Pineoblastoma: cēloņi, simptomi, ārstēšana un prognozes

Pineoblastoma ir reta smadzeņu audzējs, kas ietekmē pineolocitārus audus. Šis bīstamais audzējs var izraisīt dažādus simptomus, tai skaitā galvassāpes, redzes traucējumus un koordinācijas problēmas. Lai gan šo slimību ir grūti diagnosticēt un ārstēt, ir svarīgi meklēt ārstu palīdzību pēc iespējas ātrāk. Ārstēšanas iespējas ietver operāciju, staru terapiju un ķīmijterapiju. Prognozes parasti ir atkarīgas no slimības stadijas un pacienta kopējā veselības stāvokļa, tāpēc agrīna diagnosticēšana un adekvāta ārstēšana ir ļoti svarīgas.

Pārskats

Kas ir pineoblastoma?

Pineoblastoma ir vēža (ļaundabīgs) smadzeņu audzējs jūsu čiekurveidīgajā dziedzerī. Šis vēža veids ātri aug un var izplatīties audos un šķidrumos ap jūsu smadzenēm.

Kas ir čiekurveidīgs dziedzeris?

Čiekurveidīgs dziedzeris ir niecīgs priežu konusa formas dziedzeris jūsu smadzeņu vidū. Šis dziedzeris izdala hormonu melatonīnu, kas palīdz regulēt jūsu ķermeņa diennakts ritmu. Diennakts ritmi ir izmaiņas, ko jūsu ķermenis veic, ievērojot 24 stundu ciklu. Tas palīdz jums palikt nomodā dienas laikā un aizmigt naktī.

Kāda veida vēzis ir pineoblastoma?

Pineoblastoma ir strauji augošs audzējs jūsu smadzenēs. Veselības aprūpes sniedzēji to var saukt arī par 4. pakāpes intrakraniālu smadzeņu audzēju. Jūs varētu arī dzirdēt to sauc par ļaundabīgu audzēju, kas nozīmē, ka tas ir vēzis.

Cik izplatīta ir pineoblastoma?

Pineoblastoma ir ļoti reta. Epifīzes smadzeņu audzēji veido mazāk nekā 0,2% no visiem Amerikas Savienotajās Valstīs diagnosticētajiem smadzeņu audzējiem. Šis vēža veids ir visizplatītākais bērniem vai cilvēkiem, kas jaunāki par 20 gadiem, bet tas var skart ikvienu jebkurā vecumā.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir pineoblastomas simptomi?

Pineoblastomas simptomi ir:

• Galvassāpes.
• Nogurums.
• Grūtības kustināt acis.
• Problēmas ar līdzsvaru un koordināciju.
• Izmaiņas jūsu uzvedībā.
• Slikta dūša.

Pineoblastomas simptomi rodas hidrocefālijas vai cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās dēļ smadzenēs. Vēzis izplatās caur cerebrospinālo šķidrumu uz citām jūsu smadzeņu un centrālās nervu sistēmas (CNS) daļām. Pineoblastoma reti izplatās ārpus jūsu CNS.

Kas izraisa pineoblastomu?

Pinealocītu šūnu, kas ir jūsu smadzeņu epifīzes šūnas, pārmērīga augšana izraisa pineoblastomu. Pētījumi liecina, ka izmaiņas jūsu ģenētiskajā kodā (mutācija) var ietekmēt šo šūnu patoloģisku darbību. Bērns var mantot ģenētiskās izmaiņas no saviem bioloģiskajiem vecākiem, kad olšūna un spermatozoīdi satiekas koncepcijas laikā (dīgļu līnijas mutācija). Turpretim šīs izmaiņas var notikt nejauši pēc ieņemšanas (sporādiski), bez jebkādām ģenētiskām izmaiņām bērna bioloģiskajā ģimenē.

Kādi ir pineoblastomas riska faktori?

Ja Jums ir retinoblastoma, Jums var būt lielāks pineoblastomas attīstības risks. Retinoblastoma ir vēža veids, kas ietekmē jūsu acu tīkleni.

Turklāt, ja jums ir ģenētiskas izmaiņas RB1 un DICER1 gēni, jums ir lielāka iespēja saslimt ar pineoblastomu. Bērns var mantot šīs ģenētiskās izmaiņas, vai arī izmaiņas notiek nejauši viņa DNS pēc ieņemšanas. Ja plānojat paplašināt savu ģimeni, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par ģenētisko testēšanu, lai noskaidrotu, vai jums ir pineoblastomas riska faktori.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta pineoblastoma?

Veselības aprūpes sniedzējs diagnosticēs pineoblastomu pēc fiziskās pārbaudes un testēšanas. Fiziskās pārbaudes laikā jūsu veselības aprūpes sniedzējs uzdos jums jautājumus par simptomiem un slimības vēsturi, kā arī pārbaudīs jūsu acu kustību. Testi var ietvert:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) tests, datortomogrāfijas (CT) skenēšana un pozitronu emisijas tomogrāfija (PET).
• Biopsija, lai pārbaudītu nelielu audu gabalu no audzēja.
• Asins un/vai cerebrospinālā šķidruma analīze, lai meklētu audzēja pazīmes.

Vadība un ārstēšana

Vai ir iespējams izārstēt pineoblastomu?

Lai gan pineoblastomas ārstēšanai nav pieejams, ir vairākas ārstēšanas iespējas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ķirurģiski noņemt audzēju, ja tas nav izplatījies. Pineoblastomu var būt grūti ārstēt, kas palielina šāda veida vēža komplikāciju risku. Tas var izraisīt simptomus, kas laika gaitā pasliktinās un saīsina paredzamo dzīves ilgumu. Pastāv iespēja, ka tas var atgriezties pēc ārstēšanas.

Kā tiek ārstēta pineoblastoma?

Pineoblastomas ārstēšana var ietvert:

• Operācija, lai noņemtu daļu vai visu audzēju. Jūsu ķirurgs jums paziņos, kas ir iespējams ar operāciju un iespējamiem riskiem.
• Operācija hidrocefālijas ārstēšanai. Ķirurgs var ievietot šuntu vai nelielu caurulīti, lai izvadītu lieko cerebrospinālo šķidrumu no uzkrāšanās ap jūsu smadzenēm.
• Staru terapija. Parasta ārstēšana pēc operācijas, staru terapija var samazināt audzējus vai iznīcināt vēža šūnas.
• Ķīmijterapija. Ķīmijterapija ir ārstēšanas iespēja papildus staru terapijai un ķirurģijai. Ķīmijterapija var samazināt audzēju pirms operācijas vai iznīcināt atlikušās vēža šūnas pēc operācijas.
• Lielu devu ķīmijterapija, kam seko autologu cilmes šūnu transplantācija. Pirms noteiktas lielas ķīmijterapijas devas veselības aprūpes sniedzējs savāks jūsu cilmes šūnas. Pēc tam jūs saņemsiet cilmes šūnu injekciju atpakaļ pēc ķīmijterapijas.

Kad būs pieejami jauni medikamenti un ārstēšanas veidi, jūs varat pretendēt uz dalību klīniskajos pētījumos. Tas var ietvert jaunu mērķtiecīgu terapiju vai imūnterapijas medikamentu izmēģināšanu.

Kas ārstē pineoblastomu?

Jūsu pineoblastomas aprūpes komandā var būt:

• Primārās aprūpes ārsts.
• Neirologs.
• Onkologs.
• Radiācijas onkologs.
• Neiroķirurgs.

Vai terapijai ir blakusparādības?

Radiācijas terapija var ietekmēt jūsu endokrīno darbību, tostarp:

• Izaugsme.
• Enerģijas līmeņi.
• Auglība.

Pirms ārstēšanas uzsākšanas pārrunājiet iespējamās blakusparādības ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi arī ieplānos regulāras pārbaudes, lai uzraudzītu un ārstētu blakusparādības, ja tās rodas.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāCancer CareCancer Care for Children Piesakiet tikšanos

Profilakse

Vai pineoblastomu var novērst?

Nav zināms veids, kā novērst pineoblastomu.

Perspektīva / Prognoze

Vai jūs varat izdzīvot pineoblastomu?

Jā, daži cilvēki var izdzīvot pineoblastomā. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pineoblastomas gadījumā ir no 60% līdz 69,5%. Tas nozīmē, ka 60% līdz gandrīz 70% cilvēku ar šo stāvokli joprojām ir dzīvi pēc pieciem gadiem. Lai gan pineoblastoma var saīsināt paredzamo dzīves ilgumu, ir pieejama ārstēšana, kas palīdzēs jums justies labāk un dzīvot ilgāk.

Kāda ir pineoblastomas prognoze?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jums pateiks jūsu prognozi (perspektīvu) pēc pineoblastomas diagnozes. Lai gan pineoblastomu nevar izārstēt, ārstēšana ir pieejama. Cilvēka paredzamais dzīves ilgums atšķiras atkarībā no daudziem faktoriem, piemēram, jūsu vispārējās veselības, jūsu reakcijas uz ārstēšanu un audzēja augšanas ātruma.

Pēc pineoblastomas diagnozes jums būs nepieciešamas regulāras tikšanās ar veselības aprūpes sniedzēju. Viņi novērsīs visas blakusparādības, ja tās rodas.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt veselības aprūpes sniedzēju?

Apmeklējiet veselības aprūpes sniedzēju, ja jums vai jūsu bērnam rodas pineoblastomas simptomi, piemēram:

• Galvassāpes.
• Uzvedības izmaiņas.
• Acu kustības problēmas.

Ja esat saņēmis pineoblastomas diagnozi un ārstējaties, informējiet savu veselības aprūpes sniedzēju, ja Jums rodas jebkādas blakusparādības.

Ārstēšana var ietekmēt jūsu bērna augšanu, ja viņš ir jauns. Ja pamanāt, ka jūsu bērnam ir nepieciešams vairāk laika, lai viņa vecumam attīstītos, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Jautājumi, kas jāuzdod savam ārstam, ir šādi:

• Kādu ārstēšanas veidu jūs ieteiktu?
• Vai vēzis ir izplatījies?
• Vai man ir nepieciešama operācija?
• Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?
• Kāds ir mans dzīves ilgums vai prognoze?

Var būt grūti dzirdēt vārdus “tev ir vēzis”. Jums var rasties emociju uzliesmojums un jums var rasties jautājumi par to, ko gaidīt un ko darīt tālāk. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs un aprūpes komanda palīdzēs jums orientēties jūsu diagnozē un atrast jums vispiemērotāko ārstēšanas iespēju. Šajā laikā ieskaujiet sevi ar ģimeni un draugiem, kuri var jūs atbalstīt, sperot pirmo soli ārstēšanā. Notiek pētījumi, lai uzzinātu vairāk par jaunām pineoblastomas ārstēšanas metodēm, lai palīdzētu jums justies labāk.

Kopumā pineoblastoma ir ļoti reta un agresīva smadzeņu audzēja forma. Cēloņi nav pilnībā saprotami, bet galvenie simptomi ietver galvassāpes, redzes problēmas un nejutīgumu. Ārstēšana ietver ķirurģisku izņemšanu, radiāciju un ķīmijterapiju. Prognozes parasti ir nelabvēlīgas, jo audzējs ir bieži sastopams agrīnā stadijā. Ir svarīgi regulāri izmeklēt savu veselību un konsultēties ar ārstu, ja ir jebkādi aizdomīgi simptomi.