POEMS sindroms: kas tas ir, simptomi un ārstēšana

POEMS sindroms ir reti sastopama slimība, kas ietekmē nervu sistēmu un rada dažādus simptomus, tai skaitā demyelinizāciju, parādību, obstrukciju, endokrīnās izmaiņas, monoclonālo olbaltumvielu un ādas izmaiņas. Slimību var identificēt caurviju asins testa veikšanā, kā arī veicot dažādus eksāmenus. Ārstēšana ir atkarīga no simptomu smaguma pakāpes, un to veic ar ķīmijterapiju, imūnterapiju un citiem medicīniskiem līdzekļiem. Ja esat nesen saņēmuši šo diagnozi vai domājat, ka varētu cietīt no šī sindroma, konsultējieties ar ārstu, lai sāktu ārstēšanu pēc iespējas ātrāk.

POEMS sindroms ir reta asins slimība, kas bez ārstēšanas var būt ļoti nopietna. Tas ietver pārāk daudz patoloģisku plazmas šūnu, kas var sabojāt vairākus orgānus un ķermeņa sistēmas. “POEMS” apzīmē izplatītus simptomus, tostarp polineiropātiju, organomegāliju, endokrinopātiju, M-proteīnu un ādas izmaiņas.

Pārskats

Kas ir POEMS sindroms?

POEMS sindroms ir reta asins slimība, kas var ietekmēt vairākas ķermeņa sistēmas. Izmantojot POEMS, jūsu ķermenis rada patoloģiskas plazmas šūnas, kas vairojas nekontrolējami. Šīs šūnas izdala jūsu asinīs vielu, ko sauc par monoklonālo proteīnu (vai M-proteīnu). Ja jums ir pārāk daudz patoloģisku plazmas šūnu un pārāk daudz M-proteīna, tas var sabojāt jūsu nervus un orgānus.

POEMS sindroms savu nosaukumu ieguvis no visbiežāk sastopamajām pazīmēm un simptomiem:

• Polineiropātija ietver nervu bojājumus visā ķermenī. Izmantojot DZEJOI, bojājumi var izraisīt sāpes vai citas nepatīkamas sajūtas kājās, rokās, pēdās vai rokās.
• Organomegālija ir neparasti lieli orgāni. Izmantojot POEMS, jūsu aknas, liesa un limfmezgli var palielināties.
• Endokrinopātija ir hormonu problēma. Izmantojot POEMS, jūsu endokrīnie dziedzeri var atbrīvot neparasti daudz hormonu.
• Monoklonāls proteīns (M-proteīns) ir proteīns, kas uzkrājas jūsu asinīs ar DZEJOI. M-olbaltumvielas uzkrājas, kad viena plazmas šūna izveido pārāk daudz kopiju vai klonu pati. Katra plazmas šūna atbrīvo M-olbaltumvielas jūsu asinīs, tāpēc galu galā jums to ir pārāk daudz.
• Ādas izmaiņas kas rodas ar DZEJOIEM, ietver aptumšošanu, sabiezēšanu un citas izmaiņas.

POEMS sindromu sauc arī par osteosklerozes mielomu, Crow-Fukase sindromu, PEP sindromu un Takatsuki sindromu.

Kuru ietekmē POEMS sindroms?

POEMS sindroms ir reti sastopams. Visur no 300 līdz 300 000 cilvēku tas ir. POEMS sindroms parasti skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Lai gan tas skar cilvēkus neatkarīgi no dzimuma, tas ir biežāk sastopams vīriešiem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB).

Simptomi un cēloņi

Kādas ir POEMS sindroma pazīmes un simptomi?

Biežākās POEMS sindroma pazīmes ir polineiropātija, organomegālija, endokrinopātija, pārāk daudz M-proteīnu un ādas izmaiņas. Ikvienam, kam ir DZEJOI, ir polineuropatija un pārāk daudz M-proteīnu. Citas pazīmes un simptomi atšķiras.

Polineiropātija

Polineuropatijas simptomi ir visizplatītākā POEMS sindroma pazīme. Bieži vien cilvēki pamana sāpes, kas ir visintensīvākās viņu kājās un pēdās, bet var tikt ietekmētas arī viņu rokas un rokas. Polineiropātiju var izjust arī šādi:

• Vājums.
• Tirpšana.
• Nejutīgums.
• Dūriens.
• Degšana.
• Spraudītes un adatas sajūta.

Organomegālija

Attēlveidošanas procedūras var parādīt, ka jums ir palielināts:

• Aknas (hepatomegālija).
• Liesa (splenomegālija).
• Limfmezgli (limfadenopātija).

Endokrinopātija

Zems dzimumhormonu līmenis ir visizplatītākā endokrinopātijas pazīme ar POEMS. Seksuālie hormoni ir testosterons un estrogēns. Citas pazīmes ietver:

• Problēmas ar cukura līmeņa regulēšanu asinīs (piemēram, diabēts).
• Vairogdziedzera darbības traucējumi (piemēram, hipotireoze).
• Adisona slimība (virsnieru mazspēja).

Vīriešiem un cilvēkiem AMAB var būt auglības problēmas un attīstīties lielas krūtis (ginekomastija).

Sievietēm un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB), var būt menstruāciju trūkums (amenoreja) un palielinātas krūtis. Jūsu ķermenis var ražot vairāk prolaktīna – hormona, kas grūtniecības laikā izraisa piena izdalīšanos. Tā rezultātā piens var izplūst no jūsu sprauslām pat tad, ja neesat stāvoklī.

M-proteīns

Augsts M-proteīna līmenis liecina par DZEJOLI. Pārāk daudz M-proteīna var izraisīt audzēju veidošanos asinīs. Pārmērīgs M-proteīna daudzums var izraisīt kaulu sabiezēšanu vai sacietēšanu (osteosklerozi).

Ādas izmaiņas

Var rasties dažādas ādas izmaiņas, tostarp:

• Tumšāka āda.
• Biezāka āda.
• Balti nagi.
• Palielināta matu augšana uz sejas un kājām.
• Asinsvadu augšana (īpaši uz krūtīm), kas izskatās kā mazi ķirši.

Citi simptomi

Citi simptomi var ietvert:

• Pietūkums rokās un kājās.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Kaulu un locītavu sāpes.
• Redzes problēmas.
• Apgrūtināta elpošana.
• Nogurums.
• Drudzis.

Dažiem cilvēkiem ar POEMS sindromu ir stāvoklis, kas ietekmē viņu limfmezglus, ko sauc par Kāslmena slimību (CD). Jūsu veselības aprūpes sniedzējam var būt aizdomas par POEMS, ja jums ir CD simptomi.

Kas izraisa POEMS sindromu?

Izmantojot POEMS, jūs izjūtat virkni simptomu un seku tā saukto monoklonālo plazmas traucējumu dēļ. Izmantojot POEMS, patoloģiska plazmas šūna veido sevis kopijas — tik daudz kopiju, ka šūnas var bojāt audus. Šīs šūnas atbrīvo M-proteīnu jūsu asinsritē, tāpēc tā ir pārāk daudz. Šūnu un M-proteīna pārpalikums var kaitēt vairākām ķermeņa sistēmām.

Tomēr zinātnieki nezina, kas izraisa plazmas šūnu neparastu augšanu.

Pētnieki ir atklājuši, ka proteīnam, ko sauc par asinsvadu endotēlija augšanas faktoru (VEGF), var būt nozīme. Lielākajai daļai cilvēku ar POEMS sindromu ir augsts VEGF līmenis. Notiek pētījumi, lai atklātu saistību starp VEGF un POEMS sindromu.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts POEMS sindroms?

Jūsu pakalpojumu sniedzējs jautās par jūsu slimības vēsturi un simptomiem. Viņi veiks fizisko eksāmenu, lai pārbaudītu POEMS sindroma pazīmes.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt vairākas pārbaudes, tostarp:

• Asins un urīna analīzes: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pārbaudīt asins vai urīna paraugu, lai noskaidrotu, vai jums ir augsts M-proteīna vai VEGF līmenis. Viņi var veikt asins analīzi, lai noskaidrotu, vai jums ir neparasts asins šūnu daudzums vai patoloģiska izskata asins šūnas, kas var būt POEMS pazīmes.
• Attēlveidošana: rentgenstaru un CT skenēšana ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam redzēt, vai jūsu kauli ir sacietējuši vai sabiezējuši. Šīs izmaiņas var rasties, ja jums ir pārāk daudz M-proteīna.
• Kaulu smadzeņu biopsija: Kaulu smadzeņu biopsija var atklāt, vai jums ir patoloģiska izskata plazmas šūnas vai liels plazmas šūnu skaits.
• Elektromiogramma (EMG): EMG ir tests, kas mēra nervu darbību. Tas var palīdzēt jūsu pakalpojumu sniedzējam diagnosticēt polineuropatiju.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var veikt papildu pārbaudes atkarībā no jūsu simptomiem, tostarp elpošanas testus, ehokardiogrammas vai endokrīnās sistēmas testus.

Ja jums ir diagnosticēta hroniska iekaisīga demielinizējoša polineuropatija (CIDP), jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt testus, lai noskaidrotu, vai jums ir POEMS sindroms.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek pārvaldīts vai ārstēts POEMS sindroms?

POEMS sindromu nevar izārstēt, taču ārstēšana var palīdzēt pārvaldīt simptomus. Ārstēšana var ietvert:

• Staru terapija: Radiācija novirza augstu starojuma līmeni uz patoloģiskām plazmas šūnām, nogalinot tās.
• Ķīmijterapija: pretvēža zāles, piemēram, ķīmijterapija, iznīcina patoloģiskas plazmas šūnas vai palēnina to augšanu. POEMS ķīmijterapija ir līdzīga multiplās mielomas vēža ārstēšanai. Šīs ārstēšanas metodes ir ļoti efektīvas un bieži neizraisa nopietnas blakusparādības.
• Autologā cilmes šūnu transplantācija: šī procedūra aizvieto jūsu patoloģiskās plazmas šūnas ar veselām cilmes šūnām. Cilmes šūnas attīstās par nobriedušām šūnām, piemēram, plazmas šūnām. Autologās cilmes šūnu transplantācijas laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs no ķermeņa izņem veselīgas cilmes šūnas. Pēc tam tie iznīcina patoloģiskas plazmas šūnas ar ķīmijterapiju vai starojumu. Pēc ārstēšanas jūsu pakalpojumu sniedzējs ievieto cilmes šūnas atpakaļ jūsu ķermenī, lai tās varētu nobriest veselās plazmas šūnās.
• Fizioterapija: Šī ārstēšana var jums palīdzēt ar mobilitātes problēmām, kas var rasties polineuropatijas dēļ.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var arī izrakstīt steroīdus un diurētiskos līdzekļus (lai mazinātu pietūkumu), lai atvieglotu simptomus.

Kādas komplikācijas ir saistītas ar POEMS sindromu?

Ar POEMS sindromu nervu bojājumi un vājums laika gaitā var pasliktināties, padarot to grūtāk pārvietoties. Ja plaušās vai krūšu dobumā uzkrājas pārāk daudz šķidruma, var rasties sāpes krūtīs un elpošanas traucējumi.

Efektīva ārstēšana var apturēt vai palēnināt nervu bojājumus, kā arī palīdzēt atvieglot citus simptomus. Nervu bojājumi laika gaitā var lēnām uzlaboties.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā POEMS sindroma ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kādi ir POEMS sindroma riska faktori?

Nav zināmi POEMS sindroma riska faktori.

Vai POEMS sindromu var novērst?

DZEJOI nav novēršami.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze (perspektīva) cilvēkiem ar POEMS sindromu?

Jūsu izredzes ir atkarīgas no tādiem faktoriem kā, kuras jūsu ķermeņa daļas tiek ietekmētas, cik agri saņemat diagnozi un ārstēšanu un kā jūs reaģējat uz ārstēšanu.

Ir svarīgi ārstēties no DZEJOĻIEM. Neārstēts POEMS sindroms var būt dzīvībai bīstams. No otras puses, ārstēšana, kas efektīvi nogalina patoloģiskas plazmas šūnas, var palīdzēt jums dzīvot ilgāk. Ārstēšana var arī atvieglot simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar POEMS sindromu?

Vidējais izdzīvošanas rādītājs lielākajai daļai cilvēku ar POEMS ir 14 gadi. Tas nozīmē, ka aptuveni puse cilvēku dzīvo mazāk nekā 14 gadus un puse cilvēku dzīvo ilgāk. Jūsu dzīves ilgums ir atkarīgs no jūsu unikālās slimības pieredzes un ārstēšanas.

Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par jūsu iespējamiem rezultātiem, ja jums ir POEMS sindroms.

Dzīvo ar

Kad man jāzvana ārstam par POEMS sindromu?

Sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, ja rodas kādi simptomi, kas saistīti ar POEMS sindromu, īpaši vājums rokās un kājās.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam par POEMS sindromu?

Jautājumi, kurus varat uzdot, ietver:

• Cik nopietns ir mans stāvoklis?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Kas man jādara, lai samazinātu vai pārvaldītu blakusparādības?
• Kādi atbalsta resursi man ir pieejami?
• Vai man vajadzētu vērsties pie speciālista plazmas šūnu traucējumu jautājumos, lai palīdzētu vadīt manu ārstēšanu?

Kad es varu atgriezties pie parastajām aktivitātēm, ja man ir POEMS sindroms?

POEMS sindroms var ietekmēt jūsu spēju uzturēt ierastās aktivitātes. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs palīdzēs jums saprast, kā traucējumi ietekmēs jūsu ikdienas dzīvi.

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Vai POEMS sindroms ir autoimūna slimība?

POEMS ir paraneoplastisks sindroms, nevis autoimūna slimība. Paraneoplastiskais sindroms ietver dažādus simptomus, kas rodas pamatā esošu traucējumu dēļ. Lietojot POEMS, galvenā problēma ir tāda, ka patoloģiskas plazmas šūnas jūsu asinīs izdala pārāk daudz M-olbaltumvielu (monoklonālas plazmas šūnu traucējumi). POEMS pazīmes un simptomi rodas no neparastām plazmas šūnām un M-olbaltumvielām, kas var kaitēt jūsu ķermeņa audiem.

Vai POEMS sindroms ir tāds pats kā multiplā mieloma?

Multiplā mieloma ir vēzis, kas ietekmē plazmas šūnas. POEMS sindroms ir simptomu kopums, ko izraisa patoloģiskas plazmas šūnas un pārāk daudz M-proteīna. POEMS sindroma izdzīvošanas rādītājs ir labāks nekā paredzamais dzīves ilgums, kas saistīts ar multiplo mielomu.

Tomēr POEMS un multiplās mielomas ķīmijterapijas ārstēšana bieži ir līdzīga. Arī daži simptomi ir līdzīgi.

POEMS sindroms ir sarežģīta diagnoze. Var paiet kāds laiks, līdz jūsu veselības aprūpes sniedzējs konstatē, ka jūsu simptomus izraisa POEMS sindroms, nevis cits stāvoklis. Kad esat saņēmis diagnozi, cieši sadarbojieties ar savu aprūpes komandu, lai izlemtu, kuras ārstēšanas metodes nodrošina vislielāko simptomu atvieglojumu. Palūdziet viņiem sazināties ar organizācijām vai atbalsta grupām, kas palīdz indivīdiem un ģimenēm orientēties uz tādām diagnozēm kā POEMS sindroms.

Visbeidzot, var secināt, ka POEMS sindroms ir reti sastopama slimība, kas ietekmē nervu un asinsvadu sistēmu. Tās galvenie simptomi ir perifēro nervu bojājumi, dažādas ādas izpausmes, endokrīnās izmaiņas, osteomielofibroze un plazmas cēlonis. Lai diagnosticētu šo sindromu, ir nepieciešama rūpīga medicīniska izmeklēšana. Ārstēšana parasti ietver izmantoties plazmaferezē, kortikosteroīdu terapiju, radiācijas terapiju vai autologu asinsvadu transplantāciju. Lai uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti un palīdzētu viņiem tikt galā ar šo slimību, ir būtiski agrīna un efektīva ārstēšana.