Pēkšņas aritmiskās nāves sindroms (SADS): cēloņi un simptomi

Pēkšņas aritmiskās nāves sindroms ir reti sastopams, bet bīstams stāvoklis, kas var ietekmēt cilvēkus jebkurā vecumā. Tas var rasties bez brīdinājuma un izraisīt nopietnas sirds problēmas vai pat nāvi. Cilvēki ar SADS var neizjust nekādus simptomus līdz brīdim, kad notiek nepieciešamais sirds ritma traucējums. Šis sindroms var būt ģenētiski saistīts, bet arī citas faktori, piemēram, narkotikas vai vides ietekme, var veicināt tā attīstību. Sads ir trausls un bīstams stāvoklis, tāpēc ir svarīgi saprast tā cēloņus un simptomus.

Pārskats

Kas ir pēkšņas aritmiskās nāves sindroms?

Pēkšņas aritmiskās nāves sindroms ir pārmantota sirds slimība (vairumā gadījumu), kas ietekmē jūsu sirds elektrisko sistēmu, radot patoloģisku sirds ritmu. Bez ārstēšanas jūs riskējat ar pēkšņu nāvi.

SADS nosacījumu veidi

• Brugada sindroms: polimorfā ventrikulāra tahikardija.
• Kateholamīnerģiskā polimorfā ventrikulārā tahikardija (CPVT): ventrikulāra tahikardija
• Gara QT sindroms (LQTS): liek jūsu sirdij pārāk ilgi pavadīt repolarizāciju vai uzlādi nākamajam sirdspukstam. QT intervāls (atstarpe starp Q un T marķējumu EKG viļņu shēmā) parāda, cik ilgs laiks nepieciešams, lai jūsu sirds kambari saraujas un pēc tam uzlādējas un gatavi nākamajam sitienam. Var attīstīties ventrikulāra tahikardija vai kambaru fibrilācija.
• Īss QT sindroms (SQTS): jūsu sirds kambari nepavada pietiekami daudz laika, lai uzlādētos nākamajam sitienam. Tas var izraisīt priekškambaru mirdzēšanu, kambaru tahikardiju vai kambaru fibrilāciju.
• Timotija sindroms: gara QT sindroma veids (ļoti reti).
• Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms (WPW): tahikardija no elektriskās vadīšanas, kas notiek starp jūsu sirds augšējo un apakšējo kameru neparastā ceļā (papildus parastajam ceļam).

Cik bieži ir pēkšņas aritmiskās nāves sindroms?

Viens no visizplatītākajiem pēkšņas aritmiskās nāves sindroma veidiem, Long QT sindroms, notiek aptuveni vienā no 2000 jaundzimušajiem. Cits veids, Brugada sindroms, notiek mazāk nekā 1% iedzīvotāju. Tiek lēsts, ka vienam no 10 000 cilvēku ir CPVT.

Katru gadu aptuveni 200 000 amerikāņu mirst no pēkšņas sirds apstāšanās. Katru gadu no SADS stāvokļa mirst aptuveni 4000 bērnu un jauniešu.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir pēkšņas aritmiskās nāves sindroma simptomi?

Lai gan simptomi dažādos pēkšņas aritmiskās nāves sindroma veidos nedaudz atšķiras, bieži sastopamie simptomi ir:

• Ģībonis vai krampji vingrošanas laikā, satraukti vai bailes.
• Sāpes krūtīs treniņa laikā.
• Elpas trūkums vingrošanas laikā.

Brugada sindroms

Lai gan daudziem cilvēkiem nav simptomu, citiem var rasties:

• Sirds apstāšanās, bieži vien miega laikā.
• Ģībonis.
• Krampji.
• Neparasta elpošana.

Kateholamīnerģiskā polimorfā kambaru tahikardija (CPVT)

Pirms sirdsdarbības apstāšanās var nebūt nekādu simptomu, taču daži cilvēki var noģībt slodzes laikā.

Garā QT sindroms (LQTS)

Apmēram pusei cilvēku ar LQTS nav simptomu, bet dažiem var būt:

• Sirds apstāšanās no aritmijas, ko sauc par Torsades de Pointes.
• Ģībonis.
• Krampji.

Īss QT sindroms (SQTS)

Gandrīz 40% cilvēku ar šo sindromu nav simptomu, bet citiem ar šo sindromu var būt:

• Sirdsklauves.
• Ģībonis.
• Sirdsdarbības apstāšanās.

Timotija sindroms

Timotija sindroma simptomi ir:

• Ģībonis.
• Sirdsdarbības apstāšanās.
• Atsevišķos gadījumos roku un/vai kāju pirkstu tīklojumi.
• Attīstības jautājumi.

Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms (WPW)

Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma simptomi ir:

• Sirdsklauves.
• vieglprātība.
• Elpas trūkums.
• Ģībonis.
• Krampji.

Kas izraisa pēkšņas aritmiskas nāves sindromu?

Ja jaunietis pēkšņi nomirst un viņa sirds struktūra ir normāla, veselības aprūpes sniedzējiem var būt aizdomas, ka bērnam ir nediagnosticēta aritmija. Šie iepriekš minētie stāvokļi, kas izraisa aritmijas, parasti tiek nodoti no vecākiem bērnam. Šo slimību pārnešanas iespēja ir mainīga atkarībā no precīza gēna un precīzas iesaistītās sirds daļas.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts pēkšņas aritmiskās nāves sindroms?

Veselības aprūpes sniedzējs var aizdomas par šo stāvokli jaunietim, kuram ir simptomi un kura radinieks miris no neizskaidrojamas, pēkšņas nāves pirms 40 gadu vecuma. Diagnostikas metodes atšķiras atkarībā no pēkšņas aritmiskās nāves sindroma veida.

Diagnostikas rīki var ietvert:

• Elektrokardiogramma (EKG).
• Ģenētiskā pārbaude.
• Skrejceļa stresa tests.
• Kateholamīna provokācijas tests (pārbaudot jūsu sirds reakciju uz jūsu pakalpojumu sniedzēja ievadītajām zālēm).
• Holtera monitors.
• Ehokardiogramma.
• Augļa ultraskaņa.
• Sirds kateterizācijas diagnostikas tests.
• Elektrofizioloģiskais pētījums.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts pēkšņas aritmiskās nāves sindroms?

Ārstēšana atšķiras atkarībā no pēkšņas aritmiskās nāves sindroma veida.

Brugada sindroms

Brugadas sindroma ārstēšana ietver:

• Implantējams kardiovertera defibrilators (ICD).
• Hinidīns.
• Nelietojiet zāles, kas bloķē jūsu sirds nātrija kanālus.

Kateholamīnerģiskā polimorfā kambaru tahikardija (CPVT)

• Cilvēki ar CPVT lieto beta blokatorus.
• Implantējams kardiovertera defibrilators (ICD).

Garā QT sindroms (LQTS)

Garā QT sindroma ārstēšana var ietvert zāles vai procedūras, tostarp:

• Beta blokatori.
• Implantējams kardiovertera defibrilators (ICD).
• Sirds kreisās puses simpātiskā denervācija (minimāli invazīva procedūra, kas sagriež veģetatīvos nervus, kas iet uz sirdi).
• Nelietojat noteiktas zāles, kas pagarina EKG QT intervālu.

Īss QT sindroms (SQTS)

Īsā QT sindroma ārstēšana ietver medikamentus un procedūru:

• Implantējams kardiovertera defibrilators (ICD).
• Hinidīns.

Timotija sindroms

Ārstēšana ietver zāles un ierīci:

• Beta blokatori.
• Implantējams kardiovertera defibrilators (ICD).
• Nelietojiet zāles, kas pagarina QT intervālu EKG.

Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms (WPW)

Medikamenti var novērst WPW simptomus. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ārstēt un, iespējams, izārstēt WPW ar ablācijas terapiju, kas atbrīvo no papildu vadīšanas ceļa. Viņi var arī izrakstīt zāles, ko sauc par antiaritmiskiem līdzekļiem, lai samazinātu sirds ritma traucējumu iespējamību.

Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?

Daži cilvēki nepanes beta blokatorus, ko izrakstījis viņu veselības aprūpes sniedzējs.

Sirds kreisās puses simpātiskā denervācija var izraisīt:

• Nenormāla svīšana.
• Sausas rokas.
• Nevienmērīga temperatūra vai krāsas sejā.

Tomēr šī procedūra var uzlabot jūsu dzīves kvalitāti.

ICD nodrošina elektriskās strāvas triecienu, lai jūsu sirds atgrieztos normālā ritmā, taču tie var izraisīt:

• Infekcija.
• Problēmas ar ierīces pareizu darbību.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet aritmijas ārstēšanu pieaugušajiem. Atrodiet ārstu un speciālistusSaņemiet aritmijas ārstēšanu bērniemAtrodiet bērnu ārstu un speciālistus.

Profilakse

Kā es varu samazināt savu risku?

Ja mājās ir ģimenes locekļi, kuri zina, kā veikt CPR, un kuriem ir automātisks ārējais defibrilators (AED), jūs varat nodrošināt jūsu mīļotajam SADS sirdsmieru. Sagatavošanās var ļaut jums reaģēt, ja viņiem nepieciešama palīdzība.

Kā es varu novērst pēkšņas aritmiskās nāves sindromu?

Ja kādam no jūsu ģimenes locekļiem ir pēkšņas aritmiskās nāves sindroms, sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai citiem jūsu ģimenes locekļiem pārbaudītu ģenētisko mutāciju. Viņi var palīdzēt jums noskaidrot, kam jāpārbauda. Kad mīļotajam ir noteikta diagnoze, viņš var veikt profilaktiskus pasākumus, lai pasargātu sevi ar zālēm vai procedūru.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir pēkšņas aritmiskās nāves sindroms?

Pēkšņas aritmiskās nāves sindroma izredzes ir atkarīgas no tā, kāda veida jums ir, un no tā, vai jūs saņemat agrīnu diagnostiku un ātru ārstēšanu. Tas ir mūža stāvoklis, kas var būt letāls.

Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma (WPW) ārstēšana piedāvā vislielāko cerību, jo ablācija var atrisināt problēmu.

Cilvēki, kuri saņem gara QT sindroma ārstēšanu, reti mirst pēkšņi. Tomēr daudziem cilvēkiem, kuri varētu labi veikt ārstēšanu, ko sauc par sirds kreisās puses simpātisko denervāciju, šāda iespēja nav pieejama. Tādos apstākļos kā īsa QT sindroms, pētījumu ir maz, jo ir tik maz gadījumu (apmēram 200).

Ir nepieciešams vairāk pētījumu, lai atrastu labāko ārstēšanu ikvienam, kam ir pēkšņas aritmiskās nāves sindroms.

ICD ievietošana var novērst pēkšņu sirds nāvi, ārstējot patoloģiskus sirds ritmus. Lai gan tas neizraisa stāvokli, tas ir efektīvs veids, kā samazināt nāves iespējamību no šiem stāvokļiem.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējs jums ir izrakstījis zāles, noteikti lietojiet tās, neizlaižot devas. Tas pats attiecas uz bērnu, kuram ir SADS. Viņiem zāles ir vajadzīgas noteiktos laikos, un viņiem nevajadzētu palaist garām devu.

Pirms jaunu zāļu lietošanas vienmēr konsultējieties ar veselības aprūpes sniedzēju vai farmaceitu. Daudzas zāles, tostarp parastās antibiotikas un zāles pret sliktu dūšu, var mijiedarboties ar sirds zālēm, ko izrakstījis jūsu pakalpojumu sniedzējs, un var ietekmēt QT segmentu, kas ietekmē pēkšņas nāves iespēju gara QT sindroma gadījumā.

Jūs arī vēlēsities saprast, kā darbojas jūsu (vai jūsu bērna) implantējamais kardioverters-defibrilators (ICD), un lūdziet pakalpojumu sniedzējam to regulāri pārbaudīt. Dažas medicīniskās procedūras un ikdienas elektronika var traucēt ICD darbību, tāpēc pārliecinieties, ka zināt, no kā izvairīties.

Ja jūsu bērnam ir SADS, sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, lai noskaidrotu, vai viņam ir pareizi spēlēt sportu ar savu stāvokli.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja jums ir SADS, ir svarīgi regulāri veikt pārbaudes, lai pārliecinātos, ka lietojat pareizo zāļu daudzumu. Ja jūsu bērnam ir SADS, viņam būs jālieto lielākas zāļu devas, kad viņš aug un pieņemas svarā. Tāpēc biežas pārbaudes ir īpaši svarīgas bērniem. Ja jums ir ICD, apmeklējiet pakalpojumu sniedzēju divas reizes gadā.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Zvaniet 911 un veiciet CPR, ja kādam ir sirds apstāšanās.

Dodieties uz ātrās palīdzības dienestu vai zvaniet 911, ja:

• Jūtieties tā, it kā jūs tūlīt noģībtu, jums ir reibonis vai sirdsklauves.
• Jums ir pēkšņas sāpes krūtīs vai apgrūtināta elpošana.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Kāda veida pēkšņas aritmiskās nāves sindroms man ir?
• Kādu ārstēšanu jūs ieteiktu manā konkrētajā situācijā?
• Vai varat man palīdzēt saprast, ko manā ģimenē pārbaudīt?
• Vai man ir nepieciešams defibrilators?
• Vai ir zāles, no kurām man vajadzētu izvairīties, ņemot vērā manu stāvokli?

Ar pēkšņas aritmiskās nāves sindromu informētība par diagnozi palīdz izprast savas iespējas. Sadarbojieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai izlemtu, kura ārstēšana ir vislabākā jums vai jūsu mīļotajam. Regulāras novērošanas ir svarīgas, īpaši, ja jums ir ICD. Jūs varat dot spēku sev un savai ģimenei, izmantojot automātisko ārējo defibrilatoru (AED) un pārliecinoties, ka visi zina, kā to izmantot un veikt CPR.

Pēkšņas aritmiskās nāves sindroms ir reti sastopams, bet bīstams stāvoklis, kurā cilvēks nejauši nomirst no stresa izraisīta sirdsritma traucējumiem. Šis sindroms var būt saistīts ar iedzimtu predispozīciju vai iekšēju sirdsdarbības anomaliju. Tā simptomi var būt negaidīti un ātri progresējoši, tādēļ ir svarīgi neļaut tiem palikt nemanītiem. Izmantojot medicīnisku novērošanu un regulāras pārbaudes, iespējams novērst SADS negaidīto un fatālo iznākumu. Tas ir svarīgi zināt par šo sindromu, lai varētu savlaicīgi atpazīt tā simptomus un sniegt nepieciešamo palīdzību.