Nervu apvalka audzēji: definīcija un veidi

Nervu apvalka audzējs ir ļaundabīga audzēja veids, kas attīstās nervu sistēmā. Tas var ietekmēt dažādas nervu šķiedras un izraisīt dažādas simptomus, ieskaitot sāpes, kustību traucējumus un jutības zudumu. Ir vairāki veidi, kā šie audzēji var parādīties, tostarp gliomas, meningiomas un neirinomas. Šie audzēji var būt ļoti bīstami un prasa agrīnu diagnosticēšanu un ārstēšanu. Tāpēc ir svarīgi saprast nervu apvalka audzēju definīciju un veidus, lai varētu veikt efektīvu ārstēšanu.

Nervu apvalka audzēji attīstās audos, kas ieskauj un atbalsta nervu šūnas. Tās parasti nav vēža, ārstējamas ar operāciju un pēc ārstēšanas neatgriežas.

Pārskats

Kas ir nervu apvalka audzēji?

Nervi pārraida elektriskos signālus starp jūsu smadzenēm un ķermeni. Tie sastāv no nervu šūnu saišķiem. Šūnas, saišķi un nervi ir iesaiņoti aizsargājošu audu slāņos, kas nodrošina izolāciju un palīdz elektriskajiem signāliem pārvietoties ātrāk.

Šajos izolācijas slāņos veidojas nervu apvalka audzēji. Šajos slāņos ietilpst:

• Schwann šūnas: Šūnas, kas aptver nervu šūnas garo laukumu, ko sauc par aksonu vai šķiedru.
• Endoneurijs: Saistaudi, kas ieskauj katru nervu šķiedru, piemēram, pārklājums ap stiepli.
• Perineurium: Saistaudi, kas ieskauj nervu šķiedru saišķus.

Jūsu nervu sistēma sastāv no:

• Centrālā nervu sistēma: Jūsu smadzenes un muguras smadzenes.
• Perifērā nervu sistēma: Nervu tīkls, kas atzarojas pārējā ķermeņa daļā.

Nervu apvalka audzēji parasti ietekmē jūsu perifēro nervu sistēmu.

Kādi ir nervu apvalka audzēju veidi?

Visizplatītākie nervu apvalku audzēju veidi ir:

Švannomas

Tie rodas Schwann šūnās. Apmēram 60% Švannomas skar jūsu iekšējās auss vestibulāro nervu. Citi veidojas zem ādas vai dziļāk audos un orgānos. Biežas nervu apvalka audzēju atrašanās vietas ir:

• Rokas un kājas.
• Galva.
• Torss (starp pleciem un gurniem).

Švannomas ir iekapsulētas — nozīme, ietverta; pārklāti ar plānu audu slāni un gandrīz vienmēr nav vēža (labdabīgi). Ļoti reti ilgstoši audzēji var kļūt par vēzi (ļaundabīgi).

Neirofibromas

Šie audzēji ietver vairāku veidu audus nervu apvalkā, tostarp Schwann šūnas, endoneurium un perineurium. Tie parasti parādās zem ādas kā mezgliņi vai masas, bet var ietekmēt arī dziļākus nervus.

Neirofibromas nav iekapsulētas vai ietvertas, piemēram, švannomas, un iekļūst starp nervu saišķiem. Pleksiformas neirofibromas ir tīmeklī līdzīgas un ieskauj vairākus nervu saišķus. Tie var izplatīties tuvējos audos.

Lielākā daļa neirofibromu nav vēža. Aptuveni 5% līdz 10% kļūst par vēža audzējiem, ko sauc par ļaundabīgiem perifēro nervu apvalka audzējiem. Apmēram pusei cilvēku ar ļaundabīgiem audzējiem diagnozes laikā vēzis ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām.

Cik bieži ir nervu apvalka audzēji?

Labdabīgi nervu apvalka audzēji ir salīdzinoši reti. Švannomas visbiežāk sastopamas cilvēkiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Neirofibromas visbiežāk rodas cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Pleksiformas neirofibromas parasti attīstās pirms 5 gadu vecuma.

Ļaundabīgi perifēro nervu apvalku audzēji ir ārkārtīgi reti, katru gadu skarot aptuveni 1 no katriem 10 miljoniem cilvēku.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa nervu apvalka audzējus?

Ģenētiskajām izmaiņām ir svarīga loma nervu apvalku audzēju attīstībā. NF2 gēna izmaiņas ir saistītas ar švannomām, savukārt NF1 gēns ir saistīts ar neirofibromām.

Visbiežāk šīs ģenētiskās izmaiņas ir sporādiskas un notiek nejauši. Nelielu švannomu un neirofibromu daļu izraisa reta, ģenētiska slimība, kas sastopama ģimenēs, ko sauc par neirofibromatozi.

Ir šādi neirofibromatozes veidi:

• 1. tipa neirofibromatoze (NF1): Cilvēkiem ar NF1 ir vairākas neirofibromas. Viņiem var attīstīties arī plexiformas neiromas, un tiem ir lielāks ļaundabīgu perifēro nervu apvalka audzēju risks. Citi stāvokļi, kas bieži sastopami cilvēkiem ar NF1, ir liela galva (makrocefālija), mugurkaula izliekums (skolioze) un mācīšanās traucējumi.
• 2. tipa neirofibromatoze (NF2): Gandrīz visiem cilvēkiem ar NF2 pirms 30 gadu vecuma attīstās vestibulārās švannomas abās ausīs. Citas švannomas un audzēju veidi var parādīties arī uz viņu ādas, acīs un centrālajā nervu sistēmā.
• Švannomatoze: Šis stāvoklis izraisa vairākas švannomas, bet bez vestibulārā nerva audzējiem abās ausīs.

Kādi ir nervu apvalka audzēju simptomi?

Cilvēkiem ar nervu apvalka audzējiem bieži nav sāpju vai citu simptomu. Ja audzējs aug liels vai nospiež nervu, tas var izraisīt:

• Zem ādas veidojums vai masa, kas var būt sāpīga, nospiežot.
• Muskuļu vājums.
• Nejutīgums.
• Sāpes, kas ir sāpīgas, dedzinošas vai asas.
• Tirpšanas sajūta.

Nervu apvalka audzēji var izraisīt citus simptomus atkarībā no to atrašanās vietas. Daži specifiski simptomi dažādām audzēju lokalizācijām ir šādi:

• Sēžas nervs: Sāpes muguras lejasdaļā, kas izstaro pa kāju (išiass).
• Plaukstas locītava: Simptomi, kas līdzīgi karpālā kanāla sindromam.
• Vestibulārais nervs: Pasliktināta dzirde, troksnis ausīs (troksnis ausīs) un grūtības saglabāt līdzsvaru.

Parasti cilvēkiem ar nervu apvalka audzējiem būs viens audzējs. Neirofibromatozes gadījumā bieži sastopami vairāki audzēji (parasti uz to ādas).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēti nervu apvalka audzēji?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisko eksāmenu un novērtēs jūsu vispārējo veselību. Tas ietver jūsu slimības vēstures, ģimenes vēstures un simptomu pārskatīšanu.

Pārbaudes, ko jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt, lai novērtētu novēroto vai iespējamo audzēju, ir:

• Medicīniskā attēlveidošana, tostarp MRI, ultraskaņa un PET skenēšana, lai redzētu audzēju.
• Audu parauga noņemšana mikroskopiskai izmeklēšanai (biopsija), lai noskaidrotu, kāda veida šūnas atrodas audzējā. Tas noteiks, vai audzējs ir vēzis.

Ja jums ir vairāki audzēji, jūsu veselības aprūpes sniedzējs ieteiks ģenētisko testēšanu, lai novērtētu NF1, NF2 un švannomatozi.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēti nervu apvalka audzēji?

Ja nervu apvalka audzējs neizraisa simptomus, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izvēlēties skatīties un gaidīt. Regulāra uzraudzība atklās, vai audzējs aug vai mainās.

Simptomātisku audzēju gadījumā vai ja vēlaties audzēju noņemt kosmētisku iemeslu dēļ, operācija parasti ir vienīgā iespēja.

Dažas neirofibromas, īpaši pleksiformas neirofibromas, ir grūti noņemt, jo tās ieaug nervā un starp izolācijas slāņiem. Ja operācijas rezultātā tiek veikta nepilnīga izņemšana, jūsu veselības aprūpes sniedzējs jūs rūpīgi uzraudzīs, jo audzējs var atgriezties.

Kā tiek ārstētas švannomas galvā?

Švannomas jūsu galvā, piemēram, vestibulārās švannomas, var ietvert nervus, kas kontrolē kritiskās funkcijas. Šajās jomās veselības aprūpes sniedzēji izmanto stereotaktisko radioķirurģiju (Gamma Knife®), lai novērstu nervu bojājumus.

Šī nav tradicionālā ķirurģija, kas ietver griezumu. Tā vietā tas izmanto precīzu starojuma staru, kas tiek piegādāts caur ādu, lai iznīcinātu vai samazinātu audzēju.

Kā tiek ārstēti ļaundabīgi perifēro nervu apvalka audzēji?

Papildus operācijai ļaundabīgo perifēro nervu apvalku audzēju ārstēšana var ietvert vēža terapiju, piemēram, staru terapiju un ķīmijterapiju.

Kādas ir nervu apvalka audzēja operācijas iespējamās komplikācijas?

Vispārējas operācijas komplikācijas ir:

• Asiņošana.
• Vietējā infekcija.
• Sāpes.
• Rētas.

Operācija, kas saistīta ar nerviem, rada arī nervu bojājumu un pastāvīgas invaliditātes risku. Jūsu veselības aprūpes komanda sadarbosies ar jums pēc operācijas, lai pārvaldītu ilgstošas ​​invaliditātes problēmas. Dažādi terapijas veidi (fiziskā, profesionālā un runas) var palīdzēt jums atgūt funkciju.

Profilakse

Vai es varu novērst nervu apvalka audzējus?

Nav zināms veids, kā novērst šāda veida audzējus. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt ģenētisko testēšanu, lai labāk izprastu jūs un jūsu ģimenes risku, ja:

• Ir ģimenes anamnēzē nervu apvalka audzēji.
• Attīstās vairāki nervu apvalka audzēji, kas var liecināt par neirofibromatozi.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir nervu apvalka audzēju perspektīvas?

Lielākā daļa nervu apvalku audzēju nav vēža. Tie ir ārstējami ar operāciju un reti atgriežas. Ja jūsu audzēju nevar pilnībā noņemt ķirurģiski, jums būs nepieciešama pastāvīga uzraudzība.

Apmēram 3 no 4 pacientiem, kuri tiek ārstēti ar vestibulāro švannomu, saglabās spēju dzirdēt.

Risks, ka nervu apvalka audzēji kļūst par vēzi, ir ļoti zems. Vislielākais risks ir cilvēkiem ar NF1, kuriem attīstās pleksiforma neirofibroma. Ļaundabīgiem perifēro nervu apvalku audzējiem ir slikta prognoze, īpaši, ja audzējs ir lielāks par 2 collām. Mazāk nekā puse cilvēku ar šo stāvokli dzīvo piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Zvaniet savam veselības aprūpes speciālistam, ja pamanāt zem ādas gabaliņus vai ja novērojat simptomus, kas varētu liecināt par nervu apvalka audzēju. Jums arī jāinformē veselības aprūpes sniedzējs, vai jūsu ģimenē ir šāda veida audzēji.

Nervu apvalka audzēji parasti nav audzēji. Tie aug lēni, un jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izvēlēties novērošanu, ja jums nav nekādu simptomu. Ja audzējs ir jānoņem, operācija parasti ir ļoti efektīva. Reti var rasties ķirurģiskas komplikācijas, piemēram, nepilnīga audzēja noņemšana vai nerva bojājums. Ļoti reti audzējs var pārvērsties par vēzi. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs sadarbosies ar jums, lai izstrādātu ārstēšanas un turpmākās aprūpes plānu, lai veiksmīgi pārvaldītu jūsu stāvokli.

Nervu apvalka audzēji ir audzēji, kas attīstās nervu šūnās un var izraisīt dažādas veselības problēmas. Ir dažādi veidi, kā šie audzēji var attīstīties, tostarp gliomas, meningiomas un neironu audzēji. Katrs no šiem veidiem var izraisīt dažādas simptomus un prasa atbilstošu ārstēšanu. Būtiski ir agrīna atklāšana un ārstēšana, lai novērstu iespējamas komplikācijas un uzlabotu pacienta veselības stāvokli. Pētījumi un attīstība šajā jomā turpina iegūt momentumu, sniedzot cerību uz labāku diagnozi un ārstēšanu nervu apvalka audzēju gadījumā.