Nieru nozīmes monoklonāla gamopātija (MGRS)

Nieru nozīmes monoklonāla gamopātija (MGRS) ir reta slimība, kas ietekmē nieres un ir saistīta ar ļaundabīgiem monoclonal gamopātijas veidiem. Šī slimība var izpausties dažādos veidos, piemēram, ar nieru bojājumiem un cirkulējošo imūnoglobulīnu klātbūtni asinīs. MGRS var būt ļoti sarežģīta un grūti diagnosticējama, un tai var būt nopietnas sekas pacientiem. Lai uzlabotu pacientu aprūpi, ir svarīgi zināt par šo slimību un tās simptomiem.

Nieru nozīmes monoklonālā gammopātija (MGRS) ir slimību grupa, ko izraisa bojātu antivielu (M proteīnu) uzkrāšanās nierēs. Uzkrāšanās var izraisīt smagus nieru bojājumus. Simptomi var ietvert putojošu vai rozā nokrāsu urinēšanu un kāju, potīšu un pēdu pietūkumu. Ārstēšanas mērķis ir novērst turpmākus nieru bojājumus.

Pārskats

Kas ir nieru nozīmes monoklonālā gammopātija (MGRS)?

Nieru nozīmes monoklonālā gammopātija (MGRS) ir slimību grupa, kas izraisa nieru bojājumus. Bojājumus izraisa noteiktas plazmas šūnas jeb B šūnas (balto asins šūnu veidi), kas veido pārāk daudz sevis kopiju (klonus). Šīs plazmas šūnas veido kļūdainas antivielas, ko sauc par M proteīniem, kas var uzkrāties jūsu orgānos un tos sabojāt.

MGRS nav vēzis. Bet nelielam skaitam cilvēku ar MGRS turpinās attīstīties vēzis, piemēram, multiplā mieloma.

MGRS veidi

Vairāk nekā duci stāvokļu tiek uzskatīti par monoklonālu gammopātijas veidiem, kam ir nieru nozīme. Tos var iedalīt kategorijās pēc tam, kuru jūsu nieres daļu ietekmē M proteīni. Tie ietver glomerulārās slimības, tubulointersticiālas slimības un intrarenālos asinsvadu bojājumus.

Glomerulārās slimības

Lielākā daļa MGRS veidu ir glomerulāras slimības (glomerulopātijas). Šie apstākļi bojā mazos asinsvadus nierēs. Tajos ietilpst:

• Nieru amiloidoze. Tas ietver AL amiloidozi, AH amiloidozi un AHL amiloidozi.
• Krioglobulīniskais glomerulonefrīts (CG).
• Fibrilārā glomerulopātija (FGN).
• Imūntaktoīda glomerulopātija (ITG).
• Glomerulārās slimības, kas saistītas ar monoklonālo proteīnu. Tas ietver vieglo ķēžu un smago ķēžu nogulsnēšanās slimības.

Tubulointersticiālas slimības

Tubulointersticiālas slimības ietekmē caurules, kas atgriež filtrētās barības vielas un šķidrumus asinīs (kanāliņos), kā arī audus ap tiem. Tajos ietilpst:

• Vieglās ķēdes Fankoni sindroms (LCFS).
• Vieglās ķēdes proksimālā tubulopātija (LCPT) bez kristāliem.
• Kristālus glabājoša histiocitoze.

Intranieru asinsvadu bojājumi

Intranieru asinsvadu stāvokļi ietekmē nieru asinsvadus. Netipisks hemolītiski urēmiskais sindroms (aHUS) ir MGRS veids, kurā trombi bloķē jūsu nieru mazākos asinsvadus.

Cik izplatīta ir MGRS?

MGRS ir ļoti reti sastopams. Tiek lēsts, ka tas ir mazāk nekā 1% cilvēku. Tas ir biežāk sastopams cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir nieru nozīmes monoklonālās gammopātijas (MGRS) simptomi?

MGRS simptomi ir atkarīgi no tā, kāda veida jums ir. Jūs varētu piedzīvot:

• Nogurums (nogurums).
• Apakšstilbu, potīšu vai pēdu pietūkums. Pietūkums dažkārt skar arī jūsu vēderu (vēderu), rokas vai seju.
• Nefrotiskais sindroms.
• Putojoša vai putojoša urinēšana (urīns). Tas var būt proteīnūrijas pazīme.
• Nepieciešamība bieži urinēt (bieža urinēšana).
• Asinis urinē (hematūrija) vai sārtā nokrāsa.
• Slikta dūša un vemšana.
• POEMS sindroms.
• Nejutīgums, tirpšana vai vājums (neiropātijas pazīmes).
• Izmainīta krāsa (gaiši vai tumši) ādas plankumi.
• Elpas trūkums (aizdusa).

Kas izraisa nieru nozīmes monoklonālo gammopātiju (MGRS)?

Nieru bojājumi, ko izraisa M proteīni, izraisa MGRS. M proteīni ir nepareizi veidotas antivielas — olbaltumvielas, kas cīnās ar infekciju —, kas nedarbojas pareizi. Dažu balto asins šūnu (plazmas šūnu vai B šūnu) bojātas kopijas vai kloni veido M proteīnus.

Dažiem cilvēkiem ir plazmas šūnu kloni, kas veido M proteīnus, neizraisot orgānu bojājumus (nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija jeb MGUS). Cilvēkiem ar MGRS olbaltumvielas uzkrājas nierēs, bojājot tās.

Kāds ir visizplatītākais nieru nozīmes monoklonālās gammopātijas cēlonis?

Eksperti nav pārliecināti, kādi konkrēti cēloņi izraisa MGRS. To varētu veicināt autoimūnas traucējumi, ģenētiskas izmaiņas, infekcijas un vide.

Kādas ir MGRS komplikācijas?

Plazmas kloni un nieru bojājumi, ko izraisa MGRS, var izraisīt nopietnas komplikācijas, tostarp:

• Hroniska nieru slimība (CKD).
• Nieru (nieru) slimība beigu stadijā.
• Nieru mazspēja.
• Pāreja uz citām slimībām. Dažiem cilvēkiem plazmas šūnu kloni vairojas tik daudz, ka tas izraisa multiplo mielomu (MM), jūsu balto asins šūnu vēzi. MGRS var attīstīties arī citos vēža veidos, piemēram, Valdenstrēma makroglobulinēmijā, hroniskā limfoleikozē (CLL) vai B šūnu limfomā.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta MGRS?

Pakalpojumu sniedzējs diagnosticē MGRS ar nieru biopsiju. Viņi paņems audu paraugu no jūsu nieres un pārbaudīs tajā M proteīnus. Viņi var arī pārbaudīt jūsu asins, urina (urīna) vai kaulu smadzeņu paraugus.

Vadība un ārstēšana

Vai MGRS var ārstēt?

MGRS ārstēšanai pakalpojumu sniedzēji izmanto vēža ķīmijterapijai līdzīgu ārstēšanu. Šīs zāles nogalina problemātiskās šūnas vai neļauj tām izveidot vairāk kopiju. Citas zāles palīdz mazināt iekaisumu. Ārstēšanas mērķis ir uzturēt jūsu nieru darbību un novērst to bojājumus.

Pakalpojumu sniedzēji dažkārt arī ārstē noteiktus MGRS gadījumus ar cilmes šūnu transplantāciju, kas aizvieto jūsu bojātās šūnas ar veselām. Ja Jums ir smagi nieru bojājumi, Jums var būt nepieciešama dialīze vai nieru transplantācija.

Īpašas zāles un procedūras, ko izmanto MGRS ārstēšanai

Zāles, ar kurām jūsu pakalpojumu sniedzējs jūs ārstē, ir atkarīgas no tā, kāda veida MGRS jums ir. Dažas ārstēšanas metodes ietver:

• Monoklonālās antivielas (rituksimabs, daratumumabs).
• Proteasomu inhibitori (bortezomibs, karfilzomibs un iksazomibs).
• Imūnmodulējošas zāles (talidomīds, lenalidomīds, pomalidomīds).
• Alkilējošie līdzekļi (ciklofosfamīds, bendamustīns, melfalāns).
• Kortikosteroīdi (prednizons, deksametazons).
• Autologā cilmes šūnu transplantācija.

Ārstēšanas blakusparādības

Ķīmijterapija var izraisīt daudzas nepatīkamas blakusparādības un pat orgānu bojājumus. Pakalpojumu sniedzēji rūpīgi izvēlas ārstēšanu, lai sniegtu jums vislielāko labumu un samazinātu smagu blakusparādību risku. Dažas blakusparādības, kas var rasties, ir:

• Anēmija.
• Asiņošana.
• Aizcietējums.
• Caureja.
• Nogurums.
• Paaugstināts vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekciju risks.
• Apetītes zudums.
• Slikta dūša un vemšana.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāKidney Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai MGRS var novērst?

Tā kā mēs nezinām, kas izraisa MGRS, nav īpaša veida, kā to novērst.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir MGRS?

MGRS ir ārstējams, bet parasti tas pilnībā neizzūd. Tas bieži atkārtojas pēc ārstēšanas. Ja Jums ir smagi nieru bojājumi, Jums var būt nepieciešama nieres transplantācija.

Apmēram 18% cilvēku ar MGRS turpina attīstīties multiplā mieloma. Jūsu pakalpojumu sniedzējs uzraudzīs jūs ar asins un urīna paraugiem, lai pēc iespējas ātrāk konstatētu progresēšanu.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar monoklonālu gammopātiju ar nieru nozīmi?

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar MGRS, ir atkarīgs no jūsu veida un tā smaguma pakāpes. Cilvēkiem ar mazāku nieru bojājumu ir labāka prognoze (perspektīva) nekā cilvēkiem ar smagiem nieru bojājumiem. Piemēram, vienā pētījumā cilvēki ar amiloidozi, kas saistīta ar MGRS, dzīvoja vidēji 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Bet tie, kuriem nebija amiloidozes, dzīvoja ilgāk. Tāpat vislabākie rezultāti ir cilvēkiem, kuri labi reaģē uz ārstēšanu.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Ievērojiet visus ieteikumus, ko sniedz jūsu pakalpojumu sniedzējs, lai rūpētos par nieru veselību mājās. Tas varētu ietvert tādu lietu kā alkohola ierobežošanu un citu nieru slimību riska faktoru, piemēram, hipertensijas un diabēta, pārvaldību. Lai gan tas nevar tieši ārstēt MGRS, tas var palīdzēt samazināt turpmāku nieru bojājumu risku. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī palīdzēt jums pārvaldīt jebkādas ārstēšanas blakusparādības.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir nieru darbības traucējumu simptomi, tostarp pietūkums, putojošs vai rozā nokrāsa vai nepieciešamība urinēt bieži vai gandrīz nemaz.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Varētu būt noderīgi jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kādas ārstēšanas metodes ir pieejamas?
• Kā es varu novērst nieru bojājumus?
• Kādiem jauniem vai pasliktinošiem simptomiem man vajadzētu pievērst uzmanību?

MGRS ir nopietns stāvoklis, kas var izraisīt dzīvībai bīstamus nieru bojājumus. Lielākajai daļai cilvēku ar MGRS neattīstās vēzis. Jūsu pakalpojumu sniedzējs jūs uzraudzīs, lai pēc iespējas ātrāk atklātu un novērstu jebkādas jaunas problēmas. Jaunas ārstēšanas metodes var uzlabot jūsu dzīves kvalitāti un samazināt smagu slimību risku.

Kopumā aplūkojot nieru nozīmes monoklonālo gamopātiju (MGRS), var secināt, ka tā ir sarežģīta slimība, kura ietekmē nieru funkcijas un prasa rūpīgu diagnostiku un ārstēšanu. Šī slimība bieži tiek saistīta ar plašu simptomu klāstu, un tās prognoze var būt atkarīga no dažādiem faktoriem, tostarp slimības stadijas un pacienta vispārējās veselības stāvokļa. Lai uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti un samazinātu komplikāciju risku, ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt MGRS un nodrošināt tās efektīvu ārstēšanu. Turklāt nepieciešams turpmāks pētījums, lai pilnībā saprastu un sasniegtu labāku izpratni par šo slimību.