Pemphigus Vulgaris: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Pemfīga vulgaris ir autoimūna slimība, kas ietekmē ādu un gļotādas, izraisot bīstamas vezikulas un čūlas. Simptomi var ietvert sāpīgas izsitumus, niezi un plaisas mutē. Šai slimībai nav zināmas pilnīgas ārstēšanas metodes, bet tās var kontrolēt ar imūnsupresantiem un kortikosteroīdiem. Šīs slimības cēloņi joprojām nav pilnībā saprotami, taču tās tiek saistītas ar imūnsistēmas neregulāru darbību. Šī ir nopietna slimība, kas prasa regulāru ārstēšanu un uzmanību, lai mazinātu simptomus un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ir autoimūns stāvoklis, kas izraisa tulznu veidošanos uz ādas un gļotādām. Gļotādas ir mīksta odere, kas nosedz jūsu ķermeņa iekšējo orgānu un dobumu virsmas, īpaši ap elpošanas, gremošanas, urīnceļu un dzimumorgānu traktu. Lielākajai daļai cilvēku, kam diagnosticēts pemphigus vulgaris, mutē ir tulznas. Šie pūslīši var viegli atvērties un pārvērsties par sāpīgām čūlām.

Pemphigus vulgaris ir visizplatītākā pemfigus forma.

Cik izplatīta ir pemphigus vulgaris un ko tas ietekmē?

Pemphigus vulgaris ir reta un var skart ikvienu, bet visbiežāk tas skar cilvēkus, kas vecāki par 40 gadiem. Pemphigus vulgaris reti skar zīdaiņus un bērnus.

Kā pemphigus vulgaris ietekmē manu ķermeni?

Pemphigus vulgaris simptomi parasti rodas mutē, kas izraisa sāpīgu tulznu veidošanos, kas var apgrūtināt ēšanu un dzeršanu. Pēc mērķēšanas uz mutes gļotādām simptomi var pāriet uz ādu citās ķermeņa daļās. Šie blisteri ir ļoti plāni un var viegli atvērties. Kad pūslīši saplīst, no tiem var izplūst šķidrums un izraisīt ādas lobīšanos, kas tulznas pārvērš atklātās čūlās.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir pemphigus vulgaris simptomi?

Simptomi ir dažādas smaguma pakāpes katrai personai, kurai diagnosticēts pemphigus vulgaris, un tie var ietvert:

• Ar šķidrumu pildīts pumpis (pūslis), kura ārpusē ir sarkans oreols un gaiši rozā līdz balts centrs.
• Blisteris saplīst un izplūst dzidrs šķidrums vai viegli asiņo.
• Uz tulznas vai ap to veidojas garoza vai zvīņas.
• Āda uz tulznas vai ap to nolobās.
• Atvērtas čūlas veidojas, kad plīst tulzna.
• Sāpes uz tulznām vai ap tiem.

Uzmanieties, lai nesavainotu vai nesaskrāpētu tulznas, jo tie kļūst par vaļējām čūlām vai brūcēm, kuras var viegli inficēties. Infekcijas pazīmes ietver:

• No blistera izplūst balta vai dzeltena strutas.
• Blisteris sadedzina vai jums ir stipras sāpes.
• Uz tulznas vai ap to veidojas dzeltena garoza.
• Āda ap tulznu uzbriest vai kļūst lielāka.
• Jūsu tulzna neārstē.

Kur man būs pemphigus vulgaris simptomi?

Pemphigus vulgaris simptomi ietekmē jūsu ādu un gļotādas. Visbiežāk sastopamās vietas, kur rodas simptomi, ir:

• Mute un kakls.
• Deguns.
• Acis.
• Dzimumorgāni.
• Krūtis.
• Atpakaļ.
• Rokas un kājas.
• Galvas āda.

Kas izraisa pemphigus vulgaris?

Precīzs pemphigus vulgaris cēlonis nav zināms.

Tā kā pemphigus vulgaris ir autoimūns stāvoklis, jūsu imūnsistēmas antivielas, kas ir olbaltumvielas, kas aizsargā jūsu organismu no svešiem iebrucējiem, piemēram, baktērijām un toksīniem, ir vērstas uz veselām šūnām un sajauc tās ar svešzemju iebrucējiem. Šis uzbrukums jūsu veselajām šūnām izraisa pūslīšu simptomus uz jūsu ādas un gļotādām.

Retos gadījumos jūsu ķermenis var negatīvi reaģēt uz noteiktām zālēm, kas izraisa pemphigus vulgaris simptomus, tostarp:

• AKE inhibitori: asinsspiediena zāles.
• Helātus veidojošie līdzekļi: zāles konkrētu vielu izvadīšanai no asinīm.
• Antibiotikas.
• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL).

Vai pemphigus vulgaris ir lipīga?

Nē, pemphigus vulgaris nav lipīga. Jūs nevarat izplatīt šo stāvokli citiem cilvēkiem.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts pemphigus vulgaris?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs diagnosticēs pemphigus vulgaris pēc fiziskās pārbaudes, lai uzzinātu vairāk par jūsu simptomiem, un uzdos jautājumus par jūsu veselību un slimības vēsturi. Viņi arī piedāvās testus, lai diagnosticētu jūsu stāvokli.

Kādi testi diagnosticē pemphigus vulgaris?

Lai apstiprinātu diagnozi, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var piedāvāt ādas biopsiju. Ādas biopsijas laikā jūsu veselības aprūpes sniedzējs noņems nelielu audu paraugu no skartās ādas zonas, lai pārbaudītu to mikroskopā. Tas var ietvert imunofluorescences testu.

Vēl viens tests ir asins analīze, lai pārbaudītu imūnsistēmas antivielas, kas izraisa jūsu simptomus.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ārstēšana ir vērsta uz simptomu pārvaldību un komplikāciju, piemēram, infekciju, novēršanu. Ārstēšana ir individuāla katram cilvēkam un var ietvert:

• Zāļu lietošana infekciju ārstēšanai.
• Pārtrauciet lietot zāles, kas izraisa simptomus.
• Zāļu, krēmu vai ziežu lietošana, lai ārstētu, nomierinātu un dziedinātu čūlas.
• Rūpējieties par čūlām un saplīsušām tulznām tāpat kā par apdegumiem vai brūcēm.
• Ēdot maigu diētu vai saņemot barības vielas caur IV, lai izvairītos no nepietiekama uztura, ja čūlas mutē neļauj ēst.
• Lietojot sastindzinošas anestēzijas zāles, lai mazinātu sāpes no tulznām mutē.

Kādas zāles ārstē pemphigus vulgaris?

• Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt lietot zāles, lai mazinātu simptomus, novērstu simptomu uzliesmojumus vai ārstētu infekcijas. Zāles var ietvert lokālus vai perorālos kortikosteroīdus.
• Imūnsistēmu nomācoši līdzekļi (azatioprīns, ciklosporīns, mikofenolāts, ciklofosfamīds, metotreksāts vai rituksimabs).
• Antibiotikas vai pretsēnīšu līdzekļi.

Vai terapijai ir blakusparādības?

Katra ārstēšana ir atšķirīga, un var būt blakusparādības atkarībā no tā, kādas zāles izrakstījis jūsu veselības aprūpes sniedzējs. Pirms sākat lietot jaunas zāles, pastāstiet savam veselības aprūpes speciālistam par visām zālēm vai uztura bagātinātājiem, ko aktīvi lietojat, un par jebkādām alerģijām. Viņi uzraudzīs jūsu stāvokļa un ārstēšanas gaitu, piedāvājot regulāras asins vai urīna analīzes, lai pārliecinātos, ka jums nav blakusparādību.

Ko es varu ēst vai dzert ar pemphigus vulgaris?

Ēšana un dzeršana var būt sarežģīta ar pemphigus vulgaris, īpaši, ja mutē ir tulznas un čūlas. Izvēlieties mīkstus, šķidrus un maigus ēdienus. Tie radīs vismazāko kairinājumu jūsu čūlām. Izvairieties no skābiem, pikantiem un kraukšķīgiem ēdieniem, piemēram, citrusaugļiem, karstiem spārniem vai kartupeļu čipsiem.

Ja nevarat ēst vai dzert, sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Laiks, kas nepieciešams dziedināšanai, katram cilvēkam ir atšķirīgs. Vidēji pēc ārstēšanas sākšanas var paiet vairākas nedēļas, līdz pārstāj veidoties jauni pūslīši. Pēc tam var paiet vairāki mēneši, līdz āda atveseļosies.

Pemphigus vulgaris ir hronisks stāvoklis, kas nozīmē, ka simptomi var atjaunoties pēc ārstēšanas saņemšanas.

Profilakse

Kā es varu novērst pemphigus vulgaris?

Jūs nevarat novērst pemphigus vulgaris, jo cēlonis nav zināms. Ārstēšana ir efektīva, lai mazinātu simptomus.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir pemphigus vulgaris?

Ar ārstēšanu jūs varat kontrolēt pemphigus vulgaris. Stāvoklis reti ietekmē jūsu paredzamo dzīves ilgumu. Simptomi var īslaicīgi atspējot, ja tie ir smagi, un tas var neļaut jums turpināt ierasto kārtību vai doties uz darbu. Dažiem cilvēkiem ir miega traucējumi un tie var zaudēt svaru, ja čūlas mutē neļauj normāli ēst.

Blisteri reti rada rētas, kad tās dziedē, bet, ja čūla atveras un ir grūti dziedēt, jums var būt rētas uz ķermeņa vai mainītas krāsas pēdas uz ādas.

Bez ārstēšanas simptomi var izplatīties visā ķermenī un izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas, piemēram, nepietiekamu uzturu, dehidratāciju un sepsi. Smaga, neārstēta infekcija ir visizplatītākā neārstēta pemphigus vulgaris komplikācija.

Pemphigus vulgaris nevar izārstēt. Notiek pētījumi, lai uzzinātu vairāk par cēloni un jaunām ārstēšanas iespējām simptomu mazināšanai.

Cik ilgi saglabājas pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ir hronisks stāvoklis, un jūs varat izjust simptomus visu mūžu. Visbiežāk simptomi sāksies vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Simptomi var negaidīti parādīties (uzliesmoties) un izzust. Ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Jūs varat parūpēties par sevi un pārvaldīt savus pemphigus vulgaris simptomus mājās, rīkojoties šādi:

• Ja mutē ir aktīvas čūlas, ēdiet maigu, gludu un uz šķidrumu balstītu diētu.
• Tīrīšana un kopšana par tulznām un čūlām, piemēram, brūcēm vai apdegumiem.
• Aizsargājiet ādu no saules UV stariem, valkājot aizsargtērpu un sauļošanās līdzekli.
• Izmantojiet maigas ziepes vai losjonus bez smaržas uz ādas.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Apmeklējiet savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir:

• Brūces, kas neārstēs.
• Blisteri uz lielas ķermeņa daļas.
• Sāpīgi pūslīši, kas izdala dzeltenu vai baltu šķidrumu un ap tiem veido dzeltenu garozu.
• Pietūkums uz tulznām vai to tuvumā.
• Problēmas ar ēšanu un dzeršanu.
• Drudzis, drebuļi vai muskuļu sāpes.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Kādu ārstēšanas veidu jūs ieteiktu?
• Vai ārstēšanai ir blakusparādības?
• Kā es varu novērst infekcijas?
• Kā es varu rūpēties par savām čūlām mājās?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kāda ir atšķirība starp pemphigus vulgaris un bullozo pemfigoīdu?

Gan pemphigus vulgaris, gan bullozais pemfigoīds ir autoimūnas slimības, kas ietekmē jūsu ādu un ir vērstas uz cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem. Galvenā atšķirība starp abiem stāvokļiem ir bojājumi un cēlonis.

Pemphigus vulgaris izraisa mazu, ar šķidrumu pildītu pūslīšu veidošanos uz jūsu ādas un gļotādām, piemēram, mutē. Bulozais pemfigoīds izraisa niezošus, nātrenei līdzīgus veidņus uz jūsu ādas. Šiem veidņiem bieži ir neskarti, saspringti tulznas.

Pemphigus vulgaris ir pastāvīga ādas slimība, kas jums būs visu mūžu. Simptomi var būt neērti un izraisīt čūlas uz ādas un mutē. Pārliecinieties, ka diagnozes laikā ēdat un dzerat, lai novērstu nepietiekamu uzturu. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par ārstēšanas iespējām, kas ir unikālas jūsu simptomiem.

Kopumā, Pemphigus Vulgaris ir autoimūna slimība, kas ietekmē ādas un gļotādu veselību, izraisot veļera veidošanos un izcilu plaisu veidošanos. Slimības simptomi var ietvert ādas apsārtumu, izsitumus un eroziju veidošanos. To var ārstēt ar vietēju ārstēšanu, imūnsupresīvo terapiju un kortikosteroīdiem. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt šo slimību, lai novērstu tās negatīvo ietekmi uz pacienta dzīves kvalitāti. Ir svarīgi konsultēties ar dermatologu, lai saņemtu adekvātu ārstēšanu, kas palīdzēs mazināt simptomus un novērst slimības progresēšanu.