Nieru angiomiolipoma: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Nieru angiomiolipoma ir rets labdabīgs audzējs, kurš veidojas no asinsvadu, taukaudu un gludās muskulatūras šūnām. Šis stāvoklis var būt klīniski nepamanāms vai izraisīt būtiskus simptomus. Saprotot angiomiolipomu cēloņus un atpazīstot agrīnos simptomus, var novērst sarežģījumus un uzlabot dzīves kvalitāti. Mūsdienās ir pieejamas dažādas ārstēšanas iespējas, sākot no narkotikām līdz invazīvām procedūrām. Informēsimies par šo stāvokli un tā mūsdienu ārstēšanu.

Nieru angiomiolipoma ir labdabīgs audzējs jūsu nierēs. Šāda veida audzējs bieži neizraisa nekādus simptomus. To var atklāt nejauši testēšanas vai cita veselības stāvokļa skrīninga laikā. Ārstēšana parasti ietver aktīvu uzraudzību, lai nodrošinātu, ka audzējs neaug vai neveidojas asiņošana (asiņošana), kas var būt dzīvībai bīstami.

Pārskats

Kas ir nieru angiomiolipoma?

Nieru angiomiolipoma (AML) ir audzēja veids jūsu nierēs. Gandrīz visi ir labdabīgi (nav vēža), taču tie var izraisīt asiņošanu, kas var būt dzīvībai bīstami.

Audzējs rodas, kad šūnas aug un dalās vairāk nekā vajadzētu. Nieru angiomiolipoma sastāv no asinsvadiem, muskuļu šūnām un taukiem.

Cik izplatīta ir nieru angiomiolipoma?

Angiomiolipomas ir visizplatītākais labdabīgo nieru audzēju veids, kas skar aptuveni 0,2% līdz 0,6% cilvēku, galvenokārt sievietes, kas vecākas par 50 gadiem.

Vai nieru angiomiolipoma ir saistīta ar citām problēmām?

Nieru AML bieži ir saistīta ar:

• Limfangioleiomiomatoze.
• 1. tipa neirofibromatoze.
• Tuberozās sklerozes komplekss.
• fon Hipela-Lindau slimība.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa nieru angiomiolipomu?

Nieru angiomiolipomu izraisa ģenētiska mutācija TSC1 vai TSC2 gēns (audzēju nomācošie gēni). Viņi ir atbildīgi par tuberīna ražošanu, proteīnu, kas palīdz kontrolēt šūnu augšanu un lielumu. Kad TSC gēni mutē vai mainās, tas ietekmē tuberīna veidošanos, un šūnas var augt ārpus kontroles.

Kādi ir nieru angiomiolipomas simptomi?

Lielākajai daļai cilvēku ar nieru AML nav simptomu. Tā vietā stāvoklis parasti tiek atklāts nejauši, kad cilvēkam cita iemesla dēļ tiek veikta nieru pārbaude.

Retāk nieru angiomiolipoma tiek atklāta retroperitoneālās asiņošanas dēļ. Tas notiek, kad daļa audzēja plīst (lūzt) un asinis iekļūst jūsu vēdera (vēdera) telpā. Retroperitoneāla asiņošana ir nopietna, potenciāli dzīvībai bīstama problēma.

Reti simptomi ietver:

• Anēmija (nav pietiekami daudz veselīgu sarkano asins šūnu).
• Diskomforts vai sāpes vēderā, mugurā un sānos.
• Hematūrija (asinis vai asins šūnas urinē).
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Nieru mazspēja.
• Kamols, ko var just.
• Urīnceļu infekcijas.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta nieru angiomiolipoma?

Nieru angiomiolipomas bieži tiek diagnosticētas nejauši testu laikā, lai apskatītu nieres citu iemeslu dēļ. Šie audzēji parasti tiek atklāti skrīninga laikā cilvēkiem ar tuberozo sklerozi vai citu ar AML saistītu stāvokli.

Veselības aprūpes sniedzējs var diagnosticēt nieru AML, pamatojoties uz attēlveidošanas testiem, kas uzņem attēlus jūsu vēderā:

• Datortomogrāfija.
• MRI.
• Ultraskaņa.

Vairumā gadījumu attēlveidošanas tests ir vienīgais tests, kas nepieciešams diagnozei. Nieru angiomiolipomas bieži ir zeltaini dzeltenas to tauku satura dēļ. To izmērs var būt no 1 līdz 20 cm (vidēji 9 cm).

Dažreiz, ja jūsu veselības aprūpes komanda nevar pateikt, vai audzējs ir labdabīgs vai vēzis, viņi var pasūtīt nieru biopsiju. Ķirurģiskā procedūra noņem nelielu audzēja daļu. Pēc tam eksperts aplūko šūnas zem mikroskopa, lai noteiktu, vai tās ir vēzis.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta nieru angiomiolipoma?

Nieru angiomiolipomas ārstēšana ir ļoti atšķirīga, sākot no aktīvas uzraudzības līdz medikamentiem un beidzot ar ķirurģisku izņemšanu.

Ja nieru angiomiolipoma ir maza un neizraisa nekādus simptomus, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt aktīvu uzraudzību. Izmantojot šo pieeju, ko sauc arī par “skaties un gaidi”, jums nebūs nekādas ārstēšanas. Jums regulāri jāveic testi, lai uzraudzītu audzēja izmaiņas.

Audzējs var reaģēt arī uz medikamentu veidu, ko sauc par mTOR inhibitoriem. Tas ir mērķtiecīgas terapijas veids, kas risina ģenētisko mutāciju. Tie var apturēt audzēja augšanu vai samazināt to.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt operāciju, ja:

• AML izraisa simptomus.
• Masa izaug līdz 4 cm vai lielāka.
• Audzējs var būt vēzis.
• Jūs esat sieviete reproduktīvā vecumā (lai novērstu iespējamos reproduktīvo orgānu bojājumus).
• Jums ir ierobežota piekļuve turpmākai aprūpei vai neatliekamās palīdzības dienestiem, kas jums būtu nepieciešami asiņošanas gadījumā.

Ķirurģiskā ārstēšana var ietvert:

• Embolizācija, kas bloķē asins piegādi audzējam un ir noderīgs līdzeklis nieru AML asiņošanas ārkārtas gadījumos.
• Nefrektomija, kas ietver daļas vai visas skartās nieres noņemšanu.
• Radiofrekvences ablācija, kas izmanto siltumu, lai iznīcinātu patoloģiskos audus.
• Nefronus saudzējoša operācija vai daļēja nefrektomija.

Profilakse

Kā es varu samazināt nieru AML risku?

Nav stratēģiju, lai novērstu ģenētiskās mutācijas, kas izraisa nieru angiomiolipomu.

Bet, ja jums ir daži citi veselības traucējumi, jums regulāri jāveic attēlveidošanas testi, lai agrīni konstatētu AML:

• Limfangioleiomiomatoze.
• 1. tipa neirofibromatoze.
• Tuberozās sklerozes komplekss.
• fon Hipela-Lindau slimība.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir šis stāvoklis?

Nieru angiomiolipomas parasti ir mazas, un tās reti kļūst par nopietnu problēmu. Bet ļoti neliela daļa var kļūt par ļaundabīgu (vēzi) vai izraisīt nopietnu asiņošanu. Rūpīgi jāuzrauga nieru AML. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs runās ar jums par to, cik bieži jums jāveic attēlveidošanas testi.

Pat pēc ārstēšanas AML var atkārtoties (atgriezties). Lai veiktu regulāras pārbaudes, jums jāsazinās ar savu veselības aprūpes komandu.

Dzīvo ar

Kad man jāmeklē medicīniskā palīdzība?

Ja jums ir diagnosticēta nieru AML vai kāds no stāvokļiem, kas saistīti ar AML, ievērojiet retroperitoneālās asiņošanas pazīmes. Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, ja novērojat:

• Asinis urīnā.
• Sāpes vēderā vai kāju augšdaļā, kas nepāriet.
• Šoka pazīmes, tostarp apjukums, ātra sirdsdarbība, reibonis, sekla elpošana un bāla āda.

Nieru angiomiolipoma (AML) ir labdabīgs (nevēža) audzējs jūsu nierēs. To bieži konstatē nejauši testēšanas vai cita stāvokļa skrīninga laikā. Ja jums ir diagnosticēta nieru AML, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par ārstēšanas iespējām. Tas regulāri jāuzrauga, lai novērstu asiņošanu, kas var būt dzīvībai bīstama.

Noslēgumā, nieru angiomiolipoma ir labdabīgs audzējs, kas var rasties dažādu faktoru ietekmē. Pacienti nereti izjūt sāpes vai nieru darbības traucējumus, un retāk, asiņošanu no audzēja. Agrīna diagnostika un atbilstoša ārstēšana, piemēram, ķirurģiska iejaukšanās, medikamentoza terapija vai nieru komponenta embolizācija, ir izšķiroša efektīvam rezultātam un komplikāciju novēršanai. Pacientiem ar šo stāvokli ieteicams veikt regulāras veselības pārbaudes, lai sekmētu savlaicīgu problēmas atpazīšanu un ārstēšanu.