Nepilngadīgo dermatomiozīts: simptomi, cēloņi, ārstēšana

Nepilngadīgo dermatomiozīts ir reta autoimūna slimība, kas ietekmē bērnus un pusaudžus. Slimības simptomi var ietvert muskuļu vājumu, ādas izsitumus un nogurumu. Cēloņi nav pilnībā saprotami, bet tiek saistīti ar imūnsistēmas darbības traucējumiem. Ārstēšana ietver medikamentu lietošanu, fizioterapiju un citas terapijas, lai mazinātu simptomus un uzlabotu pacienta labklājību. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt šo slimību, lai mazinātu tās ietekmi uz bērna veselību un dzīves kvalitāti.

Nepilngadīgo dermatomiozīts ir autoimūna slimība, kas skar bērnus. Simptomi ir ādas izsitumi un pietūkums un muskuļu vājināšanās. Ārstēšana ietver kortikosteroīdus vai bioloģiskos līdzekļus.

Pārskats

Kas ir juvenīlais dermatomiozīts (JDM)?

JDM ir autoimūna slimība, kas skar muskuļus, ādu un mazos asinsvadus bērniem. Ķermeņa imūnsistēma uzbrūk saviem veselajiem muskuļiem, ādai un asinsvadu audiem, jo ​​tā kļūdaini uzskata tos par iebrucējiem. Primārie simptomi ir muskuļu vājums un ādas izsitumi, ko izraisa pārmērīgi aktīvas imūnsistēmas iekaisums.

Cik izplatīts ir juvenīlais dermatomiozīts (JDM)?

JDM ir reta autoimūna slimība, kurā katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs tiek diagnosticēti aptuveni 2–4 bērni uz vienu miljonu bērnu. Šī slimība biežāk sastopama meitenēm nekā zēniem un parasti notiek vecumā no 2 līdz 15 gadiem.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa juvenīlo dermatomiozītu (JDM)?

JDM cēlonis nav zināms. Pētnieki uzskata, ka tas var būt ķermeņa anomālās imūnsistēmas reakcijas uz vides izraisītājiem (piemēram, vīrusu) rezultāts bērniem ar ģenētisku noslieci uz pārmērīgu imūnsistēmu. Pat pēc tam, kad sprūda ir pazudusi, imūnsistēma turpina cīnīties un uzbrūk pašam ķermenim.

Kādi ir juvenīlā dermatomiozīta (JDM) simptomi?

Galvenie nepilngadīgo dermatomiozīta simptomi ir muskuļu vājums un izsitumi uz ādas. To izraisa iekaisums mazajos asinsvados (vaskulīts) ādā un muskuļos, kā arī muskuļu šūnu iekaisums. Citi simptomi var ietvert:

• Violetas krāsas un tumši sarkani izsitumi: uz sejas, plakstiņiem, vaigiem, krūškurvja sienā, ceļgaliem vai elkoņu aizmugurē. (To var sajaukt ar ekzēmu).
• Pacelti izciļņi uz locītavām.
• Pakāpenisks muskuļu vājums (bieži kaklā, plecos, stumbrā, mugurā vai gurnos).
• Grūtības ar ikdienas darbībām, piemēram, kāpt pa kāpnēm, piecelties kājās, braukt ar velosipēdu, ģērbties, pacelt galvu.
• Bieži nokrītot.
• Vāja balss (disfonija).
• Apgrūtināta rīšana (disfāgija).
• Drudzis.
• Sāpīgas un pietūkušas locītavas.
• Nogurums.
• Stipras sāpes vēderā (jo vaskulīta izraisītas čūlas gremošanas sistēmā).
• Sacietējuši kunkuļi no kalcija nogulsnēm zem ādas (kalcinoze).
• Plaušu problēmas (sakarā ar iekaisumu un mazo elpceļu sabiezēšanu plaušās).

Šo simptomu dēļ bērns var nejust, ka piedalās parastās bērnības aktivitātēs. Dažreiz bērnam pat var pārmest slinkumu.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts juvenīlais dermatomiozīts (JDM)?

JDM diagnosticēšana var būt sarežģīta, jo tā ir salīdzinoši reta slimība. Nosakot diagnozi, ārsts apkopos informāciju no slimības vēstures, fiziskās apskates un pārbaudēm. Testēšana var ietvert:

1. Asins analīzes: Lai noteiktu paaugstinātu muskuļu enzīmu līmeni no iekaisušiem muskuļiem. Asins analīze var arī pārbaudīt specifiskas antivielas, kas veicina muskuļu vājumu, kas vadīs ārstēšanu, prognozi un noteiks citu orgānu iesaistīšanās iespējamību.
2. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): šajā pārbaudē attēlu iegūšanai izmanto magnētiskos viļņus un datoru. MRI izmanto, lai noteiktu smalku iekaisumu muskuļos agrīnā slimības stadijā un noteiktu iekaisušo muskuļu atrašanās vietu.
3. Muskuļu/ādas biopsija: tiek veikta neliela ķirurģija, lai noņemtu nelielu audu gabalu, ko aplūkot mikroskopā. Dermatomiozīta gadījumā tiek novērotas iekaisuma šūnas, kas ieskauj un bojā mazos asinsvadus muskuļos vai ādā.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē juvenīlo dermatomiozītu (JDM)?

JDM ārstēšana ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Ārstēšanas mērķi ir: kontrolēt iekaisumu un novērst audu bojājumus; uzlabot muskuļu spēku; mazināt sāpes; novērst citus simptomus; un palīdzēt bērnam un ģimenei sadzīvot ar šo slimību.

Dažas izplatītas zāles ir:

• Kortikosteroīdi (piemēram, prednizons) – šīs zāles parasti lieto vispirms. Tie palīdz palēnināt organisma autoimūno reakciju, tādējādi mazinot iekaisumu un sāpes un uzlabojot muskuļu spēku. Steroīdu deva un ilgums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Steroīdus var ievadīt intravenozi (injicēt tieši vēnā) vai iekšķīgi.
• Imūnsupresanti(piemēram, metotreksāts, azatioprīns, ciklosporīns, takrolims vai mikofenolāta mofetils) – šīs zāles darbojas, nomierinot imūnsistēmu, lai tā nepārreaģētu. Tos lieto atsevišķi vai kopā ar kortikosteroīdiem.
• Intravenozais imūnglobulīns (IVIG) – IVIG arī palīdz nomierināt imūnreakciju, faktiski bloķējot kaitīgās antivielas, kas uzbrūk muskuļiem un ādai.
• Citas zāles – Tie ietver hidroksihlorokvīnu, rituksimabu un anti-TNF zāles (etanerceptu, adalimumabu un infliksimabu).

Kādas ir mazuļu dermatomiozīta (JDM) ārstēšanai paredzēto zāļu blakusparādības?

JDM medikamentu blakusparādības ir šādas:

Kortikosteroīdi var izraisīt novājinātus kaulus (osteoporozi), kataraktu, kuņģa darbības traucējumus, svara pieaugumu, uzbudinājumu, garastāvokļa izmaiņas un cukura līmeņa izmaiņas asinīs. Šo iemeslu dēļ kortikosteroīdus lieto tikai nepieciešamības gadījumā, un laika gaitā deva tiek pakāpeniski samazināta.

Imūnsupresanti var izraisīt sliktu dūšu, nogurumu, sāpes vēderā un vieglu matu izkrišanu. Tiek veikta rūpīga uzraudzība, lai novērstu blakusparādības nierēm, aknām un asins analīzēm. Imūnsupresanti samazina ķermeņa imūnsistēmu, palielinot risku iegūt infekciju.

Intravenozajam imūnglobulīnam (IVIG) var būt akūtas blakusparādības, piemēram, muguras sāpes, galvassāpes un drudzis. Intravenozais imūnglobulīns ir dārgs, un parasti ir nepieciešamas atkārtotas devas ik pēc 3-4 nedēļām.

Hidroksihlorokvīns var traucēt krāsu redzi ilgstošas ​​lietošanas laikā (ļoti reti). Lietojot šīs zāles, bērnam katru gadu jāapmeklē acu ārsts.

Bioloģiskie aģenti arī palielina inficēšanās risku. Ārstēšana ir dārga, un to ne vienmēr sedz apdrošināšana.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Nepilngadīgo dermatomiozīta ārstēšana Atrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai var novērst juvenīlo dermatomiozītu (JDM)?

Šobrīd, tā kā JDM cēlonis nav zināms, nav metodes, kā novērst šī stāvokļa attīstību.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir ilgtermiņa perspektīvas pacientiem ar juvenīlo dermatomiozītu (JDM)?

Pacienti parasti labi reaģē uz ārstēšanu. Raksturīgs ir pakāpenisks uzlabojums dažu mēnešu laikā. Lielākā daļa pacientu pilnībā atveseļojas (remisija), kas nozīmē, ka viņiem vairs nav aktīvas slimības pazīmju vai uzliesmojumu. Tomēr ir pacientu grupa, kurai ārstēšana var nebūt 100% efektīva.

Pacientiem, kuri ilgstoši slimo ar aktīvu slimību, ir lielāks komplikāciju risks, piemēram, pastāvīgs muskuļu vājums un stīvums, kalcinoze (cieto mezgliņu nogulsnēšanās zem ādas) vai sirds un plaušu problēmas.

Dzīvo ar

Kas jāzina, ja mans bērns dzīvo ar juvenīlo dermatomiozītu (JDM)?

Bērniem ar JDM vajadzētu dzīvot pēc iespējas normālāk. Viņiem vajadzētu apmeklēt skolu, spēlēt sportu un piedalīties ārpusskolas un ģimenes pasākumos. Kopumā fiziskajām aktivitātēm nav īpašu ierobežojumu, ja bērni vēlas kaut ko darīt, ja vien darbība ir droša. Vingrinājumi nekaitē JDM. Faktiski tas palīdz novērst atveseļošanos, palielina muskuļu spēku un izturību, kā arī palielina enerģiju.

Saules ultravioletā gaisma var izraisīt slimības uzliesmojumu, tāpēc bērnam vajadzētu izvairīties no saules iedarbības. Ir iespējamas aktivitātes brīvā dabā, taču bērnam ir rūpīgi jāuzklāj saules aizsargkrēms un jāvalkā aizsargtērps.

Nav īpašas diētas, kas būtu izrādījusies efektīva JDM, vai diēta, kas to pasliktina. Tāpēc bērniem ar JDM vajadzētu ēst standarta labi sabalansētu veselīgu uzturu.

Resursi

Vai pastāv atbalsta grupa juvenīlajam dermatomiostam (JDM)

Cure JM fonds ir bezpeļņas fonds, kura mērķis ir palielināt izpratni par juvenīlo miozītu, piedāvā resursus pacientiem un ģimenēm un finansē pētniecību. Vairāk informācijas var atrast: http://www.curejm.org/index.php.

Kopumā nepilngadīgo dermatomiozīts ir reta slimība, kas var ietekmēt bērnus un pusaudžus. Slimības simptomi ietver ādas izsitumus, muskuļu vājumu un nogurumu. Cēloņi var būt dažādi, tostarp autoimūnas reakcijas vai vides faktori. Ārstēšana ietver medikamentus, fizioterapiju un ārstēšanu, kas tiek pielāgota individuāli atbilstoši pacienta stāvoklim. Nepieciešama ir ilgstoša un rūpīga medicīniskā uzraudzība, lai palīdzētu mazināt simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.