Perifērā T-šūnu limfoma: simptomi, cēloņi un prognozes

Perifērā T-šūnu limfoma ir reta, bet agresīva asins vēža forma, kas ietekmē limfātiskās sistēmas šūnas. Šī slimība var izraisīt dažādus simptomus, tostarp pietūkumu limfmezglos, nespēku, drudzi un svara zudumu. Cēloņi, kas izraisa šo slimību, nav pilnībā saprotami, taču faktori, kas var veicināt slimības attīstību, ietver iedzimtību un iepriekšējo ķīmijterapijas vai staru terapijas ārstēšanu. Prognozes Par perifēro T-šūnu limfomu ir atkarīgas no slimības stadijas un ārstēšanas. Ir svarīgi, lai slimība tiktu diagnosticēta agrīnā stadījā, un pacienti saņemtu pienācīgu ārstēšanu, lai uzlabotu izdzīvošanas izredzes.

Perifērās T-šūnu limfomas (PTCL) ir retu asins vēža grupa. Tie attīstās T-šūnās un ietekmē jūsu limfātisko sistēmu. Perifērās T-šūnu limfomas var parādīties visā ķermenī un izraisīt vairākus dažādus simptomus. Veselības aprūpes sniedzēji var ārstēt PTCL, taču tie bieži atgriežas.

Pārskats

Kas ir perifērā T-šūnu limfoma (PTCL)?

Perifērā T-šūnu limfoma (PTCL) nav viena slimība. Šis termins attiecas uz agresīvu (strauji augošu) asins vēža grupu, kas ietekmē jūsu limfātisko sistēmu un var izplatīties (metastēt) uz citām ķermeņa daļām. Perifērās T-šūnu limfomas ir ne-Hodžkina limfomas forma. Tie var ietekmēt gandrīz katru ķermeņa daļu un izraisīt dažādus simptomus. Veselības aprūpes sniedzēji var veiksmīgi ārstēt lielāko daļu apakštipu, taču apstākļi bieži atkārtojas (atkārtojas). Medicīnas pētnieki pēta iespējamās ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt cilvēkiem dzīvot ilgāk ar PTCL.

Vai perifērās T-šūnu limfomas ir izplatītas?

Nē, tās nav. Vienā globālā pētījumā tika secināts, ka PTCL skar 2 no 100 000 cilvēku visā pasaulē, un tie veido aptuveni 10% ne-Hodžkina limfomas gadījumu. Limfomas ir biežāk sastopamas Āzijā, Āfrikā un Karību jūras reģionā nekā Amerikas Savienotajās Valstīs. Tās parasti skar cilvēkus vecumā no 60 gadiem, bet bērniem un jauniešiem var attīstīties noteikta veida šīs limfomas.

Kādi ir perifērās T-šūnu limfomas veidi?

Pasaules Veselības organizācija (PVO) atzīst vairāk nekā 20 PTCL apakštipus. Gandrīz visiem PTCL apakštipiem ir atšķirīgi ģenētiskie marķieri un citas īpašības. Saskaņā ar vienu globālu pētījumu visizplatītākie PTCL apakštipi ir:

• Perifēra T-šūnu limfoma, kas nav norādīta citādi (PTCL-NOS): Šis ir visizplatītākais apakštips. PTCL nav īpaši definēts apakštips. Tā vietā tā ir nosacījumu grupa, kas atspoguļo gadījumus, kas neatbilst kādam no konkrētāk definētajiem apakštipiem. Apmēram 30% no visiem perifēro T-šūnu limfomas gadījumiem ir PTCL-NOS. Šis apakštips ietekmē limfmezglus, kaulu smadzenes, liesu vai aknas.
• Angioimmunoblastiskā T-šūnu limfoma (AITL): Šis apakštips veido no 15% līdz 30% no PTCL gadījumiem visā pasaulē. Tas ietekmē jūsu limfmezglus, kaulu smadzenes, liesu vai aknas.
• Anaplastiskā lielo šūnu limfoma (ALCL): Ir dažādas ALCL formas. Tie ietver primāro ādas ALCL, kas ietekmē jūsu ādu. Cits veids, sistēmisks ALCL, ietekmē jūsu limfmezglus, ādu un citus orgānus. Dažus sistēmisku ALCL gadījumus sīkāk klasificē pēc izmaiņām specifiskā gēnā, ko sauc par anaplastisko limfomas kināzi (ALK). ALCL veido aptuveni 15% no PTCL.
• Ekstranodāla dabiskā killer/T-šūnu limfoma, deguna tips: Šis PTCL apakštips parasti aug jūsu deguna audos, deguna blakusdobumu dobumos un rīkles augšdaļā, taču tas var izplatīties arī ādā, gremošanas traktā un citos orgānos. Aptuveni 10% PTCL ir šis apakštips.
• Zarnu T-šūnu limfomas, kas veido aptuveni 6% no PTCL. Šis apakštips ietekmē jūsu gremošanas sistēmu un ietver ar enteropātiju saistīto T-šūnu limfomu (EATL) un monomorfo epiteliotropo zarnu T-šūnu limfomu (MEITL).
• Pieaugušo T-šūnu limfoma/leikēmija, kas var ietekmēt jūsu ādu un kaulus. Ir četri ATLL apakštipi: akūta, limfoma, hroniska un gruzdoša. Akūtas un limfomas apakštipi ir agresīvas (ātri augošas) ATLL formas. Hroniskas un gruzdošas ir mazāk agresīvas. Katrs ATLL apakštips ietekmē dažādas jūsu ķermeņa daļas.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir perifēro T-šūnu limfomu simptomi?

Lai gan katram PTCL apakštipam ir specifiski simptomi, daži izplatīti simptomi ir:

• Pietūkuši limfmezgli: Jums var būt nesāpīgs pietūkums kaklā, padusēs vai cirkšņā.
• Neizskaidrojams svara zudums: Tas ir ķermeņa svara zaudēšana bez mēģinājuma. Zaudēt 10% no kopējā ķermeņa svara sešu mēnešu laikā ir neizskaidrojama svara zuduma pazīme.
• Vēdera (vēdera) sāpes vai pietūkums: Tas var notikt, ja jūsu liesa palielinās.
• Pastāvīgs nogurums: Šī sajūta ir daudz vairāk nogurusi nekā parasti vismaz vairākas dienas un bez redzama iemesla.
• Neizskaidrojams drudzis: Bieži vien drudzis ir pazīmes, ka jūsu ķermenis cīnās ar infekciju. Drudzis, kas saglabājas virs 103 grādiem pēc Fārenheita (39,5 grādi pēc Celsija) divas vai vairāk stundas pēc ārstēšanas mājās vai ilgst vairāk nekā divas dienas, var būt nopietnas problēmas pazīme.

Īpašiem apakštipiem var būt citi simptomi.

Perifēra T-šūnu limfoma, kas nav norādīta citādi

Simptomi, kas nav raksturīgi PTCL, ietver:

• Anēmija (zems sarkano asins šūnu līmenis).
• Trombocitopēnija (zems trombocītu līmenis).
• Niezoši sarkani plankumi uz jūsu ādas.
• Sāpes krūtīs vai elpas trūkums (aizdusa), ja krūtīs ir vēzis.

Angioimmunoblastiskā T-šūnu limfoma

Simptomi, kas nav raksturīgi PTCL, ietver:

• Nakts svīšana.
• Ādas izsitumi.
• Autoimūnas slimības, piemēram, autoimūna hemolītiskā anēmija.

Anaplastiskā lielo šūnu limfoma

Primārais ādas ALCL

Simptomi ietver:

• Neparasti sarkanīgi vai sarkanbrūni veidojumi uz jūsu ādas, kas laika gaitā aug.
• Lieli, pacelti izciļņi, kas niez.
• Izaugumi, kas kļūst par brūcēm un krevelēm.

Sistēmiskā ALCL

Sistēmiskā ALCL izraisa parastos PTCL simptomus.

Ekstranodāla dabiskā killer/T-šūnu limfoma, deguna tips

Simptomi ietver:

• Sastrēgumi (jūsu deguns ir aizlikts).
• Deguna asiņošana.
• Garoza degunā.
• Sāpīgs pietūkums, kas ietekmē jūsu seju.
• Acu problēmas, piemēram, “raudošas” acis vai acu sāpes.

Pieaugušo T-šūnu limfoma/leikēmija

Četriem ATLL apakštipiem ir kopīgi PTCL simptomi.

Kas izraisa perifēro T-šūnu limfomas?

Perifērās T-šūnu limfomas rodas, kad jūsu T-šūnas mutē un kļūst par vēža šūnām. T-šūnas ir baltās asins šūnas, kas palīdz aizsargāt jūsu ķermeni no iebrucējiem, piemēram, mikrobiem. Kad T-šūnas mutē, tās pārvēršas par vēža šūnām, kas nekontrolējami vairojas. Vairojoties, tie uzkrājas limfmezglos, liesā, aknās un citos orgānos un veido vēža audzējus.

Eksperti precīzi nezina, kas liek T-šūnām mutēt, lai izraisītu perifēro T-šūnu limfomu. Bet pētījumi tos saista ar noteiktiem veselības stāvokļiem. Piemēram, viens globāls pētījums parādīja, ka celiakija var palielināt risku saslimt ar vairāku veidu PTCL, tostarp anaplastisku lielo šūnu limfomu. Piemēram, inficēšanās ar Epšteina-Barra vīrusu var palielināt risku saslimt ar ekstranodālu dabisko killer/T-šūnu limfomu. Cilvēka T-šūnu limfotropā vīrusa 1. tipa (HTLV-1) klātbūtne var palielināt akūtas T-šūnu limfomas/leikēmijas risku.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta perifērā T-šūnu limfoma?

Veselības aprūpes sniedzējiem, iespējams, būs jāveic vairākas dažādas pārbaudes, lai atrastu konkrēto PTCL, kas izraisa veselības problēmas. Jums var būt nepieciešamas asins analīzes, attēlveidošanas testi, biopsijas un ģenētiskie testi, kad patologi pētīs vēža šūnu ģenētisko uzbūvi.

Asins analīzes

Pakalpojumu sniedzēji var pārbaudīt jūsu asinis attiecībā uz vīrusiem, kas saistīti ar perifērām T-šūnu limfomām. Asins analīzes var ietvert:

• Pilnīga asins aina (CBC).
• Visaptverošs vielmaiņas panelis (CMP).
• Laktātdehidrogenāzes (LDH) tests.
• B hepatīta un C hepatīta testi.
• Cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV) tests.
• Cilvēka T-šūnu limfotropā vīrusa 1. tipa (HTLV-1. tipa) testi.

Attēlveidošanas testi

Attēlveidošanas testi sniedz veselības aprūpes sniedzējiem informāciju par to, kas notiek jūsu ķermenī, tostarp par audzējiem.

• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana.
• Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšana.

Biopsijas

• Limfmezglu biopsija.
• Ādas biopsija.
• Kaulu smadzeņu biopsija.

Kādi ir perifērās T-šūnu limfomas posmi?

Pakalpojumu sniedzēji izmanto vēža stadijas sistēmas, lai izstrādātu ārstēšanas plānus un prognozes vai to, ko jūs varat sagaidīt no ārstēšanas. Viņi nosaka vēža stadijas, pamatojoties uz tādiem faktoriem kā PTCL tips un vēža T-šūnu augšanas vieta. Perifērās T-šūnu limfomas stadijas ir:

• I posms: Vēža T-šūnas vienā limfmezglā vai vienā limfmezglu kopā.
• II posms: vēzis ietekmē divas vai vairākas limfmezglu kopas vienā un tajā pašā ķermeņa zonā.
• III posms: vēzis ietekmē limfmezglus gan ķermeņa augšējā, gan apakšējā daļā.
• IV posms: vēzis ietekmē limfmezglus un citus orgānus, piemēram, plaušas vai gremošanas traktu.

Vadība un ārstēšana

Kāda ir perifērās T-šūnu limfomas ārstēšana?

Daudziem PTCL apakštipiem nav vienas ārstēšanas, un ārstēšana var atšķirties atkarībā no vēža stadijas. Kopējās ārstēšanas metodes var ietvert:

• Ķīmijterapijaapvienojot dažāda veida ķīmijterapijas zāles.
• Staru terapijako pakalpojumu sniedzēji var lietot kopā ar ķīmijterapiju.
• Mērķtiecīga terapijakas vērsta uz specifiskām ģenētiskām izmaiņām vai mutācijām, kas veselas šūnas pārvērš vēža šūnās.
• Ķīmijterapija un alogēnu cilmes šūnu transplantācija lai ārstētu PTCL, kas nereaģē uz ķīmijterapiju un staru terapiju vai kas atkārtojas pēc ārstēšanas.

Jūs varat apsvērt iespēju piedalīties klīniskajā izpētē, kurā novērtēta PTCL terapija.

Kādas ir biežas ārstēšanas blakusparādības?

Lielākā daļa vēža ārstēšanas var izraisīt blakusparādības. Piemēram, ķīmijterapijas un staru terapijas blakusparādības var ietvert:

• Nogurums.
• Ķīmijterapijas smadzeņu migla.
• Slikta dūša un vemšana.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Limfomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai perifērās T-šūnu limfomas var novērst?

Nē, viņi nevar. Šīs limfomas rodas, kad T-šūnas mutē un kļūst par vēža šūnām. Jūs neko nevarat darīt, lai to novērstu.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir perifērās T-šūnu limfomas prognoze?

Tas ir atkarīgs no PTCL veida un stadijas un no tā, vai ārstēšana ir novedusi pie vēža remisijas. Remisija nozīmē, ka jums nav simptomu un testi nekonstatē vēža pazīmes. Dažās situācijās standarta ārstēšana var izārstēt PTCL. Tomēr lielākā daļa perifēro T-šūnu limfomu atgriežas, kas nozīmē, ka jums būs nepieciešama papildu ārstēšana vai cita veida ārstēšana.

Ir saprotams, ka vēlaties zināt, ko jūs varat sagaidīt no ārstēšanas. Apsveriet savu veselības aprūpes sniedzēju par labāko informācijas avotu par jūsu situāciju.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Perifērās T-šūnu limfomas ir reti, strauji augoši vēža veidi. Ja jums ir PTCL forma, šeit ir daži ieteikumi, kas var palīdzēt jums dzīvot ar šo stāvokli:

• Apsveriet paliatīvo aprūpi: Šī aprūpe var palīdzēt jums pārvaldīt simptomus un ārstēšanas blakusparādības. Turklāt jūsu paliatīvās aprūpes komanda var jūs atbalstīt, risinot emocionālo izaicinājumu, kas saistīts ar nopietnu slimību.
• Atrodiet atbalstuPTCL ir reti sastopami vēzi. Jūs varat justies tā, it kā jūs būtu vienīgais cilvēks, kurš zina, kam jūs pārdzīvojat. Jums nav jāsaskaras ar vēzi vienam. Runājiet ar savu veselības aprūpes komandu par atbalsta grupām, lai jūs varētu sazināties ar citiem jūsu situācijā.
• Veltiet laiku pašaprūpei: Vēzis rada stresu. Pašapkalpošanās ir svarīga dzīves ar PTCL sastāvdaļa. Runājiet ar savu veselības aprūpes komandu par veidiem, kā pārvaldīt stresu un kā izveidot barojošu diētu, lai saglabātu jūs stipru ārstēšanas laikā.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

• Kāda veida perifērā T-šūnu limfoma man ir?
• Kādā stadijā ir mana slimība?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Vai man vajadzētu apsvērt klīnisko izpēti?

Perifērās T-šūnu limfomas (PTCL) ir liela retu asins vēža grupa ar kopīgu cēloni, bet atšķirīgu ģenētisko uzbūvi. Limfomas rodas, kad T-šūnas, kas paredzētas ķermeņa aizsardzībai pret iebrucējiem, pārvēršas vēža šūnās. PTCL ietekmē dažādas jūsu ķermeņa daļas, kas var apgrūtināt to diagnostiku un ārstēšanu. Medicīnas pētnieki ir vērsti uz PTCL ģenētiskajām izmaiņām, meklējot jaunus veidus, kā ārstēt slimības. Ja jums ir perifēra T-šūnu limfomas forma, jautājiet savai veselības aprūpes komandai, vai ir veikti klīniskie pētījumi, kas vērsti uz jaunām ārstēšanas metodēm jūsu konkrētajam stāvoklim.

Perifērā T-šūnu limfoma ir reta slimība, kas ietekmē limfātisko sistēmu. Tās simptomi var ietvert pietūkumu limfmezglos, nogurumu, svara zudumu un drudzi. Slimības cēloņi nav pilnībā skaidri zināmi, bet tajā var būt iesaistīti gan vides faktori, gan ģenētiskie faktori. Prognozes parasti atkarīgas no slimības stadijas un ārstēšanas veida, bet tā var būt ļoti grūti ārstējama. Ir svarīgi ātri diagnosticēt slimību un sākt ārstēšanu, lai uzlabotu pacienta izredzes uz atveseļošanos.