Plaušu alveolārā proteinoze: simptomi un ārstēšana

Plaušu alveolārā proteinoze ir rets plaušu slimības veids, kurā olbaltumvielas uzkrājas plaušu alveolās. Tas var izraisīt elpošanas problēmas, nogurumu un drudzi. Simptomi var ietvert elpas trūkumu, sāpīgu klepu un šķaudīšanu. Ārstēšana var ietvert plaušu mazgāšanu vai elpceļu ievadīšanu. Šī slimība var būt sarežģīta un prasa ilgstošu ārstēšanu, taču laicīga diagnoze un pareiza ārstēšana var palīdzēt uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Plaušu alveolārā proteīna (PAP) ir reta plaušu slimība, kas izraisa gaisa maisiņu (alveolu) aizsērēšanu plaušās. Tas var izraisīt elpošanas problēmas, zemu skābekļa līmeni asinīs un citas problēmas.

Pārskats

Plaušu stāvoklis, ko sauc par plaušu alveolāro proteinozi (PAP).

Kas ir plaušu alveolārā proteinoze?

Plaušu alveolārā proteinoze (PAP) ir reta plaušu slimība, ko izraisa olbaltumvielu, tauku un citu vielu uzkrāšanās plaušu gaisa maisiņos (alveolos). Tas neļauj gaisam iekļūt alveolās, tāpēc jūsu asinis nesaņem pietiekami daudz skābekļa. PAP var apgrūtināt elpošanu.

PAP ir nopietna plaušu slimība, un šīs diagnozes iegūšana var būt biedējoša. Bet ar pareizu ārstēšanu jūs varat pārvaldīt slimību un tās simptomus. Ja Jums ir PAP, ir svarīgi saņemt aprūpi pie pieredzējuša plaušu medicīnas ārsta (veselības aprūpes sniedzēja, kas specializējas plaušu slimībās). Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī konsultēt jūs par veselīga dzīvesveida izmaiņām, kas var uzlabot jūsu dzīves kvalitāti.

Vai ir dažādi plaušu alveolārā proteīna veidi?

Dažādi PAP veidi ietver:

• Autoimūna plaušu alveolārā proteinoze: Autoimūna PAP ir visizplatītākā slimības forma, kas skar aptuveni 90% pieaugušo, kuriem tā ir. Jūsu imūnsistēma kļūdaini uzbrūk šūnām, kas palīdz uzturēt jūsu alveolas tīras.
• Sekundārā plaušu alveolārā proteinoze: Sekundārais PAP attīstās, kad cita slimība vai toksīnu iedarbība ietekmē šūnu darbību jūsu alveolās.
• Iedzimta plaušu alveolārā proteinoze: Iedzimts PAP var izpausties no dzimšanas vai parādīties dažādos vecumos. Tas ir dažu gēnu izmaiņu rezultāts, kas kontrolē plaušu šūnu darbību. Jūs varat mantot slimību no saviem bioloģiskajiem vecākiem.

Kas saslimst ar plaušu alveolāro proteīnu?

Autoimūna un sekundāra PAP parasti skar cilvēkus vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Šie divi veidi ir biežāk sastopami vīriešiem vai cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis (AMAB), nekā sievietēm vai cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB). Smēķēšana un dažu putekļu vai ķīmisku vielu iedarbība palielina risku. Iedzimts PAP visbiežāk sastopams bērniem līdz 10 gadu vecumam, taču tas var sākties jebkurā vecumā.

Cik izplatīta ir plaušu alveolārā proteinoze?

PAP ir reti sastopams. Tas skar no 3 līdz 40 cilvēkiem uz miljonu visā pasaulē.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa plaušu alveolāro proteīnu?

Alveolām ir plānas sienas, kas ļauj skābeklim no plaušām nokļūt asinīs. Sienām dabiski ir eļļains olbaltumvielu un tauku slānis (ko sauc par virsmaktīvām vielām), kas palīdz tām palikt atvērtām, lai skābeklis varētu iziet cauri. Šūnas, ko sauc par alveolārajiem makrofāgiem, periodiski attīra virsmaktīvās vielas no gaisa maisiņiem, lai tās neaizsērētos.

Bet, ja jums ir PAP, makrofāgi nesaņem signālu, kas tiem nepieciešams, lai notīrītu jūsu alveolu sienas. Tātad virsmaktīvās vielas uzkrājas un bloķē jūsu alveolas. Skābeklis nevar nokļūt asinīs, kā vajadzētu.

Kādi ir plaušu alveolārās proteinozes simptomi?

Elpas trūkums (aizdusa) ir visizplatītākais PAP simptoms. Lielākajai daļai cilvēku ar šo slimību ir apgrūtināta elpošana vingrošanas laikā, bet dažiem ir elpošanas problēmas arī miera stāvoklī.

Citi PAP simptomi ir:

• Sāpes krūtīs.
• Klepus, dažreiz ar asinīm vai flegmu.
• Cianoze (zilgana āda un nagi).
• Nogurums.
• Drudzis.
• Plaušu infekcijas.
• Saliekti pirksti.
• Svara zudums.

Vai plaušu alveolārā proteīna var būt letāla?

Smagos gadījumos PAP var izraisīt dzīvībai bīstamu elpošanas mazspēju. Tomēr slimības gaita var būt no spontānas remisijas līdz stabilitātei vai nāvei elpošanas mazspējas vai sekundāru infekciju dēļ.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta plaušu alveolārā proteinoze?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veic fizisko pārbaudi un klausās jūsu plaušas, ja viņiem ir aizdomas, ka jums ir PAP. Viņi arī uzdos jautājumus par jūsu personīgo un ģimenes slimības vēsturi, kā arī par jūsu dzīvesveidu. Noteikti pastāstiet savam pakalpojumu sniedzējam, ja smēķējat vai esat bijis pakļauts putekļiem, ķīmiskām vielām vai citiem toksīniem.

PAP testi var ietvert:

• Asins analīzes, lai pārbaudītu skābekļa līmeni asinīs.
• Seruma biomarķieris, ko sauc par granulocītu-makrofāgu koloniju stimulējošu faktoru (GM-CSF) autoantivielas un papildu pārbaudes, lai noteiktu PAP cēloni.
• Plaušu funkcijas pārbaude, lai noteiktu, cik labi darbojas jūsu plaušas.
• Attēlveidošanas izmeklējumi, piemēram, krūškurvja rentgenstari vai CT skenēšana.
• Bronhoskopija, kas izmanto plānu tvērumu, lai izpētītu jūsu elpceļus.
• Plaušu biopsija, kurā izmanto bronhoskopiju vai operāciju, lai noņemtu audus no plaušām pārbaudei.

Vadība un ārstēšana

Plaušu mazgāšana (plaušu skalošana) plaušu alveolārās proteinozes (PAP) gadījumā.

Vai ir iespējams izārstēt plaušu alveolāro proteīnu?

Pašlaik nav iespējams izārstēt plaušu alveolāro proteīnu.

Kā tiek ārstēta plaušu alveolārā proteinoze?

Visizplatītākā PAP ārstēšana ir visu plaušu skalošana (WLL), ko sauc arī par “plaušu mazgāšanu”. Veselības aprūpes sniedzējs izmanto bronhoskopu un fizioloģisko šķīdumu (sterilizētu sālsūdeni), lai vienlaikus iztīrītu vienu plaušas, lai jūs varētu vieglāk elpot. Procedūra ilgst no četrām līdz piecām stundām. Jums var būt nepieciešama procedūra ik pēc dažiem mēnešiem vai katru gadu, atkarībā no simptomu nopietnības. Ārstēšana atšķiras atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Dažiem cilvēkiem ar PAP WLL nav nepieciešama slimības atšķirīgās gaitas dēļ.

Visu plaušu skalošanas laikā:

• Jūs saņemat vispārēju anestēziju vai sedāciju.
• Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ievieto jūsu mutē bronhoskopu un virza to pa elpceļiem vienā no jūsu plaušām.
• Jūsu pakalpojumu sniedzējs piegādā skābekli no mašīnas uz otru plaušu.
• Jūs valkājat vibrējošu vesti ap krūtīm. Vibrācija atbrīvo virsmaktīvās vielas, kas aizsprosto jūsu alveolas.
• Jūsu pakalpojumu sniedzējs izskalo fizioloģisko šķīdumu caur plaušām un izsūc to ar virsmaktīvām vielām.
• Viņi var nekavējoties nomazgāt jūsu otru plaušu vai pagaidīt dažas dienas.

Citas ārstēšanas metodes var ietvert:

• Bronhodilatatori: Bronhodilatatori ir zāles, kas atslābina muskuļus ap elpceļiem, lai palīdzētu jums labāk elpot.
• Granulocītu-makrofāgu koloniju stimulējošā faktora (GM-CSF) aizstājterapija: Jūs ieelpojat GM-CSF caur smidzinātāju (ierīci, kas šķidrās zāles pārvērš miglā) vai saņemat kā šāvienu. Terapija palīdz makrofāgiem, kas attīra jūsu alveolas, darboties labāk.
• Plaušu transplantācija: Cilvēkiem ar smagu PAP un plaušu bojājumu galu galā var būt nepieciešama plaušu transplantācijas operācija. Šī procedūra aizstāj vienu vai abas plaušas ar veselām plaušām no donora.
• Plazmaferēze un plazmas apmaiņa: Plazmaferēze un plazmas apmaiņa ir ārstēšana, lai aizstātu plazmu (šķidro asins daļu) ar vesela donora plazmu. Šī terapija var novērst jūsu imūnsistēmas uzbrukumus veselām šūnām jūsu alveolās.
• Papildu skābeklis: Skābekļa terapija palīdz labāk elpot. Jūs varat saņemt papildu skābekli caur sejas masku vai mazām caurulītēm, kas nonāk jūsu degunā.
• Klīniskie pētījumi: Jūs varat apsvērt iespēju piedalīties klīniskajā izpētē.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāRespiratory TherapyPievienojiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu novērst plaušu alveolāro proteīnu?

Ir dažādi plaušu alveolārā proteīna veidi. Nav iespējams novērst ar autoimūnu saistītu vai iedzimtu PAP. Taču izvairīšanās no toksīniem vai respiratora vai labi pieguļošas sejas maskas nēsāšana, ja nevarat no tiem izvairīties, var palīdzēt novērst sekundāro PAP. Pārliecinieties, ka sejas maska ​​​​sedz muti un degunu.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar plaušu alveolāru proteīnu?

Regulāras procedūras, piemēram, visu plaušu skalošana, var palīdzēt jums labāk elpot un atvieglot citus simptomus. Nelielam cilvēku skaitam PAP izzūd pats. Bez ārstēšanas smags PAP dažreiz var izraisīt elpošanas mazspēju vai nāvi.

Dzīvo ar

Kā es varu sev palīdzēt, ja man ir plaušu alveolāra proteīna?

• Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par PAP ārstēšanas klīniskajiem pētījumiem.
• Nesmēķējiet un neelpojiet pasīvo dūmu.
• Ievērojiet veselības aprūpes sniedzēja norādījumus par vakcināciju pret gripu un pneimoniju.
• Izvairieties no slimiem cilvēkiem.
• Ievērojiet barojošu diētu un pārvaldiet savu svaru.
• Nomazgājiet rokas pēc tualetes lietošanas, kā arī pirms un pēc ēšanas.
• Sadarbojieties ar pakalpojumu sniedzēju, lai izveidotu drošu vingrojumu plānu.

Plaušu alveolārā proteīna (PAP) ir reta plaušu slimība, kas aizsprosto gaisa maisiņus plaušās. Tas var izraisīt elpošanas problēmas un virkni citu simptomu. Vairākas efektīvas terapijas pārvalda PAP ietekmi. Ja jums ir šis stāvoklis, meklējiet ārstēšanu no vairāku specializētu veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju komandas. Viņi var strādāt kopā, lai palīdzētu uzlabot jūsu dzīves kvalitāti.

Kopumā plaušu alveolārā proteinoze ir reta slimība, kuras galvenie simptomi ir elpas trūkums un klepus. Ir svarīgi meklēt ārstu, ja jums ir šie simptomi, lai saņemtu diagnozi un piemērotu ārstēšanu. Ārsti var izmantot dažādas metodes, lai mazinātu šo slimību, tostarp medikamentus, terapeitisku lavāžu un pat plaušu transplantāciju. Ir svarīgi regulāri konsultēties ar ārstu, lai uzraudzītu jūsu simptomus un piemērotu atbilstošu ārstēšanu. Ar savlaicīgu un atbilstošu ārstēšanu, plaušu alveolārā proteinoze ir ietekmējama.