēlākajos posmos simptomi var ietvert:

• Uzpampuši vēders.
• Palielinātas aknas.
• Palielināta liesa.
• Dzelte.
• Drudzis.
• Neplānots svara zudums.

Kādas ir progresējošas PSC komplikācijas?

Primārais sklerozējošais holangīts ir lēni progresējoša slimība. Bet, tā kā jūsu žultsvadi un aknas kļūst arvien rētas, to funkcijas arvien vairāk neizdosies. Tas var izraisīt:

Vielmaiņas slimības

Kad jūsu žultsvadi ir ievērojami bloķēti, tie nespēs nogādāt žulti jūsu tievajās zarnās, lai palīdzētu gremošanu, kā parasti. Žults ir nepieciešama, lai palīdzētu sadalīt taukus zarnās un absorbētu taukos šķīstošos vitamīnus (A, D, E un K). Bez tā jūsu gremošanas sistēmai var rasties problēmas ar tauku pārstrādi, un jūs, iespējams, nespēsit uzņemt šos svarīgos vitamīnus no pārtikas. Tas var izraisīt dažādas papildu komplikācijas, tostarp:

• Taukaini izkārnījumi un caureja.
• Malabsorbcija un nepietiekams uzturs.
• Viegli zilumi un asiņošana (K vitamīna trūkums).
• Osteomalācija un osteoporoze (D vitamīna deficīts).
• Slikta nakts redzamība.

Portāla hipertensija

Progresējoša aknu ciroze samazina asins plūsmu caur aknām, kas palielina spiedienu portāla vēnā, kas iet caur jūsu gremošanas sistēmu. Šis spiediens izraisa citu barības vada un vēdera vēnu paplašināšanos un padara tās neaizsargātas pret pārsprāgšanu, kas var izraisīt iekšēju asiņošanu.

Infekcijas

Bloķētie žultsvadi ir pakļauti biežām infekcijām, kas var izraisīt drudzi, sāpes vēderā, asins infekciju vai sepsi.

Vēzis

Uzlabots PSC palielina risku saslimt ar vairākiem vēža veidiem, tostarp:

• Žultsvada vēzis (holangiokarcinoma no 5% līdz 20%).
• Žultspūšļa vēzis.
• Aknu vēzis (hepatoma).
• Kolorektālais vēzis (ja Jums ir arī IBD).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts primārais sklerozējošais holangīts?

To bieži atklāj nejauši, pārbaudot kaut ko citu. Līdz pat 50% cilvēku diagnozes laikā var nebūt nekādu simptomu. Agrīnas slimības pazīmes var parādīties asins analīzē vai attēlveidošanas testā. Žultsvadu attēli ar PSC parāda noteiktas atšķirīgas iezīmes. Asins analīze var uzrādīt augstu sārmainās fosfatāzes līmeni vai noteiktas antivielas, kas norāda uz imūnreakciju jūsu žultsvados. Balto asinsķermenīšu palielināšanās parasti liecina par infekciju aknās.

Lai apstiprinātu slimību, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt konkrētāku testu, piemēram:

• Aknu darbības pārbaude. Šīs asins analīzes nosaka augstu noteiktu aknu enzīmu līmeni. Augsts sārmainās fosfatāzes līmenis var liecināt par PSC.
• Magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfija (MRCP). Šis tests izmanto magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), lai iegūtu detalizētus žults koka (jūsu aknu, žultspūšļa un žultsvadu) attēlus. Šis ir pirmās līnijas attēlveidošanas tests PSC, jo tas ir neinvazīvs un novērš starojuma iedarbību. Reizēm tas var neatklāt agrīnu vai vieglu slimības gadījumu, un jums var būt nepieciešama cita veida attēlveidošanas pārbaude.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts primārais sklerozējošais holangīts?

Pašlaik nav ārstēšanas, kas varētu palēnināt vai apturēt primārā sklerozējošā holangīta progresēšanu. Jūs varat tieši ārstēt dažus simptomus un komplikācijas. Piemēram, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt:

• Zāles niezes (niezes) ārstēšanai.
• Papildinājumi vitamīnu trūkuma ārstēšanai.
• Antibiotikas infekciju ārstēšanai.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs arī uzraudzīs jūsu aknas un žults ceļus. Slimībai progresējot, viņi var periodiski iejaukties, atverot bloķētu žults ceļu. Viņi to var izdarīt, izmantojot ERCP (endoskopisko retrogrādā holangiopankreatogrāfiju), kas ir eksāmena veids, kas ļauj piekļūt jūsu žultsvadiem bez operācijas.

ERCP ir endoskopijas veids, kas nozīmē, ka tā pārbauda jūsu orgānus, izmantojot endoskopu, nelielu apgaismotu kameru, kas pievienota garai, elastīgai caurulei. Anestēzijas laikā jūsu veselības aprūpes sniedzējs virza caurulīti pa kaklu vēdera dobumā. Viņi caur caurulīti var izlaist sīkus instrumentus, lai ārstētu jūsu žultsvadus. Jūsu tehniķis var paplašināt jūsu žults ceļu ar balonu vai atbalstīt to ar stentu. Ja ERCP nevar piekļūt nosprostojumam, tie iegūst piekļuvi tieši caur ādu, procedūru, ko sauc par perkutānu transaknu holangiogrāfiju (PTHC).

Tomēr tas ir pagaidu risinājums. 10 līdz 20 gadu laikā primārais sklerozējošais holangīts galu galā progresē no agrīnas līdz vēlīnai aknu slimības stadijai un, visbeidzot, aknu mazspējai. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs uzraudzīs jūsu aknu bojājumus, lai noteiktu, kad jums vajadzētu sākt apsvērt aknu transplantāciju. Lai iekļautos aknu transplantācijas gaidīšanas sarakstā, jums būs jānokārto noteiktas kvalifikācijas.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāDigestive Care Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums primārā sklerozējošā holangīta gadījumā?

Pēc diagnozes noteikšanas vidējais dzīves ilgums svārstās no 10 līdz 20 gadiem. Aknu transplantācija var dot jums jaunu elpu. Tomēr 15% līdz 20% gadījumu PSC var atgriezties pēc aknu transplantācijas. Kad tas notiek, jaunās aknas var neizdoties. Vidējais dzīves ilgums šajā gadījumā ir aptuveni deviņi mēneši.

Vēl viens faktors, kas var ietekmēt paredzamo dzīves ilgumu, ir vēzis. Ja vēzis attīstās kā PSC komplikācija, iespējams, ka jūs neesat piemērots aknu transplantācijas kandidāts. Rūpīgi atlasītos gadījumos veselības aprūpes sniedzēji var mēģināt vispirms ārstēt vēzi ar staru vai ķīmijterapiju un pēc tam mēģināt veikt aknu transplantāciju.

Dzīvo ar

Kā man vajadzētu rūpēties par sevi, ja man ir šī slimība?

Dzīvesveida izvēle var palīdzēt pārvaldīt nogurumu, kas raksturīgs PSC, un novērst papildu bojājumus aknām. Piemēram:

• Izvairieties no alkohola.
• Ēdiet vairāk veselas pārtikas un mazāk apstrādātas pārtikas.
• Pārvaldīt stresu.
• Daudz guli.
• Katru dienu nedaudz vingrojiet.

Primārais sklerozējošais holangīts ir reti sastopams, neparedzams un neprognozējams. Tas progresē lēni un bieži vien bez agrīniem simptomiem. Bet, ja periodiski apmeklējat savu veselības aprūpes sniedzēju, lai veiktu kārtējās pārbaudes, jūs varat to atklāt krietni pirms tas sāk ietekmēt jūsu dzīvi. Šī ir jūsu iespēja īstenot dzīvesveida izvēli, kas var palīdzēt ilgāk saglabāt jūsu aknu veselību. Jūs arī sāksit ilgstošas ​​medicīniskās apkopes procesu, tostarp regulāras pārbaudes un vajadzības gadījumā iejaukšanos.

Primārais sklerozējošais holangīts ir progresējoša aknu slimība, kurai raksturīgi žultsvadu iekaisumi un rētas. Simptomi ietver dzeltenumu, niezi un nogurumu. Diagnostika ietver asins analīzes, attēlveidošanu un biopsiju. Ārstēšana ietver medikamentus, žultsvadu procedūras, kā arī aknu transplantāciju smagos gadījumos. Agri atklāta slimība un efektīva terapija palīdz uzlabot pacientu dzīves kvalitāti un izredzes.