Omfalocele: ārstēšana, diagnostika, cēloņi un perspektīvas

Omfalocele ir nopietns iedzimts traucējums, kurā zīdaiņa iekšējie orgāni atrodas ārpus ķermeņa caur vēdera sienu atvērumu. Diagnostika un ārstēšana, kā arī cēloņu izpratne ir kritiski svarīgi zīdaiņa dzīvībai un veselībai. Arvien pieaugošās medicīniskās zināšanas un tehnoloģijas sniedz jaunas perspektīvas šīs slimības pārvarēšanai. Uzziniet vairāk par omfaloceles izpēti, ārstēšanas iespējām un to, kā sasniegt labākos iespējamos nākotnes rezultātus šajā nozīmīgajā jomā.

Omphalocele vai exomphalos ir problēma, ar kuru piedzimst bērns. Vēdera dobuma orgāni attīstās ārpus vēdera. Zīdaiņiem ar omfaloceli var būt arī citi veselības stāvokļi. Omfaloceles terapija labo atveri un ievieto orgānus atpakaļ vēderā. Lielai omfalocelei var būt nepieciešama operācija vairākos posmos.

Pārskats

Kas ir omfalocele?

Omfalocele (uhm-FA-lo-seal), kas pazīstama arī kā exomphalos, ir iedzimta (piedzimstot) anomālija, kurā vēdera orgāni izceļas caur atveri muskuļos nabassaites rajonā. Šos orgānus pārklāj caurspīdīga membrāna, ko sauc par vēderplēvi.

Cik liela ir omfalocele?

Omfalocele var būt maza, tikai daļa zarnu izceļas no vēdera dobuma, vai liela, un lielākā daļa vēdera dobuma orgānu (ieskaitot zarnas, aknas un liesu) atrodas ārpusē. Veselības aprūpes sniedzēji šādus gadījumus dēvē par milzīgām omfalocēlēm. Vairāk nekā divām trešdaļām zīdaiņu ar omfaloceli ir citu orgānu vai ķermeņa daļu, visbiežāk mugurkaula, gremošanas sistēmas, sirds, urīnceļu sistēmas un ekstremitāšu, anomālijas.

Kādas citas komplikācijas var rasties zīdaiņiem ar omfaloceli?

Zīdaiņiem, kas dzimuši ar omfaloceli, bieži ir citas komplikācijas, tostarp:

• Slikta plaušu attīstība.
• Zarnas, kas lēni apstrādā pārtiku.
• Sirds anomālijas (20%).
• Bekvita-Vīdemana sindroms (stāvoklis, kam raksturīga liela mēle, augsts insulīna līmenis un zems cukura līmenis asinīs).
• Hromosomu anomālijas.

Var attīstīties arī infekcijas, īpaši, ja orgānu pārklājošā odere saplīst. Ja orgāns tiek saspiests vai savīts, atrodoties ārpus ķermeņa, tā asins plūsma var tikt bloķēta. Asins plūsmas trūkums var izraisīt orgānu bojājumus.

Veselības aprūpes sniedzēji parasti konstatē omfaloceli grūtniecības laikā. Viņi ar jums apspriedīs stāvokli, tostarp ārstēšanu, kas būs nepieciešama jūsu mazulim pēc piedzimšanas. Uzreiz pēc dzemdībām aprūpes komanda veic pasākumus, lai aizsargātu un ārstētu jūsu mazuli.

Kad attīstās omfalocele?

Omfalocele attīstās dzemdē pirms dzimšanas:

• Sešas līdz 10 nedēļas: Grūtniecības sākumā augļa zarnas augot izspiežas nabassaitē. Šis grūdiens ir normāls.
• Līdz 11 nedēļām: Parasti zarnas atgriežas vēderā. Ja tas nenotiek, attīstās omfalocele.

Cik izplatīta ir omfalocele?

Aptuveni 1 no katriem 4200 mazuļiem Amerikas Savienotajās Valstīs piedzimst ar omfaloceli.

Simptomi un cēloņi

Kādas ir omfaloceles pazīmes?

Pakalpojumu sniedzēji parasti diagnosticē omfaloceli pirmsdzemdību ultraskaņas laikā. Viņi var redzēt, kā orgāni attīstās ārpus vēdera sienas.

Kas izraisa omfaloceli?

Nav zināms, kas izraisa omfaloceli, un vai māte var kaut ko darīt grūtniecības laikā, lai to novērstu. No 6. līdz 10. grūtniecības nedēļai, augot, zarnas faktiski izspiežas nabassaitē. Līdz 11. attīstības nedēļai zarnām jāatgriežas vēderā. Ja tas nenotiek, rodas omfalocele.

Kam ir risks saslimt ar omfaloceli?

Pētnieki pēta omfaloceles riska faktorus. Šie faktori var ietekmēt jūsu risku piedzimt bērnam ar omfaloceli:

• Alkohola un tabakas lietošana.
• Dažu zāļu, tostarp selektīvo serotonīna atpakaļsaistes inhibitoru (SSAI) lietošana grūtniecības laikā.
• Papildu svara nēsāšana pirms grūtniecības.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta omfalocele?

Omfalocele bieži tiek atklāta grūtniecības otrajā un trešajā trimestrī, izmantojot ultraskaņu. Pēc atklāšanas bieži tiek pasūtīta augļa ehokardiogramma (sirds ultraskaņa), lai pirms dzimšanas pārbaudītu sirds anomālijas.

Dažreiz omfalocele grūtniecības laikā netiek atrasta. Ja tas notiks, problēma būs acīmredzama drīz pēc piedzimšanas. Jūsu aprūpes komanda nekavējoties veiks pasākumus, lai aizsargātu jūsu mazuļa veselību.

Ja mans pakalpojumu sniedzējs atklāj omfaloceli, kādi testi būs jāveic manam bērnam un man?

Ja jūsu pakalpojumu sniedzējs diagnosticē augļa attīstību, jums var būt jāveic vairāk testu pārējā grūtniecības laikā. Šie testi var ietvert:

• Asinsanalīze: Pakalpojumu sniedzēji pārbauda jūsu asinīs augstu alfa-fetoproteīna līmeni. Augļa aknas ražo šo proteīnu, kas pēc tam nonāk grūtnieces asinīs. Augsts līmenis var liecināt, ka auglim ir nepieciešama turpmāka novērtēšana.
• Ultraskaņa: Bieža ultraskaņa palīdz jūsu pakalpojumu sniedzējam pārbaudīt augļa augšanu. Pakalpojumu sniedzējs var arī pārliecināties, ka orgānu vāks paliek nesalauzts.
• MRI: Jums var būt nepieciešama šī attēlveidošana, lai pārbaudītu augļa sirdi, plaušas un citus orgānus.
• Amniocentēze: Amniocentēzes laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs izņem šķidrumu no dzemdes iekšpuses. Šķidrumam tiek pārbaudītas hromosomu problēmas.

Kādas pārbaudes manam bērnam būs jāveic pēc piedzimšanas, lai noteiktu omfaloceli?

Pēc bērna piedzimšanas jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs omfaloceli un pasūtīs rentgena starus. Šīs skenēšanas pārbauda jūsu mazuļa orgānus, kā arī citas mazuļa ķermeņa daļas.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta omfalocele?

Omfaloceles ārstēšana būs atkarīga no daudzām lietām, tostarp:

• Augļa gestācijas vecums vai grūtniecības nedēļa, kurā piedzima jūsu mazulis.
• Varbūtība, ka jūsu mazulis var panest zāles.
• Jūsu mazuļa vispārējā veselība.
• Stāvokļa smagums.
• Jūsu preferences.

Kas notiek pēc mana bērna piedzimšanas ar omfaloceli?

Nelielas omfaloceles gadījumā operācija tiks veikta neilgi pēc piedzimšanas, lai atgrieztu orgānus vēderā un aizvērtu atveri vēdera sienā, lai novērstu infekciju vai audu bojājumus.

Kā tiek ārstēta milzu omfalocele?

Lielai omfalocelei, kurā ir iesaistīti vairāki orgāni, operācija bieži tiek veikta pakāpeniski, orgānus pārvietojot atpakaļ bērna ķermenī vairāku dienu vai nedēļu laikā. Starp operācijām aprūpes komanda uzliek orgāniem sterilu aizsargplēvi. Tas palīdz novērst infekciju. Ķirurgi izmanto šo pieeju milzu omfalocelei, jo:

• Tas ir visdrošāk. Mazuļa vēders ir pārāk mazs un nav pietiekami attīstīts, lai vienlaikus noturētu visus orgānus. Arī orgāni nesaņems nepieciešamo asins plūsmu nelielā telpā. Gaidīšana ļauj augt vēderam.
• Tas var dot laiku, lai maisiņš, kas pārklāj orgānus, pārvērstos par parastu ādu. Tomēr aprūpes komandai var būt nepieciešams izstiept vēdera ādu, lai nosegtu atveri. Dažos gadījumos jūsu mazulim var būt nepieciešams ādas atloks, lai nosegtu zonu. Ādas atloks ir tad, kad ķirurgi pārvieto audus no vienas ķermeņa daļas uz citu.

Vai manam mazulim būs nepieciešams ventilators?

Zīdaiņiem ar omfaloceli, kuriem ir nepietiekami attīstīti vēdera dobumi, bieži ir apgrūtināta elpošana, un viņiem var būt nepieciešama ventilatora palīdzība, līdz viņi var elpot paši.

Profilakse

Vai es varu novērst omfaloceli?

Pētnieki pēta iespējamos veidus, kā novērst omphaloceles. Nav skaidrs, vai grūtniecības laikā varat kaut ko darīt, lai izvairītos no omfaloceles. Kopumā veselīgs dzīvesveids samazina grūtniecības un jaundzimušā komplikāciju iespējamību. Mēģināt:

• Izvairieties no alkohola.
• Atmest smēķēšanu.
• Saglabājiet veselīgu svaru.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas bērnam ar omfaloceli?

Perspektīva vai prognoze ir atkarīga no omfaloceles lieluma. Tas ir atkarīgs arī no tā, vai bērnam ir citi veselības traucējumi.

Ja omfalocele ir vienīgā veselības problēma, mazulis, visticamāk, pilnībā atveseļosies. Tomēr omfaloceles bieži nāk ar citiem iedzimtiem defektiem. Šie apstākļi var turpināt ietekmēt jūsu mazuļa veselību. Jūsu mazuļa veselības aprūpes sniedzējs apspriedīs ar jums prognozi.

Dzīvo ar

Kā dzemdēt bērnu ar omfaloceli?

Vislabāk ir ievietot mazuli slimnīcā ar speciālistiem un aprīkojumu, kas nepieciešams, lai nekavējoties sniegtu aprūpi. Jūsu pakalpojumu sniedzējs ar jums apspriedīs piegādes iespējas. Maksts dzemdības var savainot orgānus, kas izstājas no vēdera. Jūsu pakalpojumu sniedzējs, iespējams, ieteiks ķeizargriezienu (C-sadaļu), īpaši, ja bērnam ir milzīga omfalocele.

Ja manam bērnam ir milzīga omfalocele, vai viņš var ēst, gaidot operāciju?

Mazuļi turpina ēst un augt to mēnešu laikā, kas var būt nepieciešami, lai atkal ievietotu visus savus orgānus.

Vai mans mazulis ēdīs pēc operācijas?

Kad jūsu mazulis ir gatavs doties mājās, viņš parasti ēd kā parasti. Ja viņiem ir citas komplikācijas, piemēram, sirds vai plaušu problēmas, viņiem var būt nepieciešama barošanas caurule. Tomēr lielākajai daļai mazuļu šī palīdzība nav nepieciešama.

Vai pēc operācijas ir darbības ierobežojumi?

Jūsu mazulis var veikt savam vecumam un attīstības stadijai atbilstošas ​​aktivitātes. Ja jūsu bērnam bija milzīga omfalocele, slimnīcas aprūpes komanda nodrošina brūces aizsargpārklājumu.

Kad man jāzvana veselības aprūpes sniedzējam?

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam pēc operācijas, ja pamanāt:

• Drenāža no brūces.
• Drudzis.
• Brūces apsārtums.
• Vemšana, īpaši, ja tā ir zaļa (var norādīt uz zarnu aizsprostojumu).

Omfalocele ir stāvoklis, ar kuru piedzimst jūsu mazulis. Daži orgāni atrodas ārpus vēdera vai vēdera, nevis iekšpusē. Ja jūsu mazulim ir omfalocele, viņam tiks veikta operācija, lai orgānus pārvietotu atpakaļ un aizvērtu atveri. Nelielai omfalocelei bērnam var būt nepieciešama tikai viena operācija. Milzu omfaloceles pilnīgs remonts var ilgt dažus mēnešus. Pēc operācijas daudzi mazuļi dzīvo veselīgu dzīvi.

Omfalocele ārstēšana un diagnostika prasa multimodālu pieeju ar atbilstošu perinatālo atbalstu. Precīzas diagnostikas nodrošināšana ar ultraskaņu palīdz savlaicīgi identificēt cēloņus un veicina labāku iznākumu. Ķirurģiska iejaukšanās visbiežāk ir nepieciešama, pielāgojot ārstēšanas plānu katram individuālajam gadījumam. Turpmākajā pētījumā centrā jābūt jaunu terapiju attīstīšanai un dzīvotspējas prognoziem, kas uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti un izdzīvošanas rādītājus.