Peritonei pseidomiksoma (PMP): definīcija, cēloņi un ārstēšana

Peritonei pseidomiksoma (PMP) ir reta vēzis, kas ietekmē vēdera dobuma iekšējo apvalku. Šī slimība ir saistīta ar nekontrolētiem šūnu augšanas procesiem un var izraisīt lielas tumšas masa vēderā. Cēloņi šai slimībai nav pilnībā zināmi, taču to var saistīt ar iedzimtām gēnu mutācijām vai iepriekšēju vēdera operāciju. Ārstēšana parasti ietver hirurģiskas procedūras, lai noņemtu audzēju, kā arī ķīmijterapiju un staru terapiju. Ir svarīgi agrīni diagnosticēt šo slimību, lai palielinātu izārstēšanas iespējas un uzlabotu pacienta prognozi.

Pārskats

Kas ir pseidomiksoma peritonei (PMP)?

Peritonei pseidomiksoma (SOO-doh-mix-OH-muh PAYR-ih-TOH-nee-EYE) ir rets vēža veids, kas ietekmē vēderplēves dobumu (vēderu un iegurni). Nosaukums burtiski nozīmē “viltus vēderplēves gļotādas audzējs”. To sauc par viltus audzēju, jo šis vēzis faktiski nepāraug cietos audzējos. Tā vietā tas izplatās, nepārtraukti ražojot mucīnu, želejveida vielu, kas ir viena no gļotu sastāvdaļām. Mucīns pakāpeniski uzkrājas jūsu vēderplēves dobumā, kas šim stāvoklim ir devis iesauku “želejvēders”.

Vēzis sākas kā polips, parasti uz jūsu papildinājuma iekšējās oderes. Daži pētījumi liecina, ka tas varētu sākties arī citos orgānos, taču tas būtu ļoti reti. Vēža šūnas izdala mucīnu, līdz apendikss uzbriest un pārsprāgst, ļaujot mucīnam izplatīties visā vēderplēves dobumā.

PMP neizplatās caur jūsu asinīm vai limfātisko sistēmu tāpat kā citi vēža veidi, bet tas var izplatīties uz daudzu jūsu vēdera dobuma orgānu virsmu. Tas apgrūtina ārstēšanu. Lai izārstētu PMP, parasti ir jānoņem visi skartie audi, tostarp orgāni.

Cik bieži ir šis stāvoklis?

Pseidomiksoma peritonei ir ļoti reti sastopama. Katru gadu tas skar aptuveni 2 cilvēkus uz 1 miljonu.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa PMP?

Tāpat kā daudzi vēža veidi, pseidomiksoma peritonei attīstās nezināmu iemeslu dēļ. Šķiet, ka to neietekmē gēni vai vides faktori.

Kādas ir pseidomiksomas peritonei pazīmes un simptomi?

Agrīnā stadijā jūs, visticamāk, nepamanīsit nekādus simptomus. Tāpēc PMP bieži netiek atklāts, kamēr tam nav bijis laika virzīties uz priekšu.

PMP progresē lēni daudzu gadu laikā. Ja jums vispār ir simptomi, visticamāk, tas ir no mucīna uzkrāšanās vēderā. Mucīns izplatās caur peritoneālās dobuma iekšējo oderi, ko sauc par vēderplēvi. Tas izraisa ascītu, šķidruma palielināšanos, kas eļļo vēderplēvi. Mucinozais ascīts izraisa pietūkumu un galu galā sāk saspiest jūsu orgānus. Tas var izraisīt gremošanas un reproduktīvo sistēmu problēmas.

Jūs varat pamanīt tādus simptomus kā:

• Uzpūsts vēders. Mucinozais ascīts izraisa vēdera uzpūšanos. Jūs varat pamanīt pakāpenisku vidukļa lieluma vai svara pieaugumu, ko nevar izskaidrot ar citiem iemesliem.
• Sāpes vēderā. Jūs varat sajust vispārēju diskomfortu, spiedienu vai iekaisumu vēderplēvē vai kādā no orgāniem, ja tas ir īpaši ietekmēts.
• Gremošanas traucējumi. Saspiešana gremošanas sistēmā var izraisīt sliktu dūšu vai apetītes zudumu.
• Aizcietējums. Vēdera pietūkums var izraisīt zarnu nosprostojumu.
• Trūces. Saspiešana var izspiest kādu no jūsu orgāniem caur spraugu jūsu muskuļu sienā. Cirkšņa trūce ir viens no visbiežāk sastopamajiem atklājumiem cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis.
• Grūtības palikt stāvoklī. Saspiešana vai iekaisums jūsu reproduktīvajos orgānos var apgrūtināt grūtniecības iestāšanos, īpaši cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta peritonei pseidomiksoma?

Tā kā simptomi parasti ir viegli, neskaidri un rodas novēloti, PMP var būt sarežģīti diagnosticēt. Labākajā gadījumā tas tiek atklāts nejauši, veicot kārtējo pārbaudi vai meklējot kaut ko citu. Tas var dot jums un jūsu veselības aprūpes sniedzējam priekšrocību tās vērošanā un ārstēšanā. Tomēr lielākā daļa cilvēku vēršas pie saviem veselības aprūpes sniedzējiem ar vēdera simptomiem. Kad tas notiks, jūsu veselības aprūpes sniedzējs sāks jūs fizisku izmeklēšanu un veiks attēlveidošanas testus (radioloģiju). Tas var nozīmēt ultraskaņu, CT skenēšanu vai MRI.

Attēlos var parādīties ascīts, palielināti orgāni vai “želejveida vēders” — raksturīgas mucīna nogulsnes jūsu vēderā. Bet, ja ar attēlveidošanu nepietiek, lai diagnosticētu PMP, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pievērsties citoloģijai, analizējot šķidruma vai audu paraugu no jūsu vēdera. Viņi var izmantot adatu, lai izvilktu šķidrumu no vēderplēves, vai paņemtu audu paraugu pārbaudei (adatas biopsija). Viņi var pārbaudīt jūsu vēdera iekšpusi, izmantojot laparoskopiju, procedūru, kas ievieto nelielu kameru caur nelielu iegriezumu. Viņi var arī ņemt audu paraugus caur griezumu.

Sākumā PMP var sajaukt ar citiem biežāk sastopamiem stāvokļiem, tostarp:

• Olnīcu vēzis.
• Mezotelioma.
• Apendicīts.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta peritonei pseidomiksoma?

Ārstēšana būs atkarīga no jūsu stāvokļa. Labākā iespēja izārstēt PMP ir noņemt visus skartos audus un pēc tam veikt ķīmijterapiju vēdera dobumā (intraperitoneāli). Tomēr tas prasa plašu operāciju un spēcīgu imūnsistēmu, un tas var nebūt drošs visiem. Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējs nevar noņemt visu vēzi, viņš centīsies noņemt pēc iespējas vairāk un pārvaldīt stāvokļa simptomus un blakusparādības. Tas nozīmēs regulāras pārbaudes un, iespējams, atkārtotu ārstēšanu, kad vēzis atkal parādās vai aug.

Ārstēšanas iespējas ietver:

• Sugarbaker tehnika: citoreduktīva ķirurģija (CRS) ar hipertermisku intraperitoneālu ķīmijterapiju (HIPEC).
• Atbrīvošanas operācija.
• Neķirurģiska ārstēšana.

Sugarbaker tehnika

Šī ir zelta standarta pseidomiksomas peritonei ārstēšana, un tā var būt ārstnieciska. Bet tas ir ļoti intensīvs, un tam ir savs risku kopums. Apstrāde ir nosaukta par “Sugarbaker” pēc Dr. Pola Sugarbakera, kurš to pirmais izstrādāja. Tas ietver plašu atvērtu vēdera operāciju, lai noņemtu skartos audus. To sauc par “citoredukciju”, kas nozīmē “šūnu skaita samazināšanu” (vēža šūnas). Operācijas beigās apsildāmas ķīmijterapijas infūzija palīdz iznīcināt visas klaiņojošās vēža šūnas, kas varētu būt atstātas.

Operācija var ietvert:

• Peritonektomija. Vēderplēves, vēdera un iegurņa dobuma oderējuma noņemšana.
• Omentektomija. Taukaudu (tauku slāņa) noņemšana, kas klāj vēdera priekšējo daļu.
• Zarnu rezekcija. Tievās vai resnās zarnas noņemšana. Dažreiz tam būs nepieciešama arī stoma, kas var būt pastāvīga vai īslaicīga.
• Splenektomija. Jūsu liesas izņemšana. Jūsu liesa ir daļa no jūsu imūnsistēmas. Pēc tā noņemšanas jums visu atlikušo mūžu būs jālieto antibiotikas, lai palīdzētu novērst infekcijas.
• Holecistektomija. Jūsu žultspūšļa izņemšana. Pēc tam jūs to tik daudz nepamanīsit.
• Aknu kapsulektomija. Daļēja aknu virsmas rezekcija, kur mucīnam ir tendence uzkrāties. Jūsu aknas var atjaunoties pēc gabala noņemšanas.
• Histerektomija ar divpusēju salpingo-ooforektomiju. Jūsu dzemdes un olnīcu izņemšana.

Pati operācija var ilgt no 10 līdz 14 stundām. Kad viss redzamais vēzis ir noņemts, operācija beidzas ar ķīmijterapijas devu – īpaši hipertermisku intraperitoneālu ķīmijterapiju (HIPEC). Tas nozīmē, ka jūsu ķirurgs aizpildīs jūsu vēderplēves dobumu ar karsētu, šķidru vēža iznīcināšanas zāļu formulu (parasti mitomicīnu C). Formulas karsēšana līdz 42 grādiem palīdz audiem to labāk absorbēt. Pēc aptuveni 60 līdz 90 minūtēm jūsu ķirurgs iztukšo šķidrumu, aizvērs iegriezumus un pabeigs operāciju.

Sugarbaker operācijas mērķis ir uz visiem laikiem noņemt visu vēzi. Lielāko daļu laika tas darbojas, bet dažreiz ir nepieciešama papildu ārstēšana. Dažos gadījumos audzējs var ataugt un ārstēšanu var atkārtot. No otras puses, dažreiz jūsu ķirurgs jau iepriekš zina, ka nevarēs izņemt visus skartos audus. Var būt dažādi iemesli, kāpēc visas šīs daļas nevar noņemt uzreiz, vai arī jūs nevarat tik ilgi būt operācijā. Šādā gadījumā viņi ieteiks atslogošanas operāciju.

Atbrīvošanas operācija

Atbrīvošanas mērķis ir noņemt pēc iespējas vairāk vēža jūsu konkrētā stāvokļa robežās. Dažreiz debulēšanas operāciju sauc arī par citoreduktīvo ķirurģiju, kas var radīt neskaidrības. Tehniski tas ir paredzēts, lai samazinātu vēža šūnas jūsu organismā, tāpat kā Sugarbaker. Vienīgā atšķirība ir tā, ka nav sagaidāms, ka tas būs pilnībā citoreduktīvs. Atbrīvošanās var palīdzēt noņemt mucīnu un samazināt simptomus, piemēram, vēdera uzpūšanos un spiedienu uz jūsu orgāniem. Bet, kad tie atgriezīsies, visticamāk, jums būs nepieciešama papildu operācija.

Dažkārt atslogošanas operācija ir pirmais solis jūsu stāvokļa pārvaldībā, kas uzlabo turpmāko ārstēšanu. Iespējams, kādreiz vēlāk varēsiet veikt debulēšanas operāciju ar pilnīgu citoreduktīvu ķirurģiju (CRS) un hipertermisku intraperitoneālu ķīmijterapiju (HIPEC). Citos gadījumos jūsu ķirurgs var zināt, ka nevarēs to visu noņemt. Tā vietā viņi turpinās jūs rūpīgi novērot visu atlikušo mūžu. Viņi var ieteikt pastāvīgu kolostomiju, lai aizsargātu jūsu zarnas no mucīna bloķēšanas.

Neķirurģiska ārstēšana

Ja operācija jums nav droša izvēle, jūsu iespējas ir:

• Skaties un gaidi. Ja Jums ir agrīna vai lēni augoša PMP un operācijas riski pārsniedz pašreizējos slimības riskus, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var nolemt gaidīt un uzraudzīt jūsu stāvokli, līdz apstākļi mainīsies. Jums regulāri tiks veiktas asins analīzes, lai pārbaudītu vēža marķierus.
• Paliatīvā aprūpe. Ja jūsu PMP progresē, bet jūs joprojām neesat kandidāts uz operāciju, jūsu veselības aprūpes sniedzējs mēģinās to palēnināt un atvieglos simptomus, izmantojot paliatīvo aprūpi. Tas var ietvert staru terapiju, sistēmisku ķīmijterapiju vai citas zāļu terapijas.

Kādas ir ārstēšanas komplikācijas vai blakusparādības?

Citoreduktīvās operācijas komplikācijas ir:

• Paralītiskais ileuss. Pēc operācijas jūsu zarnas var nevēlēties kustēties.
• Perifēra neiropātija. Nervu bojājumi, kas izraisa tirpšanu vai nejutīgumu šajā zonā.
• Asins recekļi. Risks ir lielāks, jo ilgs laiks uz operāciju galda.
• Anastomotiska noplūde. Var noplūst divas kopā sašūtas kanāla daļas.
• Septicēmija un sepse. Peritoneālais šķidrums var inficēties, un infekcija var izplatīties jūsu sistēmiskajā asinsritē.
• Pleiras izsvīdums. Šķidruma uzkrāšanās audos, kas ieskauj plaušas.

Ķīmijterapijas komplikācijas ir:

• Neitropēnija. Zems imūno šūnu līmenis, padarot jūs neaizsargātāku pret infekcijām.
• Mukozīts. Jūsu kuņģa-zarnu trakta gļotādas iekaisums.
• Slikta dūša un vemšana. Tas ir īslaicīgi, taču tas var izraisīt sliktu apetīti un nepietiekamu uzturu.
• Nogurums. Paies zināms laiks, lai pēc ārstēšanas justos kā tu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Reti vēža un asins slimību ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Vai pseidomiksoma peritonei ir izārstējama?

Jā. Ja visas vēža šūnas tiek izņemtas no peritoneālās dobuma, ir iespējams izārstēties. Lai gan PMP ārstēšana ir sarežģīta, spēja lokalizēt vēzi ierobežotā apgabalā padara to vairāk iespējams uzvarēt nekā dažus citus vēža veidus. Tas nekļūst sistēmisks visā ķermenī.

Ja tas nav izārstēts, jūs joprojām varat dzīvot ilgu laiku ar pseidomiksomu peritonei. Paliatīvā aprūpe var palīdzēt jums pārvaldīt simptomus un palēnināt PMP progresēšanu. Tomēr jūs regulāri apmeklēsiet savu veselības aprūpes sniedzēju, lai veiktu pārbaudes un ārstētu visu atlikušo mūžu.

Pseidomiksomu peritonei neviens negaida. Šķiet, ka tas uzbrūk nejauši, bez zināma iemesla un var dzīvot un augt ilgu laiku, neizraisot nekādus simptomus. Kad parādās simptomi, tie rodas no dīvainās parādības “želejas vēders”. Šī nav vēža versija, kas mums ir pazīstama no populārās kultūras. Un tas, ko tas nozīmē jums, var būt daudz apstrādājams. No vienas puses, PMP ārstēšana var ietvert vairāku gremošanas un reproduktīvo sistēmu orgānu upurēšanu. Bet, no otras puses, tas var jūs izārstēt.

Kopumā peritonei pseudomiksoma ir reta slimība, kas ietekmē vēdera dobumu. Cēloņi var būt dažādi, bet galvenokārt saistīti ar apendicīta komplikācijām vai citas iekšējo orgānu problēmas. Ārstēšana parasti ietver operāciju, lai noņemtu bojātos audus. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt šo slimību, lai uzlabotu pacienta iznākumu un labklājību. Tas liecina par to, ka PMP ir sarežģīta slimība, bet tai ir efektīva ārstēšana, kas var uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.