Nepilngadīgo lokalizētas sklerodermijas simptomi un cēloņi

Latvijā nepilngadīgo lokalizētās sklerodermijas gadījumi aizvien pieaug, un ir svarīgi saprast šīs slimības simptomus un cēloņus. Sklerodermija ir reta autoimūna slimība, kas ietekmē ādu un dažreiz arī iekšējos orgānus, un to raksturo ādas cietējums un sašaurināšanās. Nepilngadīgo gadījumos šī slimība var radīt daudz nepatikšanu gan fiziski, gan emocionāli. Izprast simptomus un cēloņus var palīdzēt agrīnā diagnosticēšanā un efektīvākās ārstēšanas izvēlē.

Juvenīla lokalizēta sklerodermija izraisa bērna ādas neparasti biezu un cietu veidošanos kolagēna uzkrāšanās dēļ. Lokalizēta sklerodermija ir vērsta uz ādu, saistaudiem un retos gadījumos uz muskuļiem un kauliem. Ārstēšana novērš stāvokļa pasliktināšanos un ietver medikamentus, fizikālo terapiju un ādas krēmus.

Pārskats

Kas ir nepilngadīgo lokalizēta sklerodermija?

Juvenīla lokalizēta sklerodermija ir autoimūna slimība, kuras dēļ bērna āda kļūst neparasti bieza un cieta. Vēl viens lokalizētas sklerodermijas nosaukums ir morphea.

Vārds sklerodermija nāk no diviem grieķu vārdiem: “sclera”, kas nozīmē ciets, un “derma”, kas nozīmē āda. Termins “lokalizēts” nozīmē, ka tas galvenokārt ietver ādu, saistaudus, muskuļus un kaulus.

Sklerodermija liek jūsu bērna imūnsistēmai uzbrukt viņa ādai. Kā reakcija jūsu bērna āda iekaist (uzbriest). Iekaisums var izraisīt saistaudu šūnas, lai ražotu pārāk daudz kolagēna, proteīna, kas ir galvenā daudzu audu daļa. Kolagēna pārpalikums var izraisīt fibrozi, kas ir kā rētas. Jūs pamanīsit, ka uz jūsu bērna veidojas fibroze kā mainījies ādas plankums.

Kādi ir lokalizētas sklerodermijas veidi?

Ir dažādi lokalizētas sklerodermijas veidi, un katram no tiem ir savi simptomi:

• Ierobežota vai plāksnīšu morfeja: Tas ietekmē ādu un dažkārt arī audus tieši zem ādas. Skartās ādas plankumi (plāksnes) ir mazi, to skaits ir neliels un parādās tikai vienā vai divās ķermeņa daļās.
• Lineāra morfeja: gari plankumi parādās līnijās pāri ķermenim vai virzās tajā pašā virzienā kā jūsu bērna rokas un kājas. Sabiezinātā āda var ietekmēt pamatā esošos kaulus un muskuļus un ierobežot bērna spēju kustināt locītavas vai muskuļus. Tas var ietekmēt viņu augšanu un kustību.
• Ģeneralizēta morfeja: Ir četri vai vairāk ādas plankumi, kas ietekmē divas vai vairākas jūsu bērna ķermeņa daļas (parasti stumbru un kājas). Ādas plankumi var izplatīties un savienoties viens ar otru.
• Dziļa morfeja: Šis ir viskaitīgākais veids, un tas ir ļoti reti. Dziļa morfeja rodas audos tieši zem ādas un ietver muskuļus un kaulus. Šis veids var izraisīt sāpes.

Cik izplatīta ir lokalizēta juvenīla sklerodermija?

Nepilngadīgo lokalizēta sklerodermija ir reta slimība, kas skar aptuveni 1 no 100 000 bērnu ASV

Simptomi un cēloņi

Kādi ir nepilngadīgo lokalizētas sklerodermijas simptomi?

Nepilngadīgas lokalizētas sklerodermijas simptomi veidojas no kolagēna uzkrāšanās jūsu bērna ķermenī. Tas redzami attiecas uz jūsu bērna ādu, ietekmējot neliela ādas laukuma krāsu un tekstūru (līdzīgi zilumam). Simptomi progresē vai mainās laika gaitā un var ietvert:

1. Plāksteri (pazīstami arī kā plāksnītes), kas veidojas uz jūsu bērna ādas un izskatās no sarkanas līdz purpursarkanai ar normālu ādas tekstūru un biezumu.
2. Plāksteri kļūst cieti un pietūkuši (lielāki), ar baltu vai dzeltenu vaskainu (spīdīgu) centru, ko ieskauj rozā vai purpursarkans oreols.
3. Vēlīnās stadijās skartās ādas vietas kļūst tumšas vai gaišas (no brūnas līdz baltai).

Smagi lokalizētas sklerodermijas veidi izraisa dziļus plankumus jūsu bērna audos un var izraisīt šādus simptomus:

• Sāpes un diskomforts.
• Ierobežots viņu ekstremitāšu un muskuļu kustību diapazons.
• Zobu vai redzes problēmas.

Plāksteri, kas veidojas uz jūsu bērna ādas, laika gaitā var samazināties, bet parasti tie ir jāārstē. Plāksteri var atgriezties (uzliesmot) pēc tam, kad tie ir pazuduši.

Vai nepilngadīgo lokalizēta sklerodermija var kļūt sistēmiska?

Sistēmisks nozīmē, ka stāvoklis ietekmē visu ķermeni. Juvenīlā lokalizēta sklerodermija nav sistēmiska. Šī stāvokļa simptomi neietekmē visu jūsu bērna ķermeni. Tā vietā stāvoklis ir “lokalizēts”, kas nozīmē, ka tas attiecas tikai uz noteiktām ķermeņa daļām.

Kas izraisa juvenīlu lokalizētu sklerodermiju?

Precīzs sklerodermijas cēlonis nav zināms. Papildus pārāk aktīvai imūnsistēmai var veicināt arī vides faktori, piemēram, iedarbība, infekcijas vai traumas.

Kas izraisa mana bērna ādas sacietēšanu?

Bērniem, kuriem diagnosticēta lokalizēta sklerodermija, uz ķermeņa ir cieti ādas plankumi, jo viņiem ir pārāk daudz kolagēna. Kolagēns ir proteīns, kas strukturāli atbalsta jūsu audus un piešķir tiem elastību, kas ļauj tiem izstiepties un saliekties. Ja jūsu bērna audos ir pārāk daudz kolagēna, viņa āda sabiezē, savelkas un zaudē elastību.

Kurš ir pakļauts juvenīlas lokalizētas sklerodermijas riskam?

Lokalizēta sklerodermija var skart ikvienu jebkurā vecumā, bet termins “nepilngadīgais” nozīmē, ka slimība skar bērnus. Bērniem, kas ir balti un bērni, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB), ir nedaudz lielāka iespēja saslimt ar šo slimību.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta nepilngadīgo lokalizēta sklerodermija?

Jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs diagnosticēs lokalizētu sklerodermiju pēc fiziskās pārbaudes un uzzinot vairāk par jūsu bērna simptomiem.

Viņu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt testus, lai apstiprinātu diagnozi, kas varētu ietvert:

• Ādas biopsija, lai uzzinātu vairāk par skarto ādas zonu.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) var izmantot, lai izmērītu bojājumu dziļumu un meklētu citas pazīmes, kas liecina par saistītiem apstākļiem.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta nepilngadīgo lokalizēta sklerodermija?

Juvenīlās lokalizētas sklerodermijas ārstēšanas mērķis ir apturēt iekaisumu, novērst stāvokļa pasliktināšanos un samazināt cieto (šķiedru) audu veidošanos. Ārstēšana katram bērnam ir individuāla un ir atkarīga no diagnozes smaguma pakāpes.

Ārstēšana ietver šādu iespēju kombināciju:

• Kortikosteroīdi: lokāli lietojami krēmi, perorāli vai intravenozi (IV) medikamenti.
• Aktuāli krēmi: kalcipotriēns, takrolims, pimekrolims vai imikvimods.
• Imūnmodulējoši līdzekļi: metotreksāts, mikofenolāta mofetils vai abatacepts.
• Ādas krēmi, kas satur lanolīnu: palīdz mazināt sausumu un niezi.
• Fototerapija: izmanto ultravioletos starus, lai palīdzētu mīkstināt plāksnes. Jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs uzmanīs šīs ārstēšanas metodes, jo tas var priekšlaicīgi novecot ādu vai izraisīt ādas vēzi.
• Fizikālā terapija un masāža: Uzlabo muskuļu spēku un uztur locītavu kustīgumu.
• Plastiskā ķirurģija: Atjauno stāvokļa kosmētiskos efektus, kad slimība ir pilnībā remisija.

Šķiedru audi ir iekaisuma beigu stadija. Kad iekaisums apstājas, jūsu bērna ķermenis spēj reabsorbēt dažus šķiedru audus, un āda var atkal mīkstināt.

Jūsu bērnam būs vispozitīvākā perspektīva, ja viņa stāvoklis tiks ārstēts agri, kad viņš pirmo reizi saņems diagnozi.

Kā es varu palīdzēt savam bērnam pārvaldīt simptomus?

Jūs varat palīdzēt savam bērnam aizsargāt ādu:

• Izvairieties no ziepēm un mazgāšanas līdzekļiem ar spēcīgu smaržu, kas var kairināt ādu.
• Izmantojot maigus, jutīgas ādas mitrinātājus un losjonus.
• Ejot vannā vai dušā, izmantojiet siltu ūdeni.
• Gaisa mitrinātāja darbināšana jūsu mājās.
• Valkājot sauļošanās līdzekli, atrodoties ārā.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Nepilngadīgo sklerodermijas ārstēšana Atrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst nepilngadīgo lokalizētu sklerodermiju?

Nav zināms veids, kā novērst nepilngadīgo lokalizētu sklerodermiju, jo cēlonis nav zināms.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja manam bērnam ir nepilngadīga lokalizēta sklerodermija?

Juvenīlā lokalizēta sklerodermija bieži ietekmē ādas audus un nekaitē galvenajiem orgāniem. Kādā brīdī jūsu bērna cietā āda var kļūt mīkstāka, un simptomi var būt tikai hiperpigmentētās (tumšās) vietās. Var atkārtoties (atgriezties) veci sklerodermijas skartie ādas plankumi vai var veidoties jauni ādas plankumi.

Dažiem bērniem āda var būt sacietējusi, savukārt citiem var rasties ādas vai ekstremitāšu bojājumi. Jūsu bērnam var būt nepieciešama operācija, ja stāvoklis labi nereaģēja uz ārstēšanu. Jūsu pakalpojumu sniedzējs neieteiks operāciju, kamēr jūsu bērns nepabeigs augt un stāvoklis nav aktīvs.

Vai lokalizēta sklerodermija ietekmē mana bērna dzīvesveidu?

Bērni, kuriem diagnosticēta lokalizēta sklerodermija, var dzīvot normālu dzīvi. Viņiem jāapmeklē skola, jāsporto un jāpiedalās ārpusskolas un ģimenes pasākumos. Kopumā nav īpašu ierobežojumu fiziskajām aktivitātēm, ko bērni vēlas veikt (ja vien tas ir droši). Vingrinājumi nekaitē bērniem ar šo stāvokli, un tie var palīdzēt stiprināt viņu muskuļus.

Jūsu bērnam nav jāēd vai jādzer īpaši ēdieni un dzērieni, lai ārstētu savu stāvokli. Tā vietā viņiem vajadzētu ēst veselīgas, sabalansētas maltītes.

Vai nepilngadīgo lokalizēta sklerodermija ietekmē mana bērna dzīves ilgumu?

Bērniem, kuriem diagnosticēta lokalizēta sklerodermija, ir lieliska prognoze (perspektīva). Stāvoklis neietekmē jūsu bērna paredzamo dzīves ilgumu.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt sava bērna veselības aprūpes sniedzēju?

Apmeklējiet sava bērna veselības aprūpes sniedzēju, ja pamanāt, ka uz bērna ādas palielinās plankumi, kas izraisa sāpes vai ietekmē viņa dzīvesveidu, ierobežojot viņa kustību diapazonu vai spēju kustināt muskuļus.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Vai jūsu ieteiktajai ārstēšanai ir blakusparādības?
• Kādus losjonu vai krēmu veidus jūs ieteiktu mana bērna ādai?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kas ir en coup de saber morphea?

Tas ir lineāras morfejas veids, kas ir lokalizētas sklerodermijas veids. Ja lineāras morfejas simptomi ietekmē jūsu bērna seju vai galvas ādu, stāvokli sauc par “en coup de sabre” (franču valodā “sagriezts ar zobenu”). En coup de saber simptomi parādās kā iedobta, vertikāla, bezkrāsaina ādas līnija uz viņu pieres.

Jūs varat justies noraizējies par sava bērna nepilngadīgo lokalizēto sklerodermijas diagnozi, taču tas neietekmēs bērna spēju gūt pilnvērtīgu bērnību. Viņu simptomi var radīt sociālas problēmas, ja viņi jūtas neērti ar to, kā simptomi ietekmē viņu ādu. Kā viņu aprūpētājs piedāvājiet atbalstu savam bērnam, kad viņš aug. Atgādiniet viņiem, ka viņi ir unikāli, nevis uzlūkojiet viņu diagnozi kā negatīvu dzīves daļu. Ja jūsu bērnam ir grūtības pārvietoties, spēlēt vai piedalīties parastās aktivitātēs, konsultējieties ar bērna veselības aprūpes sniedzēju.

Šajā rakstā mēs apskatījām nepilngadīgo lokalizētas sklerodermijas simptomus un cēloņus. Šīs slimības simptomi var ietvert ādas sabiezēšanu, cianozes parādīšanos, pietūkumu un daudzus citus. Cēloņi var ietvert ģenētiskus faktorus un imūnsistēmas traucējumus. Lai gan šī slimība ir reta, ir svarīgi saprast tās pazīmes un cēloņus, lai to varētu pareizi diagnosticēt un ārstēt. Turpmākā pētījumu un medikamentu attīstība varētu uzlabot šo slimību ārstēšanas iespējas un palīdzēt tiem, kas cieš no šīs slimības.