Plaušu arteriālā hipertensija (PAH): simptomi un ārstēšana

Plaušu arteriālā hipertensija ir reta, bet nopietna slimība, kas ietekmē plaušu asinsvadus un var izraisīt elpošanas grūtības, nogurumu un sāpes krūtīs. Šī slimība var būt ļoti traucējoša un pat dzīvībai bīstama, tāpēc ir svarīgi meklēt ārstu palīdzību agrīnā stadijā. Ārstēšanas iespējas ir ierobežotas, bet līdz šim ir panākti zināmi sasniegumi, kas var mazināt simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Lasiet tālāk, lai uzzinātu vairāk par plaušu arteriālās hipertensijas simptomiem un ārstēšanu.

Pārskats

Kas ir plaušu arteriālā hipertensija?

Plaušu arteriālā hipertensija (PAH) ir stāvoklis, kad mazie asinsvadi plaušās kļūst šauri. Tā rezultātā asinis nevar plūst caur jūsu plaušām tik labi, kā vajadzētu. Tas izraisa augstu asinsspiedienu plaušu artērijās. Šīs ir artērijas, kas pārvadā ar skābekli nabadzīgas asinis no sirds uz plaušām.

Galu galā jūsu sirds kļūst vājāka, jo tai ir jāstrādā vairāk, lai sūknētu asinis plaušās. Bez ārstēšanas PAH var izraisīt virkni problēmu jūsu sirdī, plaušās un pārējā ķermeņa daļā.

PAH ir viens no plaušu hipertensijas veidiem. Šī ir vispārēja diagnoze paaugstinātam asinsspiedienam plaušu artērijās jebkura iemesla dēļ.

Kā plaušu arteriālā hipertensija ietekmē manu ķermeni?

Plaušu arteriālā hipertensija noslogo jūsu sirds labo pusi, kas sūknē ar skābekli nabadzīgas asinis jūsu plaušās. Šis celms var izraisīt labās puses sirds mazspēju.

Turklāt PAH palēnina asins plūsmu starp sirdi un plaušām. Tas nozīmē, ka mazāk asiņu var iekļūt plaušās, lai iegūtu svaigu skābekli. Tā rezultātā palēninās arī asins plūsma uz pārējo ķermeni. Tātad jūsu orgāni un audi nevar iegūt pietiekami daudz skābekļa.

Bez ārstēšanas PAH var būt letāls.

Cik nopietna ir plaušu arteriālā hipertensija?

Plaušu arteriālā hipertensija ir nopietns stāvoklis, kas var būt dzīvībai bīstams. Agrīna diagnostika un ātra ārstēšana var palīdzēt jums dzīvot ilgāk un uzlabot dzīves kvalitāti.

Kas ietekmē plaušu arteriālo hipertensiju?

Plaušu arteriālā hipertensija var skart pieaugušos jebkurā vecumā. Tas ir biežāk sastopams sievietēm un cilvēkiem, kuri dzimšanas brīdī tiek uzskatīti par sievietēm un kuriem parasti tiek diagnosticēts vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Vīriešiem, kas vecāki par 65 gadiem un kuriem attīstās PAH, biežāk ir smagi saslimšanas gadījumi.

PAH var ietekmēt arī zīdaiņus. Šo stāvokli sauc par pastāvīgu plaušu hipertensiju jaundzimušajiem (PPHN).

Cik izplatīta ir plaušu arteriālā hipertensija?

PAH nav tik izplatīta kā citi plaušu hipertensijas veidi, tostarp tie, ko izraisa sirds vai plaušu slimība. Katru gadu aptuveni 500 līdz 1000 cilvēku ASV diagnosticē PAH

Rietumvalstīs aptuveni 25 uz 1 miljonu cilvēku dzīvo ar PAH.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir plaušu arteriālās hipertensijas simptomi?

Jūs varat nejust nekādus simptomus agrīnā stadijā. Lielākā daļa cilvēku ar PAH sāk pamanīt simptomus, kad stāvoklis progresē. Šie simptomi var ietvert:

• Zili pirksti vai lūpas.
• Sāpes krūtīs vai spiediens.
• Reibonis vai ģībonis.
• Nogurums.
• Sacīkšu vai pukstoša sirdsdarbība.
• Elpas trūkums, kas laika gaitā pasliktinās.
• Pēdu un kāju pietūkums (tūska), kas vēlāk progresē uz vēderu un kaklu.

Bez ārstēšanas PAH simptomi laika gaitā turpina pasliktināties. Jums var būt grūtāk veikt parastās darbības, neatvelkot elpu vai neatpūšoties.

Kas izraisa plaušu arteriālo hipertensiju?

Plaušu asinsvadu oderējuma bojājumi izraisa plaušu arteriālo hipertensiju. Ne vienmēr ir skaidrs, kas izraisa šo bojājumu. Ja nav skaidra iemesla, jums ir tā sauktā “idiopātiskā” plaušu arteriālā hipertensija.

Citreiz tam ir skaidrs iemesls. Zināmie PAH cēloņi ir saistīti medicīniski stāvokļi, ģenētiskas mutācijas un noteiktas zāles.

Medicīniskie apstākļi, kas var izraisīt PAH attīstību, ir:

• Iedzimta sirds slimība.
• Glikogēna uzglabāšanas slimības.
• HIV.
• Aknu slimība.
• Lupus.
• Portāla hipertensija.
• Plaušu kapilārā hemangiomatoze.
• Plaušu vēnu okluzīva slimība.
• Šistosomiāze.
• Sklerodermija.

Ģenētiskās mutācijas var izraisīt arī plaušu arteriālo hipertensiju. Lūk, ko mēs zinām par ģenētiku un PAH:

• Mutācijas tavā BMPR2 gēni parasti ir atbildīgi. Šis gēns pārvalda, cik daudz šūnu jums ir konkrētos audos. Ja šajā gēnā ir mutācija, jūsu plaušu mazajās artērijās var būt pārāk daudz šūnu. Šī šūnu pārapdzīvotība sašaurina jūsu artēriju atvēršanu.
• PAH var palaist ģimenēs. To sauc par iedzimtu PAH. Apmēram 80% cilvēku ar iedzimtu PAH ir mutācijas BMPR2 gēns.
• Dažiem cilvēkiem ir izmainīts gēns, neattīstot PAH.
• Dažiem cilvēkiem attīstās PAH, ko izraisa ģenētiskas mutācijas, lai gan viņiem nav slimības ģimenes anamnēzes. To sauc par sporādisku PAH.

Dažas zāles var izraisīt PAH, tostarp:

• Diētas tabletes piemēram, “fen-fen”. Šīs zāles vairs nav pieejamas, jo pētījumi liecina, ka tās ir bīstamas. Bet tas var izraisīt PAH daudzus gadus pēc tā lietošanas pārtraukšanas.
• Atpūtas narkotikas piemēram, kokaīns un metamfetamīns.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta plaušu arteriālā hipertensija?

PAH var būt grūti diagnosticēt, jo tās simptomus var izraisīt daudzi citi apstākļi. Jūsu pakalpojumu sniedzējs veiks fizisko pārbaudi un runās ar jums par jūsu simptomiem un slimības vēsturi. Jums, iespējams, būs jāveic daudzi testi (tostarp attēlveidošanas testi un asins analīzes), lai noskaidrotu, vai Jums ir plaušu hipertensija un, ja tā, tad kāda veida.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī nosūtīt jūs pie pulmonologa vai kardiologa. Šie speciālisti veiks īpašus testus, lai pārbaudītu jūsu sirds un plaušu darbību. Viņi noteiks, kāda veida plaušu hipertensija jums ir (PAH vai cita forma). Viņi arī novērtēs, cik tālu jūsu stāvoklis ir progresējis.

PAH nepieciešama īpaša veida ārstēšana, ko nevar izmantot citu plaušu hipertensijas formu ārstēšanai. Tāpēc jūsu aprūpes komandai ir jāiemācās pēc iespējas vairāk par to, kas notiek jūsu plaušās un sirdī. Šī informācija palīdz viņiem pielāgot ārstēšanu jūsu konkrētajai diagnozei un vajadzībām.

Kādi testi diagnosticē plaušu arteriālo hipertensiju?

Jūsu aprūpes komanda izmantos dažādu testu kombināciju, lai izslēgtu citus apstākļus un diagnosticētu PAH.

Ja jūsu pakalpojumu sniedzējam ir aizdomas, ka jums ir PAH, pamatojoties uz jūsu fizisko pārbaudi, pirmais tests, ko viņi jums pasūtīs, ir transtorakālā ehokardiogramma. Šis tests novērtē jūsu sirds vispārējo struktūru un darbību.

Citi testi var ietvert:

• Asins analīzes: lai pārbaudītu orgānu darbību un hormonu līmeni un noteiktu pamata traucējumus. Īpašas asins analīzes ietver pilnīgu vielmaiņas paneli un pilnīgu asins analīzi.
• Krūškurvja CT skenēšana: lai pārbaudītu (un izslēgtu) nieru slimību.
• Krūškurvja rentgens: lai redzētu, vai jūsu sirds vai plaušu artērijas ir lielākas, nekā tām vajadzētu būt.
• Sirds MRI: lai novērtētu jūsu labo kambara (sirds kambaru, kas sūknē asinis uz plaušu artērijām).
• Polisomnogramma (PSG): lai pārbaudītu, vai jums nav miega apnoja, kas var pasliktināt PAH. PSG ir viena veida nakts miega tests.
• Plaušu funkcionālie testi: lai pārbaudītu plaušu darbību.
• Plaušu ventilācijas/perfūzijas (VQ) skenēšana: lai pārbaudītu asins recekļu veidošanos plaušās. Šis tests var izslēgt hronisku trombembolisku plaušu hipertensiju.
• Labās sirds kateterizācija: lai izmērītu spiedienu plaušu artērijā. Šis tests ir būtisks PAH diagnosticēšanai.
• Sešu minūšu pastaigas tests: lai redzētu, cik daudz vingrinājumu jūs varat izturēt un cik daudz skābekļa cirkulē jūsu asinīs, kamēr jūs pārvietojat.

Konsultējieties ar pakalpojumu sniedzēju par nepieciešamajiem testiem un to, kā tiem sagatavoties.

Kādi ir plaušu arteriālās hipertensijas diagnostikas kritēriji?

Pakalpojumu sniedzēji diagnosticē plaušu hipertensiju, pamatojoties uz asinsspiedienu jūsu plaušu artērijās. Diagnozes kritēriji ir plaušu arteriālais spiediens, kas ir lielāks par 20 mmHg miera stāvoklī. Labās sirds kateterizācija mēra šo skaitli.

Vadība un ārstēšana

Kāda ir plaušu arteriālās hipertensijas ārstēšana?

PAH ārstēšana ir vērsta uz tās progresēšanas palēnināšanu un labākas dzīves kvalitātes nodrošināšanu. PAH ārstēšanai nav universālas pieejas. Jūsu pakalpojumu sniedzējs sadarbosies ar jums, lai izlemtu par labāko ārstēšanu jūsu īpašajām vajadzībām.

Jūsu individuālais PAH ārstēšanas plāns var ietvert:

• Balonu priekškambaru septostomija (BAS). Šī procedūra parasti ārstē zīdaiņus ar iedzimtiem sirds defektiem, bet dažreiz to lieto arī pieaugušajiem ar PAH. Septostomija palīdz noņemt spiedienu no sirds labās puses, kā arī ļauj vairāk skābekļa cirkulēt asinīs. Tas var kalpot kā tilts uz plaušu transplantāciju.
• Kalcija kanālu blokatori. Šīs zāles palīdz pazemināt asinsspiedienu plaušu artērijās un visā ķermenī.
• Diurētiskie līdzekļi. Šīs “ūdens tabletes” atbrīvo no liekā šķidruma organismā un samazina pietūkumu.
• Skābekļa terapija. Jums var būt nepieciešama šī ārstēšana, ja jūsu asinīs nav pietiekami daudz skābekļa. Papildu skābeklis var palīdzēt cilvēkiem atpūtas, miega vai fiziskās aktivitātes laikā.
• Plaušu vazodilatatori. Šīs zāles palīdz jūsu plaušu artērijām atpūsties un labāk atvērties. Tas atvieglo jūsu sirds slodzi un palīdz atvieglot simptomus.

Pēdējais risinājums dažiem cilvēkiem ar smagu PAH ir plaušu transplantācija. Šī operācija var dot jums vienu vai divas jaunas plaušas. Sirds-plaušu transplantācija dod jums arī jaunu sirdi.

Kādas zāles ārstē plaušu arteriālo hipertensiju?

Zāles, kas ārstē PAH, ir pieejamas vairākos dažādos veidos:

• Mutiski. Lai palīdzētu jūsu plaušu asinsvadiem atslābt un novērstu to sašaurināšanos. Šīs zāles var palīdzēt jums būt fiziski aktīvākam.
• Ieelpots: elpas trūkuma ārstēšanai.
• Pārnēsājams infūzijas sūknis: lai atvērtu asinsvadus, lai caur tiem varētu plūst vairāk asiņu. Tas var palīdzēt uzlabot simptomus.
• Intravenoza (IV): Lai atvērtu asinsvadus un atvieglotu tādus simptomus kā sāpes krūtīs un apgrūtināta elpošana.

ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi šādas zāles cilvēkiem ar PAH:

• Ambrisentāns (iekšķīgi).
• Bosentāns (iekšķīgi).
• Epoprostenols (IV).
• Iloprosts (ieelpots).
• Macitentan (orāls).
• Riociguat (orāls).
• Seleksipags (orāls).
• Sildenafils (iekšķīgi).
• Tadalafils (iekšķīgi).
• Treprostinils (iekšķīgi, inhalējams, infūzijas sūknis, IV).

PAH zāļu blakusparādības

Zāļu, kas ārstē PAH, biežas blakusparādības ir:

• Apjukuma sajūta vai tāda, ka varētu noģībt.
• Pietvīkums (siltuma sajūta galvā, kaklā vai rokās).
• Kuņģa-zarnu trakta simptomi, piemēram, vēdera uzpūšanās, slikta dūša, vemšana un caureja.
• Galvassāpes.
• Hipotensija (zems asinsspiediens).
• Pedāļu tūska (pēdu un potīšu pietūkums).
• Izsitumi.
• Augšējo elpceļu sastrēgums.

Īpašām zālēm var būt papildu blakusparādības. Konsultējieties ar pakalpojumu sniedzēju par to, kā pārvaldīt jebkādas blakusparādības. Dažos gadījumos jūsu pakalpojumu sniedzējam var būt jāpielāgo jūsu deva.

Vai plaušu arteriālo hipertensiju var mainīt?

Pašlaik zāles var palēnināt PAH progresēšanu, bet ne novērst jau nodarīto kaitējumu. Tomēr pētnieki strādā pie daudzsološām jaunām zālēm, kas varētu palīdzēt mainīt PAH. Šādas zāles varētu novērst bojājumus endotēlija šūnām, kas veido jūsu plaušu artērijas.

Sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, lai uzzinātu vairāk par jaunākajiem pētījumiem un klīniskajiem pētījumiem par PAH terapiju.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāCardiology CareCardiology Care for Children Piesakiet tikšanos

Profilakse

Kas palielina cilvēka risku saslimt ar plaušu arteriālo hipertensiju?

PAH attīstības riska faktori ir:

• Saistaudu slimība.
• Dauna sindroms.
• Plaušu hipertensijas ģimenes anamnēzē.
• HIV.
• Diētas medikamentu lietošana, piemēram, “fen-fen” (deksfenfluramīns un fentermīns).
• Ielu narkotiku lietošana.

Ja kādam jūsu bioloģiskajā ģimenē ir PAH, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par ģenētisko testēšanu. Ja jums ir diagnosticēta PAH, varat par to pastāstīt saviem ģimenes locekļiem, lai viņi varētu apsvērt ģenētiskās pārbaudes veikšanu.

Kā es varu novērst plaušu arteriālo hipertensiju?

Daži PAH riska faktori (piemēram, ģenētiskās mutācijas) ir ārpus jūsu kontroles. Tomēr izvairīšanās no ielu narkotiku lietošanas var palīdzēt samazināt PAH un daudzu citu veselības problēmu risku. Pirms jebkādu diētas tablešu lietošanas konsultējieties arī ar savu pakalpojumu sniedzēju.

Atkarībā no jūsu riska faktoriem jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt profilaktiskus PAH skrīningus.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar plaušu arteriālo hipertensiju?

Pateicoties ārstēšanas progresam, cilvēki ar PAH var dzīvot ilgāk nekā jebkad agrāk. Jūsu paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no daudziem faktoriem, tostarp no jūsu stāvokļa smaguma pakāpes un no tā, cik agri esat diagnosticēts. Runājiet ar savu pakalpojumu sniedzēju, lai uzzinātu savu konkrēto prognozi.

Ir svarīgi sekot līdzi ārstēšanai un arī stingri ievērot pakalpojumu sniedzēja norādījumus. Pasākumi, ko varat veikt, lai uzlabotu savu perspektīvu, ir šādi:

• Izveidojiet avārijas komplektu. Jums visu laiku ir jābūt noteiktiem piederumiem un informācijai. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, kas jāiekļauj komplektā, un nekad neizejiet no mājām bez tā.
• Iegūstiet sezonas vakcīnas, kā to iesaka pakalpojumu sniedzējs. Ir svarīgi pasargāt sevi no gripas un pneimonijas.
• Saglabājiet visas turpmākās tikšanās. Regulāras pārbaudes ir ļoti svarīgas, lai pārbaudītu plaušu un sirds darbību un novērtētu ārstēšanas progresu.
• Lietojiet zāles, kā noteicis pakalpojumu sniedzējs, un katru dienu vienā un tajā pašā laikā. Neveiciet nekādas izmaiņas zāļu lietošanas kārtībā, ja vien pakalpojumu sniedzējs jums to neliek.

Dzīvo ar

Kādas dzīvesveida izmaiņas man vajadzētu veikt?

Izpildiet pakalpojumu sniedzēja norādījumus par jebkādām dzīvesveida izmaiņām, kas jums jāveic. Kopumā daži padomi ietver:

• Izvairieties no karstajām vannām, saunām un ceļošanas uz vietām lielā augstumā.
• Apsveriet dzimstības kontroles iespējas. Grūtniecība var būt bīstama cilvēkiem ar PAH. Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja plānojat grūtniecību vai varētu iestāties grūtniecība.
• Vingrojiet un palieciet aktīvi, cik vien iespējams. Konsultējieties ar pakalpojumu sniedzēju par to, kuri vingrinājumi jums ir droši un cik daudz aktivitāšu jums vajadzētu veikt katru dienu. Pirms jaunu vingrinājumu uzsākšanas sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju.
• Ievērojiet sirdij veselīgu uzturu. Tas ietver pārtikas produktus ar zemu piesātināto tauku, transtauku un nātrija saturu.
• Atmest smēķēšanu un tabakas izstrādājumu lietošanu. Tāpat izvairieties no pasīvās smēķēšanas.
• Meklējiet atbalstu un nemēģiniet veikt savu PAH ceļojumu vienatnē. Lūdziet pakalpojumu sniedzējam ieteikt atbalsta grupas un resursus.

Kad man vajadzētu piezvanīt savam veselības aprūpes sniedzējam?

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja rodas problēmas ar:

• Ātra sirdsdarbība (120 sitieni minūtē).
• Elpceļu infekcija vai klepus, kas pasliktinās.
• Pastāvīga reiboņa vai reiboņa sajūta.
• Sāpju krūtīs vai diskomforta epizodes fiziskās aktivitātes dēļ.
• Ārkārtīgs nogurums vai samazināta spēja veikt parastās darbības.
• Slikta dūša vai apetītes trūkums.
• Nemiers vai apjukums.
• Elpas trūkums, kas ir pasliktinājies, īpaši, ja pamostat elpas trūkumu.
• Potīšu, kāju vai vēdera pietūkums, kas ir pastiprinājies.
• Apgrūtināta elpošana ar regulārām aktivitātēm vai miera stāvoklī.
• Svara pieaugums (2 mārciņas vienā dienā vai 5 mārciņas vienā nedēļā).

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Dodieties uz neatliekamās palīdzības nodaļu vai zvaniet uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru, ja jums ir:

• Ātra sirdsdarbība (120-150 sitieni minūtē), kas nepazemināsies.
• Ģībonis ar samaņas zudumu.
• Komplikācijas ar IV vai infūzijas sūkni. Tie ietver infekciju, katetra pārvietošanos, šķīduma noplūdi, asiņošanu un IV sūkņa darbības traucējumus.
• Elpas trūkums, kas nepāriet, kad atpūšaties.
• Pēkšņas un stipras sāpes krūtīs.
• Pēkšņas un stipras galvassāpes.
• Pēkšņs vājums vai paralīze jūsu rokās vai kājās.

Plaušu arteriālā hipertensija ir diagnoze, kas maina dzīvi. Ja jums vai jūsu mīļotajam ir tikko diagnosticēta, veltiet laiku, lai uzzinātu par stāvokli un to, ko jūs varat sagaidīt. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam resursus, kas izskaidro, kā darbojas PAH un kā ārstēšana var palīdzēt.

Viens no svarīgākajiem resursiem, kas jums var būt, ir citu cilvēku atbalsts jūsu dzīvē. Nemēģiniet pārvaldīt savu stāvokli vienatnē. Ja jūsu ģimene un draugi nedzīvo tuvumā, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par atbalsta grupām un kopienas resursiem.

Ja jūsu mīļotajam tika diagnosticēts, dariet visu iespējamo, lai viņš justos atbalstīts, un palīdziet viņam sazināties ar citiem. Slimības mūs savā ziņā izolē, taču tās var arī tuvināt. Izmantojiet šo laiku, lai izveidotu kopienu, kas var palīdzēt jums vai jūsu mīļotajam virzīties uz priekšu.

Kopumā plaušu arteriālā hipertensija ir nopietna slimība, kura var ietekmēt cilvēku dzīves kvalitāti un prognozi. Ir svarīgi, lai pacienti būtu informēti par slimības simptomiem un veidiem, kā ārstēt to. Agrīna diagnosticēšana un piemērota ārstēšana var uzlabot simptomus un pacienta dzīves kvalitāti. Ir svarīgi apmeklēt speciālistu un saņemt individuālu ārstēšanu, lai mazinātu slimības progresēšanas risku. Turklāt ir svarīgi uzraudzīt savu veselību un ievērot ārsta ieteikumus, lai novērstu slimības komplikācijas un uzlabotu savu labklājību.