Paraneoplastiskie sindromi: simptomi, veidi un ārstēšana

Paraneoplastiskie sindromi ir reti sastopami un sarežģīti raksturiem, kas rodas līdzi audzējiem vai ļaundabīgiem audzējiem, bet nav saistīti ar pašu audzēju izaugsmi vai metastazēm. Šie sindromi var ietekmēt dažādas ķermeņa sistēmas un izpausties ar dažādiem simptomiem, tādēļ to diagnosticēšana var būt sarežģīta. Šajā rakstā apskatīsim paraneoplastisko sindromu veidus, simptomus un iespējamos ārstēšanas veidus, lai palīdzētu pacientiem un viņu tuviniekiem izprast šo sarežģīto parādību.

Paraneoplastiskie sindromi ir reti stāvokļi, kas var rasties kopā ar vēža audzējiem. Dažreiz audzēji izdala vielas, kas izraisa jūsu ķermeņa orgānu un ķermeņa sistēmu neparastu uzvedību. Vai arī jūsu ķermeņa mēģinājums iznīcināt audzēju var izraisīt neparedzētu kaitējumu veseliem audiem. Bojājums var izraisīt paraneoplastiskā sindroma simptomus.

Pārskats

Kas ir paraneoplastiskais sindroms?

Paraneoplastiskais sindroms ir pazīmju un simptomu kopums, kas var rasties vēža gadījumā. Simptomi attīstās, kad ļaundabīgs audzējs izraisa izmaiņas organismā, kuras nav tieši izraisījis pats vēzis. Audzējs var izdalīt hormonu vai proteīnu, kas ietekmē noteiktu ķermeņa sistēmu. Bieži vien ar paraneoplastiskiem sindromiem jūsu imūnsistēma atbrīvo antivielas, lai iznīcinātu audzēju. Šī procesa laikā antivielas bojā arī veselās šūnas (autoimūna reakcija).

Paraneoplastiskie sindromi var ietekmēt vairākas ķermeņa sistēmas un orgānus, tostarp jūsu nervu sistēmu, endokrīno sistēmu (hormonus), nieres, kaulus, locītavas, ādu un asinis utt.

Bieži vien paraneoplastiskā sindroma simptomi ir pirmās vēža pazīmes.

Kurus ietekmē paraneoplastiskie sindromi?

Jums ir lielāka iespēja saslimt ar paraneoplastisku sindromu, ja esat pusmūža vai vecāks un jums ir plaušu, limfas, olnīcu vai krūts vēzis. Tie paši faktori, kas palielina jūsu vēža risku, var palielināt jūsu izredzes attīstīt paraneoplastisku sindromu.

Cik bieži ir paraneoplastiskie sindromi?

Aptuveni 8% līdz 20% cilvēku ar vēzi attīstās paraneoplastiski sindromi.

Kādi vēža veidi ir saistīti ar paraneoplastiskiem sindromiem?

Ikvienam, kam ir vēža audzējs, var attīstīties paraneoplastisks sindroms. Ar paraneoplastiskiem sindromiem visbiežāk saistītie vēža veidi ir:

• Krūts vēzis.
• Kuņģa vēzis.
• Leikēmija.
• Limfoma.
• Plaušu vēzis (īpaši sīkšūnu plaušu vēzis).
• Olnīcu vēzis.
• Aizkuņģa dziedzera vēzis.
• Prostatas vēzis.
• Nieru vēzis.
• Sēklinieku vēzis.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa paraneoplastiskos sindromus?

Daži vēža audzēji izdala vielas, piemēram, hormonus vai olbaltumvielas, kas izraisa noteiktu ķermeņa orgānu netipisku darbību. Tā rezultātā jums var rasties simptomi, kas nerastos bez audzēja. Šīs vielas bez ārstēšanas var neatgriezeniski bojāt orgānu vai sistēmu.

Bieži vien paraneoplastiskie sindromi rodas tāpēc, ka jūsu ķermeņa imūnsistēma kļūdaini kaitē veseliem audiem. Jūsu imūnsistēma ražo vielu, ko sauc par antivielām. Antivielas pasargā jūs no slimībām, identificējot un iznīcinot patoloģiskas šūnas, piemēram, vēža šūnas. Dažreiz signāli tiek šķērsoti, un antivielas uzbrūk veselām šūnām un audiem, izraisot simptomus, kas saistīti ar paraneoplastisku sindromu.

Kādi ir paraneoplastisko sindromu simptomi?

Paraneoplastisko sindromu simptomi atšķiras atkarībā no ietekmētajām orgānu sistēmām. Vairāk nekā pusē gadījumu (60%) cilvēki izjūt simptomus pirms vēža diagnozes saņemšanas. Paraneoplastiskā sindroma agrīna noteikšana var palīdzēt jūsu veselības aprūpes sniedzējam diagnosticēt vēzi agrīnā stadijā, kad to ir visvieglāk ārstēt.

Paraneoplastiskā sindroma biežākie simptomi ir:

• Drudzis.
• Apetītes un svara zudums.
• Nakts svīšana.

Paraneoplastiski sindromi, kas ietekmē noteiktus orgānus vai ķermeņa sistēmas, var izraisīt sistēmai raksturīgus simptomus.

Nervu sistēma

Paraneoplastiskie sindromi, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu (smadzenes, muguras smadzenes) un perifēro nervu sistēmu (nervus ārpus smadzenēm un muguras smadzenēm), var izraisīt:

• Reibonis.
• Dubultā redze.
• Runas grūtības.
• Atmiņas zudums.
• Krampji.
• Muskuļu vājums.
• Samazināti refleksi, sajūta vai koordinācija.
• Sajūtu zudums rokās un kājās.

Endokrīnā sistēma

Paraneoplastiskie sindromi, kas ietekmē jūsu endokrīno sistēmu, var izraisīt:

• Nogurums.
• Augsts asinsspiediens.
• Muskuļu vājums.
• Slikta dūša un vemšana.
• Neizskaidrojams svara pieaugums.

Locītavas, kauli un muskuļi (reimatoloģiski)

Paraneoplastiskie sindromi, kas ietekmē locītavas, kaulus, muskuļus un saistaudus, var izraisīt:

• Artrīts.
• Locītavu sāpes, pietūkums vai stīvums.

Āda

Paraneoplastiskie sindromi, kas ietekmē jūsu ādu, var izraisīt:

• Nieze.
• Pietvīkums (apsārtums).
• Sabiezināta āda.
• Labdabīgi (nevēža) ādas izaugumi.

Kādi ir paraneoplastisko sindromu veidi?

Ir vairāki paraneoplastiski sindromi, tostarp tie, kas ietekmē jūsu nervu sistēmu, endokrīno sistēmu, locītavas, asinis, ādu, nieres utt.

Nervu sistēmas paraneoplastiskie sindromi

Piemēri:

• Smadzenīšu deģenerācija.
• Disautonomija.
• Encefalīts.
• Encefalomielīts.
• Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms (LEMS).
• Myasthenia gravis (MG).
• Mielopātija.
• Neiromiotonija.
• Opsoklonusa-mioklonusa sindroms.
• Neiropatija (perifēra neiropātija).
• Stīva cilvēka sindroms.

Endokrīnās sistēmas paraneoplastiskie sindromi

Piemēri:

• Kušinga sindroms.
• Hiperkalciēmija.
• Nepiemērotas antidiurētiskā hormona sekrēcijas sindroms (SIADH).

Reimatiski paraneoplastiski sindromi

Piemēri:

• Eozinofīlais fascīts.
• Eritromelalģija.
• Hipertrofiska osteoartropātija.
• Palmāra fascīts.
• Paraneoplastisks poliartrīts.

Asins paraneoplastiskie sindromi

Piemēri:

• Paraneoplastiska eritrocitoze.
• Paraneoplastiska trombocitoze.

Ādas paraneoplastiskie sindromi

Piemēri:

• Acanthosis nigricans.
• Dermatomiozīts.
• Leikocitoklastiskais vaskulīts.
• Paraneoplastisks pemfigus.
• Sweet sindroms.

Paraneoplastiskais glomerulonefrīts ir paraneoplastisks sindroms, kas ietekmē jūsu nieres.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēti paraneoplastiskie sindromi?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs diagnosticēs paraneoplastiskos sindromus ar medicīnisko vēsturi, fizisko eksāmenu un vairākiem testiem.

• Neiroloģiskā izmeklēšana: Paraneoplastiskie sindromi bieži ietekmē jūsu nervu sistēmu, ietekmējot jūsu smadzeņu un muskuļu darbību. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var lūgt jums veikt konkrētus uzdevumus, lai pārbaudītu, kā darbojas jūsu nervu sistēma. Viņi vēlēsies spriest par jebkādām izmaiņām jūsu spējās, kas saistītas ar spēku, atmiņu un koordināciju.
• Attēlveidošana: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izmantot attēlveidošanas testus, piemēram, CT skenēšanu, MRI un ultraskaņu, lai meklētu audzēju, kas var izraisīt simptomus.
• Asins analīzes: Asins analīzes var atklāt aizdomīgus atradumus, kas liecina par audzēju vai apstiprina, ka jums ir antivielas, kas saistītas ar paraneoplastiskiem sindromiem. Asins analīzes var arī palīdzēt jūsu pakalpojumu sniedzējam izslēgt citus apstākļus, kas var izraisīt jūsu simptomus, piemēram, infekciju, hormonu traucējumus vai vielmaiņas traucējumus.
• Muguras pieskāriens: Dažos gadījumos jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt mugurkaula piesitienu (jostas punkciju), lai pārbaudītu jūsu cerebrospinālo šķidrumu, vai nav pazīmju par antivielām, kas uzbrūk veselām šūnām. Mugurkaula piesitiena laikā pakalpojumu sniedzējs ievieto adatu muguras lejasdaļā, lai izņemtu šķidruma paraugu. Vēlāk jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs šķidrumā antivielas.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek pārvaldīti vai ārstēti paraneoplastiskie sindromi?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ārstēs pamatā esošo vēzi, kas izraisa jūsu simptomus. Viņi arī strādās, lai pārvaldītu simptomus, lai samazinātu ķermeņa orgānu vai sistēmu bojājumus.

Terapijas, ko izmanto paraneoplastisko sindromu ārstēšanai, ietver:

• Kortikosteroīdi: Zāles, piemēram, kortizons vai prednizons, kas mazina iekaisumu (pietūkumu).
• Imūnsupresija: Zāles, kas samazina ķermeņa imūno reakciju. Jūsu pakalpojumu sniedzēja noteiktā zāļu terapija tiks pielāgota jūsu paraneoplastiskajam sindromam.
• Intravenozais imūnglobulīns: Ārstēšana, kas iznīcina kaitīgās antivielas, kas izraisa sindromu. Procedūras laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs jums piešķir veselas antivielas, kas iznīcina kaitīgās.
• Plazmaferēze: Procedūra, kas samazina antivielu skaitu, izvadot no asinīm plazmu (šķidrumu). Plazma satur antivielas, kas bojā veselus audus.
• Fiziskā un runas terapija: Muskuļu vingrinājumi, kas var palīdzēt uzlabot tādas funkcijas kā runa un kustības. Jums var būt nepieciešama šī terapija, ja Jums ir neiroloģisks paraneoplastisks sindroms.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir paraneoplastisks sindroms?

Jūsu prognoze galvenokārt ir atkarīga no jūsu vēža. Dažos gadījumos paraneoplastiskie sindromi izraisa vieglus, īslaicīgus simptomus. Citos gadījumos paraneoplastiskie sindromi izraisa smagus simptomus, kas jāārstē ilgstoši.

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par to, kā jūsu vēža stadija un reakcija uz ārstēšanu ietekmēs jūsu prognozi.

Kādas komplikācijas ir saistītas ar paraneoplastiskiem sindromiem?

Jums var rasties dažādas komplikācijas, no kurām dažas ir nelielas un dažas var būt nopietnākas vai pat dzīvībai bīstamas bez ārstēšanas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ar jums apspriedīs iespējamās komplikācijas un ārstēšanas iespējas.

Dzīvo ar

Kad man jāzvana ārstam par paraneoplastiskiem sindromiem?

Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja novērojat paraneoplastiskā sindroma simptomus, kuriem nav skaidra iemesla. Ja Jums rodas simptomi un pēdējo piecu gadu laikā esat ārstējies no vēža, ieteicams veikt atkārtotu skrīningu. Atkārtota skrīnings var brīdināt jūsu pakalpojumu sniedzēju, ka vēzis ir atgriezies.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Jautājumi, kas jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam, ir šādi:

• Kas izraisa manus simptomus?
• Kā mans paraneoplastiskais sindroms ietekmēs manu vēža ārstēšanas plānu?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Kā mans paraneoplastiskais sindroms ietekmēs manu prognozi?
• Vai mani simptomi uzlabosies, kad saņemšu vēža ārstēšanu?
• Kā es varu pārvaldīt simptomus īstermiņā? Ilgtermiņā?

Vēža audzēji izraisa negaidītas izmaiņas jūsu organismā, tostarp (dažreiz) paraneoplastiskā sindroma simptomus. Ir vairāki sindromi, un simptomi ir dažādi. Rezultātā var paiet laiks, līdz jūsu veselības aprūpes sniedzējs atpazīs, ka simptomi ir saistīti ar vēzi. Kad viņi apstiprinās jūsu diagnozi, viņi var ieteikt ārstēšanu, lai novērstu jūsu simptomus un, pats galvenais, ārstētu problēmas cēloni. Visefektīvāko vēža ārstēšanas līdzekļu saņemšana nodrošina vislabāko paraneoplastiskā sindroma ārstēšanas perspektīvu.

Kopumā paraneoplastiskie sindromi ir reti sastopami, taču potenciāli bīstami, jo tie var būt pirmais vēža simptoms vai pasliktināt jau esošo vēža stāvokli. Šie sindromi var ietekmēt dažādas ķermeņa sistēmas, radot dažādus simptomus, piemēram, nekontrolējamu svara zudumu vai nevēlamus garastāvokļa izmaiņas. Tas ir svarīgi, lai agrīna diagnosticēšana un pienācīga ārstēšana varētu uzlabot iznākumu un mazināt simptomu smagumu. Šādiem pacientiem ir nepieciešama rūpīga un individualizēta pieeja ārstēšanā, lai samazinātu sindromu ietekmi un uzlabotu dzīves kvalitāti.